胆道闭锁患儿的护理查房业务学习ppt

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胆道闭锁患儿的护理
宝宝从出生后几天开 始皮肤开始发黄，而 且大便的颜色越来越 白，宝宝是怎么回事 了呢？
什么是先天性胆道闭锁？
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性 肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患是小儿外科领域中最重要 的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。
病因：
出院后健康宣教
三、活动：应多到户外活动，但应少到人多的公共场所， 房间应注意通风。注意保暖预防感冒，注意饮食卫生。
出院后健康宣教
四、随访： 1、定期复诊（出院后两周），并按医嘱按时服药，不得擅 自停药或改药，不可滥用保肝药物，以免加重肝脏负担。 2、患儿出现无诱因的哭闹、烦躁、精神萎靡或者发热，皮 肤黄疸加深或者褪而复生，大便颜色变浅，应及时就诊。 3、及时预防接种。 出院后15天，请挂号后专科门诊进行复查！
术后的护理：
4.营养的支持：机体对创伤的反应是一个分解代谢的过程。 养不良、低蛋白血症、缺氧及贫血，可影响伤口愈合，所以 术后除了提供足够热量和蛋白质外，还要注意保持正常血容 量，加强静脉营养尤为必要。
出院后健康宣教
一、伤口：拆线后不宜沾水，保持干燥，3-5天后可洗澡， 洗澡时勿使劲搓切口。用福爱乐医用胶的则不需要拆线， 术后半个月可以洗澡。
临床表现：
3、尿色越来越深 尿的颜色随黄疸加重而变深，犹如红茶，将尿布染成 黄色，且不易洗掉。
临床表现：
4、肝脾肿大 患儿肝脏进行性肿大，并逐渐变硬，多数患 儿还有脾肿大。
临床表现：
5、逐渐出现营养不良
患儿早期食欲尚可，营养状况多不受影响，但到疾病 晚期，由于胆汁不能进肠内，不能参与对脂肪类食物 的消化，造成脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，患儿体 质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼 病、佝偻病、出血倾向。
1.引流液的观察：葛西术后常规留置腹腔引流管，妥善固定 管道，保持引流的通畅，不要折叠引流管，观察引流液的颜 色、量和性质，腹腔引流液通常为腹水，呈淡黄色带少许血 性，澄清没有明显沉淀，如果出现血性腹水提示腹腔内有活 动性出现，短时间内量多，颜色鲜红，需及时通知医生。
血性腹水
术后的护理：
2.降低腹压：腹部手术后常发生腹胀，长时间的腹胀可使膈 肌上升影响呼吸造成乏氧；影响心血管系统，增加 心脏负 担；影响腹部切口的愈合，促使切口裂开。为了降低腹压， 术后抬高床头20 － 30，在患儿臀下垫一小沙袋，呈斜坡 卧位，在重力作用下，可减轻腹胀致膈肌上抬，从而降低对 呼吸影响。
临床表现：
1、黄疸
婴儿多为足月产，在出生后1~2周时往往被视为正常 婴儿，大多无异常，黄疸在2~3周逐渐显露，持续不 退，呈进行性加重，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、 巩膜也显著发黄，甚至晚期泪液及唾液也成黄色。
临床表现：
2、陶土色大便
刚出生时大便颜色一般是正常的，逐渐变成棕黄、淡 黄、米色，以后成为无胆汁样的陶土灰白色。单在病 程晚期时，偶可呈淡黄色。
3.肝内胆总管囊肿：是反复引起胆管炎的原因，部分病例 可伴结石形成。
术后并发症
4.肝肺综合征：是胆道闭锁的一种罕见但危及生命的并 发 症。肝病方面可出现肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、 腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肺功能障碍可 出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾） 等。
呼吸困难
术后的护理：
出院后健康宣教
二、饮食方面： 1、注意增加营养,尤其是蛋白质的摄入,提供充足的热量, 可适量的提高糖类的比例，除非严重的肝硬化或肝衰竭否 则可摄取适量的蛋白质。 2、黄疸的病童对于脂肪的吸收较差。但中链脂肪可直接被 肠道吸收而不需胆汁的帮助。因此可使用含较多中链脂肪 的奶制品。 3、定期遵医嘱补充维生素A、D、E、K。
治疗:
大多数患儿将在一年内因肝功能衰竭而死亡，手术是治 愈的唯一方式。
治疗:
（一）kasai根治术 目前kasai根治术仍然是胆道闭锁首选的手术方法，强调 早期的诊断和治疗。
手术方法包括三部分： ①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分； ②空肠回路重建； ③肝空肠吻合。
治疗
（二）肝移植
胆道闭锁未经手术的平均生存时间为12个月，经kasai术 后约半数以上的患儿出现反复术后感染，5年生存率也 仅30%-60%,随着肝移植的开展，胆道闭锁的预后得到了 极大改善。
胆道闭锁的发生可能与肝门部肝内胆管重塑失败有 关,胚胎时期多种因素如感染、药物、毒物均可干扰 胆管板重塑,导致胆管板畸形。
药物
病毒
毒 物
3. 病毒感染/ 免疫应答因素
（1） 病毒感染：围生期病毒感染引发的炎症反应导致胆道 闭锁发生，可能与巨细胞病毒和轮状病毒感染有关。 （2）免疫应答：病毒感染后引发的免疫反应造成胆管损伤 在胆道闭锁的发生中起重要作用。
供体的一部分肝
受体移除的部分
供体
受体
术后并发症
1.胆管炎 ：最常见的严重并发症，注意表现为无其他 部位感染的发热（T>38.5℃）、进行性黄疸，无胆汁 样便。
术后并发症
2.门静脉高压：是胆道闭锁术后最严重的并发症，，表现 为脾功能亢进或各种类型静脉曲张、术后消化道出血。
腹壁静脉曲张
血便
术后并发症
目前胆道闭锁的发病原因及其机制尚未完全明确,现有的研 究主要集中于以下方面：
1.分子生物学因素 2.胚胎学因素 3.病毒感染
1.分子生物学说：
（1）分子遗传学：可能与遗传因素有关 （2）表达遗传学：可能与 miRNA 的表达异常有关 （3）基因突变：在可能与inv 基因的突变有关
2.胚胎因素学说
术后的护理：
患儿哭闹，可使腹腔压力异常增高，造成切口裂开，可采取如下的 方法减少患儿的哭闹：集中治疗；禁食期间给予安慰奶嘴；留置深 静脉置管，减少反复静脉穿刺，避免给患儿造成不必要的刺激，以 提高患儿的舒适度，从而使患儿减少哭闹。
术后的护理：
3.切口的护理：每天换药，观察伤口外层敷料是否干净，如 果有渗血渗液需告诉医生及时换药，预防感染。