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igg4相关诊断标准IgG4相关诊断标准。
IgG4相关疾病是一组以IgG4浆细胞浸润为特征的疾病，包括IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性脑膜炎、硬化性腹膜炎、硬化性气管炎、硬化性胸膜炎、硬化性甲状腺炎、硬化性肺炎、硬化性肝炎、硬化性肾炎、硬化性胃炎、硬化性输尿管炎、硬化性鼻炎、硬化性耳炎、硬化性乳腺炎、硬化性皮肤病等。
由于IgG4相关疾病临床表现多样，缺乏特异性，因此对其诊断标准的制定与完善具有重要的临床意义。
一、临床表现。
IgG4相关疾病的临床表现多样化，常见症状包括发热、乏力、体重减轻、黄疸、腹痛、胃肠道症状、呼吸道症状、肾脏病变等。
部分患者可出现肿块、结节、肿胀等局部症状。
需要注意的是，IgG4相关疾病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他疾病，因此对其诊断标准的制定至关重要。
二、影像学检查。
影像学检查在IgG4相关疾病的诊断中具有重要价值。
常见的影像学检查包括CT、MRI、超声等，可以帮助医生发现病变部位、病变范围、病变形态等信息。
特别是对于IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎等疾病，影像学检查有助于明确诊断。
三、实验室检查。
血清学检查是IgG4相关疾病诊断的重要手段之一。
血清IgG4水平的升高是IgG4相关疾病的重要特征之一，因此血清IgG4水平的检测对于诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
此外，血清学检查还可以检测其他免疫学指标，如免疫球蛋白、C反应蛋白等，有助于全面评估患者的免疫状态。
四、组织病理学检查。
组织病理学检查是IgG4相关疾病诊断的“金标准”。
病理组织学检查可以发现IgG4浆细胞浸润、纤维化、血管炎等特征性改变，对于明确诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
需要注意的是，组织病理学检查需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查等综合分析，才能得出准确的诊断。
五、诊断标准的制定。
目前，国内外对于IgG4相关疾病的诊断标准尚不完善，存在一定的争议。
因此，有必要加强对IgG4相关疾病诊断标准的研究与制定。
1例IgG4相关性疾病致乳糜胸病例分析
背景：IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组包括多个器官系统的、具有高血浆IgG4水平和病理学上特有的淋巴浆细胞浸润的疾病。
乳糜胸是IgG4-RD的一种表现。
本文通过一
例IgG4-RD致乳糜胸的病例分析，探讨该疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
病例：一名52岁男性，因反复出现胸腔积液及肺部感染入院。
患者近半年来多次出现双侧胸部胀痛、烧灼感、咳嗽、气促等症状，胸部CT显示双侧胸腔积液，右侧较多。
胸腔穿刺抽液检查提示乳糜液，胸腔镜手术后，病理检查提示乳糜胸、纵隔淋巴结结核样病变。
血清IgG4水平高于正常值，其他器官系统无明显异常。
讨论：IgG4-RD多表现为淋巴浆细胞浸润，伴有纤维化和高血浆IgG4水平。
乳糜胸是IgG4-RD的一种表现，与结节性硬化和淀粉样变类似。
临床表现常包括胸痛、咳嗽、气促等，胸部CT或MRI呈现为双侧或单侧胸腔积液，积液中含有乳糜液。
胸腔穿刺抽液并检查乳糜液可以明确诊断。
IgG4-RD的病因尚不清楚，但与免疫失调、病原体感染等有关。
目前治疗方法主要是
使用泼尼松龙等类固醇进行抗炎和抗纤维化治疗。
对于IgG4-RD合并乳糜胸的患者，一般
来说，应首先使用类固醇和其他免疫抑制剂治疗。
根据临床症状和影像学改善情况进行治
疗的调整和进一步评估。
结论：IgG4-RD是一组以淋巴浆细胞浸润、纤维化为主要表现的疾病，乳糜胸是其中
一种表现。
诊断主要依靠医学影像学检查和乳糜液的检查。
治疗方法主要是使用类固醇和
其他免疫抑制剂进行抗炎和抗纤维化治疗。
1例IgG4相关性疾病致乳糜胸病例分析IgG4相关性疾病是一种以IgG4相关性淋巴细胞浸润和高IgG4水平为特征的多系统性疾病，其临床表现多样，包括胃肠道症状、淋巴结肿大、胰腺炎、自身免疫性胆道疾病等。
