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血液病总论专题知识讲座课件

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血液系统疾病总论PPT教学课件

血液系统疾病总论PPT教学课件

5
血液系统疾病的治疗
（一）去除病因 （二）保持正常血液成分及其功能
1、补充造血所需营养 2、剌激造血 3、细胞因子 4、切脾 Βιβλιοθήκη 、过继免疫 6、成分输血及抗生素的使用
2020/12/10
6
血液系统疾病的治疗
（三）去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化 3、治疗性血液成份去除 4、免疫抑制治疗 5、抗凝及溶栓治疗
2020/12/10
4
血液系统疾病的诊断方法
（一）详细的病史和体格检查是血液病诊断 的重要线索，体格检查包括两方面：
1、一般的体格检查
2、血液系统有关检查：肝脾淋巴结肿大、 皮肤粘膜出血、胸骨压痛、牙龈肿胀等。
（二）实验室检查是血液系统疾病诊断的重 要环节，是诊断血液病的决定性依据。
2020/12/10
血液系统疾病
主 讲：赵卫华 副教授
2020/12/10
1
第一章 总论
2020/12/10
2
定义
•血液系统疾病是指原发或主要
累及血液和造血器官的疾病。
2020/12/10
3
分类
（一）红细胞疾病 （二）粒细胞疾病 （三）单核细胞和巨噬细胞疾病 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病 （五）造血干细胞疾病 （六）脾功能亢进 （七）出血性及血栓性疾病
（四）造血干细胞移植
2020/12/10
7
PPT教学课件
谢谢观看
Thank You For Watching
8

血液病总论ppt课件

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量
G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏 症等
异 常 血红蛋白异常
各种血红蛋白病
注：质量异常往往伴有数量异常
7
白细胞疾病
数量异常
减少 生分 消 成布 耗 减异 过 少常 多
增多 生释分 成放布 过加异 多速常
质量异常
良性
恶性
综惰 合性 征粒
细 胞
淋白 巴血 瘤病 等、
8
遗传性毛细血管扩张症
血管壁异常
代谢性 坏血病 、烟酸缺乏症 免疫损伤 过敏性紫癜
＞100
＞32
32—35
胞体大，中央 淡染区消失， 大卵圆形红细 胞
叶酸、维生素 B12 缺 乏 ， 慢 性 肝病贫血等
30
贫血的病因及发病机制
发病机制
红细胞 生成减
少
病因 功能障碍 原料缺乏
红细胞 寿命缩 短（溶
血性贫 血）
红细胞 丢失过
多
膜缺陷
酶缺陷
Hb 缺陷
红细胞以外 因素
急慢性出血
临床疾病
35
MCV MCH MCHC （fl） （pg） (% )
＜80
＜26
＜32
红细胞形态
病因学
大小不等，以 小为主，中央 淡染区扩大
缺铁性贫血，慢 性病性贫血，海 洋性贫血
正细胞 正色素 性贫血
80— 100
26—32
32—35
大小均匀一致， 再生障碍性贫血，
形态正常
白 血病，急性
溶血，大出血
大细胞 性贫血
9
血液病的表现
贫血 出血 感染 浸润
10
血液病的特点
病种多， 少见病多。 临床表现单纯。 有关的实验室检查项目多。 诊断对实验室检查依赖性强。

血液病总论ppt课件

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精选课件
14
(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程 中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱 核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着 性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁 神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血 窦血流
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
精选课件
25
四、血液病的诊断
精选课件
26
1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
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19
出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
精选课件
20
非原发于血液病的血液学异常：
肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
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21
2. 明确几个概念：
精选课件
23
3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻 者都在门诊处理，治愈后不再来。疑难 病人复诊率高，显得多见，住院者多为 重症，预后差住院病种分布不能代表实 际发病率的差别。
精选课件
24
全国白血病年发病率
2.37/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万

血液病总论(共47张PPT)

血液病总论(共47张PPT)

