循环系统疾病患儿的护理

第十章循环系统疾病患儿的护理历年考点串讲历年必考，考试频率约23次考试重点先心病的病因、临床表现和护理第一节小儿循环系统解剖生理特点一、心脏的胚胎发育原始心脏：胚胎第2周开始形成；4周时心房和心室是共腔的；8周房室中隔形成，成为具有4腔的心脏；胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期；先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

二、胎儿血液循环和出生后的改变1.正常胎儿的血液循环胎儿时期的营养和气体交换是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换的。

胎儿期供应脑、心、肝及上肢血氧量较下半身高。

2.出生后循环的改变出生后呼吸建立，使肺静脉回流至左心房的血流量增加，左心房压力增高。

当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多数闭合。

自主呼吸建立后血氧增高，动脉导管壁收缩，导管闭塞。

足月儿约80%在出生后24小时形成功能性关闭，约95%婴儿生后一年内形成解剖上关闭。

若动脉导管持续未闭，可认为有畸形的存在。

三、正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点（1）心脏重量：新生儿的心脏重量约为20～25g，1岁时为出生时的2倍；5岁时为出生时的4倍；9岁时为出生时的6倍，青春期后心脏重量达成人水平。

（2）心脏容积：出生时，心脏4个腔的容积为20～22ml，1岁时达到出生时的2倍，2岁半增大到3倍，18～20岁时，心脏容积已达240～250ml，为出生时的12倍。

（3）心脏位置：新生儿心脏位置较高并呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室；2岁的以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室；2～5岁时左心界位于第四肋间左锁骨中线外1cm处；5～12岁在锁骨中线上；12岁以后在第五肋间锁骨中线内0.5～1cm。

2.血管的特点动、静脉内径比在新生儿为1：1，成人为1：2。

10岁以前肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直径超过肺动脉，12岁始至成人水平。

在婴儿期，毛细血管特别粗大。

小儿的心率相对较快，新陈代谢旺盛，心搏量有限，只有增加心脏的搏动次数，才能满足身体生长发育的需要。

婴幼儿迷走神经兴奋性较低，交感神经占优势，心脏搏动较易加速。

随年龄的增长，心率逐渐减慢。

测量脉搏时，在小儿安静状态下测量。

凡脉搏显著增快，安静状态下或睡眠时不减慢者，应考虑有器质性心脏病的可能。

心率4.血压特点婴儿期，由于心搏量较少，血管管径较粗，动脉血压较低。

随着小儿年龄增长血压逐渐增高；1岁以内的婴儿收缩压80mmHg（10.67kPa）；2岁以后小儿收缩压可用年龄×2＋80mmHg（年龄×0.27＋10.67kPa）公式计算；小儿的舒张压＝收缩压×2／3；婴儿期，上肢血压比下肢血压略高，1岁以上小儿下肢血压比上肢血压高20～40mmHg（2.67～5.33kPa）。

第二节先天性心脏病一、先天性心脏病概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病致病因素可分为两类：①遗传因素，特别是染色体畸变。

②环境因素重要的原因有宫内感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等）；孕母缺乏叶酸；与大剂量放射线接触；药物影响（抗癌药、甲磺丁脲等）；患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病。

先天性心脏病可能是胎儿周围的环境和遗传因素相互作用的结果。

【先天性心脏病的分类】根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：1.左向右分流型（潜伏青紫型）在左、右心之间或与肺动脉之间具有异常通路，正常情况下，体循环的压力高于肺循环，左心压力高于右心，血液从左向右侧分流，故平时不出现青紫。

当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。

常见房、室间隔缺损或动脉导管未闭。

2.右向左分流型（青紫型）为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合作用，根据肺血流量的多少，将右向左分流型分为肺缺血性（法洛四联症、三尖瓣闭锁）和肺充血性（完全性大动脉转位、总动脉干等）。

3.无分流型（无青紫型）心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。

通常无青紫，只有在心力衰竭时才发生。

梗阻型常见疾病如肺动脉口狭窄和主动脉缩窄等，反流型如二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全等。

二、常见先天性心脏病（一）室间隔缺损（VSD）室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。

根据缺损的位置分为四种类型：①流出道缺损：肺动脉瓣下方的缺损，又称干下型；②流入道缺损：位于肌隔后部，三尖瓣隔叶的下方；③膜部缺损：位于主动脉瓣及室上嵴下方，为缺损最常见部位；④左室右房通道：由于三尖瓣的位置较二尖瓣为低，所以左室有小部分与右房相隔，称为膜部房室间隔，此处缺损形成左室右房通道。

【发病机制】室间隔缺损主要是左、右心室之间有一异常通道，由于左心室压力高于右心室，缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。

