肾病综合征和 ln

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。

（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。

（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

肾病综合症的名词解释肾病综合症是指一组由不同病因引起的肾脏病变，其特征是肾小球滤过功能下降和尿液中出现蛋白尿。

该综合症通常会导致肾小球的损伤和肾小管功能障碍，进而引发一系列临床表现和病理变化。

首先，了解肾病综合症的发病机制是十分重要的。

正常情况下，肾小球是血液滤过的主要场所，通过尿液中有限的蛋白质丢失来实现血液尿滤过平衡。

然而，在某些情况下，肾小球的滤过屏障受到了破坏，导致正常情况下应保持在血液中的蛋白质渗漏到尿液中，形成蛋白尿。

这种情况通常是由于血管炎症、免疫复合物沉积、遗传因素、代谢失调等引起。

其次，不同类型的肾病综合症具有不同的临床特征。

最常见的类型是IgA肾病，其特征是肾小球间质中的IgA沉积，通常在发生上呼吸道感染后出现，表现为血尿和蛋白尿。

其他常见类型还包括膜性肾病、系膜增生性肾炎和脂膜性肾病等，它们各自具有不同的病理特征和表现。

随后，我们需要了解肾病综合症的诊断和治疗方法。

首先是诊断，通常会通过检查尿液中的蛋白质含量和肾小球滤过率来评估肾脏功能。

此外，进行肾脏活检可以进一步确定肾病的类型和病理变化。

在治疗方面，适当的药物疗法和生活方式改变是必不可少的。

例如，使用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂来减轻炎症反应和免疫系统异常。

此外，控制高血压、血糖和血脂水平也是重要的治疗措施。

除了诊断和治疗，我们还需要了解肾病综合症对患者的健康影响。

肾病综合症不仅会导致肾功能衰竭，还会引发一系列并发症，如心血管疾病、骨代谢紊乱和贫血等。

此外，肾脏在调节体液平衡、电解质平衡和酸碱平衡方面起着重要作用，肾病综合症的患者可能发生液体过多、水电解质紊乱和酸中毒等问题。

最后，我们需要关注肾病综合症的预防和管理措施。

在预防方面，及早识别和治疗潜在的肾脏疾病风险因素是关键。

此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和避免药物滥用，也对预防肾病综合症起到积极作用。

对于已经患有肾病综合症的患者，定期复查和密切的医学监护是必要的。

肾病综合征是什么病肾病综合征有哪些临床特征肾病综合征可以由多种病因所导致，一般与一些不好的生活习惯有关，那么到底肾病综合征是什么病呢?一、肾病综合征是什么病肾病综合征属于慢性肾脏病中的一个临床分型，当存在有大量蛋白尿、低蛋白血症，伴有水肿和高血脂症的时候，就可以诊断为肾病综合征，这是肾脏病发展比较严重的一种情况，一般需要使用激素和免疫抑制剂进行相应的治疗。

肾病综合征有血栓、感染、高脂血症、急性肾功能衰竭这些并发症的可能。

二、肾病综合征有哪些临床特征肾病综合征的特征主要表现在：1.有大量蛋白尿，大量蛋白尿指的是二十四小时的尿蛋白大于3.5克;低蛋白血症，低蛋白血症指的是血白蛋白低于三十克每升。

2.水肿，可以表现为颜面部及下肢，甚至严重的病人出现双下肢周身水肿。

3.高脂血症，高脂血症是指血中的胆固醇、甘油三酯的升高，这些病人可以表现为尿量的减少、水肿、尿中泡沫明显增多。

三、肾病综合征会怎么样肾病综合征的患者存在以下并发症的可能：第一，感染，由于尿中蛋白的漏出，导致患者血白蛋白降低，患者肺部感染、泌尿系感染风险都明显增加，可能出现肺感染导致的呼吸衰竭等情况。

第二，患者可能出现急性肾功能衰竭的可能，因为患者的血白蛋白低，循环血量减少，可能导致肾脏灌注不足，引起急性肾功能衰竭。

第三，血栓的风险，白蛋白减低，同时存在有高脂血症，导致患者的血液，相对来说血栓风险明显增加，可能出现下肢动脉血栓，下肢静脉血栓，导致肺栓塞的可能。

第四，高脂血症，肾病综合征患者一般都合并有高血脂，高脂血症出现血脂代谢紊乱、脂肪肝的可能。

四、肾病综合征咳嗽了怎么办肾病综合征的患者存在低蛋白血症，感染的风险明显增加，当肾病综合征的患者出现了咳嗽以后，同时要看患者有没有咳痰，痰的性质、性状，是白痰是黄痰，咳嗽里面有没有血的情况，以及有没有发热、流涕、头痛等相关的伴随症状，如果建议病人进一步的完善胸片、胸部CT等检查。

