先天性胆道闭锁的原因
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先天性胆道闭锁疾病研究报告疾病别名:胆道闭锁所属部位:腹部就诊科室:儿科,消化内科,肝胆外科病症体征:肝功能衰竭,胆汁性肝硬化,肝内淤胆,肝脾肿大,腹泻疾病介绍:先天性胆道闭锁是什么回事?胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2以往认为胆道闭锁难以治疗,必将死于感染和肝功能衰竭,自KASAI首创的手术方法取得成功以来,疗效获得显著提高,7篇报道562例,存活206例,目前主要是争取早期诊断和早期手术,可能获得更多的存活机会,在日龄60天以内手术者,生存率可达75%;而90天以后接受外科治疗者降至10%,因此,对于新生儿乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断症状体征:先天性胆道闭锁有什么症状?诊断依据:1、进行性黄疸加重,粪色变陶土色,尿色加深至红茶色;胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常,胎粪正常色泽,在生理黄疸期并无黄疸加剧表现,症状在不知不觉中逐渐显露,常在出生3~4周时,家长才发现婴儿皮肤偏黄,色泽发暗,并日见加深,极期皮肤呈黄绿色或灰绿色,同时巩膜发黄,泪液变黄,皮肤搔痒而烦躁;大便变淡,渐趋白色,如油灰样,晚期大便又略带黄色,大便外面黄,中间白,此乃肠壁胆红素渗入之故;尿色如红茶样;体检腹部膨隆,肝脏肿大、变硬,脾大、腹壁静脉显露等。
2、腹胀,肝大,腹水;3、化验可见结合胆红素增高,肝功能先为正常,以后转氨酶逐渐增高;4、B超示胆道闭锁;5、CT示胆道闭锁。
化验检查:先天性胆道闭锁要做什么检查?进入儿科热点文章频道了解更多讯息现有的实验方法较多,但特异性均差。
胆道闭锁时,血清总胆红素增高,一分钟胆红素的比例亦相应增高。
硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。
-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L,呈持续性高水平或迅速增高状态。
先天性胆道闭锁的原因
一、先天性胆道闭锁的原因二、先天性胆道闭锁的饮食三、先天性胆道闭锁的并发症
先天性胆道闭锁的原因1、先天性胆道闭锁的原因
1.1、第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的。
个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间,肝门区域的肝内胆管亦是开放的。
以上现象提示,管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。
1.2、特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变,有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎,后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2-3个月前)作活检者。
1.3、从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查,往往发现有炎性病变,此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴,是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其他因素有关。
2、先天性胆道闭锁的症状
胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。
粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。
但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。
尿色较深将尿布染成黄色。
黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。
个别病例可发生杵状指或伴有发绀。
肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期。