随着病程的进展，肺循环血量持续增加，致使肺小动脉持续痉挛产生动力型肺动脉高压，使肺循环阻力增加，此时自左向右分流量减少，出现双向分流或反向分流而呈现青紫。

当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床出现持久性青紫，即称艾森曼格综合征。

【临床表现】小型缺损（缺损直径≤0.5cm）。

多发生于室间隔肌部，因分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。

查体可见胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音稍增强。

中型缺损（缺损直径为0.5～1.0cm）。

左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢，易患肺部感染。

查体可见心界扩大，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，并可在杂音最响处触及收缩期震颤，肺动脉瓣听诊区第二音增强。

大型缺损（缺损直径＞1.0cm）常有生长发育迟缓。

左向右分流量增多，体循环减少，婴幼儿常出现心力衰竭，表现为乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难。

当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

查体可见胸骨左缘3～4肋间可闻及3～5/6级全收缩期反流型杂音，流出部干下型VSD杂音为喷射性收缩期杂音，伴有收缩期震颤。

心尖部（二尖瓣区）可听到舒张早中期高流量杂音，肺动脉瓣第二音（P2）增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。

室间隔缺损易合并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和急性细菌性心内膜炎。

【辅助检查】1.X线检查小、中型缺损者心影大致正常或左房、左室轻度增大。

大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。

重度肺动脉高压时，右心室大为主，肺动脉段明显凸出，肺门血管呈“残根状”。

有“肺门舞蹈”征。

2.心电图分流量大者左房大、左室肥厚或双室肥厚，重度肺动脉高压时以右室肥厚为主。

流入部隔瓣下缺损者心电图改变常有类似心内膜垫缺损，电轴左偏，aVF导联主波向下及Ⅰ度房室传导阻滞。

3.超声心动图二维超声心动图及彩色多普勒血流显象示：室间隔连续性中断可判定室间隔缺损的部位和缺损的直径大小；心室水平有左向右分流束（晚期肺动脉高压可出现右向左分流）；可探测跨隔压差，并计算出分流量和肺动脉压力。

4.心导管检查必要时行右心导管检查。

可计算分流量、肺动脉压力及肺血管阻力。

对鉴别诊断、判断病情和选择手术适应证均有重要参考意义。

VSD右室平均血氧含量较右心房血氧含量高0.9百分容积以上，即有诊断意义。

【治疗原则】1.内科治疗强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。

2.外科治疗小型VSD不需手术治疗，中、大型VSD可手术治疗。

3.导管介入性堵闭术适应证：膜部缺损：年龄≥3岁，室缺距主动脉瓣≥3mm；肌部室缺≥5mm或术后残余分流。

禁忌证：活动性感染性心内膜炎；心内有赘生物、血栓；重度肺动脉高压伴双向分流者。

【预后】膜部和肌部小梁部的室间隔缺损有自然闭合的可能（约20%～50% ），一般发生在5岁以内，尤其是1岁以内。

干下型室间隔缺损未见自然闭合者。

中、重型缺损者，婴儿期可反复出现呼吸道感染，形成重度肺动脉高压，逆向分流形成艾森曼格综合征而危及生命。

（二）房间隔缺损（ASD）房间隔缺损约占小儿先心病的20%～30%左右。

（1）分型：按缺损部位可分为原发孔（一孔型）和继发孔（二孔型）。

【发病机制】出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房，分流自左向右，分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。

分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。

【临床表现】缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。

缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育。

当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性青紫。

查体可见体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2、3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进，并呈固定分裂。

【辅助检查】1.胸部X线检查可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。

2.心电图电轴右偏。

不完全性右束支传导阻滞，部分患儿尚有右心房和右心室肥大。

第1孔未闭伴二尖瓣关闭不全者，则左心室亦增大。

3.超声心动图二维超声心动图显示缺损的位置和大小。

多普勒彩色血流显像可观察到分流的位置、方向且能估测分流的大小。

4.心导管检查可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量。

心导管可由右心房通过缺损进入左心房。

【治疗原则】1.内科治疗导管介入堵闭术。

适应证：二孔型ASD年龄≥3岁，直径≥5mm，≤36mm；不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

禁忌证：活动性感染性心内膜炎；出血性疾病；重度肺动脉高压导致右向左分流。

2.外科治疗一孔型ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗。

【预后】小型房间隔缺损（直径＜3mm，甚至3～8mm），1岁前有可能自然关闭。

缺损较大时，分流量较大，分流量占体循环血量的30%以上，不经治疗活至成年时，有可能出现肺动脉高压。

一旦出现艾森曼格综合征即为手术和介入治疗禁忌证。

（三）动脉导管未闭（PDA）动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。

动脉导管未闭约占先天性心脏病发病总数的15%～20%。

女性较多见。

【发病机制】小儿出生后，动脉导管于生后10 ～15小时在功能上关闭，生后3个月左右解剖上完全关闭。

一般分为三型①管型；②漏斗型；③窗型。

分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉之间的压差有关。

出现左心房和左心室扩大，室壁肥厚。

分流量大者，肺动脉压力增高，可致右心室肥大和衰竭。