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炎性肌纤维母细胞性肿瘤炎性肌纤维母细胞性肿瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）临床表现好发于儿童和青少年；多位于腹腔、盆腔、肺、头颈部等；大体形态呈结节状或分叶状；切面灰白或灰黄、质韧、漩涡状，可伴黏液变/出血坏死；镜下特点梭形纤维母/肌纤维母细胞呈束状或漩涡状排列，间质伴大量慢性炎症细胞（浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞），少数为中性粒细胞，可有生发中心形成；部分区域细胞稀少，间质硬化；部分区域可见不规则形、多边形或奇异形细胞，核内可见嗜伊红或嗜碱性包涵体，类似节细胞或R-S细胞；核分裂象及瘤细胞异型性因病例而异；３种亚型：黏液型（在富于血管的水肿状、黏液样背景上，肥胖或梭形肌纤维母细胞松散排列，伴各种炎性细胞浸润，类似于肉芽组织和结节性筋膜炎）、梭形细胞密集型（梭形细胞密集成束，可见组织细胞样细胞，伴黏液样和胶原性区，淋巴细胞和浆细胞成簇浸润，类似于纤维瘤病或纤维组织细胞瘤）、纤维型（梭形细胞稀疏，在透明变性的胶原之间，有淋巴细胞及大量浆细胞浸润，可见Russell小体，呈浆细胞肉芽肿样，可见钙化和骨化）；除经典的IMT外，一亚型（上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤）临床上进展快，预后不佳；镜下由大圆形细胞组成，核染色质空泡状，可见明显核仁，核分裂象易见，间质疏松，常见中性粒细胞，部分病例可见梭形细胞成分；免疫组化波形蛋白阳性；多数病例表达SMA和desmin；半数病例表达ALK；1/3表达CK；1/4表达KP-1；ROS1重排者可表达ROS1；复发或向恶性转化者可表达P53；细胞遗传学上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤显示RANBP2-ALK基因重排时ALK常呈核膜表达、显示RRBP1-ALK重排时ALK呈胞质表达，核旁有浓聚现象；经典型IMT有ALK与多种伙伴基因（RANBP2/TPM3/TPM4/CLTC/CARS/ATIC/ EML4/SEC31L1）融合、ETV6-NTRK3融合、ROS1-PDGFRβ融合、RET基因重排；鉴别诊断①伴有大量炎症细胞的多形性未分化肉瘤：多发生于成年人腹膜后，由畸形的多形性细胞组成，有时瘤细胞可被大量的黄色瘤细胞和炎症细胞所掩盖；②胃肠道炎性纤维性息肉：背景疏松、水肿或黏液样，含较多血管，以嗜酸性粒细胞浸润多见；短梭形细胞围绕血管呈同心圆状；表达CD34和PDGFRA；③IgG4相关性硬化性疾病（硬化性肠系膜炎/后腹膜盆腔炎/纵隔炎）：多见于中老年人，病变周界不清，主要由纤维组织组成，硬化明显，可有淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性和IgG阳性浆细胞的比例明显高于IMT；④结外滤泡树突状细胞肉瘤：以往文献报道的肝脾炎性假瘤（炎性肌纤维母细胞瘤）本质上是滤泡树突肉瘤（表达CD21、CD23、CD35和clusterin，不表达actins和desmin等）；肝滤泡树突肉瘤EBER多为阳性；⑤平滑肌肉瘤：瘤细胞丰富呈长束状排列，异型性明显，核呈雪茄样，核分裂象多见，可见病理性核分裂象；间质一般无浆细胞和淋巴细胞浸润；⑥胃肠道外间质瘤：瘤细胞可表达CD117、CD34和DOG1；⑦结节性筋膜炎：可有少量炎症细胞，但很少见到浆细胞，表达SMA，不表达ALK和desmin；USP6基因重排，无ALK基因重排；⑧霍奇金淋巴瘤：表达CD30和CD15；治疗与预后局部广泛切除，可尝试用ALK抑制剂克唑替尼；复发率高，少数转化为肉瘤；Figure Inflammatory Myofibroblastic Tumor. A myxoid and vascular background with abundant plasma cells and smaller numbers of lymphocytes partially obscures the spindled and ganglion-like myofibroblasts.Figure Inflammatory Myofibroblastic Tumor. Sheets of spindled and ganglion-like cells are accompanied by a prominent lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate.。