养和
测试 技术
2 测定血清（是否存在刺激或抑制造血的活性物质）
3
研究药物对造血细胞的作用
第39页，共47页。
血液病的实验室检查
放
1
射
性
2
核
素
3
检
查
4
5
项目
血容量测定 红细胞寿命测定
铁代谢检查
脾扫描
骨髓显像
第40页，共47页。
4
血液病的防治、诊疗原则
第41页，共47页。
血液病的防治、诊疗原则
1. 去除诱因
第5页，共47页。
2
造血细胞的发生 及 干细胞、细胞因子 和 造血微环境
第6页，共47页。
造血干细胞的发生
部位
胚胎早期（19天）：卵黄囊的中胚层 胚胎第2个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第4个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强
婴儿出生后：主要依靠骨髓造血
5岁以后，部分 红髓 逐渐转变为 黄髓
脾大
异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病
骨髓化生：骨髓纤维化
类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病 脾功能亢进 溶血性贫血
原发性血小板减少性紫癜
第24页，共47页。
血液病“常见症状”与“体征”
淋巴结肿大
重要的体征
询问出现的时间，全身或局部
检查数量、大小、硬度、温度、活动度 注意：淋巴结肿大的速度
胞外基质和各种造血调节因子，以及进入造血器
红细胞体积（MCV） 平均红细胞含量(MCH) 平均血红蛋白浓度（MCHC）
血液病“常见症状”与“体征”
官的神经和血管。
造血细胞的培养和测试技术 造血细胞的培养和测试技术
在造血过程中起调控、诱导和支持的作用。

血液系统疾病总论PPT课件

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出血部位 皮肤，关节，颅内 出血程度
轻<500ml 中500-1000ml 重>1000ml
伴随症状
口腔血泡 黑便呕血 颈强直 昏迷
2019/11/19
17
关节腔出血
2019/11/19
18
颅内出血
2019/11/19
19
皮肤粘膜出血
2019/11/19
20
感染
骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化 疗导致免疫抑制
粒/红比值：（3～5）：1
正常、升高、减低
原始细胞数量： 血细胞化学染色：定位、定性、半定量
骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、
骨组织结构变化等
2019/11/19
33
2019/11/19测 血块回缩试验 血小板聚集和粘附试验
2019/11/19
26
皮肤、巩膜黄染
2019/11/19
27
巨脾
2019/11/19
28
淋巴结肿大
2019/11/19
29
皮肤侵润
2019/11/19
30
血液病的实验室检查
一般血液检查
红细胞总数
RBC
血红蛋白含量
Hb
红细胞比积
Hct
红细胞体积分布宽度 RDW
平均红细胞体积
MCV
平均血红蛋白含量 MCH
造血负调控因子（Negative regulating
factor）
2019/11/19
8
血细胞生成及发育
造血微环境(Hematopoietic Microenvironment,HM)： 基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞、脂肪细胞） 造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）

血液病讲课PPT课件

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定期体检：定期进行血液检 查，及早发现血液异常。
避免接触有害物质：如苯、 甲醛等，减少职业暴露和环
境污染。
控制慢性疾病：如高血压、 糖尿病等，积极治疗，预防
并发症。
早期筛查与诊断方法
血液常规检查：通过血常规检查发现异常指标，如红细胞、白细胞、血小 板数量及形态异常等。
骨髓检查：通过抽取骨髓液进行细胞学检查，以明确诊断血液病类型。
治疗：以化疗、 放疗和免疫治疗 等综合治疗为主
骨髓增生异常综合征
定义：骨髓增生异常综合征是一 种造血干细胞克隆性疾病，以骨 髓造血功能衰竭和并发症多发为 特征。
症状：贫血、出血、感染、肝脾 肿大等，病情进展可出现骨髓纤 维化、白血病等并发症。
病因：多数患者年龄较大，病因 不明，可能与遗传、环境和基因 突变等因素有关。
单击
常见血液病类型
血液病患者护理 与康复
血液病概述
血液病治疗方法
血液病预防与早 期筛查
定义与分类
血液病的定义： 指原发或累及血 液和造血器官的 疾病，包括红细 胞、白细胞和血 小板等血液成分 的质和量异常引 起的疾病。
血液病的分类： 根据病因、发病 机制和病理特点， 血液病可分为红 细胞疾病、白细 胞疾病、出血性 疾病等。
定期检查与监测的重要性
定期检查可以及早发现血液病的迹象，提高治愈率。 监测病情变化有助于调整治疗方案，减少并发症。 早期筛查可以发现潜在的血液病风险，采取预防措施。 定期检查与监测是血液病预防与早期筛查的重要手段。
基因治疗：利用 基因工程技术来 修复或替换病变 细胞的缺陷基因， 从而达到治疗目 的。
免疫治疗：通过 调节患者的免疫 系统来攻击病变 细胞，例如 CAR-T细胞疗 法。
心理护理与支持

