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!3IJK!胰尾部神经鞘瘤１例报告章家超，唐 荣，张震生，陈平平，曾勇超海南省人民医院肝胆胰外科，海口５７０１００关键词：胰腺肿瘤；神经鞘瘤；外科手术基金项目：海南省自然基金（８２１ＭＳ１１９）；海南省人民医院院级项目（ＱＮ２０２０１１）Ｓｃｈｗａｎｎｏｍａｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｔｉｃｔａｉｌ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＺＨＡＮＧＪｉａｃｈａｏ，ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ＺＨＡＮＧＺｈｅｎｓｈｅｎｇ，ＣＨＥＮＰｉｎｇｐｉｎｇ，ＺＥＮＧＹｏｎｇｃｈａｏ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙａｎｄＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈａｉｋｏｕ５７０１００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３３０６－４９７０）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰａｎｃｒｅａｔｉｃＮｅｏｐｌａｓｍｓ；Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ；ＳｕｒｇｉｃａｌＰｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ＯｐｅｒａｔｉｖｅＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｕｒａｌＦｕｎｄｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（８２１ＭＳ１１９）；Ｈｏｓｐｉｔａｌ－ｌｅｖｅｌＰｒｏｊｅｃｔｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ（ＱＮ２０２０１１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０８．０３０收稿日期：２０２１－０９－２４；录用日期：２０２１－１１－１７通信作者：唐荣，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ 神经鞘瘤是一种很常见的周围神经系统良性肿瘤，发病部位可遍及全身，但是多以头、颈等部位常见，发生于胰腺的神经鞘瘤较为罕见，并且术前诊断存在一定的困难，对手术方式的选择有着很大的干扰性。
１ 病例资料患者男性，５２岁，因“发现胰体尾部占位性病变２个月余”于２０２１年７月１９日前来本院住院治疗；患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。
腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1例报告腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1 例报告作者李大伟，陈克俊，王晓南【关键词】腋窝巨大尺神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤neurilemoma是指由分化的肿瘤性雪旺氏细胞构成的包膜完整的良性肿瘤，其生长缓慢并有自限性，一般直径不超过2 cm［1］，少见大于10 cm者。
我院于2005年收治1 例腋窝部10 cm7 cm6 cm大小的尺神经鞘膜瘤，现报告如下。
1 一般资料患者，男，43 岁。
2年前无意间发现右腋窝部肿物，触之较硬，按压无疼痛及窜麻感，肩部活动正常。
1年后，时发右上肢内侧及右环、小指针刺样疼痛，可缓解，同时发现肿物有所增大。
半月前自觉右肩及上臂胀痛、沉重，遂来我院诊治。
体格检查右腋窝处皮下深部可触及边界清楚，表面光滑，鸭蛋样大小的肿物。
中等硬度，纵向移动性小于横向。
肿块无明显压痛。
叩触时可出现沿右上肢内侧至手环、小指远端放射状针刺感。
局部皮温不高，右肩及右上肢未见异常。
核磁共振检查显示右腋窝部神经、动静脉区域软组织肿物，边界清楚，大小为10 cm7 cm6 cm，考虑神经鞘瘤。
入院诊断a臂丛神经内侧束鞘膜瘤；b右腋窝部软组织肿物，臂丛神经内侧束受压。
2 手术切除手术在全麻下进行。
取以肿物为中心的纵形切口，长约12 cm。
逐层暴露。
切开皮肤、皮下组织及腋部筋膜，可见肿物大部分位于胸大肌深层，将胸大肌牵开，充分显露肿瘤及腋部神经血管束。
该瘤体呈卵圆形，淡黄色，中等硬度，约为8 cm6 cm5 cm 大小见图1。
瘤体位于尺神经干内，正常的神经束被瘤体挤压呈分散状。
边界清楚，包膜完整，与周围组织无明显黏连。
切开神经外膜，将正常的神经束自瘤体包膜外仔细剥离并予以保护，充分显露肿瘤，可见一神经束组与肿瘤的远、近端相延续。
自肿瘤的远、近端切断与肿瘤相连续的神经束组，将肿物取出。
切开的尺神经外膜以无损伤线间断闭合。
彻底止血，逐层闭合。
伤口内置一负压吸引管，患肢以弹力绷带于上臂内收位固定，肿物送病检。
结肠恶性外周神经鞘膜瘤1例报道吴勇;黄竹林【摘要】结肠恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)比较罕见,易漏诊、误诊.因其恶性程度高,易局部复发或远处转移,应尽早诊断及治疗.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2015(024)005【总页数】2页(P599,602)【关键词】结肠;恶性外周神经鞘膜瘤;手术【作者】吴勇;黄竹林【作者单位】北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201;北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201【正文语种】中文【中图分类】R735.3恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是描述那些曾被称为恶性施旺细胞瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤类的肿瘤，1993 年WHO 正式将此类有高度侵袭性的肿瘤命名为MPNST。
MPNST 是少见的软组织恶性肿瘤，恶性程度较高，易局部复发或远处转移，而结肠MPNST更罕见。
我院经电子肠镜、手术和病理证实的结肠MPNST 患者1 例，现报道如下。
病例患者，女，24 岁，因“间断腹泻2 年，黏液血便半个月余”入院。
患者约2 年前开始间断性腹泻，常于不洁饮食后出现腹泻、便稀不成形、腹泻次数不定、无明显腹痛等症状，未予重视，半个月前出现排便量减少，1 ～2 次/d，不成形，可排少量黏液性暗红色血便，伴下腹部胀痛，排便后腹部胀痛缓解，无恶心、呕吐等症状，3 d 前服九芝大黄丸后出现腹泻，呈血水样，4～5 次/d，即来院就诊，查血常规示:HGB 84 g/L;生化检查:未见明显异常;CEA 系列均正常;心电图:窦性心率;胸部正位片:未见明显异常;腹部CT:直乙交界处肠道占位性病变;电子肠镜示:乙状结肠占位(见图1);患者于2013 年3 月13 日行结肠占位根治术。
原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
李建亮;张秋月;田佳
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。
MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。
本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。
【总页数】4页(P1127-1130)
【作者】李建亮;张秋月;田佳
【作者单位】聊城市第二人民医院胸外科;聊城市第二人民医院检验科;聊城市第二人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例
2.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
3.MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一例
4.
