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!3IJK!胰尾部神经鞘瘤１例报告章家超，唐 荣，张震生，陈平平，曾勇超海南省人民医院肝胆胰外科，海口５７０１００关键词：胰腺肿瘤；神经鞘瘤；外科手术基金项目：海南省自然基金（８２１ＭＳ１１９）；海南省人民医院院级项目（ＱＮ２０２０１１）Ｓｃｈｗａｎｎｏｍａｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｔｉｃｔａｉｌ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＺＨＡＮＧＪｉａｃｈａｏ，ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ＺＨＡＮＧＺｈｅｎｓｈｅｎｇ，ＣＨＥＮＰｉｎｇｐｉｎｇ，ＺＥＮＧＹｏｎｇｃｈａｏ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙａｎｄＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈａｉｋｏｕ５７０１００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３３０６－４９７０）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰａｎｃｒｅａｔｉｃＮｅｏｐｌａｓｍｓ；Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ；ＳｕｒｇｉｃａｌＰｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ＯｐｅｒａｔｉｖｅＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｕｒａｌＦｕｎｄｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（８２１ＭＳ１１９）；Ｈｏｓｐｉｔａｌ－ｌｅｖｅｌＰｒｏｊｅｃｔｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ（ＱＮ２０２０１１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０８．０３０收稿日期：２０２１－０９－２４；录用日期：２０２１－１１－１７通信作者：唐荣，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ 神经鞘瘤是一种很常见的周围神经系统良性肿瘤，发病部位可遍及全身，但是多以头、颈等部位常见，发生于胰腺的神经鞘瘤较为罕见，并且术前诊断存在一定的困难，对手术方式的选择有着很大的干扰性。
１ 病例资料患者男性，５２岁，因“发现胰体尾部占位性病变２个月余”于２０２１年７月１９日前来本院住院治疗；患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。
腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1例报告腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1 例报告作者李大伟，陈克俊，王晓南【关键词】腋窝巨大尺神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤neurilemoma是指由分化的肿瘤性雪旺氏细胞构成的包膜完整的良性肿瘤，其生长缓慢并有自限性，一般直径不超过2 cm［1］，少见大于10 cm者。
我院于2005年收治1 例腋窝部10 cm7 cm6 cm大小的尺神经鞘膜瘤，现报告如下。
1 一般资料患者，男，43 岁。
2年前无意间发现右腋窝部肿物，触之较硬，按压无疼痛及窜麻感，肩部活动正常。
1年后，时发右上肢内侧及右环、小指针刺样疼痛，可缓解，同时发现肿物有所增大。
半月前自觉右肩及上臂胀痛、沉重，遂来我院诊治。
体格检查右腋窝处皮下深部可触及边界清楚，表面光滑，鸭蛋样大小的肿物。
中等硬度，纵向移动性小于横向。
肿块无明显压痛。
叩触时可出现沿右上肢内侧至手环、小指远端放射状针刺感。
局部皮温不高，右肩及右上肢未见异常。
核磁共振检查显示右腋窝部神经、动静脉区域软组织肿物，边界清楚，大小为10 cm7 cm6 cm，考虑神经鞘瘤。
入院诊断a臂丛神经内侧束鞘膜瘤；b右腋窝部软组织肿物，臂丛神经内侧束受压。
2 手术切除手术在全麻下进行。
取以肿物为中心的纵形切口，长约12 cm。
逐层暴露。
切开皮肤、皮下组织及腋部筋膜，可见肿物大部分位于胸大肌深层，将胸大肌牵开，充分显露肿瘤及腋部神经血管束。
该瘤体呈卵圆形，淡黄色，中等硬度，约为8 cm6 cm5 cm 大小见图1。
瘤体位于尺神经干内，正常的神经束被瘤体挤压呈分散状。
边界清楚，包膜完整，与周围组织无明显黏连。
切开神经外膜，将正常的神经束自瘤体包膜外仔细剥离并予以保护，充分显露肿瘤，可见一神经束组与肿瘤的远、近端相延续。
自肿瘤的远、近端切断与肿瘤相连续的神经束组，将肿物取出。
切开的尺神经外膜以无损伤线间断闭合。
彻底止血，逐层闭合。
伤口内置一负压吸引管，患肢以弹力绷带于上臂内收位固定，肿物送病检。
结肠恶性外周神经鞘膜瘤1例报道吴勇;黄竹林【摘要】结肠恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)比较罕见,易漏诊、误诊.因其恶性程度高,易局部复发或远处转移,应尽早诊断及治疗.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2015(024)005【总页数】2页(P599,602)【关键词】结肠;恶性外周神经鞘膜瘤;手术【作者】吴勇;黄竹林【作者单位】北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201;北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201【正文语种】中文【中图分类】R735.3恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是描述那些曾被称为恶性施旺细胞瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤类的肿瘤，1993 年WHO 正式将此类有高度侵袭性的肿瘤命名为MPNST。
