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血液病总论[医药荟萃]

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2010年5年制血液病总论

2010年5年制血液病总论

形态学---类似小淋巴细胞
骨髓造血微环境
（Bone marrow microenvironment, BMM)
骨髓基质细胞 成纤维细胞（60－70%） 内皮细胞 巨噬细胞 脂肪细胞
BMM
细胞外基质 造血调控因子 血管及神经
非造血的成体干细胞
骨髓中细胞成份 造血干/祖细胞及各系列血细胞 (造血干/祖细胞难以分离纯化) 基质细胞(概念差异): 成纤维细胞 间充质干细胞 非造血成体干细胞 骨髓干细胞不等同于造血干细胞, 包含至少两 大类干细胞
Ⅴ 血液病的诊断
1、病史及体征标志： 贫血、出血、反复感染、肝脾淋巴结肿 大及骨关节痛等 2、实验室检查： 形态学检查 骨髓涂片 (细胞学) leukemia, myeloma 骨髓活检(组织学) MDS,AA,myelofibrosis 淋巴结活检(组织学) lymphoma,lymphadenitis 流式细胞仪检测细胞表面抗原
desmin/actin/DAPI
hepatocyte nuclear factor-3/albumin/DAPI
GFAP/MBP/DAPI
•Courtesy of Dr. Selim Kuci, Tübingen
CD133+细胞具有多向分化潜能
T cell B cell
NK cell Artery Muscle Lymphoid progenitor cell Eosinophil Monocyte
效应因子
Bcr-Abl ADP
P
P P P ATP P P P
信号转导
甲磺酸伊马替尼：作用机制
甲磺酸伊马替尼占 据了Abl激酶结构 域中的ATP结合位 点 这阻止了底物磷酸 化和信号转导 信号的缺失抑制了 增殖和存活

内科学课件-血液系统疾病总论

内科学课件-血液系统疾病总论
早幼粒细胞白血病的获得75%的治愈率。
近代血液学有了迅速的发展，这与细胞学、 生物化学、分子生物学、生物物理学、免疫 学、遗传学学科的发展有密切关系，这些基 础前沿学科的进展对血液病的临床诊断治疗 有着极大的推动作用，同时也给其他学科领 域的疾病治疗带来了广阔的前景。

1）补充造血所需营养 2）刺激造血：细胞因子、雄性激素 3）脾切除 4）成分输血及抗生素的使用 5）过继免疫
4.去除异常血液成分和抑制异常功能
化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治 疗
5.造血干细胞移植（HSCT） 6.靶向治疗：格列卫（甲磺酸伊马替尼）：酪氨酸激酶抑制剂抑制
血液系统疾病的诊断方法
实验室检查是诊断的重要环节
血常规、血涂片、网织红细胞 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像、CT、MRI、PET等。
BCR/ABL阳性细胞的增殖，从而治疗慢粒。
造血干细胞移植
造血干细胞移植一种可能根治血液恶性肿瘤的综 合性治疗方法。
原理：是去除异常造血组织、植入正常人造血干细 胞，重建造血及免疫系统
包括：异基因骨髓或外周血造血干细胞移植

同基因骨髓或外周血造血干细胞移植

自体干细胞移植

脐血干细胞移植
红素≤85.5μmmol/L 急性溶血性黄疸：中重度黄疸
（巩膜、皮肤） 有酱油样尿，贫血貌 伴寒战、高热、呕吐、腰痛 慢性溶血性黄疸：轻度或波动 性黄疸 伴贫血、肝脾大

血液病总论ppt课件

血液病总论ppt课件

量
G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏 症等
异 常 血红蛋白异常
各种血红蛋白病
注：质量异常往往伴有数量异常
7
白细胞疾病
数量异常
减少 生分 消 成布 耗 减异 过 少常 多
增多 生释分 成放布 过加异 多速常
质量异常
良性
恶性
综惰 合性 征粒
细 胞
淋白 巴血 瘤病 等、
8
遗传性毛细血管扩张症
血管壁异常
代谢性 坏血病 、烟酸缺乏症 免疫损伤 过敏性紫癜
＞100
＞32
32—35
胞体大，中央 淡染区消失， 大卵圆形红细 胞
叶酸、维生素 B12 缺 乏 ， 慢 性 肝病贫血等
30
贫血的病因及发病机制
发病机制
红细胞 生成减
少
病因 功能障碍 原料缺乏
红细胞 寿命缩 短（溶
血性贫 血）
红细胞 丢失过
多
膜缺陷
酶缺陷
Hb 缺陷
红细胞以外 因素
急慢性出血
临床疾病
35
MCV MCH MCHC （fl） （pg） (% )
＜80
＜26
＜32
红细胞形态
病因学
大小不等，以 小为主，中央 淡染区扩大
缺铁性贫血，慢 性病性贫血，海 洋性贫血
正细胞 正色素 性贫血
80— 100
26—32
32—35
大小均匀一致， 再生障碍性贫血，
形态正常
白 血病，急性
溶血，大出血
大细胞 性贫血
9
血液病的表现
贫血 出血 感染 浸润
10
血液病的特点
病种多， 少见病多。 临床表现单纯。 有关的实验室检查项目多。 诊断对实验室检查依赖性强。