子宫肌瘤的组织学子宫肌瘤的组织学探究引言子宫肌瘤，也被称为子宫平滑肌瘤，是妇女生殖系统中最常见的良性肿瘤之一。
它们由子宫平滑肌组织构成，通常位于子宫壁内。
尽管子宫肌瘤通常是良性的，但它们的组织学特征对于了解其生长、症状和治疗至关重要。
本文将深入探讨子宫肌瘤的组织学特点，以帮助医学专业人员更好地理解这一常见的妇科疾病。
一、子宫肌瘤的起源子宫肌瘤的起源一直备受关注。
它们由子宫壁的平滑肌细胞组成，通常分为三种主要类型：浆液型、腺瘤型和平滑肌型。
这些类型的差异主要取决于肿瘤细胞的组织学特点。
浆液型肿瘤主要由黏液性细胞组成，腺瘤型肿瘤则包含腺细胞，而平滑肌型肿瘤则主要由平滑肌细胞构成。
尽管这些肿瘤类型存在，但子宫肌瘤的确切起源尚不清楚。
一种理论认为，它们可能源自子宫壁的平滑肌细胞的突变。
这种细胞的异常增殖和生长可能导致了子宫肌瘤的形成。
然而，具体的起源机制仍需要更深入的研究来解释。
二、子宫肌瘤的组织学特点子宫肌瘤的组织学特点在临床和病理诊断中起着至关重要的作用。
以下是一些关于子宫肌瘤组织学特点的重要信息：1. 细胞密度：子宫肌瘤的细胞密度通常高于正常子宫平滑肌组织。
这意味着肿瘤区域的细胞较为密集，这也是肿瘤质地坚韧的原因之一。
2. 胶原纤维：子宫肌瘤中通常存在大量的胶原纤维。
这些纤维与平滑肌细胞相互交织，形成了肿瘤的基本结构。
胶原的存在也是肿瘤质地坚硬的原因之一。
3. 细胞异质性：子宫肌瘤内的细胞可能呈现出不同的形态和大小。
这种细胞异质性使得病理学家在组织学上能够识别不同类型的肿瘤。
4. 血管供应：肿瘤通常伴有丰富的血管供应，这有助于维持其生长。
这也是为什么子宫肌瘤有时会导致异常出血的原因之一。
5. 肿瘤的包膜：大多数子宫肌瘤都有包膜，这是指一种包围肿瘤的薄薄的膜状结构。
包膜通常有助于将肿瘤与周围正常组织分离开来。
三、病理学分类根据子宫肌瘤的病理学特点，可以将其分为不同的亚型。
这有助于医生更好地理解肿瘤的性质，采取相应的治疗策略。
子宫平滑肌瘤（Leiomyoma of uterus）子宫平滑肌瘤（Leiomyoma of uterus）是女性生殖系统最常见的肿瘤。
如果将微小的平滑肌瘤也计算在内，30岁以上妇女的发病率高达7 0%，多数肿瘤在绝经期以后可逐渐萎缩。
发病有一定的遗传倾向，雌激素可促进其生长。
病理变化肉眼观，多数肿瘤发生于子宫肌层，一部分可位于粘膜下或浆膜下，脱垂于子宫腔或子宫颈口。
肌瘤小者仅镜下可见，大者可超过30cm。
单发或多发，多者达数十个，称多发性子宫肌瘤。
肿瘤表面光滑，界清，无包膜。
切面灰白，质韧，编织状或旋涡状。
有时肿瘤可出现均质的透明、粘液变性或钙化。
当肌瘤间质血管内有血栓形成时，肿瘤局部可发生梗死伴出血和溶血，肉眼呈暗红色，称红色变性。
镜下，瘤细胞与正常子宫平滑肌细胞相似，梭形，束状或旋涡状排列，胞浆红染，核呈长杆状，两端钝圆，核分裂少见，缺乏异型性。
肿瘤与周围正常平滑肌界限清楚。
平滑肌瘤极少恶变，如肿瘤组织出现坏死，边界不清，细胞异型，核分裂增多，应诊断为平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)。
子宫平滑肌瘤：肿瘤位于子宫肌层内，境界清楚，切面灰白色，挤压宫腔子宫平滑肌瘤：瘤细胞束状或旋涡状排列,瘤细胞呈长梭形,肿瘤组织与周围正常组织境界清楚子宫平滑肌肉瘤：瘤细胞密集呈梭形或椭圆形，大小不等、形状不一，可见较多核分裂像临床病理联系即便平滑肌瘤的体积很大，也可没有症状。
最主要的症状是由粘膜下平滑肌瘤引起的出血，或压迫膀胱引起的尿频。