MPNST 是少见的软组织恶性肿瘤，恶性程度较高，易局部复发或远处转移，而结肠MPNST更罕见。
我院经电子肠镜、手术和病理证实的结肠MPNST 患者1 例，现报道如下。
病例患者，女，24 岁，因“间断腹泻2 年，黏液血便半个月余”入院。
患者约2 年前开始间断性腹泻，常于不洁饮食后出现腹泻、便稀不成形、腹泻次数不定、无明显腹痛等症状，未予重视，半个月前出现排便量减少，1 ～2 次/d，不成形，可排少量黏液性暗红色血便，伴下腹部胀痛，排便后腹部胀痛缓解，无恶心、呕吐等症状，3 d 前服九芝大黄丸后出现腹泻，呈血水样，4～5 次/d，即来院就诊，查血常规示:HGB 84 g/L;生化检查:未见明显异常;CEA 系列均正常;心电图:窦性心率;胸部正位片:未见明显异常;腹部CT:直乙交界处肠道占位性病变;电子肠镜示:乙状结肠占位(见图1);患者于2013 年3 月13 日行结肠占位根治术。
原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
李建亮;张秋月;田佳
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。
MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。
本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。
【总页数】4页(P1127-1130)
【作者】李建亮;张秋月;田佳
【作者单位】聊城市第二人民医院胸外科;聊城市第二人民医院检验科;聊城市第二人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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2.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
3.MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一例
4.
巨大型恶性外周神经鞘瘤1例5.表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
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胃神经鞘瘤1例女性患者，71岁，因“上腹痛”住院，呈间歇性钝痛，多于进食后出现。
查体：腹平软，无压痛，未触及包块。
胃镜示胃体上段粘膜下隆起，直径约2cm，表面光滑，镜下诊断：胃粘膜下隆起。
于2014年4月17日行腹腔镜下胃部分切除术，术中见胃体大弯侧后壁有一直径约3cm肿物，质地略硬，边界清，未见肿大淋巴结，距离肿瘤边缘约5cm用腔镜直线切割吻合器将肿瘤及周围部分胃壁切除。
见肿物位于粘膜下，呈灰黄色，编织状，质地韧。
术后病理：镜下见细胞呈梭形，编织状排列，不易见核分裂。
免疫组化：CD117（-），CD34（-），SMA（-），desmin （-），S-100（+），c-erbB-2（-），病理诊断：（胃大弯）神经鞘瘤。
神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，由神经鞘膜增生形成，来源于外胚层的schwann细胞及中胚层的神经内膜，可发生于任何有schwann细胞膜的部位，如头颈、四肢、脊柱旁等，但消化系统及腹腔少见。
Pasquazzi等首次报道该肿瘤，顾乃敏等报道30余例。
胃神经鞘瘤占胃肿瘤的0.2%，占胃间叶组织肿瘤的2.6%。
良恶性比例为22～33：1，恶变率高达6～7%。
病理学呈灰黄色或灰白色，边界清，与其它部位的神经鞘瘤相比，胃神经鞘瘤组织形态有自身特点。
Nascimento和Fletcher提出在神经鞘瘤中单独列出胃亚型。
胃神经鞘瘤无包膜，较多发生在黏膜下层，其次为浆膜下和肌层。
细胞形态与软组织神经鞘瘤相似，但少见verocay小体。
组织学常表现为梭形细胞，细胞呈栅栏状排列。
肿瘤中常见散在淋巴细胞和结节状淋巴套。
镜下最突出特点是肿瘤周边出现淋巴组织增生。
可出现淋巴细胞浸润、外周淋巴细胞套和细胞核呈模糊栅栏状排列，其中外周淋巴细胞套最为重要。
淋巴组织不仅出现在肿瘤周边，亦可出现在非肿瘤区域、肌层间、浆膜下等。
免疫组化：S-100蛋白为阳性，结蛋白、肌动蛋白及KIT为阴性。
临床表现多见于中老年人，男女发病比例为1.5～2：1，40岁以下发病少见，一般单发，无特异表现，主要临床表现有上腹部疼痛、上消化道出血、梗阻症状，肿瘤较大时可触及腹部肿物，无症状的也不少见。