第一节 血液系统疾病 总论

第一节 血液系统疾病 总论
2019/1/18 16
2019/1/18
17
造血干细胞移植适应症
造血干细胞移植
重型再障 地中海贫血 急，慢性白血病 自身免疫病 恶性淋巴瘤
多发性骨髓瘤 实体瘤
2019/1/18
骨髓增生异常综合症
18
2019/1/18
19
五.进展和展望
• 从分子水平提示疾病发病机制
四、护理措施
1.一般护理
1）休息与活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无 需限制； 若血小板计数＜50 ×109/L，应减少活动，增 加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数＜20 ×109/L者，必须 绝对卧床休息，此时应警惕脑出血。
因活动时血压↑，血流加速，不利于止血
2）饮食： 高热量、高蛋白、高维生素、少渣 软食，禁食过硬、过于粗糙的食物， 忌刺激性食物 防止便秘 餐前后可用冷苏打漱口水含漱 过敏性紫癜者应避免过敏食物
通过哪种方式运输？
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) ×109/L 分类： 中性粒细胞
粒细胞: 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞
淋巴细胞 单核细胞
血细胞的生理功能
• 白细胞（4.0-10.0) 作用：
9 ×10 /L
中性粒细胞、单核细胞→吞噬、杀菌 嗜酸性粒细胞→抗过敏、抗寄生虫 嗜碱性粒细胞→变态反应
少量出血可用干棉球或1:1000肾上腺 素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷， 促进血管收缩达到止血； 嘱病人不要用手抠鼻痂，可用液状石 蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后 鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡 滴入。
④关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：
减少活动量，避免过度负重和易致创伤的 运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位， 深部组织出血者要注意测量血肿范围，局 部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。

1231血液病总论(1)

1231血液病总论(1)
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL 的生存率，成为了DLBCL的治实疗用金文标档 准。
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
2010年ASH会议MINT研究： 预后欠佳的患者需要进一步提高疗效，提示6疗程的美罗华不够
• 新的靶向治疗药物的开发利用，是未来发展的方向； • 新的免疫治疗对根除血液肿瘤可能有重要作用； • 多种治疗方法的综合应用，提倡整体治疗（total
therapy),提高整体生存率； • 多学科联合，跨学科、边缘学科的联合，将现代新
技术用于疾病的诊断治疗； • 相信在未来10-20年血液（病）肿瘤的治疗将进入崭
血液系统疾病总论 （H血e液m系a统to总lo论gy）
任汉云
实用文档
血液学的范畴
• 血液周流全身，联系各个组织、器官和系统，参 与新陈代谢及活性物质运输的作用；
• 血液中各种有形成分和血浆某些成分均发挥相应 作用；
• 某些器官和系统疾病也可影响血液系统本身； • 血液系统和非血液系统相互协调维持机体的正常
0.0
0 24 48 72 96 120 0 24 48 72 96 120
Months
Months
1.0
94.8%
0.9
0.8
0.7
88.1%
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.017
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0 24 48 72 96 8 120
Months
实用文档
预后良好: IPI=0 且 无大包块
• 临床特点：少！肝、脾、淋巴结肿大等体 征，贫血、出血、感染等表现。