乳糜胸是一种少见的临床病症，其特征为胸膜腔内积聚大量淋巴液，通常由于淋巴管破裂或淋巴循环障碍引起。
IgG4相关性疾病合并乳糜胸的报道较少，因此我们将一例IgG4相关性疾病致乳糜胸的临床资料进行了分析，以期为临床诊治提供参考。
病例描述患者为一名60岁女性，因胸闷和气促到医院就诊。
患者自述在近3个月内出现了进行性加重的胸闷和气促症状，无明显诱因。
患者无发热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状，亦无明显心悸、心前区疼痛以及浮肿症状。
体格检查示：双肺呼吸音减低，胸部CT示胸膜腔内见大量积液，胸腔穿刺抽取淡黄色透明液体500ml。
胸腔积液生化学分析示白蛋白水平<10g/L，乳酸脱氢酶 1355U/L，IgG4 240mg/L（正常范围：80-160mg/L）。
全身PET-CT示：胸膜腔积液内见代谢活跃病灶。
血清学检测示：C反应蛋白 2.8mg/L，抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗双链DNA抗体均未见异常。
血沉正常。
患者曾在其他医院行胸腔积液引流术，术后积液得到一定缓解，但症状仍持续存在。
患者否认既往慢性疾病史，亦无特殊用药史。
诊断和治疗过程患者行胸腔镜手术探查，术中见胸膜表面见扁平病灶，组织病理学检查示：浆细胞性炎症细胞浸润明显，伴大量淋巴细胞浸润，病变小叶间纤维化增生，免疫组织化学染色示：IgG4阳性细胞浸润明显，IgG/IgG4比值<40%。
根据上述临床表现和病理检查结果，患者被诊断为IgG4相关性疾病合并乳糜胸。
患者随即开始口服泼尼松每日30mg治疗，并于治疗后1周见症状明显缓解。
讨论乳糜胸是由于经胸导管或腹膜后淋巴管破裂所致的淋巴液在胸膜腔内积聚所致，其最常见的原因为肿瘤侵犯胸导管或骨折所致的经胸导管破裂。
1例IgG4相关性疾病致乳糜胸病例分析IgG4相关性疾病是一组少见的自身免疫疾病，其特点是体内IgG4浓度升高，导致全身多器官受累。
本文将介绍一例IgG4相关性疾病致乳糜胸的临床表现、诊断和治疗过程，以加深对该疾病的了解。
病例报告：一位60岁的男性患者，主要症状为胸痛和呼吸困难，伴有体重下降、食欲减退等症状。
患者曾在其他医院行CT检查发现胸腔积液，并进行胸腔穿刺引流，但症状未见明显好转。
后转诊至我院内分泌科就诊。
体格检查发现患者营养状态一般，双肺听诊可闻及少许干啰音，心音正常，腹部无压痛，双下肢无水肿。
血常规、电解质、肝肾功能、炎症指标、肿瘤标志物等检查均未发现异常。
胸部CT示左侧胸腔积液，胸腔积液学检查提示乳糜胸，胸部MRI示右侧胸腔亦有少量积液。
经血清IgG4水平检测发现明显升高，诊断为IgG4相关性疾病。
治疗方案：根据患者的临床表现和实验室检查结果，结合胸部影像学检查及IgG4水平升高的情况，确诊该患者为IgG4相关性疾病合并乳糜胸。
治疗方面，采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，口服泼尼松40mg/d，逐渐减量，并加用硫唑嘌呤75mg/d。
治疗3周后，患者的胸痛和呼吸困难明显缓解，胸部CT示胸腔积液明显减少。
治疗1个月后，患者症状基本消失，胸腔积液完全吸收。
讨论：IgG4相关性疾病是一组疾病的统称，包括以胰腺为主的硬化性胰腺炎、自身免疫性胆管炎、硬化性脑膜炎、硬化性气管炎、硬化性胸膜炎、淋巴结和胰腺炎症病变等。
临床表现多样化，常伴有全身多器官受累。
本例患者表现为乳糜胸，属于IgG4相关性胸膜炎的一种表现形式。
对于IgG4相关性疾病，目前尚无统一的治疗方案，一般采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
糖皮质激素是治疗IgG4相关性疾病的首选药物，具有抗炎和免疫抑制作用。
而免疫抑制剂可帮助减轻激素的副作用，对于糖皮质激素治疗无效或有复发的患者尤为重要。
对于IgG4相关性疾病合并乳糜胸的治疗，首先要确定诊断，包括临床表现、影像学检查及实验室检查。
1例IgG4相关性疾病致乳糜胸病例分析IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种罕见的自身免疫性疾病，以高水平的血清IgG4和组织病理学上的特征性IgG4+淋巴浆细胞浸润为特征。
这种疾病可以影响到多个器官，导致不同的临床表现和并发症，其中包括乳糜胸。
乳糜胸是由乳糜性积水引起的疾病，通常是由淋巴管的阻塞或破裂导致乳糜液进入胸腔所致。
