三种肾上腺疾病相关性低钾血症138例临床分析

西南国防医药２０１１年８月第２１卷第８期　・８５３・　三种肾上腺疾病相关性低钾血症１３８例临床分析　曹颖，刘玉平，李正勇　

［摘要】　目的探讨三种。肾上腺疾病低钾血症的发生率与诊断、治疗措施。方法对１３８例肾上腺疾病引起的低钾血　症进行回顾性分析。结果１３８例中８９例原发性醛固酮增多症引起，平均血钾水平（２．８±０．６）ｍｍｏｌ／Ｌ，低血钾发生率为　９７．０％；４６例由库兴综合征引起，平均血钾水平（２．９４　４－０．４８）ｍｍｏｌ／Ｌ，低血钾发生率为５５．０％；３例由嗜铬细胞瘤引起，平均　血钾水平（３．２８±０．０９）ｍｍｏｌ／Ｌ，低血钾发生率为１６．０％。结论临床上肾上腺疾病可表现为低钾血症，若只单纯补钾往往会　延误病情，应有的放矢地对原发病进行治疗。　［关键词］　肾上腺疾病；低钾血症；原发性醛固酮增多症；库兴综合征；嗜铬细胞瘤　中图分类号Ｒ　５９１．１　文献标识码Ａ　文章编号１００４・０１８８（２０１１）０８—０８５３—０３　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００４—０１８８．２０１１．０８．０１５　

Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　１　３８　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｔｈｒｅｅ　ａｄｒｅｎａｌ　ｄｉｓｅａｓｅｓ　Ｃａｏ　Ｙｉｎｇ　，Ｌｉｕ　Ｙｕｐｉｎｇ　，Ｌｉ　Ｚｈｅｎｇｙｏｎｇ’　１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ，Ｆｉｒｓｔ　Ｐｅｏｐｌｅ￣Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｃｈｅｎｇｄｕ　Ｃｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ，Ｓｉｅｈｕａｎ，　６１００００，Ｃｈｉｎａ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ，ｗｅｓｔｅｒｎ　ｃｈｉｎａ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｓｉｃｈｕａｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ，Ｓｉｃｈｕａｎ，６１００４１，Ｃｈｉｎａ；３．　Ｃｈｅｎｇｄｕ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｄｅｐｏｔ　ｏｆ　Ｃｈｅｎｇｄｕ　Ｍｉｌｉｔａｒｙ　Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｃｈｅｎｇｄｕ，Ｓｉｃｈｕａｎ，６１００００，Ｃｈｉｎａ　［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏ１ｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｓｔｕｄｙ　ｔｈｅ　ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ　ｏｆ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ｃａｕｓｅｄ　ｂｙ　ｔｈｒｅｅ　ａｄｒｅｎａｌ　ｄｉｓｅａｓｅｓ，ａｎｄ　ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ｉｔｓ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ａｎｄ　ｒｅｍｅｄｉａｌ　ｍｅａｓｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｗａｓ　ｃｏｎｄｕｃｔｅｄ　ｉｎ　１３８　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｙｐｅｒａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ／　Ｃｕｓｈｉｎｇ＇ｓ　ｓｎｙｄｒｏｍｅ！