血液系统疾病总论

血液系统疾病总论

染色体、融合基因-白血病及淋巴瘤分型
影像诊疗 CT、PET-CT。
放射性核素检验 用于骨、淋巴瘤显像及红细胞破坏测定
血液系统疾病总论
第24页
血液病试验室检验项目繁多，怎样 选择，综合分析，全方面考虑
血液系统疾病总论
第25页
血液系统疾病治疗
普通治疗 去除病因 保持正常血液成份及其功效 去除异常血液成份和抑制异常功效 造血干细胞移植
血液（如白血病）或主要累及（缺铁性贫 血）血液和造血器官疾病。
分类以下：
血液系统疾病总论
第17页
血液系统疾病
红细胞疾病 缺铁性贫血、溶贫、大细胞贫血、真红
粒细胞疾病 粒缺、类白血病、惰性白细胞综合征
单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组、传单
淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM
血液系统疾病总论
第32页
血液学进展和主要性
18世纪发觉血细胞，20世纪初发觉红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药品治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）研究 重组DNA技术
血液系统疾病总论
第33页
血液学进展和主要性
第22页
血液系统疾病诊疗方法
2.其它试验室检验：
出血性疾病检验
—BT、TT、PT、Fib，APTT，判断各种凝血异常疾 病
—血小板粘附与聚集了解plt功效
溶血性疾病检验
—游离血红蛋白测定，血浆结合珠蛋白测定，Rous试验， 尿潜血（血管内溶血）
—酸溶血、蔗糖溶血试验（PNH）
—渗透脆性试验（遗传球）
2.淋巴器官造血 在骨髓内造血干细胞分化出淋巴干细胞，再分 化出T、B淋巴祖细胞胞随血流迁移。B淋祖细胞在骨髓内发育， T淋巴祖细胞至胸腺发育成熟。 3.髓外造血 如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病、恶性贫血，肝 脾恢复造血功效，也可累及胸腺、肾上腺、腹腔脂肪及胃肠道。

