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邵阳医学高等专科专科学校教案首页第六章血液系统疾病病人的护理第一节血液系统疾病知识要点一、概念：血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。
主要包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病。
其共同特点多表现为骨髓、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞和血浆成分的病理性改变、免疫功能障碍以及出凝血功能紊乱。
二、造血器官及血细胞的生成（一）造血系统：包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨细胞组织。
（二）血细胞的生成：骨髓造血干细胞又称多能干细胞包括多能祖细胞和淋巴系祖细胞。
多能祖细胞进一步分化为原粒细胞、原单核细胞、原红细胞和巨核细胞，淋巴祖细胞在骨髓内分为T、B淋巴细胞。
三、血液组成及血细胞的生理功能（一）血液的组成：由血细胞和血浆组成，血细胞包括红细胞、白细胞和血小板，约占血液容积的45%，血浆占55%。
（二）血液的生理功能：红细胞运输O2和CO2，白细胞种类多，功能各异，具体见教材。
血小板具有止血功能。
血液系统疾病病人常见症状的护理一、出血或出血倾向（一）出血表现：皮肤、鼻腔、龄龈和眼底出血多见，其次为关节腔和内脏出血，严重者可发生颅内出血，危及生命。
血小板异常所致出血多表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑，凝血因子缺乏引起出血多表现为内脏、肌肉、关节腔出血等。
（二）护理评估：病史、身体评估、实验室及其他检查，具体内容见教材。
（三）常见护理诊断护、护理目标、护理措施：见教材。
二、继发感染（一）原因：最常见的原因是白细胞数量减少和质量改变，机体免疫功能下降，营养不良等。
（二）表现：继发感染最常见的症状是发热；身体不同部位的感染：常见感染部位为口腔粘膜、咽及扁桃体、肺部、泌尿道以及肛周皮肤，严重时可发生败血症。
继发感染是白血病病人最常见的死亡原因之一。
（三）护理评估：包括病史、身体评估、实验室及其他检查。
（四）常见护理诊断、护理目标和护理措施：见教材。
三、骨关节疼痛：多见于多发性骨髓瘤。
血液系统贫血成人标准：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100贫血分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：<30形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁2.）海洋贫血—→珠蛋白3.）巨幼贫血—→叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞b.粒细胞c.巨核细胞缺铁性贫血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）铜蓝↑食物—→吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）蛋白 b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎2.异食症3.吞咽困难—→P-V综合症4.反甲实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大2. 血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人： 8 ↑ 80% ↓ 20%↑缺铁贫： 5 ↓ 50% ↓ 50%↑3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊（确诊） b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血C.游离原卟啉升高—→可直接诊断治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+V C最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏V b12和叶酸（V b12和神经系统有关）临床表现：1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状：出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血白细胞减少—→感染PLT—→出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高“一高、二无、三少”→再障鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇机制：刺激骨髓干细胞增加总结：溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”病因： 1红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。
临床医学检验临床血液：贫血概述考试题库四1、单选不属于增生性贫血血象的病是（）A.缺铁性贫血B.脾功能亢进C.恶性贫血D.G－6－PD缺陷E.溶血性贫血正确答案：C2、单选健康肝脏可以处理多少倍于（江南博哥）正常量的胆红素（）A.3倍B.4倍C.6倍D.8倍E.10倍正确答案：B3、单选一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有（）A.遗传性球形红细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血D.大面积烧伤所致贫血E.镰形细胞型贫血正确答案：D4、单选下列哪项组合是错误的（）A.自身免疫溶血性贫血－抗人球蛋白试验阳性B.不稳定Hb－异丙醇试验阳性C.珠蛋白生成障碍性贫血－抗碱血红蛋白测定增高D.G6PD缺乏－高铁血红蛋白还原率增高E.PNH－酸化血清溶血试验阳性正确答案：D5、单选下列哪项属于血管内溶血（）A.PNHB.缺铁性贫血C.脾功能亢进D.β珠蛋白生成障碍性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症正确答案：A6、单选诊断溶血性疾病最可靠的指标是（）A.网织红细胞增高B.骨髓幼红细胞增生C.尿胆原增高D.红细胞寿命缩短E.尿含铁血黄素试验正确答案：D7、单选红细胞造血功能障碍引起贫血，下列何项是错误的（）A.DNA合成障碍B.再生障碍性贫血C.纯红细胞再障D.骨髓病性贫血E.以上都不是正确答案：A8、单选不符合血管外溶血的是下列哪项？（）A.起病缓慢，脾大明显B.无或轻度血红蛋白尿C.含铁血黄素尿阳性D.脾切除有效E.常为先天性正确答案：C参考解析：血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。
常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。
【考点】：溶血性贫血的分类9、单选下列哪项符合巨幼细胞性贫血特点（）A.正细胞正色素性贫血B.细胞核发育落后于细胞质C.细胞质发育落后于细胞核D.细胞质与细胞核同步发育E.小细胞低色素性贫血正确答案：B10、单选男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血 Coombs试验对诊断何种病有意义（）A.PNHB.再生障碍性贫血C.G6PD缺乏症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：E11、单选急性溶血时，下列哪项是少见的（）A.寒战、高热B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸冷C.尿胆原增多D.血胆红素增多E.急性肾衰竭正确答案：E12、单选血红素合成场所为（）A.肝细胞高尔基体内B.有核红细胞的溶酶体内C.有核红细胞和肝细胞的高尔基体内D.有核红细胞和肝细胞的线粒体内E.有核红细胞和肝细胞的溶酶体内正确答案：D13、单选某患者，乏力，进行性头晕，半年余，食欲不良，经常嗳气，贫血貌，无黄疸，肝脾不大，浅表淋巴结不大，无出血点，血常规为大细胞正色素贫血，骨髓象检查，粒、红、巨三系呈巨幼样变，本病最有可能的诊断是（）A.巨幼红细胞贫血B.急性白血病C.缺铁性贫血D.溶血性贫血E.慢性病贫血正确答案：A参考解析：巨幼红细胞贫血，血象与骨髓象特点：①血象呈大细胞正色性贫血，红细胞呈卵圆形。
