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纤维性骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、股滑行纤维瘤和骨纤维异常增殖症影像鉴别一览表

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骨肿瘤诊断与鉴别诊断

骨肿瘤诊断与鉴别诊断

骨肿瘤的临床表现
01 疼痛与压痛
良性肿瘤一般无痛或轻度。 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
02 肿胀与肿块
根据肿瘤的性质、部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同。
03 功能障碍
肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍
04 压迫症状
样致密影。 • 骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的
团块影。 • CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或
无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。
左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影
骨样骨瘤
• 多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生 于长管骨的骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局 部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛， 1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓 解疼痛。
血常规酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测良恶性骨肿瘤鉴别表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤原发性病史某些肿瘤有家可有家族史外伤史药物及放射线接触史性别无明显差别无明显差别年龄不同年龄有不同好发倾向不同年龄有不同好发倾向光有肿块不同肿瘤有不同好发部位光有疼痛不同肿瘤有不同好发部位生长速无或轻度中度或剧烈夜重全身症多无发热贫血晚期恶清楚不清周围组织有浸润粘连肿块表多无改变皮肤发热静脉扩张压痛无或轻度明显生长方式膨胀性浸润性肿瘤界限多有存留全溶破坏溶骨性不规则破坏骨皮质完整或变早期即可有破坏骨膜反应早期即可发现codman三角日光状葱皮状软组织影像无软组织肿块影像可有软组织肿块影b超dsactmriectpet病理细胞形态分化成熟近乎正常排列可紊异形明显大小不等排列紊乱核大深染有核分裂其他转移晚期可有肺多见放射线敏感度多不敏感圆细胞肿瘤较敏感良恶性骨肿瘤鉴别表常见良性骨肿瘤骨样骨瘤

长骨骨端(及干骺端)边界清楚的骨质破坏性病变影像诊断及鉴别诊断

长骨骨端(及干骺端)边界清楚的骨质破坏性病变影像诊断及鉴别诊断

1、多见于10-20岁青少年，通常发展缓慢，局部 症状较轻，以轻微疼痛为主；好发于股骨、胫骨 和肱骨的骨端/或骨骺。 2、软骨母细胞瘤的位置常为偏心性，有硬化边， 并常显示散在的钙化。 3、影像表现：病灶呈圆形或椭圆形透亮区，可 呈单房或多房性溶骨破坏，边界清，轻中度膨胀， 周边可见硬化边，内可见斑点状或半环状钙化影。 MRI无特异性征象，T1WI多呈等、低信号， T2WI呈高信号，GD-DTPA增强扫描，肿瘤可见 不均强化，而瘤周水肿区不强化。

4 软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年偏心生长分 叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内 有斑点状及斑片状钙化 5 血管瘤：典型的栅栏状骨质改变，MRI呈血管 瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现 6 内生软骨瘤：好发于手足短管骨，但以手部发 病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀， 易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化 7骨纤维异常增殖症：特征性的毛玻璃样改变， 纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边

诊断要点： 软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区 在长管状骨上, 软骨粘液样纤维瘤具有以下表现: (1) 一般骨质破 坏区位于长管状骨的干骺端,呈偏心性膨胀性生 长,其长轴与所在骨长轴一致; (2) 骨质破坏区大多 呈卵圆形、多房形或地图样,且可见粗细不一的 骨性间隔致使骨质破坏区呈分房样改变,骨性间 隔的宽度较巨细胞瘤宽而少; (3) 骨质破坏区边缘 锐利且可见硬化征象,尤以髓腔面显著,并逐渐移 行为正常骨组织。 扁平状骨上,软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区多 呈不规则圆形或地图状,破坏区常临近关节,边缘 常有硬化,且以近关节面处为显著,钙化少见。

影像学特点： X 线平片：在干骺段或骨端椭圆形偏心型骨质破坏缺损， 病灶长轴与骨干长轴一致，可向骨干或骨端方向发展， 形态呈不规则样,不少作者认为蜂窝单方面或囊套囊样对 该病的诊断有一定的价值。病灶可见骨梁，粗细悬殊， 其实通过CT横断扫描发现,多房样改变并不存在,假像的 形成是因为病灶内多个骨嵴在平片前后左右重叠而成。 病变周围可见增生硬化，以近髓腔侧显著，病变于骨干 交界处常见骨膜反应。罕见病理性骨折。关于病灶内影 像特点要注意钙化灶的观察,以往的观点认为该肿瘤钙化 少见,是与其他软骨类肿瘤相鉴别的要点,但是近来不少 学者发现，该病灶内同样存在钙化特点。文献报道软骨 粘液纤纤维瘤平片的钙化发现率仅为1. 5 %～3 % ,这可 能与该肿瘤从幼稚粘液样间胚叶细胞分化为成熟的软骨, 再由软骨发生钙化,要有相当长一段发展过程,并且该肿 瘤的钙化为散在点状。

胫骨常见肿瘤的影像表现

胫骨常见肿瘤的影像表现
但临床影像表现不同
➢ 良性纤维组织细胞瘤通常累及长骨的非干骺端区域或骨盆（25%）
非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤
➢ FCD/NOF
• 部位：绝大多数位于干骺端 • 发病高峰为10-20岁 • 骨骼发育成熟之前，可能约1/3的人有隐匿病灶 • 男性更常见 • 通常无症状，大者可有疼痛或病理性骨折
胫骨常见肿瘤的影像表现
聊城市第二人民医院
心 葛英霖
概述
➢所有的骨肿瘤均可发生于胫骨，常见的如下：
• 良性：骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤、 纤维结构不良、骨性纤维结构不良
• 中间型：软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿 • 恶性：骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、釉质瘤
良性肿瘤
骨样骨瘤
✓ 磨玻璃样密度区多呈均匀中低信号，压脂略高信号 ✓ 囊变区为T2高信号 ✓ 软骨区域T2高信号，钙化为低信号
CASE 1
胫骨可见两处病灶，膨胀性生长， 皮质变薄，呈磨玻璃样密度。
CASE 2
25岁男性
CASE 3
35岁男性。左侧胫腓骨以及左足第一跖骨多发病灶，磨玻璃样 密度，膨胀，皮质变薄
CASE 4
折
骨性纤维结构不良
✓ 有时T1加权在病变内部或边缘可见高信号短T1条纹（其病理基础为泡沫细胞积 聚和胆固醇结晶等沉积）
✓ T2加权信号多变，可为不均匀高信号，也可为混杂信号（低信号多是由于胶原 纤维成分或含铁血黄素沉积所致，低信号面积可以很大）
CASE 1
37岁男性，膝部疼痛
CASE 2
44岁女性
CASE 3
56岁男性，磁共振图像示胫骨近端干骺端病变，距离关节面较近，偏心性，稍膨胀，多 房状，内部为长T1长T2液体信号，未见明显液液平面。

非骨化性纤维瘤临床诊疗指南

非骨化性纤维瘤临床诊疗指南

非骨化性纤维瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】
非骨化性纤维瘤是一种少见的良性肿瘤。

起源于成熟的骨髓结缔组织，位于皮质骨内或骨髓腔内。

在儿童称纤维性骨皮质缺损。

3 【临床表现】
3.1 多发生于10～20岁的青少年。

3.2 多在长管状骨干骺部距骨骺板3～4cm处，以胫
骨、股骨、腓骨处多见。

3.3 一般无症状，可有局部肿胀，轻度疼痛。

4 【辅助检查】
4.1 X线非骨化性纤维瘤为几个毫米到4～5cm直径
的骨皮质缺损X线上为偏心
性一侧透光区，周围境界清楚，有一个狭窄的硬化带，在透光区中有骨嵴分隔，
如无骨折则常无骨膜反应。

4.2 病理学检查病变部位由梭形组织细胞、多核巨
细胞及泡沫细胞组成。

5 【诊断】
5.1 青少年出现的长管状骨干骺部的局部肿胀，轻度
疼痛。

5.2 典型X线表现。

5.3 病理学检查。

6 【治疗】
可自愈。

肿瘤瘤体较小时，可行刮除术；体积大者，同时行植骨术加内固定
术。

纤维性骨皮质缺损影像学诊断

纤维性骨皮质缺损影像学诊断

纤维性骨皮质缺损影像学诊断
李为民;邢健
【期刊名称】《牡丹江医学院学报》
【年(卷),期】2005(026)003
【摘要】纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect，FCD)又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。