㊀㊀作者单位:２０１１９９复旦大学附属闵行医院上海市闵行区中心医院泌尿外科通信作者:巫嘉文,EＧm a i l:k e v i n w u j w＠１６３．c o m 病例报告阴囊神经鞘瘤１例报告并文献复习郭锥锋㊀巫嘉文d o i:１０．３８７０/j．i s s n．１６７４Ｇ４６２４．２０１８．０２．０１７㊀㊀神经鞘瘤是由周围神经的S c h w a n n鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦称为神经瘤,可发生于全身各处的神经组织,好发于颈神经或外周神经的神经干,以四肢屈侧多见,发生于泌尿生殖系统的比率很低,其中发生于阴囊内的报道更少[１].神经瘤多无明显临床症状,直至肿瘤体积逐渐增大压迫周围组织而产生局部症状[２].目前国内外文献报道中有完整病例资料者约为２０余例.本文对１例阴囊神经鞘瘤患者的临床资料进行了分析,结合文献复习探讨了该病的临床特点㊁治疗及预后情况.患者,男,５３岁,因发现左侧阴囊肿物４０余年入院.肿物最初约绿豆大小,后缓慢增大,现约鹅蛋大小,无触痛,期间未予治疗.查体:肿块触诊呈椭球状,质地韧,表面光滑,活动度可,未及明显疼痛,与左侧附睾粘连明显,与阴囊皮肤无粘连,皮肤无红肿热痛.B超:左侧阴囊内左侧睾丸外侧见一实质性为主的混合性回声区,大小约６４mmˑ３２mmˑ４６mm,外形尚规则,边缘尚清晰.C D F I见较丰富血流信号.超声造影:左侧阴囊内左睾丸外侧一实质性为主的混合声团块,考虑实质性占位性病变,附睾尾部腺样瘤可能.各项血生化㊁激素㊁肿瘤指标,以及腹股沟B超㊁盆腔C T检查均正常.完善术前检查后于硬膜外麻醉下行阴囊肿瘤根治性切除术,术中见肿块呈灰褐色,包膜完整,质地偏硬,局部与左侧附睾尾部粘连融合明显,分离结扎肿物与附睾粘连处,完整切除肿物及粘连处局部附睾组织.病理:良性梭形细胞肿瘤,倾向神经鞘瘤伴细胞丰富.免疫组化:肿瘤细胞表达E MA(－)㊁K iＧ６７(＜１％＋)㊁S MA(－)㊁N F(－)㊁C D３４(血管＋)㊁C D１７(－)㊁P５３(－)㊁SＧ１００(－/＋)㊁BＧc a t e n i n(－)㊁P G P９．５(＋).经检索万方数据库和中国期刊全文数据库,得到相关文献１３篇,共报道国内阴囊神经鞘瘤１４例,其中资料完整的有１０例[３Ｇ１２],加之本例共１１例患者均为男性,年龄２１~７８岁,病程２个月~４０年;肿瘤最长径１．８~３０．０c m,最短径１．３~１５．０c m.病理诊断为阴囊良性神经鞘瘤８例,其中１例合并阴茎癌;恶性神经鞘瘤３例.１１例中,８例良性神经鞘瘤平均直径６．２c m,平均病程４．６年,年龄２１~７８岁,平均年龄４８．２岁,其中１例合并阴茎癌患者年龄为７８岁,超声检查提示肿瘤与周围组织界限清楚;３例恶性神经鞘瘤平均直径１４．６c m,平均病程１．９年,平均年龄７７岁,超声检查提示肿瘤边界不清,回声不均.讨论㊀神经鞘瘤的临床症状较少,大多为单结节,由神经外膜和残存的神经纤维所形成的纤维囊包裹,神经束一般不通过肿瘤,大多数为良性.恶性神经鞘瘤与多发性神经纤维瘤起源有关,深部神经鞘瘤较表浅神经鞘瘤更易恶变[１３Ｇ１４].阴囊内神经鞘瘤是阴囊肿瘤中一种极其罕见的病理类型,其临床表现除出现肿块或结节外多无其他症状,临床报道极少,侵犯附睾部位者更是罕见,国内目前尚未有报道,国外目前无人体类似报道,仅有大鼠附睾恶性神经鞘膜瘤的少数报道[１５].阴囊内神经鞘瘤属于细胞性的神经鞘瘤,源于阴囊内末梢神经纤维,其临床表现为阴囊内无痛性肿块,生长缓慢,常为单发性,无全身症状.本例阴囊神经鞘瘤病程超过４０年,除肿块体积逐渐增大外,无明显症状,考虑阴囊末梢神经纤维来源可能性大.阴囊神经鞘瘤术前不易明确诊断,确诊需要穿刺活检或切除标本病理检查.本病的治疗目前主要是手术切除完整肿瘤,预后大多数良好,但仍有局部复发可能,亦有恶性阴囊内神经鞘瘤的病例报道[１６].因此,手术完整切除肿块之后仍需要密切随访,随访首选B超检查.如果病理提示恶性,术后辅助放化疗治疗,以降低术后复发及转移率,且术后需加做磁共振检查及早发现肿瘤复发及转移[１].免疫组化显示SＧ１００(＋),髓鞘碱性蛋白或超微结构显示肿瘤细胞具有神经鞘细胞分化的特点.综上,良性阴囊神经鞘瘤具有发病年龄较年轻㊁病程较长㊁进展较慢㊁肿瘤体积相对小㊁与周围组织边界清楚㊁预后良好等特点;而恶性神经鞘瘤发病年龄相对较大㊁病程较短㊁进展迅速㊁肿瘤体积相对较大㊁较易侵犯周围组织.尽管如此,良㊁恶性神经鞘瘤术后均需密切随访,尽早发现复发及转移可能,及时辅助放化疗,以提高肿瘤患者的生存率[１７].参㊀考㊀文㊀献[１]㊀P a l l e s c h iG,C a r b o n eA,C a c c i o t t i J,e t a l．S c r o t a l e x t r a t e sＧt i c u l a r s c h w a n n o m a:a c a s e r e p o r t a n d r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J]．B M C U r o l,２０１４,１４:３２．[２]㊀S i g h i n o l f iM C,M o f f e r d i nA,D e S t e f a n i S S,e t a l．B e n i g n i nＧt r a t e s t i c u l a r s c h w a n n o m a:a r a r e f i n d i n g[J]．A s i a n JA n d r o l,２００６,８(１):１０１Ｇ１０３．[３]㊀成建军,张雁钢,梁廷宇,等．阴囊神经鞘瘤１例报道并文献复习[J]．现代泌尿生殖肿瘤杂志,２０１２,４(１):２４Ｇ２５,２８．[４]㊀袁鹏,董强,魏强,等．阴茎癌并阴囊神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２０００,１５(７):３２６．[５]㊀张建东,于金明,黎功,等．阴囊恶性神经鞘瘤一例[J]．中华肿瘤杂志,２００５,２７(８):４９５．[６]㊀王衍锋．阴囊内巨大恶性神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２００５,２０(９):５３６．[７]㊀林哲,林东岩,张敏．阴囊纵隔神经鞘瘤超声表现一例[J]．中华医学超声杂志:电子版,２０１２,９(１):８９．[８]㊀袁怀志．阴囊巨大神经鞘瘤１例报告[J]．四川肿瘤防治,２００３,１６(３):１７９．[９]㊀宋勇波．阴囊内神经鞘瘤１例[J]．现代泌尿生殖肿瘤杂志,２０１４,６(４):２４６．[１０]㊀陈建春,董卫平,蒋民军,等．精索神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２００５,２０(１０):６２１．[１１]㊀武培敬．精索神经鞘瘤一例[J]．中华外科杂志,１９９８,３６(６)．