ｐｈｅ０ｃｈｒ０ｍｏｃｙｔｏｍａ．Ａｌｌ　ｏｆ　ｔｈｅｍ　ｈａｄ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ｔｈａｔ　ｗａｓ　ｃｏｒｒｅｃｔｅｄ　ｍｏｒｅ　ｏｒ　ｌｅｓｓ　ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ　ｔｈｅ　ｓｕｒｇｅｒｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ａｍｏｎｇ　１３８　ｃａｓｅｓ，８９　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｙｐｅｒａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ　ｓｈｏｗｅｄ　ａ　ｍｅａｎ　ｐｏｔａｓｓｉｕｍ　ｌｅｖｅｌ　ｏｆ（２．８±０．６）ｍｍｏｌ／Ｌ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ　ｏｆ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ｗａｓ　９７．０％．４６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　Ｃｕｓｈｉｎｇ＇ｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ｓｈｏｗｅｄ　ａ　ｍｅａｎ　ｐｏｔａｓｓｉｕｍ　ｌｅｖｅｌ　ｏｆ（２．９４　４－０．４８）ｍｍｏｌ／Ｌ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ　ｏｆ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ｗａｓ　５５．０％．３　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ　ｓｈｏｗｅｄ　ａ　ｍｅａｎ　ｐｏｔａｓｓｉｕｍ　ｌｅｖｅｌ　ｏｆ（３．２８　４－０．０９）ｍｍｏｌ／Ｌ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ　ｏｆ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ　ｗａｓ　１６．０％．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ａｄｒｅｎａｌ　ｄｉｓｅａｓｅｓ　ｍａｙ　ｂｅ　ｃｏｕｐｌｅｄ　ｗｉｔｈ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ．Ｉｎ　ｓｕｃｈ　ｃａｓｅｓ，　ｓｉｍｐｌｅ　ｓｕｐｐｌｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｐｏｔａｓｓｉｕｍ　ｉｓ　ｕｓｕａｌｌｙ　ｉｎｅｆｆｅｃｔｉｖｅ　ａｎｄ　ｅｖｅｎ　ｄｅｌａｙ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｅｔｉｏｌｏｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｉｓ　ｔｈｅ　ｒｉｇｈｔ　ｃｈｏｉｃｅ　ｔｏ　ｃｏｎｔｒｏｌ　ｈｙｐｏｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ．　［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］　ａｄｒｅｎａｌ　ｄｉｓｅａｓｅ；ｈｙｐｅｒｐｏｔａｓｓａｅｍｉａ；ｐｒｉｍａｒｙ　ｈｙｐｅｒａｌｄｏｓｔｅｒｏｎｉｓｍ；Ｃｕｓｈｉｎｇ＇ｓ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ　