血流阻断可引起突发性疼痛和不孕。
其次，平滑肌瘤可导致自然流产，胎儿先露异常和绝经后流血。
平滑肌肉瘤切除后有很高的复发倾向，一半以上可通过血流转移到肺、骨、脑等远隔器官，也可在腹腔内播散。
子宫平滑肌肿瘤临床病理特征分析谢春燕;谢刚;王安群;杨永红【摘要】目的分析子宫平滑肌肿瘤临床病理特征.方法回顾性分析210例子宫平滑肌肿瘤患者的临床病理资料.结果经研究发现,子宫平滑肌肿瘤患者临床发病高峰年龄段为41 ～50岁;且患者同时存在腺肌或内膜增生疾病;部分患者还存在卵巢和宫颈等良恶性肿瘤疾病.210例患者中,其中普通型良性平滑肌瘤为192例,占91.43％;平滑肌瘤特殊组织学类型者为15例,占7.14％;平滑肌肉瘤者为2例,占0.95％;恶性潜能且未定平滑肌肿瘤者为1例,占0.48％.结论女性妇科肿瘤疾病中以子宫平滑肌肿瘤为主,然临床主要以凝固性治疗细胞坏死等来鉴别良恶性子宫平滑肌肿瘤.但临床预期肿瘤生物学行为则需综合患者临床各种病理资料,以达到准确预期效果.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2015(030)011【总页数】3页(P1717-1719)【关键词】子宫平滑肌肿瘤;临床病理;内膜增生;良恶性肿瘤【作者】谢春燕;谢刚;王安群;杨永红【作者单位】621000 四川省绵阳市中心医院;621000 四川省绵阳市中心医院;621000 四川省绵阳市中心医院;621000 四川省绵阳市中心医院【正文语种】中文【中图分类】R737.33临床上，子宫平滑肌肿瘤是妇科女性人群中常见肿瘤，然大部分肿瘤为良性。
临床将其分为平滑肌肉瘤和良性平滑肌瘤及恶性潜能未定平滑肌肿瘤；但主要以良性平滑肌瘤为主，而平滑肌肉瘤十分少见，大约为1.0%[1]。
临床在诊断恶性潜能未定平滑肌肿瘤与良性平滑肌瘤特殊类型时则极为困难，由于诊断对临床治疗方案选择及预后判断具有极其重要的意义，因此需提高对肿瘤疾病的认识，以提高临床诊断正确率[2]。
本次研究为探讨子宫平滑肌肿瘤临床病理特征，旨在提高对其认识，以为临床疾病诊断提供参考依据，同时为患者临床治疗方案选择及预后判断提供重要参考价值，特回顾性分析我院所收治患者临床病理资料，如下。
肿瘤预防与治疗2021 年5 月第34 卷第5 期 J Cancer Control Treat,May 2021, Vo l.34, No. 5• 445 •ii：如科舯题•临床经验与技术交流*..^.. .. .... .. .. .. .... .. ,.. .. , .. .. ..子宫炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及分子病理学研究李菲菲，马紫瑜，朱逸飞，李金航，宋姜楠，王的，姚元庆，吴焕文，刘爱军△100853北京,解放军总医院第一医学中心病理科（李菲菲、李金航、王昀）；100700北京，解放军总医 院第七医学中心病理科（马紫瑜、朱逸飞、刘爱军），妇产科（宋姜楠、姚元庆）；100730北京，北京协 和医院病理科（吴焕文）[摘要]目的：探讨子宫炎症性肌纤维母细胞瘤（inflam m atory myofibrohlastic tumor,IMT)的临床病理及分子病理学 特征。
方法:收集5例子宫IMT,回顾性分析其临床资料、观察组织形态学改变、进行免疫组化染色和/1A A'基因荧光 原位杂交（fluorescence in shu hybridization，FISH)检测，并采用二代测序（next-generation sequencing, NGS)方法检测包 括在内的507个癌基因点突变、插入、缺失、基因融合情况。
结果:该组病例发病年龄为32 ~47岁，平均（39.60±5.12)岁,3例肿瘤位于子宫体肌壁间,2例位于子宫内膜下。
显微镜下见梭形细胞肿瘤，富于黏液基质或者局部 间质黏液样变。
初始诊断3例为平滑肌肿瘤，2例为内膜间质肉瘤。
5例免疫组织化学染色均为ALK阳性，ER、PR、Desmin阳性表达;4例患者的SMA免疫组化染色呈阳性表达,1例不表达;3例CD10染色呈阳性表达，2例不表达;5例患者均不表达CDU7和CK;KU67的增殖指数除一例为40%外，其余均较低。
