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什么是视网膜色素变性会带来哪些症状在我们的眼睛这个神奇的器官中，视网膜扮演着至关重要的角色，它就像一部超级相机的底片，负责接收和处理光线信息，让我们能够看清这个五彩斑斓的世界。
然而，有一种疾病却会对视网膜造成严重损害，那就是视网膜色素变性。
视网膜色素变性是一种遗传性、进行性的视网膜疾病。
简单来说，就是视网膜上的一些细胞逐渐出现了病变和功能障碍。
这种疾病通常是由基因突变引起的，而且具有家族遗传性，这意味着如果家族中有亲人患有这种疾病，那么其他成员患病的风险可能会增加。
那么，视网膜色素变性会带来哪些症状呢？这得从它对我们视觉的影响说起。
最初，患者可能会感觉到在黑暗环境中视力下降，也就是夜盲。
这是因为视网膜上负责感受暗光的细胞最先受到了损害。
想象一下，当夜幕降临，别人能轻松看清周围的环境，而患者却像走进了一个模糊不清的世界，行动变得小心翼翼。
随着病情的发展，患者的周边视力会逐渐丧失。
周边视力就像是我们眼睛的“广角镜头”，能让我们看到周围的事物而不仅仅是正前方。
当周边视力受损时，患者的视野会逐渐变窄，仿佛通过一个狭窄的管道看世界，这被形象地称为“管状视野”。
他们可能无法看到旁边的人或物体，甚至在过马路时都难以察觉两侧的车辆，给日常生活带来极大的不便和安全隐患。
不仅如此，视网膜色素变性还会影响患者的中心视力。
中心视力对于我们看清细节、阅读和辨认人脸等非常重要。
当中心视力受到影响时，患者可能会出现视物模糊、变形，甚至完全失明。
这意味着他们可能无法再欣赏美丽的风景、阅读喜欢的书籍或者看清亲人的面容，生活质量严重下降。
除了视力方面的症状，视网膜色素变性还可能导致一些其他的问题。
例如，由于视力受损，患者的平衡感和空间感可能会受到影响，走路容易摔跤或撞到东西。
在心理方面，长期的视力障碍可能会引发焦虑、抑郁等情绪问题，让患者感到孤独和无助。
此外，视网膜色素变性的症状在不同患者之间可能会有所差异。
有些患者病情进展较为缓慢，而有些则可能在较短的时间内就出现严重的视力丧失。
视网膜疾病如何保护视力视网膜是人眼中负责感光的部分，它对于保持良好的视力非常重要。
然而，随着生活方式的变化，视网膜疾病的发病率也在增加。
那么，我们该如何保护视力，预防视网膜疾病呢？本文将从日常生活中的注意事项、健康饮食以及定期眼科检查三个方面来探讨视网膜疾病的保护方法。
一、日常生活中的注意事项1.避免长时间用眼: 长时间用眼容易导致视网膜疲劳，增加患视网膜疾病的风险。
因此，我们应该避免连续长时间盯着电脑、手机或电视屏幕。
每隔一段时间，可以合理安排休息，进行远离屏幕的适当眼保健操。
2.佩戴护眼设备: 在进行长时间用眼时，可以佩戴护目镜或者挂护目组合。
这样，可以有效减少电脑辐射和光线的刺激，降低对视网膜的损伤。
3.防范眼部伤害: 注意避免眼部受伤，避免颠簸剧烈运动、高风险活动以及使用尖锐物品等。
4.室内光线良好：保持室内光线明亮，避免太过昏暗的环境，这样可以有效减少眼睛对暗光的适应，减轻对视网膜的压力。
二、健康饮食对视网膜疾病的保护1.摄入富含维生素A的食物: 维生素A与视网膜健康密切相关，因此，摄入富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜、柿子椒等，有助于预防视网膜疾病并保护视力。
2.增加摄入抗氧化剂：抗氧化剂可以有效中和体内自由基，减轻视网膜的氧化压力。
食物中的一些抗氧化剂，如维生素C、维生素E、花青素等，可以通过食用番茄、柑橘、蓝莓等水果蔬菜来摄入。
3.适量摄入ω-3脂肪酸: 研究表明，适量摄入富含ω-3脂肪酸的食物，如鱼类、亚麻籽油等，有助于维持视网膜的正常功能。
4.控制甜食摄入: 大量摄入高糖食物会导致血糖升高，损害视网膜血管，增加患眼底病变的风险。
因此，我们应该控制甜食的摄入，保持血糖平稳。
三、定期眼科检查定期眼科检查是预防和及早发现视网膜疾病的关键。
眼科医生能够通过检查眼底，观察视网膜的情况，及时发现异常，给予干预治疗。
建议人们每年至少定期进行一次全面的眼科检查，以保证视力的健康。
总结起来，保护视力、预防视网膜疾病需要我们在日常生活中注意眼部卫生，减少眼睛的疲劳，佩戴护眼设备，防范眼部伤害。
第一节概述视网膜（retina）为眼球后部最内层组织，结构精细复杂，其前界为锯齿缘，后界止于视神经头。
视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。
神经感觉层有三级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞，神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经，是形成各种视功能的基础。
神经感觉层除神经元和神经胶质细胞外，还包含有视网膜血管系统。
一、视网膜解剖结构特点1.视网膜由神经外胚叶发育而成，胚胎早期神经外胚叶形成视杯，视杯的内层和外层分别发育分化形成视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层。
