肺动脉高压的诊治及麻醉管理

肺动脉高压的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于呼吸内科。

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa（25mmHg）或运动时>4kPa（30mmHg）者。

由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。

肺动脉高压分为原发性和继发性两类。

二、临床表现：1、症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。

胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

2、体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。

严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。

三、检查：一、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

二、心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

三、胸部X线检查可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。

肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。

PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。

随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。

随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。

其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。

PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。

IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。

APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。

作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。

世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。

PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。

肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。

一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。

继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。

图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。

在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。

肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）是指肺动脉内的血压大于25毫米汞柱（mmHg）的慢性病症。

这种疾病的机制并不十分清楚，但可以概括为肺动脉不能适应血液流动量的增加，导致血压升高，进而影响血液循环和氧气供应。

一、肺动脉高压诊断标准1. 家族史：有肺动脉高压病史或者其他有关性病史的家属。

2. 心电图：心电图检查可以发现明显的右心室肥厚或右心室扩大，心功能不协调。

3. 超声心动图：定位心脏组织的右心室高压及主动脉管壁增厚等情况。

4. 肺动脉灌注扫描：对血流及氧合的组织分布有更详细的了解。

5. 肺动脉静脉压：通过胸腔内穿刺，测量肺静脉内的血压，肺静脉压≥壁压未常値25mmHg时，则认为为肺动脉高压。

6. 全血细胞计数：检查血细胞计数可以发现细胞减少，白细胞比例增加及形态等异常，从而排除肺部和淋巴结的疾病。

7. 电解质：检测血清中钾、钠、磷含量；检测血清碳酸氢根，排除肺部疾病。

8. 血气分析：检测血气饱和度，从中可以观察出肺组织的氧合状况，进而判断患者是否出现肺动脉高压。

二、肺动脉高压的治疗1. 抗血小板剂：主要用于改善肺组织动脉血管内皮细胞功能，降低血小板聚集，减少血栓的形成，改善血流动力学。

2. 肺动脉扩张剂：能释放肺动脉血管，减轻动脉高压，改善肺循环。

3. 吸氧：适合严重的肺动脉高压患者，减轻日常体力活动的劳累，改善病人的症状，延长患者的寿命。

4. 肺动脉瓣植入术：采用新型肺动脉瓣，植入患者体内，开放血液循环，降低肺动脉高压的压力。

5. 抗凝药物：可以防止和消除肺血栓形成，防止血栓体积扩大，防止循环障碍，并可改善肺动脉高压症。

6. 动脉硬化治疗：采用药物治疗，降低血管壁粘连，使血管畅通，促进血液循环，减轻肺动脉高压的压力。

何谓艾森曼格综合征以及麻醉术中如何管理【术语与解答】艾森曼格综合征:主要是指先天性心脏病进行性发展，从而演变为一组以心脏或(和)周围大血管病变加重为病理生理特征的症候群(该综合征并非是一种疾病，而是先心病的一种最终后果性病情体现)，此综合征也可称之为肺动脉高压型右向左分流综合征。

艾森曼格综合征在先心病手术尚未普及时临床上较多见，现今已较少见。

1. 病因①主要因先天性心脏病患者(如室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭等)得不到及时治疗，其病变持续存在并进行性发展，致使肺动脉高压演变为器质性肺动脉阻塞性病变，即肺动力血管阻力逐渐增加，以致达到或超过体循环阻力，从而致使原先心内分流(如室缺或房缺)或心外分流(动脉导管未闭)由左向右分流的病理现象发生逆转，发展为右向左分流(反向流动)，最终导致患者从无发绀征象转变为发绀症状，即称为艾森曼格综合征;②先心病患者如不及时治疗，约50%室间隔缺损或10%房间隔缺损会发生心内分流逆转。

2. 病理生理特点①由于大的非限制性心间隔缺损左向右分流先心病患者肺血管阻力逐步增加，使得肺动脉压已达到或超过体循环阻力(即肺动脉压大于体循环收缩压)，必然逆转发展为右向左分流，其原病情则演化为艾森曼格综合征;②部分患者肺循环血液(静脉血)未经氧合又返回体循环，致使体循环血液中还原血红蛋白显著上升，组织器官受到部分非氧合血的灌注，因此机体由非发绀型发展为发绀型临床症状。