有研究表明，IgG4-RD可能是乳糜胸的诱因之一，但这两种疾病之间的关联仍需要进一步的研究和探讨。
在本文中，我们将分析一例IgG4相关性疾病致乳糜胸的临床病例，以便更深入地了解这种疾病的临床表现、诊断和治疗。
本例患者是一名45岁的男性，主要症状为进行性呼吸困难和胸痛。
体格检查显示双侧胸腔有明显的叩诊浊音和触觉语颤，听诊可闻及双侧胸腔内杂音。
胸部X线和CT检查显示双侧胸腔积液，经胸腔穿刺抽取的胸腔积液检查结果显示乳糜液。
血清IgG4水平显著升高（＞1350mg/dL），胸腔积液中的IgG4水平也明显升高（＞110mg/dL）。
经过深入的临床评估和组织活检，最终确诊为IgG4相关性疾病并发乳糜胸。
该患者接受了激素治疗（泼尼松口服），随访6个月后胸腔积液减少，临床症状明显改善。
血清IgG4水平也明显下降。
目前患者病情稳定，继续口服激素治疗，并长期随访观察。
这个病例反映了IgG4-RD可以引起乳糜胸的可能性。
临床医生在面对原因不明的乳糜胸时，应该考虑到IgG4-RD的可能性，并进行相应的临床评估和实验室检查。
目前对于IgG4-RD的治疗主要是激素和免疫抑制剂，但疗效有限且易复发。
急需开展更多的临床研究，探讨更有效的治疗策略和预后评估指标。
IgG4-RD是一种引起多器官受累的自身免疫性疾病，可能引起乳糜胸等严重并发症。
临床医生在对患者进行诊断和治疗时，应该充分了解IgG4-RD的临床特点，加强对相关并发症的认识和诊断，以便及时有效地进行干预和治疗，提高患者的生存质量和生存率。
IgG4-RD相关肺病Ⅰ IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组以体液免疫异常为主要特征的全身性疾病。
IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-08发表评论分享1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。
此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE 水平升高及高球蛋白血症。
本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。
病史回顾主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。
现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。
行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。
出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。
于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。
2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。
实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。
唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。
考虑为“干燥综合征”。
中药治疗3个月后，症状无明显缓解。
近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。
发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。
患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。
既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。
体格检查：颏下可触及一个直径约1 cm的淋巴结，无明显压痛。
双侧腮腺肿胀、无明显压痛，腮腺导管口无溢液及溢脓。
心、肺查体未见明显异常。
腹正中线处可见一个长约20 cm的暗红色瘢痕。
全身关节无压痛、肿胀及活动受限，双下肢无水肿。
实验室检查：血及便常规正常。
尿常规示，潜血（+）。
生化检查示，GGT 81 U/L（↑），ALP 260 U/L（↑），肌酐171 μmol/L（↑），二氧化碳结合力15.2 mmol/L（↓），血糖7.33 mmol/L（↑）。