[１２]㊀李玉石,赵琳,李丽娜．精索恶性神经鞘瘤１例报道[J]．齐齐哈尔医学院学报,２００４,２５(４):３９１．[１３]㊀O k a z a k iM,Y o s h i m u r aK,S u z u k iY,e t a l．T h em e c h a n i s m o fe p i d e r m a lh y p e r p i g m e n t a t i o ni n c a f eＧa uＧl a i t m a c u l e s o fn e u r o f i b r o m a t o s i s t y p e１(v o nR e c k l i n g h a u s e n＇s d i s e a s e)m a yb e a s s oc i a t ed w i t hde r m a lf i b r o b l a s tＧd e r i v e ds t e m c e l l f a c t o ra n dh e p a t o c y t e g r o w t hf a c t o r[J]．B rJD e r m a t o l,２００３,１４８(４):６８９Ｇ６９７．[１４]C l a e s s e n s N,H e y m a n s O,A r r e s e J E,e t a l．C u t a n e o u s p s a m m o m aＧt o u sm e l a n o t i c s c h w a n n o m a:n o nＧr e c u r r e n c ew i t h s u r g i c a l e xＧc i s i o n[J]．A mJC l i nD e r m a t o l,２００３,４(１１):７９９Ｇ８０２．[１５]㊀S t e w a r tH L,D e r i n g e rM K,D u n nT B,e t a l．M a l i g n a n t s c h w a n n oＧm a s o f n e r v e r o o t s,u t e r u s,a n de p id i d y m i s i n m i c e[J]．JN a t lC a n c e r I n s t,１９７４,５３(６):１７４９Ｇ１７５８．[１６]㊀Z h a n g J D,Y u J M,L i G,e t a l．S c r o t u m m a l i g n a n t n e u r i l e mＧm o m a:a c a s e r e p o r t[J]．Z h o n g h u aZ h o n g L i uZ aZ h i,２００５,２７(８):４９５．[１７]㊀C a s h e nD V,P a r i s i e nR C,R a s k i nK,e t a l．S u r v i v a l d a t a f o r p a t i e n t sw i t hm a l i g n a n ts c h w a n n o m a[J]．C l i n O r t h o p R e l a tR e s,２００４,(４２６):６９Ｇ７３．(收稿日期:２０１７Ｇ０２Ｇ０４)(本文编辑:徐汉玲)。
坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习
高博聪;袁涛;全冠民
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2024(47)1
【摘要】目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。
方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。
结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT 平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。
MRI平扫时T1WI呈等信号、T2WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。
结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。
【总页数】4页(P116-119)
【作者】高博聪;袁涛;全冠民
【作者单位】河北医科大学第二医院医学影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R814.42;R445.2
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恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
（作者： _________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ）
作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰
【关键词】 神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告 恶性周围神经鞘膜瘤
（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异 质性大的恶性肿瘤，
由
于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿 瘤中最难诊断的肿瘤之一。
我科2008年9月收治1例，现报道如下。
1病历资料
患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cmx 3 cm的肿 物，压迫
肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发， 2008年7月在我