3. 临床表现患者常伴有气急、乏力、头晕、心悸、呼吸困难、低氧血症且运动耐量受限，并出现明显发绀症状，继之可逐渐出现右心衰竭征象。

4. 影像学与超声心动图检查除原有的心血管畸形(室间隔缺损与房间隔缺损及动脉导管未闭)表现外，可见右心房与右心室增大以及肺动脉干及左、右肺动脉均扩大。

5. 治疗现今临床医学尽管对艾森曼格综合征的病理生理特点十分清楚，且医疗条件非常优越，但仍无有效的治疗措施能限制其病情的发展，尤其基本无手术矫治可能，有条件者可实施姑息手术或直接进行心、肺联合移植术。

【病例讨论总结】肺动脉狭窄的麻醉处理病例讨论总结：肺动脉狭窄的麻醉处理背景肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病，患者需要进行手术治疗。

在手术过程中，麻醉的选择和处理对手术的成功与患者的安全至关重要。

本文将就肺动脉狭窄的麻醉处理进行讨论和总结。

麻醉管理术前评估在手术前，对患者进行全面的评估是十分重要的。

评估包括患者的身体状况、心功能、运动耐力以及相关的检查结果。

通过充分评估，可以判定患者的手术风险，有针对性地制定适合患者的麻醉方案。

麻醉药物选择肺动脉狭窄的手术过程中，麻醉药物的选择需要综合考虑患者的年龄、病情严重程度以及手术类型等因素。

一般情况下，常使用丙泊酚、芬太尼等药物进行全身麻醉，但对于一些高风险患者，如合并有严重肺动脉高压的患者，可以考虑行局部麻醉或局部-全身麻醉联合使用，减少对心功能的影响。

麻醉监测在手术过程中，对患者进行全面的麻醉监测是必不可少的。

常见的监测参数包括血压、心电图、脉搏氧饱和度等。

特别对于肺动脉狭窄患者，需要密切监测患者的心功能和肺动脉压力变化，及时调整麻醉药物的剂量和速度。

麻醉并发症处理在手术过程中，可能会发生一些麻醉相关的并发症，如低血压、心律失常等。

对于肺动脉狭窄患者，出现这些并发症的风险较大。

及时处理这些并发症，可以有效减少手术风险。

处理措施包括调整麻醉深度、补液、给予支持性药物等。

结论肺动脉狭窄的麻醉处理是一项复杂而关键的工作。

合理的麻醉管理可以确保手术的安全性和成功性。

术前评估、麻醉药物选择、麻醉监测以及麻醉并发症处理是麻醉处理的重要环节。

通过综合考虑和合理处理，可以降低患者的手术风险，提高手术的成功率。

以上总结，旨在为临床医生提供对肺动脉狭窄的麻醉处理的参考和指导，帮助提高手术的安全性和效果。

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新生儿持续肺动脉高压及护理新生儿持续性肺动脉高压表现为严重的肺动脉高压，肺动脉压力水平升高等于或高于体循环压力，通过卵圆孔和动脉导管儿大量的右向左分流。