甲状腺功能检查示，游离三碘甲状腺原氨酸3.38 pmol/L（↓），三碘甲状腺原氨酸43.67 ng/dl（↓），促甲状腺素0.317 μIU/ml（↓），抗甲状腺过氧化物酶抗体68.7 IU/ml （↑）。
24小时尿蛋白定量1.58 g/d（↑）。
尿渗透压（↓），尿酸化功能（↓），肾小管蛋白三项（↑）。
肿瘤常规示，癌抗原19-9 57.3 kU/L（↑）。
血气分析示，酸碱度7.383，碳酸根21.6 mmol/L（↓）。
免疫学检查示，IgG 37 g/L(↑)，血清总IgE 1017 IU/ml（↑）；补体C3 0.6 g/L（↓），补体C4 0.1 g/L（↓）；κ轻链为3560 mg/dl（↑），λ轻链为1430 mg/dl （↑）；蛋白电泳示，α2-球蛋白4.2%（↓），γ-球蛋白44.6%（↑），白蛋白/球蛋白为0.58（↓）；RF 38.2 IU/ml（↑），CRP 9.1 mg/L（↑），ESR 103 mm/h（↑），ANA为1:80胞浆型，抗SSA及抗SSB抗体均为阴性。
自身免疫性肝炎检查结果正常。
影像学检查：腹部超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附壁血栓；双肾轻度弥漫性病变，左肾实性结节。
腮腺超声示，双侧腮腺肿大并存在弥漫病变，左颌下腺轻度弥漫性病变。
甲状腺彩超示，右叶囊实性小结节及多发淋巴结肿大。
组织活检：唇腺活检示，部分腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴浆细胞浸润。
腺体组织免疫组化示，IgG4＜10个/高倍镜，IgG4/IgG＜10%。
诊断分析：以患者累及的不同器官为切入点，分析该患者的可能诊断。
口干、眼干入院时，患者主要表现为双侧腮腺反复无痛性肿胀，伴有口干、眼干、鼻腔干燥的典型症状，哭时无泪，服用干食须用水送服。
外院实验室检查示，ESR、RF、CRP、γ球蛋白升高，ANA阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性。
外院唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。
上述结果符合干燥综合征的临床表现，故外院诊断为“干燥综合征”，并给予中药治疗。
但仔细分析，患者又有一些不符合典型干燥综合征的表现。
干燥综合征好发于老年女性，主要表现为腺体分泌功能减退，可有腮腺反复肿大，ANA、抗SSA、抗SSB等抗体阳性，唇腺活检可有淋巴细胞灶性浸润。
但该患者为中老年男性，多个腺体反复无痛性肿胀，抗SSA及抗SSB抗体均为阴性，而且血清IgE和IgG4水平均升高，上述表现在干燥综合征患者中并不常见，故应考虑另一种须鉴别的疾病——米库利兹病。
该病曾经被认为是干燥综合征的一个亚型，但现在认为其是独立于干燥综合征的一种疾病，是IgG4相关性疾病谱中的一种。
主要表现为腺体反复无痛性肿大，口干、眼干、关节痛等表现常较轻；血清学常表现为IgG4升高，而ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性，唇腺活检表现为淋巴浆细胞浸润，但进一步免疫组化染色发现IgG4+浆细胞显著增加；可伴其他IgG4相关性疾病谱表现。
ALP、GGT升高入院时，患者另一主要表现是ALP、GGT持续升高。
该表现从3年前行Whipple手术后出现，使用熊去氧胆酸和泼尼松治疗后ALP、GGT持续性升高曾有所缓解。
但是患者的转氨酶均正常，自身抗体均为阴性，考虑原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎的可能性不大。
结合患者生化检查表现为胆汁淤积，提示原发性硬化性胆管炎（PSC）可能性较大。
最新的《原发性硬化性胆管炎诊疗指南》中明确指出，对于疑似PSC的患者均应检查IgG4，以排除IgG4相关性硬化性胆管炎。
肾小管损害患者为中老年男性，有夜尿增多、尿蛋白阳性、肾小管性蛋白增加、肾酸化功能减退、尿渗透压降低、肌酐升高等表现，故“肾小管间质病变”的诊断基本明确。
既往研究显示，IgG4相关疾病的肾损害主要为间质性肾炎。
结合患者有IgG4升高的病史，应考虑其患有IgG4相关肾病。
既往慢性胰腺炎患者于3年前出现无痛性、进行性黄疸发作加重。
影像学检查示，胰头占位，当时考虑其为“胰头癌”。
行Whipple手术后病理检查提示，慢性胰腺炎，可见大量淋巴浆细胞浸润。