11例炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析吴圣明;陈军;李春君;骆成飘;陈肖瑜;陈璞琳;韦常宏【摘要】目的:研究炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特点、免疫表型与诊断和预后的关系.方法:收集2013年9月至2016年6月就诊于广西医科大学附属肿瘤医院11例IMT患者的临床病理资料,其中男性6例、女性5例,年龄13~66岁.采用免疫组织化学EnVision法等检测相关免疫标记物,分析和总结其主要的临床病理特点.结果:11例IMT患者肿瘤发生于肺脏、纵隔、肝脏、腹腔、膀胱等部位.镜下见肿瘤由梭形纤维母细胞和肌纤维母肿瘤细胞增生构成,伴有数量不等的慢性炎细胞,个别病例见脓肿形成.间质有不同程度的黏液背景或胶原化.预后不良病例肿瘤细胞有异型性,见圆形或上皮样细胞形态及核仁.免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞vimentin、ALK、SMA、S-100、CD117、CD34的阳性率依次为:91%(10/11)、55%(6/11)、100%(11/11)、27%(3/11)、18%(2/11)、9%(1/11),Ki-67阳性率为3%~40%,CK、H-caldesmon、DOG1均为阴性.随访11例患者4~22个月,7例无瘤生存,4例带瘤生存,其中3例表现出侵袭性生物学行为.结论:IMT是一种少见的具有独特病理特征的潜在或低度恶性肿瘤,预后不良患者肿瘤细胞有异形性,可见圆形或上皮样细胞及核仁,增殖指数增高,免疫组织化学ALK,SMA,H-caldesmon可以帮助诊断.%Objective: To investigate the clinicopathological features and immunophenotype of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) and their relationship with IMT diagnosis and prognosis. Methods:A total of 11 IMT cases with follow-up were analyzed morpho-logically and immunohistochemically. Results:The patients included 6 men and 5 women aged 13-66 years. The tumors were found in various anatomical sites,including lung, mediastinum, liver, intra-abdominal, and bladder. Histologically, the majority of the cases com-prised spindled fibroblastic and myofibrobalstic cells accompanied by chronic inflammatory cells in a myxoid or hyalinized stroma;the rest were individual cases of abscess formation. Prognosis mala was indicated for cases with features including atypia tumor cells with two cases demonstrating epithelioid morphology and nucleoli. Immunohistochemical study showed that vimentin, ALK, SMA, S-100, CD117, and CD34 were expressed in 91%(10/11), 