尿崩症的鉴别诊断

尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。

前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。

尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。

英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。

（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。

（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。

2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。

原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。

3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。

4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。

5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。

6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。

7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。

（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。

X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。

常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。

常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。

2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。

2016年中医助理医师实践技能考试：尿崩
症辩证分型
尿崩症辩证分型
尿崩症的中医临床辨证，主要辨其阴虚阳虚之本，兼顾燥火之标，综合古今各家治验报道，大致可分为以下三型：
1.阴虚燥热烦渴引饮，尤喜冷饮，但饮而不解其渴，尿频尿多，尿色清炎，咽干舌燥，甚者干食难以吞咽，言语困难，皮肤干燥，无汗或盗汗，头痛头昏，耳鸣目眩，腰膝酸软，心悸烦乱，夜寐不安，恶梦纷忧，面色潮红，手足心热，大便干结，数日一更。

妇女经少或经闭，月经衔期。

舌质红或红绛，苔少或见黉苔，舌面干涩，脉虚细而数或兼弦意。

2.脾肾阳虚口渴多饮，冷热不限，尿色清长，小便频多，尤以夜尿为甚，影响睡眠，形体消瘦，神疲乏力，气短懒言，食欲不振，纳少便溏，形寒怯冷，
面容娄黄或恍白无华，性欲减退。

舌质干涩，或见腻苔，舌质淡红或见暗紫，脉来沉细，尺脉尤弱。

3.阴阳两虚口渴引饮，尿频尿多，饮后即欲登圊，呈饮一溲一之情，形体憔悴，面色黧黑，咽干舌燥，手足心热，心悸失眠，纳谷少思，间或呕恶，腰酸肢软，记忆力减退。

舌谈苔干，脉沉弦细。

尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。

尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。

男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。

【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。

尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。

(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。

(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。

由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。

(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。

一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。

这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。

(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。

尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。

【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。

2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。

【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。

2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。

3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。

【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。

【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。

2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。

3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。

二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。

（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。

（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。

2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。

3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。

【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。

【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。

尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。

主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。

其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。

(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。

(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。

二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。

(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。

【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。

主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。

24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。

(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。

(三)烦渴和多饮，喜冷饮。

(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。

(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。

二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。

(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。

(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。

(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。

儿童尿崩症有什么症状
一、概述
尿崩症一般可分为原发性尿崩症、继发性尿崩症跟遗传性尿崩症这三种，如果按发病部位可以分为中枢性尿崩症以及肾性尿崩症这两种，患有尿崩症的人群中男性患者要比女性患者更多，尿崩症可以发生于任何年龄段的人群中，就算是刚出生不到几个月的孩子也是有可能患有尿崩症的，尿崩症大多数都是发生在儿童期的一种疾病，大家就来说说儿童患了尿崩症都有些什么症状。

二、步骤/方法：
1、患了尿崩症的儿童主要的表现就是尿液比较的多，尿液多主要就是指突然排尿的次数比之前多了并且尿量也增多了，这个尿量增多不是说多一点点，而是患了尿崩症后的尿量要比正常是多出了一倍或者不止一倍。

2、患了尿崩症的儿童不仅尿量比之前要多出好多，并且他每天的饮水量也比之前要多出了好多，这种的患者相对比较喜欢喝一些冷的饮料或者是水，就算是他每天的饮水量减下来但是他的尿量也是不会减少的。

3、患了尿崩症的患者如果喝不进去水的话，患者会出现烦躁还有晚上睡觉的时候会睡得不安分，如果严重的话患者还会出现发烧等情况的，因为水分补充不及时的话会出现脱水的情况，如果时间久的话会出现昏迷等其他症状的。

三、注意事项：
如果是大人患了尿崩症自己就可以感觉到能去医院及时的救治，但是小孩子就不一样了，在平时的时候一定要仔细的观察孩子的生活习惯，这样才能够做到早发现早治疗的。

内分泌科常见疾病诊疗指南――尿崩症尿崩症一、概述尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。

病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。

尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。

由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。

因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。

二、临床表现本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。

少数可突发，起病有确切日期。

1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。

多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。

多尿引起烦渴多饮，24h饮水量可达数升至10L，或更多。

病人大多喜欢喝冷饮和凉水。

2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。

如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。

3、继发性患者可有原发性的临床表现。

不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。

遗传性尿崩症常幼年起病。

如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。

肾性尿崩症较罕见。

4、实验室检查(1)尿液检查：尿比重通常在1."001～1."005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。

若限制摄水，尿比重可上升达1."010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。

(2)血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1."5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。