巨大型恶性外周神经鞘瘤1例5.表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
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恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
（作者： _________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ）
作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰
【关键词】 神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告 恶性周围神经鞘膜瘤
（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异 质性大的恶性肿瘤，
由
于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿 瘤中最难诊断的肿瘤之一。
我科2008年9月收治1例，现报道如下。
1病历资料
患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cmx 3 cm的肿 物，压迫
肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发， 2008年7月在我
院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于 2008年9月再次入院。入院 查
体：一般情况良好，腰部可见一 9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤 约0.7
cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一 10 cm长的切口
愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿 物约
20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及 L1棘上韧带 相连。病
理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积 14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测
肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长， 局部细胞呈上皮
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样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测：
Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-),
Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术 切除
肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈 合好，如
期出院。
2讨论
恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、 颅神
经和交感神经，好发于 20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病
(neurofibromatosis type1， NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、
EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经 上
皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤
(MPNST)
美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以
后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤 和大神经
干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等
[2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤
维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST
是一种原发的软组织恶性肿瘤。
MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从 而使
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MPNS瘤谱范围广泛，诊断较困难，MPNS由于缺乏特征性组织 学图像，
组织结构变异大，故与其他软组织肉瘤鉴别困难。免疫标记 有助于诊断，
SMA(HHF35是区别MPNS■与平滑肌肉瘤有价值的指标
[3] 。 S100为MPNS最敏感的标记物，髓脂碱性蛋白为最可靠的标记 物
［4］。总体表现为Vinmentin、S1O0 EMA CK阳性，SMA阴性，但 同
一肿瘤及不同肿瘤间其阳性区域、 分布特点、上述抗原表达的数目 及类
型会呈现明显不同。MPNS的免疫表型呈现明显的异质性，提示 在对
MPNS进行免疫标记时，应多种指标联合应用，以防漏诊或误诊。
目前治疗MPNS采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综 合
治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，如果发生在肢体， 必要
时应截肢，这是治疗成功的关键，术后辅助放疗可控制或延迟局 部病灶复
发，尽管放疗对提高长期存活率作用不大， 但仍属MPNST勺 有效治疗
手段之一。术后化疗可防止肿瘤远处转移， MPNST寸化疗药
仅中度敏感，有效的药物很少，单一用药常选择阿霉素，亦可选用阿 霉素
和异环磷酰胺联合用药，化疗尽管不能取得治愈效果，但对缓解 病情有
利，尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿 瘤组织无法
根治性切除的患者应选择姑息性切除 +大剂量放疗照射， 尤其是早期放疗
对提高临床缓解率有重要作用。 研究发现，静脉输注
免疫球蛋白可能是MPNS辅助治疗的有效方法，有助于提高MPNS患 者
的无瘤生存时间。MPNS术后易复发，并扩展到邻近组织，晚期可 发生淋
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巴道及血行转移，也可转移至胸、腹腔等。大多数 MPNS是高 度恶性肿
瘤，常发生远处转移，其5年生存率为34%^ 52%仅10%- 15%勺
MPNS■为低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，侵袭力较弱，合 并神经纤
维瘤的MPNS患者预后差。
【参考文献】
1尚瑞刚，闫军.胃肠道间质瘤CD117 CD34和Ki拟67的
表达与临床病理因素的相关性 [J].长治医学院学报，2008, (3):
168 拟 171.
2叶添生，张西峰，王岩，等.恶性周围神经鞘膜瘤的临床
研究(36例报告)[J].解放军医学杂志，2003,28(8) : 34.
3潘登.恶性周围神经鞘膜瘤 24例临床病理分析[J].肿瘤 学杂
志,2001,7(1) : 41 拟42.
4孟刚.45例恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析[J].安徽医
科大学学报,2000,35(1) : 34拟36