55%(6/11), 100%(11/11), 27%(3/11), 18%(2/11), and 9%(1/11) of IMT, respective-ly. Ki-67 was expressed from 3%-40%respectively. CK, H-caldesmon, and DOG1 were negative in all cases. Follow-up data were avail-able for 11 patients and ranged from 4 to 22 months. Data showed that 7 patients were alive with no evidence of disease;4 patients were alive with tumor, whereas 3 showed aggressive biological behavior. Conclusion:IMTs had intermediate behavior or malignant po-tential. Most IMTs with aggressive behavior showed a minority of tumor cells with atypia, epithelioid morphology, and nucleoli. High proliferation index expression, ALK, SMA, and H-caldesmon can aid in IMT diagnosis.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2017(044)015【总页数】4页(P760-763)【关键词】炎性肌纤维母细胞瘤;免疫组织化学;ALK;临床病理;诊断;预后【作者】吴圣明;陈军;李春君;骆成飘;陈肖瑜;陈璞琳;韦常宏【作者单位】广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021;广西医科大学附属肿瘤医院病理科南宁市530021【正文语种】中文炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblas⁃tic tumor，IMT）是一种少见的主要由分化性的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型肿瘤。
子宫肉瘤病理诊断标准
子宫肉瘤是一种罕见但恶性的子宫肿瘤，其病理诊断标准包括以下几个方面：
1. 组织形态学特征：子宫肉瘤病理组织学上呈现为高度异型的肿瘤细胞，其形态可呈条索状、腺管结构状、乳头状等。
肿瘤细胞往往具有变异的细胞核，核分裂象明显。
2. 细胞类型：子宫肉瘤可分为纤维肉瘤、肉瘤样内膜样腺癌和肉瘤样肌肉瘤等不同类型。
纤维肉瘤以间质成分为主，主要由成纤维细胞和肉瘤细胞组成；肉瘤样内膜样腺癌具有内膜样腺癌的特征，但细胞异型性和增殖能力更高；肉瘤样肌肉瘤则含有梭形或束状的肌肉细胞。
3. 免疫组化分析：免疫组化分析可利用特定抗体标记肿瘤细胞，常用的标记包括细胞角蛋白、肌肉特异蛋白、内膜上皮抗原等。
纤维肉瘤常表达细胞角蛋白和肌肉特异蛋白，而肉瘤样内膜样腺癌常表达内膜上皮抗原。
4. 分级与分期：子宫肉瘤的分级和分期有助于判断肿瘤的侵袭性和预后。
分级常使用肿瘤分化程度、细胞异型性和核分裂指数等参数来评估。
分期则基于肿瘤的扩散范围和深度。
需要强调的是，子宫肉瘤是一种恶性肿瘤，其确诊需要综合病理、影像学和临床表现等多个方面的信息来进行综合分析和判断。
只有经过专业病理学家的检查与鉴定，才能最终确定子宫肉瘤的病理诊断。
子宫平滑肌肿瘤如何病理诊断子宫平滑肌肿瘤是女性生殖系统常见的肿瘤之一，通常起源于子宫壁的平滑肌细胞。
这种肿瘤通常是良性的，但在某些情况下也可能是恶性的。
准确的病理诊断对于确定肿瘤的性质、选择合适的治疗方案和预后评估至关重要。
子宫平滑肌肿瘤的准确鉴别对于确定恰当的治疗方案至关重要，因为不同类型的肿瘤具有不同的临床生物学行为和预后。
