动静脉畸形

2021盆腔动静脉畸形的诊断与介入治疗（全文）动静脉畸以往称为蔓状血管瘤，在血管瘤与血管畸形中，动静脉畸形仅占1.5％左右，在临床上是较为少见的疾病。

多数是先天性,源于胚胎中胚层原始血管发育不良,内含不成熟的动脉和静脉，残存的毛细血管网形成畸形的血管丛，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管网，导致高流速动脉血液直接流入低阻力的静脉，从而引起静脉淤血与组织充血，其基本表现为迂曲扩张的供血动脉，供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），引流静脉粗大迂曲，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。

动静脉畸形通常为单发，可发生在全身各个部位、各个脏器，口腔颌面部是最好发的部位，占所有动静脉畸形的50％，其次是四肢和躯干。

盆腔动静脉畸形较为罕见，女性发病多于男性，多见于发生在子宫，多数是先天性，也可以是获得性，继发于医源性损伤及病理因素等，其中手术创伤(如刮宫、剖宫产、流产、分娩等) 被认为是其发病的重要原因。

创伤或破损的动脉分支和静脉之间出现多个小的动静脉瘘，或单根动、静脉吻合形成血管瘤是其主要的病理变化。

子宫相关手术创伤中，缝扎穿透血管壁、创面受到挤压或血管暴露破裂等情况都可能会为相邻的动静脉创造接通吻合的机会。

盆腔动静脉畸形临床症状无特异性，临床诊断困难，可表现为下腹隐痛不适、血尿、排尿困难，偶有表现为坐骨神经痛，女性出现不规则的阴道少量出血,月经过多或间断性阴道大出血, 严重者可一次阴道大出血致失血性贫血或失血性休克。

超声和磁共振可以诊断盆腔和子宫动静脉畸形。

动静脉畸形在二维超声表现为圆形囊性液性暗区，边界清；彩超中表现为“五彩斑斓”血流混乱,与假性动脉瘤相近，多普勒流速曲线呈现血流湍急、具有收缩期高峰的静脉血流信号。

磁共振检查发现有大量“流空效应”，既能看到迂曲的血管空腔，呈蚯蚓状，又可以对病变的范围作出判断。

CTA可以清晰显示畸形血管团及其供血动脉、引流静脉，从不同角度完整展示三者的三维空间结构，并能显示病变与骨骼的关系，更能精确反映畸形血管团的实际大小，为确定治疗方案、评价治疗效果提供可靠依据。

脑动静脉畸形出血的危险因素有哪些？脑动静脉畸形(bAVMs)是一种异常的血管，容易破裂，导致致命的颅内出血(ICH)和长期残疾，尤其是在年轻人中。

约45%的bAVM病例伴有出血。

然而，多达88%的bAVM患者是无症状的。

目前，没有特定和安全的药物治疗可以防止bAVM出血。

在纵向研究中，出血的危险因素并不一致，主要是由于样本量小或病例的选择偏差。

持续识别危险因素是很重要的，因为根据患者携带的重叠危险因素的数量，出血的风险可从0.9%到34.3%不等。

此外，一项未破裂bAVM (ARUBA)的随机试验结果显示，随机接受保守治疗的未破裂bAVM患者的卒中和死亡率低于接受任何介入性治疗的患者。

因此，迫切需要识别危险因素，将从治疗中获益最大的患者进行分层。

切除的bAVM组织的分子特征提供了参与血管生成和炎症途径的证据，但对疾病进展的致病途径和决定因素的完整理解仍不清楚。

最近的研究表明，血管内皮生长因子(VEGF)的升高或血管壁的改变，如周细胞的减少，可能导致bAVM 破裂。

通过动脉-静脉分流的异常高血流量也被认为是导致bAVM破裂的原因。

1、血管内皮生长因子(VEGF)水平升高可通过损害血脑屏障(BBB)完整性而加剧BAVM出血血管内皮生长因子在血管重构和血管生成过程中起着至关重要的作用。

VEGF受体1 (VEGFR - 1)和VEGF受体2 (VEGFR - 2)是介导VEGF血管生成功能的两种主要受体。

VEGFR - 2信号的下游参与者包括(a) Ras/Raf/MEK，(b) PI3K‐AKT/PKB，和(c) p38/MAPK‐HSP27通路。

血管内皮生长因子通过VEGFR‐2信号传导，通过下调occluden‐1和破坏肌动蛋白细胞骨架，从而在缺血条件下破坏内皮细胞紧密连接，增加血管通透性。

当VEGF水平与血脑屏障破裂相关时，紧密连接蛋白(如occludin和claudin - 5)也会下调。

2、血小板源性生长因子B（PDGFB）信号转导和周细胞在BAVM出血中的作用脑内皮细胞形成一个单层细胞厚的血管腔衬里。

脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识（完整版）脑动静脉畸形(brain arteriovenous malfo rmation，bAVM)为先天性疾病，年发生率约为1.12～1.42/10万人[1－4]。

脑出血是bAVM最常见的临床表现，年出血率约为2.10％～4.12％，初次就诊时出血的患者约占36％～68％。

初次脑出血后再出血的风险增高，第1年约为9.65％～15.42％，以后逐年下降，5年后为1.70％~3.67％[5－6]。

bAVM出血后的年致残率和致死率分别约为1.7％和1.0％[7]。

鉴于破裂bAVM有较高的再出血率，破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可，而未破裂bAVM是否需要治疗及在治疗方式的选择上尚有争议。