神经上皮层和RPE层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础。
2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。
RPE与脉络膜最内层的玻璃膜（Bruch膜）粘连极紧密，并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位，即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。
很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。
3.视网膜的供养来自两个血管系统，内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应，其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。
黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。
4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinal barrier, BRB）使其保持干燥而透明，即视网膜内屏障和外屏障。
视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带（zonula occludens）和壁内周细胞形成视网膜内屏障；RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。
上述任一种屏障受到破坏，血浆等成分必将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。
5.视网膜通过视神经与大脑相通，视网膜的内面与玻璃体连附，外面则与脉络膜紧邻。
因此，玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全身性疾患（通过血管和血循环）均可累及视网膜。
第一节概述视网膜(retina)为眼球后部最内层组织,结构精细复杂,其前界为锯齿缘,后界止于视神经头。
视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。
神经感觉层有三级神经元:视网膜光感受器(视锥细胞与视杆细胞)、双极细胞与神经节细胞,神经节细胞的轴突构成神经纤维层,汇集组成视神经,就是形成各种视功能的基础。
神经感觉层除神经元与神经胶质细胞外,还包含有视网膜血管系统。
一、视网膜解剖结构特点1、视网膜由神经外胚叶发育而成,胚胎早期神经外胚叶形成视杯,视杯的内层与外层分别发育分化形成视网膜感觉层(神经上皮层)与视网膜色素上皮(RPE)层。
神经上皮层与RPE层间粘合不紧密,有潜在的间隙,就是两层易发生分离(视网膜脱离)的组织学基础。
2、RPE有复杂的生物学功能,为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬与消化光感受器细胞外节盘膜,维持新陈代谢等重要功能。
RPE与脉络膜最内层的玻璃膜(Bruch膜)粘连极紧密,并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位,即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体,对维持光感受器微环境有重要作用。
很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。
3、视网膜的供养来自两个血管系统,内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应,其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。
黄斑中心凹无视网膜毛细血管,其营养来自脉络膜血管。
4、正常视网膜有两种血-视网膜屏障(blood-retinal barrier, BRB)使其保持干燥而透明,即视网膜内屏障与外屏障。
视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带(zonula occludens)与壁内周细胞形成视网膜内屏障;RPE与其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。
上述任一种屏障受到破坏,血浆等成分必将渗入神经上皮层,引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。
5、视网膜通过视神经与大脑相通,视网膜的内面与玻璃体连附,外面则与脉络膜紧邻。
因此,玻璃体病变、脉络膜、神经系统与全身性疾患(通过血管与血循环)均可累及视网膜。
二、视网膜病变表现特点(一)视网膜血管改变1、管径变化:主要有三种:(1)因动脉痉挛或硬化而变细,管径比可达1:2或1:3;正常视网膜动、静脉管径比为2:3(调整位置)(2)血管迂曲扩张;(3)某一段视网膜动脉或静脉管径可呈粗细不均表现。
