红皮病

红皮病

Author

Mark DP Davis, MD

Section Editor

Erik Stratman, MD

Deputy Editor

Rosamaria Corona, MD, DSc

翻译

徐浩翔, 主治医师

Disclosures: Mark DP Davis, MD Nothing to disclose. Erik Stratman, MD Nothing to

disclose. Rosamaria Corona, MD, DSc Nothing to disclose.

公开性原则: 徐浩翔, 主治医师 没有透露。

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引言 — 红皮病(字面意思是指“红色皮肤”，有时又被称为剥脱性皮炎)是一种严重的、可能危及生命的疾病，表现为累及全身或绝大部分皮肤表面积(在最常见的定义中累及≥90%的皮肤)的弥漫性红斑和脱屑。红皮病是一系列广泛的皮肤病和全身性疾病(包括银屑病和特应性皮炎)、药物超敏反应以及更为罕见情况下的Sézary综合征(一种皮肤T细胞淋巴瘤的白血病亚型)的临床表现。

本专题将讨论红皮病的临床表现、诊断和治疗。Sézary综合征将单独讨论。 (参见“Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis of Sézary

syndrome”)

流行病学 — 红皮病是一种罕见的疾病。据估计，成年人群中红皮病的年发病率约为1/100,000[1]。一项回顾性研究表明，在中国，100,000例因皮肤疾病而就诊的患者中红皮病患者占13例[2]。红皮病可见于任何年龄，且男女均可发病，但更好发于年长的成人(平均年龄为42-61岁)和男性[2-6]。红皮病在儿童中极为罕见；据估计，在儿科皮肤病诊所就诊的人群中，其患病率约为0.1%[7,8]。

病因

皮肤病和全身性疾病 — 一系列广泛的皮肤病或全身性疾病可进展为红皮病或诱发红皮病(图表 1)。  既往存在的炎症性皮肤病加重–红皮病最常见的病因是既往存在的炎症性皮肤病(往往是银屑病或特应性皮炎)加重[3-6]。银屑病患者出现红皮病的诱因包括：突然停用全身性皮质类固醇药物或其他免疫抑制疗法、全身性疾病、光疗所致烧伤、用药(如，锂剂、抗疟药)或人类免疫缺陷病毒(human

immunodeficiency virus, HIV)感染[9]。

 药物超敏反应–引起红皮病的第二常见原因(约20%的病例)是药物超敏反应。据报道，多种药物(包括：青霉素类、磺胺类、卡马西平、苯妥英和别嘌醇)与红皮病有关(图表 2)[4,10]。

 少见病因–引起红皮病的少见病因包括：皮肤T细胞淋巴瘤、其他血液系统和全身性恶性肿瘤、免疫性大疱病、结缔组织病和感染(图表 1)。

不明原因的红皮病 — 在大约30%的红皮病病例中，尚未鉴别出基础病因，故此类红皮病被归为特发性红皮病(有时被称为“红人综合征”，该词也用于描述万古霉素的输注反应)[9,11,12]。

发病机制 — 红皮病的发病机制尚不完全清楚。有人认为，细胞因子[如，白细胞介素(interleukin, IL)-1、IL-2、IL-8和肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)]、趋化因子和细胞间黏附分子之间复杂的相互作用在炎症细胞大量募集至皮肤以及表皮更新水平上升这两方面起到了一定作用。通过皮肤多层的表皮细胞有丝分裂速度加快且通过时间缩短导致了剥脱，并伴有蛋白质、氨基酸和核酸通过皮肤大量丢失。

在继发于银屑病或湿疹的红皮病患者以及Sézary综合征患者中，已经证实了黏附分子(细胞间黏附分子-1、血管细胞黏附分子-1和E-选择素)的循环水平增加[13,14]。

免疫组织化学研究证实，与炎症性皮肤病相关的红皮病患者的皮肤中以Th1型细胞因子浸润为主，而Sézary综合征患者的皮肤中以Th2型细胞因子浸润为主[15]。这些研究结果表明，不同的病理生理机制可能引起相对一致的红皮病临床表现。

临床表现

发病 — 红皮病可在数小时或数日内急性发病，也可在数周至数月内逐渐进展。药物超敏反应引起的红皮病通常突然出现。在皮肤任何部位可能首先出现麻疹样疹或荨麻疹，随后红斑面积增大并融合成广泛性鲜红色斑块，偶见正常皮岛(图像 1A-B)。药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状(drug reaction with eosinophilia and

systemic symptoms, DRESS)的患者可能出现器官受累(如，肝炎、肾炎和肺炎)。 (参见“发疹性(麻疹样)药疹”和“Drug reaction with eosinophilia and systemic

symptoms

(DRESS)”)

基础皮肤病或全身性疾病导致的红皮病的发展通常更为缓慢。皮肤任何部位均可能出现红斑，红斑在数小时至数日甚至数周内扩大并融合，进而累及几乎整个皮肤表面。最初，红斑可能具有基础疾病的一些特征，但在红皮病完全显现后，基础疾病的具体特征通常无迹可寻。

皮肤症状 — 超过90%的全身皮肤变红，触之可感皮温升高(图像 1B)。多数患者主诉剧烈的皮肤疼痛或瘙痒。在浅肤色患者中，皮肤的颜色呈亮粉色(药物反应的特征)至暗红色(许多原因引起的慢性红皮病的特征)不等。在肤色较深的患者中，这些特征可能不太明显甚至缺失。 摩擦和挠抓皮肤可能会导致线性结痂性糜烂和继发性苔藓样变。对其触诊可能感觉到皮肤呈皮革样且质硬。脱屑是一种常见特征，特别是在已经出现超过1周的红皮病中。鳞屑可呈大片、小片或糠状，在伴有基础性银屑病的患者中，脱屑格外明显。