血液病总论-精品医学课件

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● Pathogenesis 三种机制 种子、土壤、虫子
* 造血干（祖）细胞内在缺陷 （种子）
包括量和质的改变。CD34+细胞减少
*造血微环境缺陷（土壤）
造血干细胞的增殖分化都有赖 于正常的造血微环境——神经、 调控因子、基质及微循环
*异常免疫反应损伤造血干（祖） 细胞（虫子）
某些免疫因素可能损伤造血干细 胞引起再障，尤其与重型再障有关
②环孢霉素A （ CsA ) 用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙
龈增生、消化道反应
③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗，用 于SAA
④ CD3单克隆抗体 ⑤ 环磷酰胺 ⑥ 甲泼尼龙 ⑦丙种球蛋白
2.刺激骨髓造血
①雄激素刺激骨髓造血， 用于全部AA。 常用司坦唑醇（康力龙）、 丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）。 副作用:肝功能损害 、女性男性化如声音 嘶哑、多毛及性欲减退
贫血的治疗
治疗原则
病因治疗是最根本的治疗 (极)重度贫血必须给予及时治疗：输血 根据不同的病因选用不同的治疗方法
输血
适应症：急性大量失血、慢性贫血有明显 缺氧症状者；
成分输血：浓缩红细胞或洗涤红细胞 相关并发症：过敏反应、传染某些疾病等
缺铁性贫血
----纠正潜在缺铁病因 ----补铁治疗：铁剂加VitC
巨幼细胞性贫血 ----叶酸、VitB12
自身免疫性溶血性贫血 ---- 糖皮质激素、免疫抑制剂
遗传性球形红细胞增多症
----脾切除术
再生障碍性贫血 ----免疫抑制治疗
----allo-HSCT ----雄激素
肾性贫血
----促红细胞生成素 (EPO)
恶性肿瘤性贫血

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20
贫血
最常见的症状，原因众多 血容量减少，组织缺氧 面色、指甲、口唇、结膜苍白 乏力、心慌、气短，头晕、眼花 长期贫血导致记忆力下降 严重贫血导致贫血性心脏病
贫血
外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)、和（或）血细胞比容 （HCT）低于相同年龄、性别和地区的 正常标准。
2020/10/22
22
贫血
Anemia
Hb<120g/L
RBC<4.5X1012/L
HCT<0.42
Hb<110g/L
RBC<4.0X1012/L
HCT<0.37
2020/10/22 影响因素：年龄、性别、妊娠、居住海拔高度、血容量等
23
贫血的程度
Hb >90 g/L Hb 60~90 g/L Hb 30~60 g/L Hb <30 g/L
持平衡程示意图
2020/10/22
授课的过程及 异常情况的处理 技巧
三、造血细胞的增殖及分化
2 造血微环境
造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境 称为造血微环境。
包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细 胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的 神经和血管。 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影 响造血细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋 白、网状纤维
轻度贫血 中度贫血 重度贫血 极重度贫血
2020/10/22
24
2020/10/22
25
匙状指
2020/10/22
26
2020/10/22
27
出血
止血凝血机制障碍 自发性出血常见 常见原因

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血管壁异常血小板异常凝血功能异常遗传性遗传性毛细血管扩张症免疫损伤过敏性紫癜机械性功能异常数量异常外源性凝血功能障碍vk缺乏症内源性凝血功能障碍血友病循环血中抗凝物质增多dic巨大血小板综合征血小板无力症灰色血小板综合征生成减少再障白血病破坏增多itp代谢性烟酸缺乏症新乡医学院第一临床学院内科学教研室文档仅供参考不能作为科学依据请勿模仿
其他检查 Ham's test .
Hb 电泳等
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贫血的治疗
对症治疗 对因治疗
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大细胞 性贫血
红细胞平均常数
MCV MCH MCHC （fl） （pg） (% )
红细胞形态
病因学
＜80
＜26
＜32
大小不等，以 小细胞为主， 中央淡染区扩 大
缺铁性贫血、 慢性病性贫血 、海洋性贫血
80— 100
大小均匀一致 26—32 32—35 ，形态正常
再生障碍性贫 血、白血病、 急性溶血、大 出血
造血微环境异常（土壤学说）
? 骨髓活检：脂肪组织增多、静脉窦水 肿、充血、毛细血管坏死。
? 骨髓基质细胞体外培养生长情况差， 分泌各类造血调控因子的能力差
? 骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细 胞移植不易成功
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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
造血的调控 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 -----“造血微环境”