如果是肺部感染引起来的咳嗽，那么我们需要抗感染治疗，同时避免对肾脏损伤比较大的药物。

肾病综合征科普肾病综合征属于肾小球疾病，也是最常见的一类小儿肾小球疾病。

肾病综合征在全球各地均有发生，但各国发病率存在明显差异，不同种族发病率也有鲜明差异。

患者发病后的主要病理特点是大量蛋白尿，24小时蛋白尿含量大于1g/m2，多数患者同时合并全身水肿、低蛋白血症以及高脂血症。

该病既可以是先天性的，也能是后天性的。

后天原因既可以是特发性，也可以是继发性。

多数患者会发生类固醇依赖型疾病或是肾病综合征反复发作，存在长期和类固醇药物接触的风险。

这一类患者若长期应用类固醇药物，有很高概率发生类固醇中毒，危害患者的身心健康。

明确肾病综合征的症状表现及研究现状，早期识别疾病并进行对症治疗，有效控制自身病情，改善预后情况，对患者生存有积极意义。

1.症状表现从临床调查可发现，大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症以及高脂血症是肾病综合征患者的主要症状，也就是医学领域所说的“三高一低”，通过上述症状表现，可鉴别诊断多数肾病综合征患者。

1.1大量蛋白尿这是肾病综合征最常见、最主要的疾病症状，更是该病基本病理机制。

大量蛋白尿主要指成人的24h尿蛋白排出量大于3.5g。

但在人体生理功能正常的状态下，肾小球滤过膜会发生其作用，存在分子屏障与电荷屏障，这些屏障会对尿蛋白含量造成干预。

若人体原尿中的蛋白含量骤然增多，明显超出近曲小管的回吸收含量标准时，则会有大量蛋白尿形成。

在这一基础上，若存在升高肾小球内压力、诱发肾小球高灌注、诱发肾小球高滤过等因素存在，则可增加尿蛋白含量，诱发大量蛋白尿形成。

1.2全身水肿发生肾病综合征后，人体血浆胶体的渗透压逐步下降，导致水分子血管腔中进入人体组织间隙，继而形成水肿症状，这一病理变化是诱发全身水肿的根本原因。

临床发现，有一半及以上的肾病综合征患者存在血容量正常或是升高、血浆肾素水平下降或是正常等现象。

这些现象的存在无异于表明部分原发于肾内钠以及水潴留因素在肾病综合征水肿发生中发挥一定作用。

1.3低蛋白血症低蛋白血症主要指人体血浆白蛋白含量下降到30g/L。

肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。

它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。

本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。

肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中亦占20％～30％。

其病因及发病机理迄今尚未完全明白。

近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。

西医从50～60年代开始使用激素和免疫抑制剂，70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法，虽然使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％，但是，随之而来的毒副作用也是不容忽视的。

中医没有肾病综合征这一病名，然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。

《灵枢·水胀》篇所载：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。

”颇类本病症候。

《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门，洁净府”的治则。

隋朝《诸病源候论》云：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。

”在一定程度上阐述了本病的病因病机。

明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。

上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义：现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。

60年代初，主要采用温补法治疗，并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。

70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选，中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症。

1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。

自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效，总结其内在的规律。

大量的临床实践表明，中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上。

近年来，随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高，特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。

肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。

根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。

肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。

肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。

肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。

一下就针对几种治疗方法进行详细论述。

1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。

因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。

对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。

肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。

进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。

（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。

使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。

（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。

还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。

肾病综合征诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病群。

肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。

首先，肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。

其中，蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，一般指24小时尿蛋白排泄量大于3.5g。

水肿则是由于低蛋白血症导致的渗透压降低，血管内液体外渗所致。

低蛋白血症和高脂血症则是由于肾小球滤过功能障碍导致的。

这些临床表现的出现可以引起患者的不适感，严重者还可能出现并发症，因此在诊断肾病综合征时需要充分重视患者的临床表现。

其次，实验室检查在肾病综合征的诊断中起着至关重要的作用。

尿常规检查可以发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量则可以明确蛋白尿的程度。

血清白蛋白和胆固醇水平的检测可以确定低蛋白血症和高脂血症的存在。

肾功能检查可以了解肾小球滤过率的情况，有助于判断肾功能的损害程度。

另外，免疫学检查和肾脏影像学检查也可以为肾病综合征的诊断提供重要的依据。

最后，肾活检是诊断肾病综合征的“金标准”。

通过肾活检可以明确肾小球的病理类型和病变程度，有助于制定个体化的治疗方案。

但需要注意的是，肾活检是一项有一定风险的检查，需要在严格的指征下进行，并在充分评估患者的情况后进行决定。

综上所述，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。

临床医生在诊断肾病综合征时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和必要的肾活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案，为患者的康复和健康保驾护航。

肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。

NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。

NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。

目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。

一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。

通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。

尿中白细胞和红细胞可有增多。

2.辅助表现：（1）低蛋白血症。

血清白蛋白＜30g/L。

（2）水肿。

常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。

轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。

（3）高脂血症。

血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。

（4）腹泻和感染。

NS易合并腹泻和感染，应引起重视。

二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。

尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。

2.血常规。

NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。

3.肾功能和电解质。

肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。

电解质常规正常或出现低钾、低钠。

4.肝功能和血脂。

NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。

5.血清免疫球蛋白和补体。

NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。

6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。

NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。

三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。

肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。

控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。

标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。

一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。

肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。

能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。

然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。

在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。

尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。

近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。