回顾这段病史，考虑患者当时可能为“AIP”，该病主要表现为急性胰腺炎或慢性胰腺占位。
临床上，慢性胰腺占位常被误诊为胰头癌，可通过血清IgG4及自身抗体检查、CT、磁共振成像（MRI）、磁共振胰胆管造影、内镜逆行胰胆管造影术、细针穿刺活检等方法来鉴别。
综合上述几点，考虑患者为多系统受累；其血清IgG、IgE、γ-球蛋白水平显著升高，且存在低补体血症等血清学表现。
上述表现均将诊断指向了一个新兴的疾病谱——IgG4相关性疾病。
入院后，患者的血清学检查示，IgG4为2360 mg/dl，远高出正常值上限135 mg/dl。
因此，患者IgG4相关性疾病的诊断基本明确。
有学者总结了64例累及多器官的IgG4相关疾病（上图）的病例，提出了IgG4+多器官淋巴增殖综合征的概念。
本病例亦符合IgG4+多器官淋巴增殖综合征的特点。
治疗：入院后，继续给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗。
同时，还给予患者静脉滴注甲泼尼松40 mg/d，并联合环磷酰胺400 mg/2 w静滴。
治疗1个月后,患者的肝肾功能均持续好转，ESR降至正常，激素应用逐渐减量后出院。
5个月后随访，患者尿常规、ALP、GGT、ESR、CRP、RF均降至正常，肌酐为127 μmol/L （↑），IgG4明显下降[229 mg/dl（↑）]，体重增加10公斤。
■ 链接不同的IgG4相关性疾病谱可有不同的临床表现：①米库利兹病以双侧对称性唾液腺肿胀为主要表现，可伴眼干、口干及关节肿痛，常见于中老年男性，可与其他脏器病变同时存在，抗SSA及抗SSB抗体多为阴性；② AIP常出现于中老年男性，可表现为急性胰腺炎或慢性胰腺炎，影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大；③腹膜后纤维化则表现为腹膜后纤维组织增生，可导致腹腔内空腔脏器梗阻、腹主动脉周围炎等症状；④垂体炎主要表现为内分泌调节紊乱，影像学表现为垂体弥漫性肿大。
IgG4相关性疾病2013-05-01 16:07 来源：中华风湿病学杂志作者：孙玮等字体大小-|+IgG4 相关性疾病是一组以血清IgG4 水平升高、受累组织IgG4 阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体。
受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。
该病激素治疗效果较好。
该病自发现至今有不少于10 种名称，如IgG4 相关的硬化性疾病、IgG4 相关的自身免疫病、高IgG4 疾病、IgG4 阳性多器官淋巴增殖综合征（IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome ，IgG4+MOLPS ）等，直到2010 年才被统一命名为IgG4 相关性疾病。
本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述，以便大家能逐渐认识和掌握该病。
1 历史认识过程1.1 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis ，AIP ）：早在1960 年Sarles 首次报道了1 例慢性炎症硬化性胰腺炎患者。
1995 年Yoshida 等在分析慢性胰腺炎病例时指出该病符合自身免疫病的特点，糖皮质激素治疗效果较好，于是首先提出了AIP 这个术语。
直到2001 年日本学者Hamano 等首先在其报道中指出，AIP 患者血清IgG4 水平升高且胰腺中IgG 阳性浆细胞浸润，从而可以与胰腺癌鉴别。
随后陆续有相关报道证实了该发现，于是AIP 作为不同于其他炎症性胰腺炎的观念被逐渐认可。
目前认为AIP 分为Ⅰ、Ⅱ两型，前者是IgG4 相关性疾病在胰腺的表现，以老年男性多见，病例分布于全球，患者血清IgG4 水平明显升高，病理以淋巴浆细胞尤其IgG4 阳性浆细胞浸润的硬化性胰腺炎表现为主，临床上可并发各种综合紊乱；后者则多见于青壮年，没有明显的性别差异，患者在西方国家多见，不伴有血清IgG4 水平升高，病理上以特发导管中心慢性炎症胰腺炎和粒细胞上皮的病变为主，其中主要是中性粒细胞浸润，临床上可并发炎症性肠病等。
1.2 泪腺和涎腺——米库利奇病（Mikulicz disease ，MD ）：1888 年Johann Mikulicz 教授首先报道了1 例对称性泪腺、腮腺和颌下腺肿大的患者，随后类似报道陆续出现。
