肺泡蛋白沉积症2_PPT课件

分型
• 分三型： 获得性：绝大多数 先天性：少数 继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤
病理改变
• 多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示 • Masson染色法－显示蛋白样物质 • 支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolar lavage
fluid, BALF）或经支气管肺活检或剖胸活检 ---大量无定形PAS染色阳性物质，肺泡巨噬
影像学表现
HRCT
• 双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多 清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈 弧形
• 病变在周围正常肺组织衬托下，如“地图样 分布”
• 有时形成磨玻璃影（GGO）,其内可见散在小 结节
HRCT
• “铺路石”征(crazy paving pattern)：双肺 弥漫性分布的斑片状GGO和实变影与小叶间隔增 厚交织成
月 • TBLB 证实肺泡蛋白沉着症
病例二
• 女 ，72岁 • 胸闷气短2年，加重2月 • 肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症
病例三
• 男 ，43岁 • 间断咳嗽1年余加重伴胸闷气短4月余 • 入院诊断间质性肺炎 • CT引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，PAS
染色（+）
病例四
• 女 ，69岁 • 活动后胸闷气短11年，进行性加重4月
文献报道约50％的病例治疗有效 • 肺移植：
发生肺纤维化者；但移植后仍可再发
预后
• 约80％PAP经有效治疗可缓解 • 少数成人性 PAP自发性缓解，但原因不明 • 约10-15％直接死于PAP诱发的呼吸衰竭 • 少数小于5岁儿童病例，诊断为获得性PAP者预
后极差
细胞内粉红色颗粒蛋白样物质
临床表现
年龄与性别：几个月—70岁以上，30-50岁占 2/3，男女比例约为4：1
• 症状：早期可无症状，隐袭性气促
胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰， 后期休息时即可出现呼吸困难， 呼吸衰竭 • 体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音
• 临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行 －－PAP临床特点之一
• 94年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着 症，PAS染色（+）
主要鉴别诊断
• 肺炎 • 肺水肿 • 特发性间质纤维化 • 弥漫性肺泡癌（占位效应，
病变与正常肺组织界限不清） • 弥漫性肺出血（ 病变与正常
肺组织界限不清）
治疗
• 全肺灌洗： 1965年报道了该方法，目前仍作为PAP的标准
疗法，80％效果显著，明显改善症状，但是疗效 维持时间不长 • GM-CSF治疗：
概述
肺泡蛋白沉积症 (Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP) 是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于 肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致
概述
罕见，国外统计发病率1/200万～3.6/10万 1958年Rosen等首先报道 1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道
影像学表现
X-ray
1. 肺泡性肺水肿样阴影：以肺门为中心向外放散大片 致密影，对称或不对称,典型者“蝶翼”征
2. 肺炎样阴影：双下肺为著，广泛分布不规则斑片状 或大片状致密影
3. 结节状阴影：双肺广泛分布结节，密度不均，大小 不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区
4. 磨玻璃影：早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈“云 雾”状
• “蜂窝样透光区”：部分肺泡实变与含气肺泡混 杂，实变区内可见
• “支气管充气征”：部分实变区内支气管无阻塞 所形成，其支气管边缘清晰锐利
• 部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影 • 纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小
wenku.baidu.com在正常范围
HRCT
• 双侧肺内磨玻璃密度影 • 实变 • 上下肺分布无明显差异 • 铺路石征---小叶间隔增厚只在磨玻璃密
度中间，小叶间隔光滑性增厚---小叶间 隔水肿 • 地图样分布
诊断依据
• 临床症状 • 典型的影像学表现 • 肺功能：限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，
晚期出现低氧血症 • 肺泡灌洗(BAL)或肺活检病理学：－确诊
肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，PAS染 色呈阳性
病例一
• 男，42岁 • 间断咳嗽、咳痰3个月，活动后喘憋2个