血液病学总论PPT教学课件

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铁的代谢
铁的来源：1.内源性：红细胞破坏；2外源性：食物。 铁的吸收: 十二指肠和空肠上段。 铁的转运:与血浆转铁蛋白结合。 铁的储存: 以含铁血黄素的形式储存于单核巨噬细胞
系统中。 铁的排泄：脱落的上皮。
铁的代谢
食物中Fe3+ Fe2+吸收氧化为 Fe3+＋去铁 铁蛋白 Fe2+血红蛋白、铁蛋白
AIHA
治疗 去除病因 输血：洗涤红细胞 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他：IVIG，HSCT，血浆置换。
海洋性贫血（thalassemia）
由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成 受到部分或完全抑制引起的一组遗传性溶血性 贫血；
小细胞低色素性贫血； HbA:α2β2；HbA2: α2σ2；HbF： α2γ2 分为α-地贫、β-地贫； 治疗：输血、切脾、HSCT
皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽 呼吸系统：气促、端坐呼吸 循环系统：心悸、心律失常、心脏结构变化、
心衰
消化系统：腹胀、纳差、大便改变
临床表现
泌尿系统：肾性贫血的肾病表现；溶血时胆红
素尿、尿胆原尿、含铁血黄素尿、急性肾衰
内分泌系统：影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰
腺
生殖系统：性功能减退，女性月经过多 免疫系统： 血液系统：不同原因的贫血所引起的血液系统异
•NSAA（CAA）：达不到SAA－Ⅰ •SAA－ Ⅱ：CAA病情加重，达到SAA－Ⅰ的标准
鉴别诊断
1 阵发性睡眠性血红蛋白尿； 2 骨髓增生异常综合征； 3 Fanconi贫血 4 急性白血病； 5 恶性组织细胞病； 6 急性造血功能停滞； 7 免疫性全血细胞减少。
治疗
支持
对症
再障
免疫抑制剂