然而，这种区分在某些情况下可能面临挑战，特别是在一类肿瘤中，即低恶性潜能的子宫平滑肌瘤（LBN），其组织学表现较为怪异，导致鉴别的困难性增加。
一、子宫平滑肌肿瘤的概述子宫平滑肌肿瘤是指起源于子宫壁平滑肌细胞的肿瘤，是女性生殖系统中最常见的良性肿瘤之一。
它们可以单发或多发，大小不一，通常在子宫粘膜下、肌壁间及子宫浆膜下形成。
根据据形态学表现可将子宫平滑肌肿瘤可以分为五种类型：子宫平滑肌瘤（良性）、恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤（STUMIP，恶性潜能未定）、平滑肌肉瘤（恶性）、静脉内平滑肌瘤病、转移性平滑肌瘤。
最常见的是子宫平滑肌瘤，它是一种良性肿瘤，通常生长缓慢且不具有恶性潜能。
恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤（STUMIP）是一类具有不确定恶性潜能的肿瘤，其生物学行为难以确定，需要进一步的病理学评估和随访观察。
平滑肌肉是一种恶性肿瘤，具有侵袭性生长和转移的潜力。
此外，还有静脉内平滑肌瘤病，它是一种罕见的肿瘤类型，主要位于子宫肌壁内的静脉中。
最后，转移性平滑肌瘤是指起源于子宫部位的平滑肌肿瘤转移至其他部位。
子宫平滑肌肿瘤的发病机制尚不完全清楚，但估计与激素水平、遗传因素和其他生理病理因素有关。
这些肿瘤通常在生育年龄的女性中发生，尤其是40-50岁之间。
大多数病例没有症状，而一些患者可能出现异常阴道流血、盆腔疼痛、月经紊乱等症状。
二、子宫平滑肌肿瘤的病理诊断过程1.术前活检：术前活检是指通过宫颈管或腹腔镜等方式取得子宫内或外的组织样本，进行显微镜下的观察和分析。
术前活检可以帮助判断子宫平滑肌肿瘤的性质，排除恶性或其他类型的肿瘤，为手术方案的制定提供依据。
子宫平滑肌肿瘤的病理组织学观察
宁燕;米粲;李圆圆
【期刊名称】《重庆医科大学学报》
【年(卷),期】2000(25)4
【摘要】目的探讨子宫平滑肌肿瘤的病理诊断标准及其预后。
方法对病例进行病理组织学观察，并用desmin，actin免疫组织化学染色。
结果多数子宫平滑肌肉瘤核分裂像增多同时伴细胞异型性及凝固性坏死，子宫平滑肌瘤则无以上病理变化。
子宫平滑肌肉瘤的desmin和actin阳性细胞显著低于子宫平滑肌瘤。
结论尽管核分裂数是诊断子宫平滑肌肉瘤的重要指标，但不是唯一指标，应综合细胞异型，边界浸润，凝固性坏死这些改变作出诊断，而desmin或（和）actin染色可作为鉴别良恶性子宫平滑肌肿瘤的辅助指标。
【总页数】3页(P380-381)
【关键词】子宫平滑肌肉瘤;免疫组织化学;desmin-actin染色
【作者】宁燕;米粲;李圆圆
【作者单位】重庆医科大学基础医学院病理教研室
【正文语种】中文
【中图分类】R737.330.2
【相关文献】
1.子宫细胞性平滑肌瘤与交界性平滑肌瘤的病理组织学鉴别诊断 [J], 杨生兰;陈美英
2.子宫黏液样平滑肌肉瘤与其他子宫黏液样间质肿瘤的鉴别及其再评估30例临床病理分析并文献复习 [J], Parra-HerranC;SchoolmeesterJK;YuanL;许文静
3.100例子宫平滑肌肿瘤子宫活检临床病理分析 [J], 龙芳荣
4.不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤临床病理观察 [J], 宋宁;程迪;马晓欣;张淑兰
5.子宫奇异型平滑肌瘤与平滑肌肉瘤的病理组织学及其鉴别诊断 [J], 吴湘如;郑松根
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子宫平滑肌肿瘤的病理学
陈晓端
【期刊名称】《现代实用医学》
【年(卷),期】2004(016)008
【摘要】子宫平滑肌肿瘤是女性生殖器官最常见的肿瘤，以良性居多，起源于子宫肌层平滑肌或纤维组织，亦可起源于血管壁的平滑肌或纤维组织。
子宫肉瘤较为少见，约占子宫恶性肿瘤的2％～4％。
典型的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤都较容易诊断。