院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于 2008年9月再次入院。入院 查
体：一般情况良好，腰部可见一 9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤 约0.7
cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一 10 cm长的切口
愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿 物约
20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及 L1棘上韧带 相连。病
理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积 14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测
肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长， 局部细胞呈上皮
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样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测：
Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-),
Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术 切除
肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈 合好，如
期出院。
2讨论
恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、 颅神
经和交感神经，好发于 20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病
(neurofibromatosis type1， NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、
EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经 上
皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤
(MPNST)
美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以
后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤 和大神经
干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等
[2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤
维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST
是一种原发的软组织恶性肿瘤。
MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从 而使
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MPNS瘤谱范围广泛，诊断较困难，MPNS由于缺乏特征性组织 学图像，
组织结构变异大，故与其他软组织肉瘤鉴别困难。免疫标记 有助于诊断，
SMA(HHF35是区别MPNS■与平滑肌肉瘤有价值的指标
[3] 。 S100为MPNS最敏感的标记物，髓脂碱性蛋白为最可靠的标记 物
［4］。总体表现为Vinmentin、S1O0 EMA CK阳性，SMA阴性，但 同
一肿瘤及不同肿瘤间其阳性区域、 分布特点、上述抗原表达的数目 及类
型会呈现明显不同。MPNS的免疫表型呈现明显的异质性，提示 在对
MPNS进行免疫标记时，应多种指标联合应用，以防漏诊或误诊。
目前治疗MPNS采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综 合
治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，如果发生在肢体， 必要
时应截肢，这是治疗成功的关键，术后辅助放疗可控制或延迟局 部病灶复
发，尽管放疗对提高长期存活率作用不大， 但仍属MPNST勺 有效治疗
手段之一。术后化疗可防止肿瘤远处转移， MPNST寸化疗药
仅中度敏感，有效的药物很少，单一用药常选择阿霉素，亦可选用阿 霉素
和异环磷酰胺联合用药，化疗尽管不能取得治愈效果，但对缓解 病情有
利，尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿 瘤组织无法
根治性切除的患者应选择姑息性切除 +大剂量放疗照射， 尤其是早期放疗
对提高临床缓解率有重要作用。 研究发现，静脉输注
免疫球蛋白可能是MPNS辅助治疗的有效方法，有助于提高MPNS患 者
的无瘤生存时间。MPNS术后易复发，并扩展到邻近组织，晚期可 发生淋
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巴道及血行转移，也可转移至胸、腹腔等。大多数 MPNS是高 度恶性肿
瘤，常发生远处转移，其5年生存率为34%^ 52%仅10%- 15%勺
MPNS■为低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，侵袭力较弱，合 并神经纤
维瘤的MPNS患者预后差。
【参考文献】
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