【生理病理】一旦脐带结扎，胎儿血液循环停止，新生儿充足的氧合取决于肺部的充气，胎儿血液循环停止，肺血流量减少肺血流量减少。

正常情况下，肺血管阻力随生后的一次呼吸降低。

当肺动脉压力持续高的时候，就会影响胎儿血液循环转变为新生儿血液循环。

新生儿表现为持续性肺动脉高压，高肺血管阻力和肺动脉高压祖阻碍肺流量。

增加的肺血管阻力引起低氧血症、酸血症、高碳酸血症，最终导致酸中毒。

引起肺小动脉收缩，进一步促进血流量减少，从而形成恶性循环。

肺血管阻力持续增加，心内右侧压力等于或超过体循环压力。

从而导致右向左分流，这是持续性肺动脉高压的特征。

持续性肺动脉高压对心肌功能也产生直接和间接的影响，压力变化，缺氧和酸血症共同导致心输出量减少，肺血流量减少和进一步血管收缩的恶性循环。

生后由于发育不良，畸形或肺血管适应不良，出生后血管阻力持续存在。

在宫内血管平滑肌增生或围产期因素引起血管痉挛是导致新生儿持续性肺动脉高压的主要机制。

早产儿肺动脉高压的独立预测因素包括：1,Apear评分低；2,早产胎膜早破；3,羊水过少；4,肺发育不良；5,败血症。

足月儿有一种罕见的常染色体隐性遗传肺部疾病称为肺泡表面活性蛋白B(SP-B)，缺乏可引起渐进性、致命性的低氧血症的呼吸衰竭。

【临床表现】1,病史母亲吸烟、孕妇肥胖、胎膜早破、经济因素、剖宫产、晚期早产儿或过期产儿、大于胎龄儿、种族（黑人、亚洲人）、母亲糖尿病和哮喘都与持续性肺动脉高压的危险因素增加有关。

这些新生儿在既往史中有两点主要的考虑：1,识别与肺动脉高压高度相关的主要疾病过程或综合征；2,新生儿青紫发作和恶化的时机。

2,体格检查最初的临床表现通常发生在晚期（34周或较大胎龄）的早产儿，生后24小时内有青紫逐渐加重的足月或过期产儿，常见有呼吸急促伴随吸凹，表明肺顺应性下降。

肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、生活方式改善、治疗方法、电话求助、急诊室诊治等注意事项要点肺动脉高压是静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南采用这一标准。

表1 肺动脉高压的血流动力学定义疾病影响肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。

肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。

肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。

早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。

临床症状肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。

随着病情的发展，患者可能出现以下症状：蓝手指或嘴唇；胸痛或胸闷；头晕、晕倒；疲劳；心跳加速；呼吸急促（随时间推移而加剧）；脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。

如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。

疾病病因肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。

然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。

可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；糖原贮积病；艾滋病病毒；肝病；狼疮；门静脉高压症；肺毛细血管瘤；肺静脉闭塞症；血吸虫病；硬皮病。

基因突变也到导致肺动脉高压：BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。

该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。

但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。

肺动脉高压肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡，是严重危害人民健康的医疗保健问题。

其中动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）过去被认为是“不治之症”，平均生存期只有2.8年。

近年来，随着对肺动脉高压发病机制认识的不断深入以及大量新型药物的研发，使得PAH的治疗进入了多元化时代，以干预PH病理生理过程为目标的内科治疗，不仅使PAH患者临床症状得到控制，同时有效地延长了患者生存期，改变了既往单纯使用扩血管药降低肺动脉压的局面。

目前PH内科治疗主要涉及以下几方面：一、一般治疗是PAH的基础治疗，主要指氧疗、抗凝、利尿和强心等对症支持治疗。

实验研究表明，PAH患者往往存在血液高凝状态，存在肺血栓栓塞症或原位血栓形成的风险，而充分抗凝治疗能够显著提高PAH生存率。

另外氧疗、强心、利尿等对症治疗则可纠正患者低氧血症、右心高负荷状态，从而有效缓解临床症状。

二、靶向药物治疗1.针对前列环素途径的药物前列环素及其类似物是一类强烈的血管扩张剂，是最早用于PAH靶向治疗的药物，包括依前列醇、曲前列环素、贝前列素及伊洛前列素等。

大量临床试验证实前列环素类药物能够改善患者的临床症状、WHO功能分级、6分钟步行距离（6MWD）及血流动力学指标。

对于重度PAH，该类药物能够显著提高患者生存率。

2.针对内皮素途径的药物这类药物通过阻断内皮素受体，抑制血管收缩、细胞增殖等病理过程，起到降低肺动脉压、抑制肺血管重塑的作用。

目前应用于临床的药物有波生坦、安立生坦及马西替坦。

多项研究均证实波生坦可以改善PAH患者的生活质量、WHO功能分级、血流动力学状况，并能延迟临床恶化时间。

目前，波生坦和安立生坦均在我国上市。

新近结束的SERAPHIN临床研究表明马西替坦能显著降低PAH患者病情加重及死亡事件的风险。