血液病总论

血液病总论
血液病学
Hematology
第一讲：血液病总论
血液病的一般概念
造血系统：包括：血液及造血器官组成。
血液 ： 是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（红细 胞造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴组织，骨髓是出 生后主要的造血部位）
血液病：原发于造血系统或主要累及造血系统的疾 病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。
低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗
其它 糙等
贫血的诊断 步骤（一）
确定贫血的存在及程度
贫血的诊断 步骤（二）
病史及体格检查
血象检查 明确贫血的 类型及病因 骨髓象检查 铁代谢的检测 Coomb’s test Ham’s test . Hb 电泳等 红细胞形态 网织红细胞计数 其它血细胞成分
其他检查
血液病的分类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核和巨噬细胞疾病
淋巴细胞和浆细胞疾病
造血干细胞疾病 脾功能亢进
出血性及血栓性疾病
血液病的诊断
与其它系统疾病一样，血液病的诊断也遵 循于病史、体检及实验室检查三步曲，但 其对实验室检查的依赖性更强，尤其是造 血细胞形态学诊断技术，约80%的血液病 可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技 术进行确诊。
造血干细胞 Hemapoietic Stem Cell（HSC)
• 概念：是一种组织定向的多能干细胞，由胚胎干 细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始 细胞。 • 功能：自我复制能力、分化能力。通过不对称分 裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变 形成动态平衡。 • 分布：胎肝、脐血 骨髓、外周血。骨髓中占有 核细胞的1％，外周血为0.05%。 • 识别特征 表面抗原为 CD34＋ 、 CD38－ 、 CD33－ 、 HLA-DR － 。
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7
出生后：主要在骨髓，肝脾不再造血，但 仍有造血潜力，是病态时髓外造 血的部位。成人造血主要在中轴 骨的骨髓腔中，及股骨、肱骨头。 造血部位可高度扩大，尤其是婴 幼儿。
胎肝输注治疗：选用胎龄四至五月为最佳
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8
3.骨髓
1) 骨髓内有大量神经、血管、无淋巴管 骨髓内15%为骨小梁、85% 为骨髓 骨髓细胞有两大类：
• 体液因子释放因子影响分化细胞及血窦壁 神经、血管因素影响血窦壁以利细胞进入血 窦血流
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(4) 总之，正常的骨髓造血功能需有正常的： 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料
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三、血液病学涉及病种：
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1. 病种：
红细胞减少： 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 溶血性贫血：膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白异常
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造血细胞因子：
糖蛋白，多肽生长因子，基因多 位于第 5 及 7 号染色体长臂；大部分来自激活的
T淋巴细胞（产 IL3、GM-CSF 等）； 间质细胞（成纤维细胞、内皮细胞）：
产 IL3 以外的许多造血生长因子，NK 细 胞（产 TNF ）,单核－巨噬细胞（产 IL1、TNF）。
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肝病时的血液血异常 肾性贫血及其它异常 AIDS的血液学改变 外科、妇产科的血液学问题
输血医学： 骨髓移植：
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2. 明确几个概念：
1) 血液学异常及血液病不是少见病：
如贫血 营养性贫血：两岁以下发病率可 达 50％
孕妇可达 30％ 血红蛋白病：某些地区、民族达 10-30％ 山西人群普查：16.6％有贫血 PUMC (1981) 住院病人 12.7% 有贫血
血液病总论
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1
一、血液病学的研究范围
• 一切先天或后天发生的血细胞或/及造血 组织（器官）和有关血液成分，在数量 和/或质量上的异常。
• 血液成分：指与凝血有关的蛋白、免疫 球蛋白等
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2
• 数量异常：减少：单系、多系； 干（祖）细胞、成熟细胞； 生成不足，消耗过多。 增多：良性（反应性）、恶 性（肿瘤性）；增殖、堆积。
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红细胞增多：真性红细胞增多症 白细胞减少：如中性粒细胞缺乏 白细胞增多：如淋巴细胞，嗜酸细胞增多 恶性血液病：白血病
淋巴瘤
多发性骨髓瘤
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出血性疾病： 血小板减少、功能障碍 凝血因子缺少、血友病等
高凝状态，高血栓形成倾向： 弥散性血管内凝血
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非原发于血液病的血液学异常：
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2. 造血组织（器官）：
一切与血细胞生成 有关的组织（器 官）：骨髓、肝脾、胸腺、淋巴结
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不同时期的造血部位：
胚胎：卵黄囊：最早胚期造血，很短时 期后消失，产早期造血细胞。
胎儿期：一切网织内皮细胞系统
肝：第三个月中开始，第七个月 渐少，产各种血细胞
脾：第三至六个月开始，出生时 达高峰
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四、血液病的诊断
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1. 一些表现要疑有血液病：（反映血细胞
数量、造血组织增减）
1) 苍白：缺乏血色，注意光线，观察部位， 原有肤色，其它影响因 素。（HB <100g/L常可察见）
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全国白血病年发病率
2.37/10 万
全国再障年发病率
0.75/10 万
部分地区血有病患病率
3/10万
哈医大 1982～1983 年儿科贫血 1180 例
缺铁性贫血
24.6%
再障
0.75%
急性白血病
7.5%
要纠正“血液病是少见病”，“血液病预后不
良”，“血液病难治”等一概而论的模糊认识。
状纤维（Reticulin） 骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造 血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞 等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。
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பைடு நூலகம்
(2) 造血调节因子：
刺激、促进：造血生长因子，细胞因子
如：GM-CSF、IL-3、IL-2、 血小板生成素
TCGF、BCGF、BCDF BPA、EPO 抑制：如：g 干扰素、TNF (±) TGF1b (±)(抑制增殖、促进 分化)、
基质细胞：内皮细胞 成纤维细胞 脂肪细胞 巨噬细胞
造血细胞：
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9
2) 骨髓造血细胞的增殖及分化： 造血细胞 的谱系：见图 造血干（祖〕细胞向后代细胞发育时 的特性演变：见表
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3) 骨髓造血功能的调节：
(1) 造血微环境：
血管
神经 基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血
细胞的增殖、分化、释放 结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网
120天 7~10天 6~12小时 B细胞寿命短； T细胞一种活数天， 另一种数月、数年
5×104/ml 血 2×104/ml 血 2×104/ml 血
少
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4
骨髓造血功能衰竭先 PMN 减少，Plt 继之，贫 血最后。淋巴细胞不少
骨髓造血平时每日产量：
RBC 2.5 亿/d 粒细胞 1.0 亿/d 血小板 2.5 亿/d 髓造血潜力：可增加 5 至 10 倍，随年龄减低 一个原红细胞经 5 天变成 8 个网织红细胞 一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒 细胞
• 质量异常：结构、功能：RBC、WBC、Plt凝 血因子、免疫球蛋白。
• 血液学按研究的侧重，又可再分为：临床血液 学（血液病学）、实验血液学
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3
二、造血组织及造血调节
1.为什么要不断造血：
血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量
寿命（生存期） 每天需补充量（新生成）量
细胞 血红小板 粒细胞 淋巴细胞
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2) 许多血液学异常是由于营养、药物、毒 素、环境因素、感染、其他疾病等所致。 去除病因后，血液学异常可恢复正常
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3) 大多数血液学异常是良性的可治的，轻 者都在门诊处理，治愈后不再来。疑难 病人复诊率高，显得多见，住院者多为 重症，预后差住院病种分布不能代表实 际发病率的差别。
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主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细 胞上相应受体。
信息传递：酶的活化核 增殖、分化 另有自分泌、激素等远近、正负调 控。
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(3) 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放：
• 在造血生长因影响下，不成熟细胞在成熟过程 中发生生物物理改变，以利释放，如红细胞脱 核，红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着 性，以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦。