孤立性纤维瘤的影像学诊断

医学影像科晋升高级职称（孤立性纤维性肿瘤病例分析专题报告）病史患者男，50岁。

患者因“突发胸痛4余天”入院。

患者无发热、盗汗，无声音嘶哑，无咳痰，无面部及双下肢肿胀。

门诊以“左前上纵膈肿瘤”收入院。

患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重较前无明显减轻。

既往高血压病史1年，否认其他传染病史。

专科查体：胸廓对称，双侧呼吸动度均等，胸壁无明显压痛及肿块，双侧语颤正常，双肺叩清音，左下肺呼吸音低，右肺呼吸音可，双肺未闻及干湿啰音。

入院诊断：左前上纵膈肿瘤：畸胎瘤？影像资料平扫动脉期静脉期延迟期病史患者男，47岁。

患者因“查体发现右纵膈区占位2周”入院。

患者无胸痛、胸闷，无发热、盗汗，无咳嗽、咳痰。

CT示：右心膈角处新生物，考虑来自叶间裂的炎性假瘤可能性大，不除外其他肿瘤可能。

专科查体：（-）入院诊断：右下纵膈占位：心包囊肿？炎性假瘤？影像资料平扫动脉期静脉期延迟期根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？最终诊断：孤立性纤维性肿瘤组织起源及流行病学孤立性纤维性肿瘤（Solitaryfibroustumors，SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤，以前认为SFT是一种来源于胸膜间皮细胞的少见肿瘤，目前研究认为其是一种来源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。

SFT可以发生于全身各部位，80%起源于胸膜。

胸膜外者以皮下软组织、眼眶及腹腔所占病例最多。

SFT好发年龄为20～70岁之间，平均年龄50岁，极少发生于儿童及青年，无明显性别差异。

病理SFT大体标本一般表现为：包膜完整，质地坚韧，切面呈灰白色或灰红色，部分可见致密黄色脂肪组织。

ＨＥ镜下表现形态多样，无一致的排列模式被描述为无特征构像，但仍具有以下特点：肿瘤细胞大小较一致，胞质含量少，核染色质均匀分布，细胞排列无一定模式，肿瘤细胞与嗜酸性胶原混杂排列，肿瘤细胞呈束状或散乱排列成细胞密集区和细胞疏松区，前者胶原较少呈小簇状或网状穿插于细胞间，后者胶原丰富呈粗带状，并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束。

脊柱孤立性纤维瘤的影像学诊断郎宁;张恩龙;邢晓颖;袁慧书【期刊名称】《中国医学影像学杂志》【年(卷),期】2017(025)011【摘要】目的探讨脊柱孤立性纤维瘤(SFT)的CT和MRI表现,提高影像诊断的准确性.资料与方法回顾性分析经病理证实的8例脊柱SFT的CT和MRI征象.8例患者均行CT和MRI扫描,分析病变位置、形态、大小、密度/信号、边界、病变内部情况、邻近骨质破坏情况及强化特点等.结果 8例患者经病理证实良性4例,恶性4例.6例表现为跨椎间孔生长的哑铃形软组织肿块,1例位于椎管外呈分叶状,1例位于椎管内髓外硬膜下呈长梭形;6例出现邻近骨质膨胀性或溶骨性破坏,1例呈压迫性骨缺损,1例无明显骨质破坏.CT扫描显示肿瘤呈等/混杂密度.MRI扫描T1WI 呈等/低信号;6例T2WI呈等/稍高信号,2例呈混杂信号.所有病灶增强扫描均呈明显不均匀强化.结论脊柱SFT紧贴或环绕硬膜生长呈分叶状或哑铃形,MRI信号特征明显,T1WI多呈等/低信号,T2WI多呈稍高/等信号,常伴骨质破坏.【总页数】4页(P845-848)【作者】郎宁;张恩龙;邢晓颖;袁慧书【作者单位】北京大学第三医院放射科北京 100191;北京大学国际医院放射科北京 102206;北京大学第三医院放射科北京 100191;北京大学第三医院放射科北京100191【正文语种】中文【中图分类】R445;R738.1【相关文献】1.胸膜外孤立性纤维瘤影像学诊断与鉴别诊断 [J], 王国松;夏瑞明;孔一曼;林坚2.胸膜孤立性纤维瘤的影像学诊断 [J], 项光涨;丁国勇;刘克昌;祝继青;杨国平;曹晓青;陈珍爱3.肾孤立性纤维瘤的影像学诊断:附1例报告并文献复习 [J], 韩远远;李勇;吴卓4.孤立性纤维瘤的影像学诊断 [J], 蒋光仲;范淼5.颅内孤立性纤维瘤的影像学诊断进展 [J], 黄德尤; 黄策因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

【读片时间】第2072期：胸膜孤立性纤维瘤胸膜孤立性纤维瘤【临床资料】男性，70岁。

平素体健，半个月前发现右颈部肿块，后自行消失。

图1胸膜孤立性纤维瘤ABCDEF【影像学检查】A.B.CT平扫示左中下胸巨大肿块，宽基底与胸壁相连，内见斑片状钙化；C~F.CT增强扫描肿块内缘肺门侧见一血管蒂样结构与纵隔相连，中度不均匀强化，内见匍行、紊乱的血管影，肿块中度均匀强化；G.H.矢状位及冠状位重组见肿块与左膈面、左侧下胸壁宽基底相连，边缘胸膜掀起【最后诊断】胸膜孤立性纤维瘤（良性术后病理）。

【诊断要点】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）以往被认为是间皮瘤的一种类型，故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等，目前倾向认为起源于树突状间质细胞，多见于中年人，良恶性之比约为7：1，没有明显性别差异。

好发于胸膜腔，还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生，发生于纵隔处较少见，影像表现不具有特征性，诊断准确率较低。

免疫组化显示CD34表达强阳性。

1.临床表现：肿瘤生长缓慢，约50%的患者无临床症状，随着肿瘤增大，出现相应呼吸困难、咳嗽及胸痛等症状，大的肿瘤可伴副肿瘤综合征，如杵状指、肺性骨病、低血糖等。

2.X线平片：1）胸膜下孤立性肿块，直径通常>5 cm，边缘光整，密度均匀。

2）巨大肿块可占据大部分胸腔，难以显示边界。

3.CT表现：1）多位于肋胸膜下的孤立性肿块，1〜25 cm大小，圆形或分叶，与胸壁成钝角或锐角。

2）肿块边缘光整，密度均匀，大的肿块因变性、坏死、出血而密度不均匀，钙化少见。

3）肿瘤富含血管，增强扫描强化程度明显高于软组织，可见匍行、紊乱、粗细不等的肿瘤血管。

.4）“胸膜尾征”或“胸膜蒂”：前者指肿块周围肺组织无浸润，边缘逐渐变窄，胸膜掀起；后者指肿块边缘逐渐变窄呈“蒂”与纵隔胸膜相连，蒂中含有肿瘤血管。

改变体位扫描，病变位置和形态变化提示诊断SFT。

【读片时间】第2075期：胸膜孤立性纤维瘤胸膜孤立性纤维瘤【临床资料】女性，57岁。

咳嗽、咳痰1月余，无痰中带血，无发热、胸痛，查体右肺呼吸音减弱。

图1胸膜孤立性纤维瘤ABCDEFGH【影像学检查】A.B.X线胸部正侧位片见右上下胸部各有一肿块，分别占据上下后部胸腔；C-F.CT平扫右侧胸腔后部上下各见一类圆形软组织密度肿块，边缘光滑，密度不均匀，其内见斑片低密度区，增强呈地图样强化，内见紊乱强化的血管影；G.H.MPR重组肿块紧贴侧后胸壁和纵隔，右上肿块压迫右主支气管，右下肿块压迫横膈，上下肿块有粘连【最后诊断】胸膜孤立性纤维瘤（术后病理）。

【诊断要点】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）以往被认为是间皮瘤的一种类型，故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等，目前倾向认为起源于树突状间质细胞，多见于中年人，良恶性之比约为7：1，没有明显性别差异。

好发于胸膜腔，还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生，发生于纵隔处较少见，影像表现不具有特征性，诊断准确率较低。

免疫组化显示CD34表达强阳性。

1.临床表现：肿瘤生长缓慢，约50%的患者无临床症状，随着肿瘤增大，出现相应呼吸困难、咳嗽及胸痛等症状，大的肿瘤可伴副肿瘤综合征，如杵状指、肺性骨病、低血糖等。

2.X线平片：1）胸膜下孤立性肿块，直径通常>5 cm，边缘光整，密度均匀。

2）巨大肿块可占据大部分胸腔，难以显示边界。

3.CT表现：1）多位于肋胸膜下的孤立性肿块，1〜25 cm大小，圆形或分叶，与胸壁成钝角或锐角。

2）肿块边缘光整，密度均匀，大的肿块因变性、坏死、出血而密度不均匀，钙化少见。

3）肿瘤富含血管，增强扫描强化程度明显高于软组织，可见匍行、紊乱、粗细不等的肿瘤血管。

4）“胸膜尾征”或“胸膜蒂”：前者指肿块周围肺组织无浸润，边缘逐渐变窄，胸膜掀起；后者指肿块边缘逐渐变窄呈“蒂”与纵隔胸膜相连，蒂中含有肿瘤血管。

孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现分析目的研究孤立性纤维性肿瘤临床病理和影像学表现，为临床确诊提供参考。

方法本文采用回顾性分析方法。

随机选取笔者所在医院2012年1月—2013年1月肿瘤内科治疗的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象。

分析研究对象的完整临床资料，总结病理组织学和影像学表现。

结果孤立性纤维性肿瘤大体标本为球体或类球体。

孤立性纤维性肿瘤镜下可见交替排列的肿瘤细胞密集区和肿瘤细胞疏松区。

肿瘤细胞大部分为梭形，也有部分细胞为圆形或椭圆形，肿瘤细胞胞质单薄不丰满，核仁不清晰。

肿瘤细胞排列呈规则的条纹形，“条纹间”夹杂一些胶原纤维，胶原纤维的粗细、长短以及形状均不一致。

检测孤立性纤维性肿瘤细胞CD34，15例样本均为阳性表达，S—100蛋白均无表达。

孤立性纤维性肿瘤位于胸腔、腹腔，边缘光滑，界限清晰，组织孤立，密度均匀。

结论孤立性纤维性肿瘤是一种软组织肿瘤，影像学检测到孤立、界限清晰的肿块组织，要高度怀疑，并进行病理组织学检验，以确诊。

标签：孤立性纤维性肿瘤；病理学；影像学孤立性纤维性肿瘤是一种软组织生发的肿瘤，肿瘤细胞呈梭形，多发于机体胸膜腔内或附近，该病发病率低，临床较少见[1]。

现有研究得出，孤立性纤维性肿瘤可生发于机体任意部位，临床诊断中较难全面发现和明确诊断[2]。

本文研究我院15例孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料，分析研究对象的病理组织学和影像学检查结果，现报道如下：1 资料和方法1.1 基本资料随机选取2012年1月—2013年1月笔者所在医院肿瘤内科诊治的孤立性纤维性肿瘤患者15例，作为本次试验的研究对象，其中，男性8例，女性7例；年龄：39—67岁，平均年龄：52±14岁；病程：1—3年，平均病程：1±1.5年；呼吸困难6例，腹部疼痛2例，无症状7例；肿瘤位置：胸膜腔7例，腹膜内4例，腹膜后4例；高血压5例，糖尿病1例，家族肿瘤史1例。

所有研究对象全部没有接触石棉史。

孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现张禹;骆祥伟;朱友志;胡勇;王星星【摘要】Purpose:To improve the knowledge of solitary fibrous tumors (SFTs) on clinic,pathology and imageology.Methods:MRI/CT appearances of 19 patients with SFTs confirmed by pathology were analyzed retrospectively and the relevant literatures were reviewed.Sixteen patients were performed CT examination,including 10 cases of routine enhancement scans and 4 cases of dynamic enhancement scans and 2 cases of plain scans.Both plain MRI scans and enhancement MRI scans were performed in 7 patients,including 1case of dynamic enhancement scan.Results:Eight patients were male and 12 patients were female.Of all the patients,80％ were above 50 years old.Of all the lesions,40％ were located in the pleura,30％ were located in the abdominal-pelvic cavity.Four lesions were malignant in histology.On CT,most of the tumors were lobular and solid; the margins of most tumors were smooth; 1 case of tumor was cystic and some tumors had calcification (most calcification was distributed in the periphery of tumors and was punctate/commashaped); and most of the lesions demonstrated heterogeneous enhancement (whirlpool like or patch like or in "geographic pattern"); and some of the tumors were showed with "collateral feeding vessels".On MRI,most tumors were lobular in shape and with well-defined margins; most tumors were solid and no tumor was cystic; all the tumors demonstrated heterogeneous enhancement; most tumors showed mainly iso-intensity on T2WI and weremixed with slightly hypo-intensity.The tumors showed early and persistent enhancement in 4cases of CT and 1 case of MRI.Conclusion:SFTs are rare mesenchymal tumors that usually occurred in the patients over 50 years of age.They are found almost in every part of human body.SFTs in different location have similar imaging appearances,most of them are solid and very few of them are cystic.Given their unpredictable biologic behavior with reports of recurrent or metastatic disease,complete surgical excision and long-term imaging follow-up for them is recommended.%目的:提高对孤立性纤维性肿瘤的临床、病理和影像学表现的认识.方法:收集20例经病理确诊的孤立性纤维性肿瘤.16例行CT检查,其中10例平扫和常规增强；4例平扫和三期增强；2例仅平扫.7例行MR平扫和增强,其中1例行动态增强扫描.结果:男8例女12例,80％在50岁以上.多位于胸膜(8/20),其次为腹盆腔(6/20).4例为组织学恶性、其中3例大于l0cm.肿瘤在CT[上多数轮廓分叶(15/16)；多边界清楚(13/16)；多以实性为主(10/16)；可伴钙化(6/16)、多位于肿瘤边缘且大多呈斑点/短弧形；14例增强者均呈不均匀强化、4例动态增强者均早期并持续强化；非囊变/坏死的低密度呈现旋涡状(5/14)、斑片状(5/14)、地图样(4/14);可见滋养血管征(5/16).在MRI上肿瘤轮廓多分叶(6/7)；多边界清楚(4/7)；多以实性为主(6/7)；T2WI上肿瘤实质均夹杂低信号；均呈不均匀强化、其中1例动态增强者呈早期并持续强化.结论:孤立性纤维性肿瘤发病部位广泛,50岁以上好发,各部位肿瘤的影像学表现相似,多为实性,最终靠病理确诊,完全切除是决定预后的重要指标,术后长期影像学随访必不可少.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2013(019)003【总页数】5页(P222-226)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】张禹;骆祥伟;朱友志;胡勇;王星星【作者单位】安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院放射科;安徽省合肥市解放军第105医院病理科;安徽省合肥市解放军第105医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R814.4孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见肿瘤，常发生于胸膜，近年胸膜外SFTs不断被发现。