钾代谢异常在水、电解质代谢失衡中较常见，临　床上引起低钾血症的原因很多，其中激素调节体液　与电解质平衡，体内激素的紊乱与代谢失衡都会影　响血钾水平，临床上肾上腺疾病可表现为低钾血　症¨］，尚需引起临床上医师的足够重视。在肾上腺　疾病中表现有低血钾者，多见于肾上腺皮质机能亢　进，更确切地说是与盐皮质激素过剩有关的肾上腺　疾病。现将四川大学华西医院近两年收治的肾上腺　疾病相关性低钾血症１３８例总结如下。　１临床资料　所有患者均为住院病人，经临床、实验室检查、　手术或病理确诊为肾上腺疾病。　１．１原发性醛固酮增多症９２例原发『生醛固酮增多　症，其中经手术与病理证实为‘肾上腺皮质腺瘤７６例（均　为单侧），肾上腺皮质结节状增生ｌｌ例，特发性双侧肾　上腺增生未行手术５例。８９例有明显低钾血症，其中　作者单位：６１００００成都，成都市第一人民医院内分泌科　（曹颖）；四川大学华西医院内分泌科（刘玉平）；成都军区成都药　材仓库（李正勇）　通讯作者：刘玉平，Ｅ—ｍａｉｌ：ｃａｏｙｉｎｇｗｗｗ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｎ．ａｌｌ　肾上腺皮质腺瘤７２例，肾上腺皮质结节状增生１２例，　特发ｆ生双侧肾上腺增生５例，男性３３例，女性５６例，年　龄１５～７１（４４．１　４－１２．０）岁，入院时血钾水平１．３９—　４．７６　ｍｍｏＬ／Ｌ，平均（２．８　４－０．６）ｍｍｏｌ／Ｌ，低钾血症病程　为２　ｄ～２８年，平均时间（２．０±３．９）年，２４　ｈ尿钾定量　６．１～１０６．０　ｒｅｔｏｏｌ／２４　ｈ，平均（４４．８－４－２０．０）ｍｍｏｌ／２４　ｈ，　低血钾发生率９７．０％。　１．２库兴综合征８３例库兴综合征，其中药源性库　兴综合征１７例，经手术与病理证实为ＡＣＴＨ微腺瘤２０　例，肾上腺皮质腺瘤３５例，肾上腺增生４例，异源性　ＡＣＴＨ综合征３例，肾上腺节细胞神经瘤３例，。肾上腺　癌１例；４６例有明显低钾血症（药源性库兴综合征７　例，垂体ＡＣＴＨ微腺瘤１０例，肾上腺皮质腺瘤２５例，异　源性ＡＣＴＨ综合征３例，肾上腺癌１例）；男性１０例，女　性３６例，年龄１９￣４１（３６．３±１１．６）岁，入院时血钾水平　１．９５～４．１８（２．９４　４－０．４８）ｍｍｏｌ／Ｌ；低钾血症程２　ｄ～１　年，平均时间（０．０３±０．１５）年；２４　ｈ尿钾定量２１．６～　９ｒ７．７（３６．９±２０．３）ｍｍｏｌ／２４　ｈ，低血钾的发生率为　５５．０％。　１．３嗜铬细胞瘤　ｌ９例均经手术与病理证实嗜铬　细胞瘤，其中３例有低血钾，男性１例，女性２例，年　・８５４・　西南国防医药２０１　１年８月第２】卷第８期　龄２Ｏ～６３（４．３６±２１．８）岁，入院时血钾３．１８～３．３６　（３．２８±０．０９）ｍｍｏｌ／Ｌ，低血钾病程为２～１５　ｄ，平均　时问（９±６．６）ｄ，低血钾症发生率为１６．０％。　２结果　２．１原发性醛固酮增多症的治疗　患者在手术前　均应用安体舒通或其他药物做好术前准备后，对腺　瘤病人进行肾上腺肿瘤摘除术，术后患者低血钾均　得到不同程度的纠正。另５例肾上腺特发性增生患　者，长期应用安体舒通治疗，血钾、血压控制良好。　２．２库兴综合征的治疗对库兴综合征患者均进　行手术治疗，垂体ＡＣＴＨ微腺瘤行经蝶窦微腺瘤摘　除术，肾上腺瘤行单侧腺瘤摘除术，异源性ＡＣＴＨ综　合征行胸腺瘤摘除术，肾上腺癌行肾上腺占位切除　术，患者低血钾均得到不同程度的纠正。　