儿童白血病诊治.ppt

治疗模式
初治APL ↓ As2O3 +ATRA+CT ↓ HCR ↓ CT×2~3个疗程 ↓ As2O3 / \ ATRA—CT
}
3个月一周期 → ×5周期
ATRA/As2O3/chemotherapy triad
巩固治疗
巩固治疗目标和方案
• 目标：达MCR，90~99%患者PCR（-）
• 标准方案：含蒽环类药物的化疗方案，每
月1次×2-3个疗程。 • 蒽环类单药巩固有相同疗效 • ATRA与蒽环类药物联合似乎更有好处
危险分层治疗
复发预后因子
复发率：10%-15% 危险因子：高WBC计数
PLT 表达CD56 表达CD34或CD2 细胞形态变异型 PML/RAR类型 额外染色体异常影响不大 (在接受ATRA+CT)
儿童患者的治疗
• 儿童APL尽管高白细胞血症发生率较成人的 高（40%vs25%），但用标准方案治疗两 者的疗效相似CRR＞90%，DFS＞75%
• ATRA的用量可减至25mg/m2/d，以减少脑 假瘤（出现颅内高压症状）的发生
妊娠期APL患者的治疗
• 尽管潜在孕妇发生DIC和ATRA及化疗药物 导致胎儿畸形的危险，迄今为止的文献报 道，孕妇和胎儿均无严重并发症发生
骨髓细胞形态学(包括细 胞形态学、细胞化学、组 织病理学)
典型APL具有与众不同的特点
• • • • • • • • 占成人AML 10-15% 85%患者白细胞明显减少 凝血异常 T(15,17)染色体异位 PML-RARα融合基因（典型） 对蒽环类药物非常敏感 全反式维甲酸诱导分化 砷剂可诱导细胞凋亡
初治单一化疗诱导凝血异常
APL 初治：80%出凝血异常 化疗：出凝血异常加重 • 血小板减少： 血小板输注有肯定疗效 尤在高WBC者（早期出血死亡） • 肝素 —— 疗效不肯定 • 抗纤溶、纤维蛋白原补充

b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服14天
完全 缓解
初始诱 导失败
ATRAb + IDA 812mg/m2/d 或 DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
① 临床研究 ② Allo-HSCT
维持治疗 见APL-4
完全 缓解
ATRAb + IDA 812mg/m2/d 或 DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
AP1L3-1
APL的治疗
能耐受以蒽环类为基础化疗者 诱导治疗
巩固治疗 ﹟
ATRA+ IDA/DNR+ ATO a
骨髓
评价*
低/中危组(诱导前 外 周 血 WBC10 × 109/L)
ATRA + IDA/DNR a
骨髓
评价*
a 诱导治疗药物使用剂量：
• ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 • ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 • IDA 8-12mg/ m2/d iv第2, 4, 6,或第 8 天 • DNR 45-90mg/ m2/d iv第2, 4, 6或第 8 天
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞
ppt课件
7
2．实验室检查
为基础化疗者*
诱导治疗
低/中危组(诱导前外周 血WBC10 ×109/L)
高危组(诱导前外周 血WBC10×109/L)

.
41
三、治疗要点
（一）、对症支持治疗
（1）高白细胞血症的紧急处理 白细胞淤滞症
血细胞分离机，单采清除过高的白细胞
化疗药物和水化
预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡
紊乱和凝血异常等并发症
.
42
三、治疗要点
一、对症支持治疗
（1）高白细胞血症的紧急处理 （2）防治感染
发热
.
14
感染（急白）
.
返回
15
1、与正常造血衰竭有关的表现
贫血
发热
出血
.
16
出血
– 主要为血小板减少引起，其次为凝血 机制障 碍 – 其特点为：①近40%患者以出血为早 期表现；②部位：全身各部，但以皮 肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多 为主；严重者可致眼底出血和颅内出 血 ③急早粒易并发DIC
四、病因及发病机制
病毒因素：C型RNA逆转录病毒 、人类
T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）
电离辐射 化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化
剂等
遗传因素
.
5
.
6
急性白血病
.
7
一、临床表现
1、与正常造血衰竭有关的表现
2、与白血病浸润有关
.
8
1、与正常造血衰竭有关的表现
.
29
.
30
.
31
.
32
.
33
与白血病浸润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大： 2.骨骼和关节： 3.眼部： 4.口腔和皮肤： 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者 抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急 淋

Other subtypes B-ALL 83.6±3.3% ± T-ALL 68.6±5.9% ±
诊
断
小儿白血病诊断
• • • • • 临床症状 临床体征 骨髓象 免疫分型 细胞遗传学分型
误诊的原因分析与对策
1. 确诊时外周血异常占96% 2. 首发症状多样化,警惕非血液学改变 3. 熟悉儿童不同年龄贫血特点、白细胞分 类中不明原因淋巴细胞增高 4. 可疑病例应用人工镜检分类，强调随诊， 提倡诊断风湿类疾病时应做骨穿
儿童ALL单因素危险因素
1.年龄因素： 1.年龄因素：＜12月，≥10岁 年龄因素 月 岁 2.染色体核型 染色体核型： 2.染色体核型：低二倍体 3.诊断时高白细胞 诊断时高白细胞≥50×109 3.诊断时高白细胞 × 4.诊断时有CNSL或 诊断时有CNSL 4.诊断时有CNSL或TL 5.免疫表型为 免疫表型为T 5.免疫表型为T细胞白血病 6.t(9;22)/BCR-ABL融合基因或 t(4;11)/MLL6.t(9;22)/BCR-ABL融合基因或 t(4;11)/MLL-AF4 及其他MLL MLL基因重排 及其他MLL基因重排 7.早期治疗反应不佳 7.早期治疗反应不佳 8.初治诱导缓解治疗失败(6周未获缓解 初治诱导缓解治疗失败(6周未获缓解) 8.初治诱导缓解治疗失败(6周未获缓解)
缓解标准
（１）完全缓解（ complete remission CR）① 临床无贫血出血、感染及白血病细胞浸润表现； ②血象血红蛋白＞90g/L，白细胞正常或减低， 分类无幼稚细胞，血小板＞100×109/L；③骨 髓象原始细胞加早幼阶段细胞（或幼稚细胞） ＜5%，红细胞系统及巨核细胞系统正常。 （２）部分缓解(PR) 临床、血象及骨髓象３项中 有１或２项未达到完全缓解标准，骨髓象中原 始细胞加早幼细胞＜20%。 （３）未缓解(NR) 临床、血象及骨髓象三项均未 达到完全缓解标准，骨髓象中原始细胞加早幼 细胞＞20%，其中包括无效者。