掌跖角化病(手掌和足底角化过度)最常与毛发红糠疹相关(图像 2A)，但是Sézary综合征患者也可能出现掌跖角化病(图像 3)。凹陷甲是银屑病的一项特征(图像 4)。

落叶型天疱疮患者在出现红皮病之前，面部和上躯干常先出现潮湿的结痂性皮损(图像

5A-B)。 (参见“天疱疮的发病机制、临床表现与诊断”，关于‘落叶型天疱疮’一节)

也可能出现毛发和甲的改变[如，休止期脱发、头皮脱屑、甲沟炎、甲营养不良和甲缺失(甲脱落)]。眼睑的受累表现为睑缘炎、溢泪(多泪)和睑外翻(眼睑向外翻转)。这些特征在继发于Sézary综合征的慢性红皮病患者中可能特别明显。 (参见“Clinical

presentation, pathologic features, and diagnosis of Sézary syndrome”, section

on ‘Skin lesions’)

皮肤以外的表现 — 红皮病患者常出现不适、寒战并主诉感觉很冷。患者还可能出现全身症状(如，不适、乏力、发热或低体温)和高输出量性心力衰竭的体征(如，外周性水肿、心动过速)。 (参见“高输出量性心力衰竭”，关于‘体格检查发现’一节)

慢性红皮病患者可能会出现淋巴结肿大和肝(或脾)肿大。淋巴结活检通常显示只存在皮肤病性淋巴结肿大(一种良性反应性淋巴结肿大)的特征，也可能诊断出淋巴瘤。 (参见“非霍奇金淋巴瘤的临床表现与诊断”，关于‘淋巴结和组织活检’一节)

实验室检查异常 — 由于存在多种病因，红皮病患者可能会出现非特异性实验室检查结果异常，包括白细胞增多、贫血和红细胞沉降率升高。DRESS患者可能出现嗜酸性粒细胞增多。 (参见“Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)”,

section on ‘Laboratory abnormalities’)

无论何种病因，红皮病中常可发现具有脑形核的异型淋巴细胞(Sézary细胞)。Sézary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的一种白血病变异型，该病中可见Sézary细胞计数超过循环中外周血淋巴细胞数的20%。 (参见“Clinical presentation, pathologic

features,

and diagnosis of Sézary syndrome”, section on ‘Peripheral blood’)

临床病程和并发症 — 许多患者对红皮病耐受相对良好。然而，婴儿和老年患者及存在共病的患者可能会出现并发症。 (参见下文‘血流动力学紊乱和代谢紊乱’和‘感染’)

皮肤表现的发展 — 根据病因的不同，红斑可能在数小时至数日、数周或数月变为泛发性。出现红斑后2-6日通常开始发生剥脱，剥脱从间擦部位开始并迅速蔓延至整个身体表面。具有基础性银屑病的患者脱屑尤其明显。在数周至数月内，可能会发生毛发和甲的改变。 (参见上文‘皮肤症状’)

红皮病的病程差异很大。因药物反应所致的红皮病通常在停用诱因药物后的2-6周时恢复。对于存在DRESS的患者，红皮病的消退可能需要许多周至数月。 (参见“Drug

reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)”, section on ‘Clinical

course’)

因基础皮肤病或全身性疾病所致的红皮病可能会持续数周、数月或数年。 血流动力学紊乱和代谢紊乱 — 红皮病患者会出现严重的水电解质调节紊乱、体温调节异常和代谢平衡异常。皮肤灌注增加可通过非显性出汗引起体液流失，进而导致电解质失衡。患者可能出现热量散失、低体温以及与过热相关的代偿性代谢亢进。由于外周血管舒张可将血液通过皮肤分流，所以可能导致高输出量性心力衰竭，尤其是年长或心脏功能已受损的患者。 (参见“高输出量性心力衰竭”，关于‘皮肤疾病’一节)

皮肤剥脱可致蛋白质大量丢失，每日丢失量可能超过9g/m2体表面积，尤其是在红皮病型银屑病患者中[16]。蛋白质丢失可引起负氮平衡、低白蛋白血症、水肿和肌萎缩。

感染 — 炎症、裂隙和抓挠引起的皮肤破损可增加红皮病型皮肤对其定植细菌的易感性。红皮病患者中已经报道了金黄色葡萄球菌(包括耐甲氧西林金黄色葡萄球菌)所致的脓毒症，尤其令人担忧的是，HIV阳性患者中也报道了同样的疾病[17-20]。另有报道称，红皮病患者还可出现单纯疱疹病毒(Kaposi水痘样疹)的泛发性二重感染[21,22]。 (参见“Treatment of invasive methicillin-resistant Staphylococcus aureus

infections in adults”和“单纯疱疹病毒1型感染的临床表现和诊断”，关于‘疱疹性湿疹’一节)

诊断 — 红皮病的诊断简单易行；若患者表现出弥漫性和泛发性红斑和脱屑，并且受累体表面积大于或等于90%，即可在临床上确诊红皮病(图像 1A-B)。明确红皮病的病因较为困难，这需要依靠精准的临床评估和考虑临床病理学关联。