血液疾病总论教学课件

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病因与病理生理机制
深入探讨了骨髓增生异常综合征的病因和病理生理机制。
03
CHAPTER
血液疾病治疗方法
针对特定基因突变或蛋白质的药物，旨在精准地抑制异常细胞生长。
靶向治疗
免疫治疗
化学治疗
利用免疫系统来攻击异常细胞，通过调节免疫反应或给予免疫增强剂来达到治疗目的。
使用化学药物抑制异常细胞生长和分裂，通常涉及多种药物的联合使用。
03
02
01
通过移植正常骨髓干细胞来替换异常造血干细胞，重建正常造血功能。
骨髓移植
对于某些血液疾病，如遗传性球形红细胞增多症，脾切除可以减少红细胞破坏。
脾切除
通过移植正常造血干细胞来替换异常造血干细胞，重建正常造血功能。
造血干细胞移植
使用患者自身的造血干细胞进行移植，通常用于治疗非恶性血液疾病。
介绍诊断贫血症所需的实验室检查，如血常规、铁代谢、骨髓穿刺等。
根据贫血症的病因，详细介绍相应的治疗措施，如补充铁剂、维生素B12或叶酸、输血等。
紧急处理措施实用，从急救措施到后续治疗，为处理出血性疾病提供全面的指导。
总结词
介绍在出血性疾病发生时的紧急处理措施，如止血、保持呼吸道通畅等。
急救措施
根据出血性疾病的类型和严重程度，阐述相应的后续治疗方案，包括药物、手术等。
红细胞增多症
介绍了白细胞减少症的定义、分类、病因、病理生理机制和诊断方法。
白细胞减少症
详细阐述了白血病的分类、病因、病理生理机制、诊断和治疗策略。
白血病
血小板减少症
解释了血小板减少症的病因、病理生理机制、诊断和治疗方法。
血友病
介绍了血友病的分类、病因、病理生理机制和治疗方法。
定义与分类
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  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
? 骨髓穿刺及活检：必不可少的 检查方法。 对白血病等疾病的诊断起决定性作用。
? 淋巴结活检：是诊断淋巴瘤的 主要方法。 ? 细胞免疫表型检查：对诊断白血病、淋巴
瘤有帮助作用。 ? 其他：染色体分析、基因检查、电镜、凝
血功能检查、溶血的相关检查等。
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贫血的诊断标准
国内
WHO
100g/L
孕妇
110g/L
孕妇
110g/L
成年女性 120g/L
成年女性
120g/L
成年男性 130g/L
成年男性
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100
110
120
90
60
30
0（g/L）
轻度
? 肝脾、淋巴结肿大：淋巴瘤、白血病等。 ? 胸骨中下段压疼：为白血病的较特异性体
征。 ? 其他：牙龈肿胀、关节血肿、眼球突出、
皮肤结节等。
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实验室检查 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
----是诊断的重要环节
? 外周血常规检查：血细胞计数、血红蛋白 测定、血涂片观察血细胞形态等。
? 发热：体温高者考虑感染，见于粒细胞缺 乏、白血病等。
? 浸润：见于各种白血病，肝脾肿大、牙龈 增生、皮肤浸润等。
? 黄疸：多见于各种溶血性贫血。
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病史询问中还应该注意：
? 药物接触史：氯霉素、抗甲状腺药物、解热 镇痛类药物。。。。
? 功能：自我复制能力、分化能力 。通过不对称分 裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变 形成动态平衡。
? 分布：胎肝、脐血 骨髓、外周血 。骨识别特征 表面抗原为 CD34 ＋ 、 CD38－ 、 CD33－ 、 HLA-DR － 。
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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
第一讲：血液病总论
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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
血液病的一般概念
? 造血系统： 包括：血液及造血器官组成。 血液 ： 是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（ 红细 胞、白细胞和血小板 ）。血浆中有重要的 凝血系统 。 造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴组织， 骨髓是出 生后主要的造血部位）
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血液病的诊断 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 ---常见症状
? 贫血 ：面色苍白、疲乏无力、心悸、气 短 、多梦等。几乎见于各种血液病。
? 出血：鼻出血、牙龈渗血、月经过多等。 见于血管壁、血小板疾病和凝血功能障碍。
? 血液病：原发于造血系统或主要累及造血系统的疾 病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。
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造血干细胞 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 Hemapoietic Stem Cell （HSC)
? 概念：是一种组织定向的多能干细胞 ，由胚胎干 细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始 细胞。
血液病治疗方法
? 去除病因 ? 保持正常血液成分及功能：输血、补充造
血原料、刺激骨髓造血、细胞因子应用、 过继免疫、切脾等。 ? 去除异常血液成分和抑制异常功能：化疗、 放疗、血液成分单采及血浆置换、诱导分 化；免疫抑制、抗凝与溶栓剂等。 ? 造血干细胞移植
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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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血液病的诊断
与其它系统疾病一样，血液病的诊断也遵 循于病史、体检及实验室检查三步曲，但 其对实验室检查的依赖性更强，尤其是造 血细胞形态学诊断技术，约80% 的血液病 可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技 术进行确诊。
第二讲：贫血概述
--红细胞疾病
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单位容积外周血液中，红细 胞的数量、血红蛋白浓度或红细 胞压积低于正常参考值，即为贫 血。
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? 淋巴系统。。。。 ? 单核--巨噬细胞。。。 （免疫系统是血液系统的延伸。。。。）
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血液病的分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
? 毒物接触史：苯、杀虫剂、染料。。。。 ? 放射线接触史：X线、放射核素 ? 家族史 ：血友病、遗传性球形红细胞增多症、
先天性再障。。。。
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体格检查
? 皮肤粘膜的状态：苍白、出血、黄疸、指 甲有无畸形等。
症状轻微
中度
活动后心 悸气促
重度 极重度
休息时也有 常合并贫血 心悸气促 性心脏病
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造血的调控 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 -----“造血微环境”
? 基质：胶原、 蛋白多糖、 糖蛋白
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↓
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“支架” 细胞因子受体 控制细胞黏
附
? 基质细胞：网状内皮细胞、成纤维细胞、 巨噬细胞 、脂肪细胞
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产生细胞因子、 提供营养黏附场所
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