胆道闭锁

先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

1.肝内型少见。

2.肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。

Ⅰ型：胆总管闭锁，2个亚型(图1)。

Ⅰa型：胆总管下端闭锁。

Ⅰb型：胆总管高位闭锁。

Ⅱ型：肝管闭锁，3个亚型(图2)。

Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。

Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。

Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。

Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。

Ⅲa型：肝管扩张型。

Ⅲb型：微细肝管型。

Ⅲc型：胆湖状肝管型。

Ⅲd型：索状肝管型。

Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。

Ⅲf型：肝管缺如型。

临床上按照肝外胆道的形态来进行胆道闭锁分型。

通常将胆道闭锁分为三种：
第一种为胆总管闭锁，即胆囊管和肝总管汇合区域以下存在闭锁；第二种为肝总管闭锁，即左右肝管汇合处以下存在闭锁；
第三种为肝门部闭锁，即所有肝外胆道全部发育不良，丧失或成索条状。

小儿胆道闭锁手术如何实施
麻醉与管理
【术语与解答】
①小儿胆道发育不良或畸形为消化系统先天性疾病，小儿胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁，从而可导致肝脏功能衰竭的一种疾病;
②该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，其临床共性症状表现为不同程度的阻塞性黄疸;
③目前胆道闭锁的治疗仍需采取手术矫正的方法。

【麻醉与实践】
①临床麻醉用药影响:既要考虑对患儿呼吸、循环功能的影响，又要考虑对肝脏功能的影响;
②麻醉方法选择:由于该手术时间较长(通常3～4小时)，创面波及较大，且术中出血较多(但一般不需要输血)，因此，大都采取气管插管全身麻醉;
③可选择的麻醉用药:如全麻药丙泊酚、咪达唑仑、七氟烷等，麻醉性镇痛药为瑞芬太尼、芬太尼，而肌肉松弛剂则是顺式阿曲库铵或阿曲库铵;
④麻醉术中生命体征监测:常规有心电图、血压、SpO2与
PETCO2以及体温与尿量监测;
⑤麻醉术毕将患儿护送麻醉术后恢复室(PACU)，必要时直接护送ICU继续相关治疗。

【提示与注意】
由于肝脏是药物生物转化的主要器官，而肝功能损害程度及药物与血浆蛋白结合的能力是决定肝病患儿药代动力学参数的主要因素，故麻醉诱导药与麻醉维持药以不对肝脏造成负面影响为原则。

胆道闭锁诊断及治疗指南(完整版)胆道闭锁(biliary atresia, BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征；如不及时治疗，晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭。

目前早期诊断困难，手术治疗效果欠佳，可能与诊断方法、Kasai手术标准化程度及该病知识普及程度有关。

制订一个明确、可靠并在临床上切实可行的指南是当下亟需解决的问题。

本指南涵盖近年来相关研究，将所有证据基于GRADE系统[1]，包括质量分析(风险评估)及证据推荐强度进行评定，为胆道闭锁诊疗工作提供指导。

一、定义胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内、外胆管闭塞性病变，导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化并危及患儿生命的疾病[2]。

二、流行病学胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。

非白种人胆道闭锁发病率是白种人的两倍[3]，亚洲发病率高于欧美。

法国：0.51/10000[4]，英国：0.60/10000[5]，瑞士：0.56/10000[6]，北美：1/10000[7]，日本：1.04/10000[8]。

中国大陆相关BA发病率数据统计不全面，中国台湾地区为1.78/10000[9]。

三、临床分型1．Kasai分型按肝外胆管闭锁不同部位进行分型，Ⅰ型：胆总管闭锁(5%)，包括树枝样(tree-like)和云雾状(cloudy)；Ⅱ型：肝管闭锁(3%)；Ⅲ型：肝门部闭锁(92%)[10]。

2．Davenport分型特发性/孤立型，巨细胞病毒相关型(IgM)、囊肿型、综合征型(合并多脾及内脏转位)[11]。

3．Ohi分型按照Kasai标准分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型闭锁远端胆管形态分为通畅型、纤维条索型、发育不良型、混合型；近端胆管形态分为扩张型、发育不全型、胆湖型、纤维条索型、纤维斑块型及发育不良型[12]。

推荐意见1：推荐使用Kasai制订临床分型标准，Ⅰ型胆总管闭锁；Ⅱ型肝管闭锁；Ⅲ型肝门部闭锁(1B)。