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igg4相关诊断标准IgG4相关诊断标准。
IgG4相关疾病是一组以IgG4浆细胞浸润为特征的疾病，包括IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性脑膜炎、硬化性腹膜炎、硬化性气管炎、硬化性胸膜炎、硬化性甲状腺炎、硬化性肺炎、硬化性肝炎、硬化性肾炎、硬化性胃炎、硬化性输尿管炎、硬化性鼻炎、硬化性耳炎、硬化性乳腺炎、硬化性皮肤病等。
由于IgG4相关疾病临床表现多样，缺乏特异性，因此对其诊断标准的制定与完善具有重要的临床意义。
一、临床表现。
IgG4相关疾病的临床表现多样化，常见症状包括发热、乏力、体重减轻、黄疸、腹痛、胃肠道症状、呼吸道症状、肾脏病变等。
部分患者可出现肿块、结节、肿胀等局部症状。
需要注意的是，IgG4相关疾病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他疾病，因此对其诊断标准的制定至关重要。
二、影像学检查。
影像学检查在IgG4相关疾病的诊断中具有重要价值。
常见的影像学检查包括CT、MRI、超声等，可以帮助医生发现病变部位、病变范围、病变形态等信息。
特别是对于IgG4相关胰腺炎、硬化性胆管炎等疾病，影像学检查有助于明确诊断。
三、实验室检查。
血清学检查是IgG4相关疾病诊断的重要手段之一。
血清IgG4水平的升高是IgG4相关疾病的重要特征之一，因此血清IgG4水平的检测对于诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
此外，血清学检查还可以检测其他免疫学指标，如免疫球蛋白、C反应蛋白等，有助于全面评估患者的免疫状态。
四、组织病理学检查。
组织病理学检查是IgG4相关疾病诊断的“金标准”。
病理组织学检查可以发现IgG4浆细胞浸润、纤维化、血管炎等特征性改变，对于明确诊断IgG4相关疾病具有重要意义。
需要注意的是，组织病理学检查需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查等综合分析，才能得出准确的诊断。
五、诊断标准的制定。
目前，国内外对于IgG4相关疾病的诊断标准尚不完善，存在一定的争议。
因此，有必要加强对IgG4相关疾病诊断标准的研究与制定。
IgG4相关硬化性疾病全网发布：2012-02-20 23:15 发表者：胡晓舟(访问人次：786)IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related scterosing disease，IgG4-RSD)，又称IgG4相关自身免疫性疾病(IgG4-related autoimmune disease)或高IgG4疾病(hyper-IgG4disease)，是一种新近认识的与IgG4相关，累及多个器官或组织(胰腺、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后、肾、肺、胃、垂体、甲状腺和前列腺等)，慢性、进行性自身免疫性疾病。
该病临床谱广泛，包括Mikulicz's病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，病理上可引起伴闭塞性小静脉炎的组织纤维化。
由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关硬化性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。
【概述】1995年日本学者Yoshida报道了一种以血清IgG4水平升高和IgG4+淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病，首先提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AI P)概念。
2003年Kamisawa等证明IgG4+浆细胞的浸润不仅见于胰腺和胆管，也见于其它受累器官，认为AIP是一种系统性疾病，称之为IgG4相关硬化性疾病，或IgG4相关的自身免疫病，主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和K uttner's瘤)、腹膜后纤维化，伴淋巴结病，有些表现为炎性假瘤，病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变，伴闭塞性静脉炎。
2007年Bjornsso等建议使用IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4associated cholangitis，IAC)这一名称。
近年来有很多学者倾向于将此类疾病称之为IgG4+的多器官淋巴增殖综合征(IgG4+-MOLPS)。
IgG4相关性疾病分析1例中国医学论坛报2013-03-08发表评论分享1995年日本学者提出自身免疫性胰腺炎（AIP）可能与免疫相关后，IgG4相关性疾病开始引起人们的关注并于2010年被正式命名。
此类疾病包括米库利兹病、硬化性胆管炎、间质性肾炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化及垂体炎等多个疾病谱，血清学可表现为IgE 水平升高及高球蛋白血症。
本文拟从病例来介绍此类疾病的相关诊疗知识。
病史回顾主诉：患者男性，59岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。
现病史：3年前，患者出现进行性巩膜及全身皮肤黄染，伴瘙痒；小便呈深黄色，大便呈白色陶土样；腹部CT提示“胰头癌”。
行胰腺十二指肠切除术（Whipple手术），病理检查示，慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。
出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。
于消化科及眼科就诊，给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。
2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。
实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性，类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）及红细胞沉降率（ESR）均升高。
唇腺活检示，淋巴细胞灶性浸润。
考虑为“干燥综合征”。
中药治疗3个月后，症状无明显缓解。
近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5℃~39℃，使用退烧药及抗生素后体温降至正常。
发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。
患者的精神、食欲可，睡眠欠佳。
既往史：7年前，患者被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
患者吸烟35年，2~3包/天，已戒烟5~6年；饮酒35年，平均每周1次，每次饮白酒2斤，已戒酒5~6年。
体格检查：颏下可触及一个直径约1 cm的淋巴结，无明显压痛。