2、视网膜动脉硬化(“铜丝”、“银丝”样)改变:动脉硬化时,管壁增厚,血管反光带增强变宽,管壁透明性下降,动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。
同时,由于动脉硬化,动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫,出现动静脉交叉压迫征(静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等)。
3、血管被鞘与白线状:血管被鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润,血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。
4、异常血管:视网膜血管病变后期可出现侧支血管、动静脉短路(交通)、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。
(二)血—视网膜屏障破坏的表现1、视网膜水肿:分为细胞内水肿与细胞外水肿,细胞内水肿并非视网膜屏障破坏所致,主要由视网膜动脉阻塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起,视网膜内层细胞吸收水分而肿胀,呈白色雾状混浊;细胞外水肿为血—视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内,眼底荧光血管造影可见视网膜毛细血管荧光素渗漏。
视网膜灰白水肿,黄斑区常比较明显。
严重者液体积聚于中心凹周围辐射状排列的Henle纤维间,形成多数积液小囊,称为黄斑囊样水肿。
2、视网膜渗出:血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出,沉积在视网膜内,呈黄色颗粒或斑块状,称为硬性渗出(hard exudate)。
其出现的时间一般在视网膜慢性水肿的水分逐渐吸收后,其形态可呈弥漫性、限局性(环形或半环形),在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形,也可形成较厚的板块沉积。
此外,还有一种所谓的“软性渗出”,呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片,故称之为棉絮斑(cotton- wool spots)。
该病变并非渗出,而就是微动脉阻塞导致神经纤维层的微小梗塞。
3、视网膜出血:视网膜出血依据其出血部位不同而表现各异。
(1)深层出血:来自视网膜深层毛细血管,出血位于外丛状层与内核层之间,呈暗红色的小圆点状。
多见于静脉性损害,如糖尿病性视网膜病变等。
(2)浅层出血:为视网膜浅层毛细血管出血,位于神经纤维层。
血液沿神经纤维的走向排列,多呈线状、条状及火焰状,色较鲜红。
多见于动脉性损害,如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。
(3)视网膜前出血:出血聚集于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间,多位于眼底后极部。
受重力的作用,血细胞下沉,多呈现为半月形或半球形,上方可见一水平液面。
(4)玻璃体积血:来自视网膜新生血管的出血,或视网膜前出血突破内界膜与玻璃体后界膜进入玻璃体。
少量积血引起玻璃体片状或团块状混浊,大量积血可完全遮蔽眼底。
(5)视网膜下出血:来自脉络膜新生血管或脉络膜毛细血管。
出血位于RPE下时,呈黑灰或黑红色边界清晰的隆起灶,易被误诊为脉络膜肿瘤。
3、渗出性(浆液性)视网膜脱离:视网膜外屏障受到破坏,来自脉络膜的血浆经RPE的损害处渗漏入视网膜神经上皮下,液体积聚于神经上皮与RPE层之间,形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。
如RPE屏障受到广泛破坏,则可引起显著的渗出性(浆液性)视网膜脱离。
(三)视网膜色素改变RPE在受到各种损伤(变性、炎症、缺血、外伤等)后会发生萎缩、变性、死亡及增生,使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等。
(四)视网膜增生性病变1、视网膜新生血管膜:因视网膜严重缺血(氧)、炎症或肿物诱发,多来自于视盘表面或视网膜小静脉,沿视网膜表面生长,与玻璃体后界膜机化粘连。
也可长入玻璃体内。
新生血管周围伴有纤维组织增生,其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。
2、视网膜增生膜:由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成,在不同细胞介导与多种增生性细胞因子参与下,在视网膜前表面、视网膜下发生增生性病变,形成视网膜前膜、视网膜下膜等。
(五)视网膜变性改变1、视网膜色素变性:为遗传性视网膜变性,见第四节。
2、周边视网膜变性:视网膜裂孔形成就是造成孔源性视网膜脱离的重要因素,变性区视网膜萎缩变薄,绝大多数裂孔发生在周边部视网膜的变性区。
