尿崩症

尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。

前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。

尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。

英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。

原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。

6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。

（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。

X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。

常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。

常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。

尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。

中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。

本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。

二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。

早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。

2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。

3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。

4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。

三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。

常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。

去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。

②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。

②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。

2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。

②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。

②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。

（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。

手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。

②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。

四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。

尿崩症名词解释
尿崩症是一种内分泌系统疾病，其主要特征为尿量异常增加和失水症状。

以下是一些尿崩症相关的名词解释：
1. 抗利尿激素(ADH)：一种由下丘脑产生的激素，控制肾脏对水的重吸收，缺乏该激素会导致尿崩症。

2. 中枢性尿崩症：由于下丘脑或垂体病变导致ADH分泌不足，引起尿量增多和失水症状。

3. 肾性尿崩症：由于肾脏疾病或药物作用导致肾脏对ADH的反应性降低，也会引起尿量增多和失水症状。

4. 多尿症：尿量超过正常范围的一种症状，可见于尿崩症等多种疾病。

5. 脱水：体内水分不足导致的症状，常见于尿崩症患者。

6. 血液电解质紊乱：由于尿量增多和失水症状导致的电解质失衡，如低钠血症等。

7. 饮水过量：尿崩症患者常常因为口渴而饮水过量，反而加重了失水症状。

8. 水剥夺试验：一种检测尿崩症的诊断方法，通过限制患者的水分摄入并监测尿量和尿质来判断患者是否存在ADH缺乏。

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尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。

病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。

病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。

前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。

先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。

肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。

遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。

代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。

实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。

禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。

正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。

中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。

尿崩症诊疗指南尿崩症是一种水代谢紊乱疾病，由抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。

其主要症状包括大量低渗尿、烦渴和多饮。

尿崩症的病因复杂，包括中枢性和肾性两种类型。

中枢性尿崩症有原发和继发两种类型。

原发中枢性尿崩症的病因尚未明确，约占病例的1/3至1/2.继发中枢性尿崩症的病因包括颅内肿瘤、炎症、浸润性疾病和血管病变等。

此外，少见的家族性尿崩症可能与渗透压感受器缺陷有关。

肾性尿崩症分为原发和继发两种类型。

原发肾性尿崩症是一种性连锁隐性遗传病，病因是肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷导致对ADH无反应。

继发肾性尿崩症的病因包括失钾、高钙、梗阻性尿路病变、肾盂肾炎、肾小管坏死、汞、锰、镁中毒、骨髓病、淀粉样变、干燥综合征和多囊肾等。

诊断尿崩症的主要临床表现包括多尿、低比重尿、烦渴和多饮等。

部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L。

尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻。

长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

辅助检查方面，计24小时尿量、测尿比重和渗透压、空腹血糖、血电解质等指标有助于诊断尿崩症。

禁水加压素试验是一种常规的检查方法，禁水时间根据病情而定，一般为8-18小时。

据文献报道，最长禁水时间可达48小时。

当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm/kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，然后再连续观察2小时，尿渗或尿比重可结束试验。

试验中每1-2小时测尿量、尿比重和尿渗，同时严密观察体重和血压。

如果体重下降超过3-5％，应停止试验。

在实验前、注射垂体后叶素前应测血渗一次，并同步测尿渗。

诊断尿崩症的要点主要包括多尿、低比重尿、烦渴多饮、原发病症状和禁水加压素试验。

其中，多尿指尿量多，一般限定在4-8升/日（占50％）或8-12升/日（约占25％），文献报告有达40升/日的情况。

低比重尿指尿比重＜1.005-1.006（部分性尿崩症，在严重脱水时可达1.010），尿渗<200mmol/L。

儿童尿崩症有什么症状
一、概述
尿崩症一般可分为原发性尿崩症、继发性尿崩症跟遗传性尿崩症这三种，如果按发病部位可以分为中枢性尿崩症以及肾性尿崩症这两种，患有尿崩症的人群中男性患者要比女性患者更多，尿崩症可以发生于任何年龄段的人群中，就算是刚出生不到几个月的孩子也是有可能患有尿崩症的，尿崩症大多数都是发生在儿童期的一种疾病，大家就来说说儿童患了尿崩症都有些什么症状。

二、步骤/方法：
1、患了尿崩症的儿童主要的表现就是尿液比较的多，尿液多主要就是指突然排尿的次数比之前多了并且尿量也增多了，这个尿量增多不是说多一点点，而是患了尿崩症后的尿量要比正常是多出了一倍或者不止一倍。

2、患了尿崩症的儿童不仅尿量比之前要多出好多，并且他每天的饮水量也比之前要多出了好多，这种的患者相对比较喜欢喝一些冷的饮料或者是水，就算是他每天的饮水量减下来但是他的尿量也是不会减少的。

3、患了尿崩症的患者如果喝不进去水的话，患者会出现烦躁还有晚上睡觉的时候会睡得不安分，如果严重的话患者还会出现发烧等情况的，因为水分补充不及时的话会出现脱水的情况，如果时间久的话会出现昏迷等其他症状的。

三、注意事项：
如果是大人患了尿崩症自己就可以感觉到能去医院及时的救治，但是小孩子就不一样了，在平时的时候一定要仔细的观察孩子的生活习惯，这样才能够做到早发现早治疗的。