由于子宫平滑肌肿瘤特殊的组织学形态和生长方式较多，有些肿瘤组织形态与生物学特性不相符合，具有良性形态的平滑肌瘤可以浸润或转移性生长。
交界性肿瘤的诊断定义尚不十分明确。
因此只有熟练掌握子宫平滑肌肿瘤的病理诊断要点，综合分析，才能做出正确判断，指导临床治疗。
【总页数】3页(P441-443)
【作者】陈晓端
【作者单位】浙江大学医学院附属妇产科医院,浙江,杭州,310006
【正文语种】中文
【中图分类】R711.14;R446.8
【相关文献】
1.子宫肌层恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤超声表现一例 [J], 丁琳茹;张小亮;李玉先;董莉
2.子宫平滑肌肿瘤病理学研究进展 [J], 姚宏
3.催产素受体在鉴别子宫平滑肌肿瘤及子宫内膜间质肉瘤中的应用 [J], 刘合芳
4.子宫平滑肌肿瘤的诊断及其相关临床病理学问题的探讨 [J], 张静
5.子宫平滑肌肿瘤的病理学研究进展 [J], 谢淦;张帆;陈吉;陈亚红;刘海艳
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子宫平滑肌瘤样炎性肌纤维母细胞瘤的组织病理学和分子特征
子宫平滑肌瘤(UL)是一种常见的良性肿瘤，有时仅根据形态学就难以与子宫炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)区分。
IMT是一种肌纤维母细胞/纤维母细胞肿瘤，通常被认为是罕见的子宫肿瘤。
它的临床行为通常是惰性的，尽管存在侵袭性变异。
大多数IMT存在间变性淋巴瘤激酶(ALK)的基因重排，而迄今为止在ULs中尚未检测到ALK融合。
我们分析了2263个ULs，其中9个（0.4%）有酪氨酸激酶激活。
其中7例ALK免疫阳性：6例有ALK融合基因，1例过表达跳过外显子2至3的ALK转录本，此外，1例有RET，1例有PDGFRB融合基因。
虽然未发现重复性体细胞突变，但1名患者存在ALK种系突变。
7例肿瘤呈平滑肌瘤样形态，1例稍疏松，1例呈纤维状生长方式。
6例肿瘤有轻度至中度淋巴细胞浸润，3例未检测到免疫细胞浸润。
没有一个肿瘤表现出侵袭性行为。
除ALK强阳性（7/9个肿瘤）外，该肿瘤的蛋白表达谱与ULs相同，与其他子宫间质肿瘤不同。
在基因表达水平上，这些肿瘤和已知的UL亚类并没有完全分离。
然而，维生素C代谢和上皮-间质转化途径在这些病变中独特地丰富。
所分析的肿瘤与UL的总体相似性提出了这样一个问题，即UL诊断是否更适合于子宫IMT的一个子集。
子宫平滑肌瘤(UL)是一种良性平滑肌肿瘤，常见于绝经前妇女，在白人中的发病率为70%。
常见症状包括疼痛、压力感和月经异常出血。
ULs的分子特征相对较好，可以分为几个亚型，具有不同的互斥驱动变化，并表现出不同的表达模式：MED12突变(70%的ULs)、HMGA2过表达（10%-15%）、双等位基因FH失活（1%）和SRCAP复合物突变（2%）。
HMGA1过表达有时也可以驱动肌瘤发生，尽管其作用尚不清楚。
染色体改变相对常见，包括7q处的反复缺失和复杂的染色体重排。
炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种相对罕见的肿瘤，偶尔也会发生于泌尿生殖道。
子宫IMT的常见症状包括疼痛、压力和异常出血；6例局部复发和远处转移也有报道。
7对子宫间质肿瘤的系统研究表明，
高达0.3%可被认为符合目前IMT的诊断标准。
高达90%的子宫IMT 是由影响间变性淋巴瘤激酶(ALK)的基因融合驱动的。
在这些融合中，含有酪氨酸激酶结构域的ALK的3端与高表达基因的5端融合。
高达90%的子宫IMT由影响间变性淋巴瘤激酶（ALK）的基因融合驱动。
在这些融合中，含有酪氨酸激酶结构域与高表达基因的5′端融合，例如TIMP3、TNS1或IGFBP53。
除ALK外，其他酪氨酸激酶基因RET、ROS1和NTRK3可能作为3′尾基因，尽管很少。
在宫外IMT中检测到PDGFRB3′融合，但在子宫IMT中未检测到。
迄今为止，在ULs中尚未检测到影响ALK或其他酪氨酸激酶的融合基因。