周边视网膜变性常为双眼,主要有两种类型:视网膜内变性与视网膜玻璃体变性。
视网膜内变性包括周边视网膜囊样变性与视网膜劈裂,后者指神经上皮层视网膜分为两层,劈裂可发生在外丛状层(见于获得性视网膜劈裂症),也可发生于神经纤维层(见于先天性视网膜劈裂症)。
视网膜玻璃体变性多见于近视眼,主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区,格子样变性多位于赤道部,颞侧多于鼻侧,上方多于下方。
变性区长轴多平行于赤道,变性区内视网膜小血管闭塞呈白线样,相互交叉呈网格状。
格子样变性区内玻璃体液化,而玻璃体与变性区边缘黏连与牵拉。
格子样变性区内易发生圆形萎缩孔,变性区的边缘与两端因受玻璃体牵拉易发生马蹄形裂孔。
蜗牛迹样变性区可形成圆形萎缩孔。
非压迫变白区与玻璃体牵拉有关,一般很少形成视网膜裂孔。
第二节视网膜血管病一、视网膜动脉阻塞视网膜动脉阻塞就是严重损害视力的急性发作的眼病。
从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区的视网膜缺血。
视网膜动脉阻塞可有许多不同临床表现型,本节将作如下分类:视网膜动脉急性阻塞(视网膜中央动脉阻塞、视网膜分支动脉阻塞、睫状视网膜动脉阻塞、视网膜毛细血管前微动脉阻塞)与视网膜中央动脉慢性供血不足(眼缺血综合征)。
(一)视网膜中央动脉阻塞(centralretinalarteryocclusion,CRAO)1、病因:多数病例的致病因素包括:(1)动脉粥样硬化:常为筛板水平的视网膜中央动脉(centralretinalartery,CRA)粥样硬化栓塞所致。
(2)视网膜中央动脉痉挛:见于血管舒缩不稳定的青年人,早期高血压患者,也可发生于有动脉硬化的老年人。
(3)视网膜中央动脉周围炎:与全身性血管炎有关。
(4)CRA外部压迫:如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等。
(5)凝血病:如S蛋白或C蛋白缺乏、抗凝血酶III缺乏、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等。
(6)栓子栓塞:约20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。
根据栓子的来源可分为心源性栓子(钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物)、颈动脉或主动脉源性栓子(胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子)与其她来源的栓子,如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子。
2、临床表现:患眼视力突发无痛性丧失。
某些病例发病前有阵发性黑曚史。
90%的CRAO眼初诊视力在指数至光感之间。
患眼瞳孔散大,直接对光反射消失或极度迟缓,间接对光反射存在。
眼底表现视网膜弥漫性混浊水肿,后极部尤为明显,混浊水肿呈苍白色或乳白色,中心凹呈樱桃红斑(图14-1)。
视网膜动、静脉变细,严重阻塞病例,视网膜动脉与静脉均可见节段性血柱。
数周后,视网膜水肿混浊消退,中心凹樱桃红斑也消失,遗留苍白色视盘与细窄的视网膜动脉。
约有25%的急性CRAO眼有一支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个乳斑束,供血区视网膜呈一舌形桔红色区(图14-2)。
约10%患眼睫状视网膜动脉保护了中心凹免于受累,2周后,80%的患眼视力提高到0、4以上。
3、眼底荧光素血管造影(fundusfluoresceinangiography,FFA):阻塞后数小时至数日,表现为视网膜动脉充盈时间明显延迟或可见视网膜动脉充盈前锋。
视网膜动脉管腔内荧光素流变细,可呈节段状或搏动性充盈。
一些患眼黄斑周围小动脉荧光素充盈突然中断如树枝折断状,形成无灌注区(图14-3)。
数周后,视网膜动脉血流恢复,FFA可无异常表现。
4、鉴别诊断:眼动脉阻塞常常误诊为CRAO,其鉴别要点见表14-1表14-1、CRAO与眼动脉阻塞的鉴别要点5、治疗:有粥样硬化与动脉性高血压的猕猴CRAO超过240分钟(4h)则产生几乎全部视神经萎缩。
因此,应尽早尽快予以抢救性治疗,包括降低眼压的措施,如眼球按摩、前房穿刺术、口服乙酰唑胺等,使栓子松动向末支移动;吸入95%氧及5%二氧化碳混合气体;球后注射(妥拉苏林)或全身应用血管扩张剂,如亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含片;全身应用抗凝剂,如口服阿斯匹林等;如疑有巨细胞动脉炎,应给予全身皮质类固醇激素治疗,预防另一只眼受累。
此外,应系统性查找全身病因,对因治疗。
也有报道经动脉溶栓疗法,经眶上动脉注入纤维蛋白溶解剂,逆行进入眼动脉与CRA,药物在局部达到高浓度,约半数患者视力提高。
(二)视网膜分支动脉阻塞(branchretinalarteryocclusion,BRAO)1、病因:同CRAO,以栓子栓塞及炎症为主要原因。