最早于1941年由Sontag和Pyle发现，1955年由Caffey正式命名，采用至今。

【总页数】3页(P27-29)
【作者】李为民;邢健
【作者单位】牡丹江医学院附属红旗医院影像科,157011;牡丹江医学院附属红旗医院影像科,157011
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.纤维性骨皮质缺损的影像学诊断 [J], 付风魁;张晓;王军;张善华;周海;朱丙烟
2.纤维性骨皮质缺损与非骨化纤维瘤的影像学诊断 [J], 贺宇平;田民
3.纤维性骨皮质缺损的影像学诊断 [J], 周曙光;刘友新
4.纤维性骨皮质缺损影像学诊断 [J], 舒松
5.纤维性骨皮质缺损影像学诊断 [J], 舒松
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骨肿瘤鉴别诊断

骨肿瘤鉴别诊断

骨肿瘤发生的部位：
▲良恶性骨肿瘤的鉴别：
良性恶性
生长情况生长缓慢；不侵及邻近组织器官，但可引起压迫移
位；无转移
生长迅速；易侵及邻近组织器官；可有专业
局部骨质变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界限清楚，边缘锋利；
〔骨皮质变薄，膨胀，把保持其连续性〕
呈浸润性〔溶骨性〕骨破坏，与正常骨界限模
糊，边缘不整
骨膜增生一般无；〔病理骨折后可有少量骨膜增生，但骨膜新
生骨不被破坏〕
可有不同形式的骨膜反响且多不成熟，并可被
肿瘤侵犯破坏
周围软组织变化多无肿胀或肿块影，如有其边缘清楚长入软组织形成肿块，与周围组织分界不清。

非骨化性纤维瘤的X线诊断

非骨化性纤维瘤的X线诊断

之后进行,X线显示骨折线模糊,去除外固定支架,检查局部无压痛及酸胀感,负重行走无骨折部不适症状,可拔出固定针。

对于延迟愈合者,在针孔无感染情况下,可带支架到骨愈合。

3.5　外固定支架治疗胫腓骨骨折具有以下优点　①总治疗时间明显缩短,肢体康复过程与治疗过程同时进行。

②为复杂骨折伴有软组织损伤患者的治疗提供了较好的办法。

③避免了患者二次手术去除内固定的痛苦。

④避免了肢体废用产生的“骨与关节固定综合征”。

参考文献[1]　辛景义,鲁　杰,魏万福.混合式外固定器结合有限内固定治疗胫骨远端骨折[J].中华骨科杂志,2006,25(9):586[2]　于仲嘉,刘兴汉,张志占.单侧多功能外固定架的临床应用[J].中华骨科杂志,1996,15(4):211[3]　冯传汉,张铁良.临床骨科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2004.347-384[4]　李起鸿.骨外固定技术临床应用中的几个问题[J].中华骨科杂志,1996,15(10):630(2008-01-16　收稿)(周济桂　编辑)非骨化性纤维瘤的X线诊断谢　敏(江苏省无锡市第二人民医院放射科　无锡　214002) [关键词]　非骨化纤维瘤　X线诊断 [中图分类号]　R730.264　[文献标识码]　B [文章编号]　1008-6633(2008)03-371-02 非骨化性纤维瘤是一种临床上比较少见的原发性良性骨肿瘤。

本病常见于青少年,病变好发于四肢长骨,尤以股骨、胫骨最为常见。

本病病程较长,症状轻微,因易与相似病变混淆,临床鉴别较为困难。

本文收集近5年来在本院诊治的12例经手术或活检病理证实为非骨化性纤维瘤患者的临床、X线检查、CT 检查、MR I检查等资料进行回顾性分析,其结果报告如下。

1　临床资料1.1　一般资料　本组12例患者中,男8例,女4例;年龄16～68岁,平均38.1岁。

临床表现中10例病变部位有不同程度疼痛,均为间歇性,3例病变部位有压痛,均无红肿及运动障碍。

22-儿童良性骨肿瘤的影像学诊断

22-儿童良性骨肿瘤的影像学诊断
相似，应同时考虑
• 髌骨、跟骨及骨突类似骨骺，应考虑软骨
母、ABC、巨细胞瘤
多发骨骼低密度病灶的鉴别
• 纤维结构不良 • 感染 • 组织细胞增生症/淋巴瘤/白血病 • 转移瘤 • 内生软骨瘤
骨骼高密度病灶的鉴别
• 成骨性肿瘤 • 慢性感染：气体、窦道 • AVN：软骨下骨塌陷或双线征 • 石骨症 • 斑驳状骨脆病 • 疲劳性骨折
动脉瘤样骨囊肿（ABC）
• 起于长骨干骺端，骨骺闭合后ABC可延伸
致关节面
• 生长较任何肿瘤迅速 • 有时骨皮质很薄，X线上不能看见 • 股骨、肱骨好发 • 脊柱附件表现为膨胀性透亮区，可由一个
脊椎跨越到另一脊椎
骨样骨瘤
• 由富有血管的未成熟骨及骨样组织组成。
儿童良性骨肿瘤的影像学诊断
上海第二医科大学附属新华医院 放射科 王秋艳
检查方法
• 平片 最基本、最重要 • CT，MRI
良性骨肿瘤及肿瘤样病变
• 骨囊肿 • 骨样骨瘤 • 巨细胞瘤 • 骨软骨瘤 • 骨软骨瘤病 • 血管瘤 • 淋巴管瘤
•内生软骨瘤 • Ollier’s 病 •软骨母细胞瘤 •非骨化性纤维瘤 • 纤维结构不良 •骨母细胞瘤 •动脉瘤样骨囊肿
可有钙化及膨胀。
• 易累及关节面。
软骨粘液样纤维瘤
• 少见，长管状干骺端，尤其是胫骨近端 • 皮质膨胀，纵行 • 粗大间隔及硬化圈 • 可累及骨端
纤维骨皮质缺损 & 非骨化性纤维瘤
• 较小，<3CM，为透亮的纤维性病变 • 骨干干骺端交界处， 椭圆形，骨皮质变薄
伴很薄的硬化圈
• 膨胀、皮质变薄，边界清 • 可骨化而变为正常或硬化骨 • 增大向髓腔中央蔓延，形成多灶性、分叶

常见骨肿瘤的x线ctMr诊断

常见骨肿瘤的x线ctMr诊断

连续性
断续性
放射状
8、软组织：
• 有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变。 良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨 囊肿有时也可出现小的软组织肿块，然而大的 软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。 大的软组织块，却只有小的骨破坏则表示骨质 是继发受侵犯。 以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材， 应全面整体运用，不可以偏概全，不能根据某 1、2点便下判断，只有综合全面分析才可推导 出正确结论。
影像学表现
• X线表现：
• 开始于干骺部随骨生长移向骨干，位于骨干 者呈中心生长多位于指骨中段和近段，类圆 形骨质破坏区，多由硬化缘与正常骨质相隔， 病变区骨皮质变薄或偏心性膨出，破坏区可 见点环状钙化，呈多房样改变
• CT：
• 髓腔内异常软组织影，密度稍低于肌肉，其 内可见点环状钙化皮质膨胀变薄，外缘光整 内缘不整、凹突不平，+C轻度强化
• 股骨肉瘤
股骨肉瘤
股骨表面 肉瘤
• 肱骨肉瘤
股 骨 骨 肉 瘤
股骨骨肉瘤
成软骨性肿瘤
• • • • 骨软骨瘤 软骨瘤 成软骨细胞肿瘤 软骨肉瘤
骨软骨瘤
• 又称骨软骨性外生骨疣，是指在骨 的表面覆以软骨帽的骨性突出物， 常见，居首位，分单发和多发，单 发常见，多发骨软骨瘤病又称遗传 性多发外生骨疣，是双亲传递的常 染色体显性遗传病。
边缘化带
渗透状、虫蚀状
5、骨基质类型：
• 骨基质即肿瘤特征性的组织成分（包括类骨、骨、软 骨、粘液和胶原物质等），X线通常只能显示成骨与 钙化的软骨。 成骨者，良性表现为有规则性和结构性的骨小梁（骨 纹理）;恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高密 度影，称为肿瘤骨，这是诊断骨肉瘤的重要依据。 软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙化， 根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿X线表现为 无结构的透亮区（MRI可推断其成分）。 纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能 显示。正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应， 这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨，二者意义 不同。

肿瘤样病变的影像学诊断之三(骨囊肿)

肿瘤样病变的影像学诊断之三(骨囊肿)
最常见并发症为病理性骨折，骨折后可有骨 痂形成。骨质增厚，骨膜反应。
张XX M 21岁 跟骨骨囊肿
陈X M 28岁 右胫骨孤立性骨囊肿
右股骨骨囊肿 伴病理骨折
2. CT表现： 呈圆形或卵圆形骨质缺损区，边缘清晰，无硬化或轻硬化边。皮质轻度膨胀变薄 ，囊内为均匀一致的低密度，偶尔可见骨间隔。囊内CT值接近水的密度，有出血 者CT值升高。
林X M 7 左大腿疼痛，以夜间为重50天 病理诊断：左股骨嗜酸性肉芽肿
潘X M 3 左臀部疼痛半年，左髂骨压痛 病理诊断：左髂骨嗜酸性肉芽肿
孙XX 男 28岁 右锁骨中段 嗜酸性肉芽肿
同上病例 CT 右锁骨中段嗜
STIR
T2WI
MRI
T2WI
T1WI
3. MRI表现：
病灶为圆形或椭圆形，边缘明确，T1WI呈低中等信号，T2WI呈高信号，合并病理性 骨折，可观察到典型的骨膜下出血的MRI信号，囊内出血可见液－液平面，边缘如 有骨硬化，则呈低信号。
张XX M 21岁 跟骨骨囊肿
MRI
T2WI
同上病例 男 21 跟骨骨囊肿
STIR T1WI
GRE
女 11岁 病理：右肱骨动脉 瘤样骨囊肿
X-RAY
同上病例 CT 右肱骨动脉瘤骨囊肿
T2WI T2WI
STIR
同上病例MRI
病理：右肱骨动 T1WI 脉瘤样骨囊肿
（4）嗜酸性肉芽肿：一般病灶较骨囊肿小，可有不同程度的骨膜增生，病灶周围增 生硬化较明显，临床上疼痛较明显，白血球总数和嗜酸性细胞增多。
T1WI
同上病例 男 21 跟骨骨囊肿
陈XX 男 15 右小腿疼痛1+月 1年前有外伤 右胫骨骨囊肿
MRI

骨肿瘤的鉴别诊断

骨肿瘤的鉴别诊断

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（二）骨巨细胞瘤
临床: 年龄：20-40岁多见 性别：男女发病率大致相等： 表现：无特征性，局部疼痛、 肿胀、 ，压
痛，可有局部皮肤发热、静脉曲张
部位：好发于胫骨近端、股骨远端、及桡骨 远端
整理ppt
65
（二）骨巨细胞瘤
影像学表现 溶骨性横向偏心生长、边界清、无硬化边 膨胀性改变，骨皮质变薄 位于长骨骨端，直达关节面下是其典型特点 病灶内可见骨嵴，呈皂泡样表现 无骨膜反应，病理骨折除外
3
骨破坏类型
• 地图样骨破坏 • 虫蚀样骨破坏 • 穿透样骨破坏
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4
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5
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6
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7
病变大小、形态、边缘
• 大小:恶性骨肿瘤发现时较大,良性小 • 形态:恶性骨肿瘤多沿纵轴生长 • 边缘:恶性骨肿瘤生长快,边缘模糊;良性生
长慢,边界清楚,合并周边硬化
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骨干旁骨肉瘤
• 发生于骨膜, 位于骨干, 向骨外生长 • 发病年龄高 • 手术后复发率高
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• 尤文氏肉瘤: • 典型表现位于骨干, 穿透样骨破坏 • 分层状 “葱皮样” 骨膜反应 • 软骨肉瘤 • 年龄>40 • 出现骨或软组织肿块, 合并不定形骨
• 窄: 指边界清楚,可用铅笔勾出
• 宽: 边界模糊, 不能用铅笔勾出
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骨肿瘤―影像诊断及鉴别

骨肿瘤―影像诊断及鉴别
肿）需要鉴别
• 感染和嗜酸性肉芽肿：良性病变但具有 侵袭性生物学行为而表现为恶性特征
• 移行带宽，边界不清，但伴有皮质破坏 和侵袭性连续骨膜反应
• EG 均发生在30y以下 ；所有30y以下病 人骨病的鉴别诊断均应包含
• 感染：任何年纪和任何骨肿瘤的鉴别均 应包含
Wide zone of transition indicates malignancy or infection or eosinophilic granuloma
胞骨髓瘤也需要考虑
NOF
SBC
ABC
In patients less than 30 years of age a narrow zone of transition
indicates benignancy
移行带宽
• 边界不清，代表侵袭性生长 • 恶性肿瘤的生长特征 • 两种非肿瘤性病变（感染、嗜酸性肉芽
• 偏心型 Eccentric
-骨肉瘤 -非骨化纤维瘤 -软骨粘液样纤维瘤 -骨巨细胞瘤 -骨母细胞瘤
• 良性病变诊断非常有帮助，恶性骨肿瘤 绝无此表现
osteoid osteoma
侵袭性骨膜反应
• 分层状、垂直针状骨膜反应
• 骨膜中断破坏——Codman三角
• 侵袭性进展较快，骨膜没有时间覆盖骨 膜新生骨，不能融合硬化形成骨痂样组 织
Osteosarcoma
Ewing sarcoma
Infection
骨膜反应
• 没有骨膜反应的病变： -骨纤维结构不良 -内生软骨瘤 -非骨化性纤维瘤 -单纯性骨囊肿 -除非发生病理骨折
• 病变存在骨膜反应，可以排除上述病变
皮质破坏
• 良恶性骨肿瘤常见表现，但对鉴别没有特 别价值
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纤维性骨皮质缺损、非骨化性纤维瘤、股滑行纤维瘤和骨纤维异常增殖症影像鉴别一览表
纤维性骨皮质缺损 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤和骨纤维瘤 骨纤维异常增殖症（FD）

颌面骨 长骨 颌面骨 长骨
别名 干骺端纤维性缺损 发生于长骨的又称：骨性纤维结构不良（OFD）、骨性纤维瘤、皮质纤维结构不良、 骨纤维结构不良、纤维软组织结构不良、骨
泛化性纤维囊性病
Kempson Campanacci病变
年龄 4~8岁 8~20岁 20~30岁 10~30岁
数量 右侧多于左侧，可对称出现 可双侧发病 单骨型和多骨型（单侧或
双侧）

性别 男性 男性略多于女性 女性 男性 无性别差异

部位 股骨远端内侧，皮质内 四肢长骨距骺板3~4cm的干骺端，隧年龄增大移向骨干 胫骨中段前面的骨质，骨皮质 35% 30%，股骨，胫骨，髓腔

皮质型（多见） 髓质型
病理特点 纤维组织 纤维结缔组织内无成骨 纤维组织、骨组织、编制骨、板层骨、骨小梁表面有骨母细胞 纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编
制骨、极少板层骨、骨小梁表面极少骨母细
胞、病灶边缘有极少骨母细胞。
影像特点 ＜2cm，边界清楚，硬化缘，无骨膜反应 ＞2cm，单房或多房，边缘硬化，无骨膜反应，内无成骨及钙化 膨胀较明显，单房或多房，伴有硬化缘无骨膜反应，皮质样或磨玻璃样高密度，或软组织密度，内伴钙化样高密度斑点 囊张膨胀性改变，磨玻璃样改变，丝瓜瓤样
改变，钙化灶，“牧羊人手杖”，双下肢不等
长。
无强化反应
治疗及预后 部分自愈 ＜15岁保守观察，＞15岁手术治疗。 有症状手术，放疗提高恶变几率（骨肉瘤，
纤维肉瘤，软骨肉瘤，巨细胞肉瘤，）

其他 McCune-Albright综合征，Mazabraud综合征