２．３嗜铬细胞瘤的治疗　嗜铬细胞瘤者治疗使用　．受体阻滞剂控制血压后手术切除肿瘤，手术后低　钾血症均得到不同程度的纠正。　３讨论　低血钾依血钾水平降低的程度可分为轻度、中　度和重度，轻度者一般无明显症状，少数可出现乏　力、易疲劳、肌肉痉挛、腹胀、便秘等。中度者可致严　重肌无力和肾脏浓缩功能障碍引起多尿、夜尿等。　重度者可致肌肉瘫痪、呼吸肌麻痹和肠梗阻等，甚至　危及生命。临床中很多肾上腺疾病可以低血钾为主　要表现。　原发性醛固酮增多症的一系列临床表现均由过　量分泌醛固酮所致，主要表现为高血压、低血钾性碱　中毒，血浆醛固酮升高，肾素一血管紧张素系统受抑　制。肾上腺腺瘤、肾上腺皮质增生等几种病理改变　所造成的高血压、低钾血症、低血浆肾素活性、高浓　度的血浆和尿液的醛固酮水平　ｊ，醛固酮有储钠排　钾作用，大量醛固酮促进肾脏远曲小管内Ｎａ　一Ｋ　交换，促进钠重吸收和钾排泄，钾从尿丢失造成低血　钾。临床上患者多因为低血钾来就诊。本病早期血　钾时而正常，时而降低，以后随病程延长变为持续低　血钾，有２０％的原发性醛固酮增多症病人血钾正　常，可能与低钠饮食有关。肾功能正常的病人，若血　钾正常，给以高钠饮食可使原发性醛固酮增多症病　人出现明显低血钾。原发性醛固酮增多症病人醛固　酮分泌呈自主性，不受高钠饮食控制，血尿醛固酮仍　维持高水平。高钠饮食时，肾远曲小管钠离子浓度　增高，对钠离子重吸收增多，钠钾交换增强，尿钾排　泌增多，血钾降低。大部分原发性醛固酮增多症早　期并无低钾血症　Ｊ，自发性低钾血症多出现于原　发性醛固酮增多症中晚期。手术治疗对肾上腺醛固　酮腺瘤的疗效好，凡确诊特发性醛固酮增多症、糖皮　质激素可抑制性醛固酮增多症，以及手术治疗疗效　不佳的病人宜采用药物治疗，醛固酮拮抗剂安体舒　通控制血压和纠正低钾血症。　库兴综合征是由多种病因引起的以高皮质醇血　症为特征的临床综合征，其病因可分为ＡＣＴＨ依赖　性和ＡＣＴＨ非依赖性两类。临床上以库兴病最常　见。皮质醇有储钠排钾作用，目前认为库兴综合征　发生低钾血症与１１　ｐ一羟类固醇脱氢酶（１　１　ｐ—　ＨＳＤ）“缺乏”有关　。正常人由于肾组织中富含　１１Ｂ．ＨＳＤ，其生理作用是抑制肾脏１１一羟类固醇激　素活性，从而防止糖皮质激素与非选择性盐皮质激　素受体结合而产生保钠保水排钾的作用。库兴综合　征发生低钾血症可能由于１ｌ　１３　羟类固醇脱氢酶缺　陷，限制皮质醇代谢转化为无活性的叮的松，结合至　盐皮质激素受体的皮质醇增多，从而增加盐皮质激　素样作用，钾排出增多和钠潴留，导致低血钾和高血　压。库兴综合征病人出现明显的低血钾性碱中毒主　要见于异位ＡＣＴＨ综合征和肾上腺皮质腺癌病人，　尤其是异位ＡＣＴＨ综合征，其９０％叮发生低血　钾　，由于皮质醇分泌显著增多，ｆ．［＿Ｉ］时弱盐皮质激　素分泌也增加，低血钾程度常较严重。库兴综合征　合并低血钾的处理与其他原因所致低血钾相似。首　先是去除原发病，如垂体腺瘤切除或垂体放射治疗，　或。肾上腺肿瘤切除或分泌异位ＡＣＴＨ的肿瘤切除　术，其次是补充钾离子。如果原发病灶能完全切除　则其预后较好，如果原发病灶不能完全切除则预后　较差。必要时可行双侧肾上腺全切除，手术后终身　补充皮质激素。如果临床上遇到有严重的低血钾、　碱中毒表现的库兴综合征病人，则应高度怀疑异位　ＡＣＴＨ综合征或肾上腺皮质腺癌的可能，应及早予　以诊断和治疗。　嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质及其他肾上腺素能系　统的嗜铬组织所产生并由神经嵴起源的肿瘤。低血　钾的产生是因肿瘤细胞持续或问隙分泌大量儿茶酚　胺，使Ｂ受体兴奋，促使钾离子进入细胞内和促进肾　素与醛固酮的分泌，并使肌肉、肝脏、骨骼肌对钾离　子摄取增加，导致低钾血症。低血钾处理在于根治　原发病，在接受　一肾上腺能受体阻滞剂药物治疗　控制血压，以抑制过度受刺激的交感神经系统，并予　扩容恢复有效血容量后，进行手术治疗。