目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery，SRS)治疗及多种方式联合治疗。

作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分，介入治疗在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法[8－9]，尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团，在bAVM的治疗中占有重要地位。

但是，由于bAVM的治疗较为复杂，目前对bAVM介入治疗的适应证选择及具体治疗策略上存在一定的差异。

为了给神经介入医生提供参考依据，bAVM介入治疗编写委员会经过多次讨论，在循证医学及编写委员会专家经验的基础上，编写了《脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识》，旨在使bAVM介入治疗更加规范化和系统化，提高治疗的合理性、安全性和有效性。

病因、病理及诊断bAVM的病因尚不十分明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。

研究表明，有超过900种基因与bAVM有关，其中约300种基因表达上调，560种基因表达下调[10－11]。

bAVM的形成由这些基因控制的复杂血管生成调控网络异常引起，包括血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等。

•指南与共1识.•动静脉畸形诊断与介入治疗专家共识国际血管联盟中国分部血管畸形专家委员会根据2018年第21届国际脉管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)大会提出的分类标准(即2018 ISSVA分类)⑴，脉管畸形疾病可划分为单纯性脉管畸形、混合性脉管畸形、知名大血管来源脉管畸形以及合并其他异常的脉管畸形。

其中,单纯性脉管畸形主要包括动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVMs)、淋巴管畸形、静脉畸形和毛细脉管畸形等。

AVMs是因动脉和静脉间缺乏毛细血管床而直接形成异常交通所引发的疾病，这种异常血管交通使病变局部静脉血管中充斥着动脉高压性血流，导致高流速血管病变的特征性搏动、震颤、温度升高等临床表现。

AVMs是高流速脉管畸形的典型病变，可作为单发病变或综合征病变的众多表现形式之一，被认为是各类脉管畸形诊疗中最复杂最有挑战性的病变之一。

AVMs依据病变位置及伴发临床症状的不同，诊治方法亦有差别，给评估和处置带来了一定的挑战。

本文邀请国内多个医学中心的AVMs诊疗专家对其临床表现、辅助检查、诊断与分期、治疗方式、评估和随访等进行讨论，提出AVMs诊断与介入治疗的中国专家共识。

1概述及病因学动静脉系统直接连接形成的高流速畸形血管团是AVMs的核心病变。

目前普遍认为AVMs为先天性病变，可能起源于妊娠早期的血管发育异常忆3〕,并随年龄增长呈现出缓慢进展态势，在青春期或女性怀孕期间可能会进展加快⑷。

随着AVMs的进展，患者可能出现皮肤黏膜缺血性溃疡、难以控制的急性大出血以及由于长期高回流状态导致的充血性心力衰竭，严重危及生命。

AVMs具体的发病机制尚不完全明确。

既往报告的AVMs多为散发病变，但目前也有少量关于家族性AVMs的文献报告，并发现了不同的基因突变类型和临床表现特点⑸。

静脉畸形最好治疗方案静脉畸形是一种血管疾病，是指血管在血流动力学上存在异常，无法正常输送血液。

这种疾病经常出现在手臂、腿部和颜面等部位，常见的静脉畸形有动静脉畸形、静脉曲张和深部静脉畸形等。

静脉畸形给人们的生活带来了许多困扰，因此寻求最好的治疗方案是很重要的。

手术治疗静脉畸形手术治疗是治疗静脉畸形的一种重要方式。

手术方式分为传统手术和微创手术。

传统手术方法是通过手术切开局部皮肤，直接通过手术器械、电针、手术镊等器械将病变的血管切除。

微创手术一般采用经皮穿刺方式，通过针或者导管进入血管内部进行治疗。

微创手术因其操作简单、安全、恢复快等优势，已经逐渐成为主流的治疗方式。

介入治疗静脉畸形介入治疗方式也是一种非常重要的治疗方式。

介入治疗指的是通过外科手段，通过射线导管直接插入血管中进行治疗。

这种治疗方式因为不需要手术开刀，不会给病人带来很大的伤害，安全性较高。

此外，介入治疗的操作时间也较短，术后恢复快。

药物治疗静脉畸形药物治疗是通过药物来减轻静脉畸形带来的症状。

常用的药物有扩张血管药物和抗凝药物等。

扩张血管药物通过扩张静脉血管，改善血液流通情况，减轻病人的疼痛和不适感。

抗凝药物可以抑制血液凝固，起到预防静脉栓塞的作用。

综合治疗静脉畸形综合治疗是指把多种治疗方法结合起来，针对病人的不同情况进行治疗。

综合治疗的方法有很多，比如手术治疗与介入治疗结合，或者是在手术或介入治疗之后，辅助药物治疗等等。

综合治疗方案因其准确的治疗病情，对病人的帮助最大化。

总结综合来看，手术治疗、介入治疗、药物治疗和综合治疗都是治疗静脉畸形的有效措施。

选择哪种治疗方法关键要看病人的具体情况。

因此，如果您不知道选择哪种治疗方法，最好先去医院进行诊断，由专业医生根据病情指定最佳治疗方案。

希望大家能够正确对待身体健康，保持良好的生活习惯，避免静脉畸形等疾病的发生。