大脑动静脉畸形影像表现1

动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。

【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。

AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。

AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。

【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。

AVM阴性者称为隐匿性AVM。

CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。

增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。

MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。

增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。

大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。

这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。

因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。

为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。

在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。

1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。

通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。

2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。

3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。

4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。

除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。

一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。

总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。

只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。

脑血管畸形的MRI诊断脑血管畸形是指颅内血管的先天性病变，致颅内某一区域形成异常血管团。

可以分为以下几型：①动静脉畸形（A VM）；②毛细血管扩张；③海绵状血管畸形；④静脉畸形。

脑A VM是其中最常见的一种畸形。

过去脑血管畸形主要依靠脑血管造影确定诊断，磁共振成像（MRI）的临床应用使脑血管畸形，尤其是脑A VM的发现率和确诊率有了明显的提高。

1989年5月～1993年1月中国医科大学附属第二医院和同济医科大学附属协和医院应用MRI诊断了72例脑血管畸形，现将材料总结如下。

1材料和方法72例中男43例，女29例，年龄7～67岁，平均29.7岁。

临床表现：头痛32例，抽搐23例，肢体活动障碍、偏瘫、失语等中枢神经损伤症状14例，智力减退或发育落后2例，其他1例。

其中脑A VM64例，31例经手术证实，11例经血管造影证实，22例通过典型MRI征象结合临床资料做出诊断；脑海绵状血管瘤8例，5例经手术证实，3例为MR、CT、DSA综合影像诊断。

64例脑A VM中53例有CT资料，21例有脑血管造影或DSA资料；海绵状血管瘤均有CT和DSA资料。

所用设备为Diasonics公司生产的0.35T和Philips公司生产的0.5T超导型MRI系统。

常规做横断面T1、T2加权像和矢状面T1加权像。

使用头部线圈，采用SE序列扫描，TR/TE为500/25ms，2 700/30、80ms和480/20ms，2 700/20、80ms。

层厚为5mm或10mm，1或2次激励，连续扫描。

2结果2.1 脑A VM的影像学表现2.1.1 MRI征象①A VM病灶的直接征象：64例的MRI分别表现有不同形态的流空信号，其中蜂窝状34例，弧线形或蚯蚓状21例，小圆形9例。

29例见到粗大的供应动脉或（和）引流静脉，14例见到扩大的静脉窦，并有引流静脉导入。

本组中发生于大脑脑叶内52例，小脑内4例，胼胝体和丘脑各2例，小脑天幕和大脑动脉环各1例，病变广泛累及一侧大脑半球2例，其中1例有大面积的面部血管瘤。

脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。

妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。

妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。

如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。

也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。

脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。

不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。

约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。

病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。

髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。

中央引流静脉干较正常的静脉粗。

在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。

血管间散布有正常脑组织。

病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。

这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。

支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。

症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。

额顶部多发迂曲血管影--脑动静脉畸形病史：患者，女，28岁，头痛就诊。

如图1-9（1-4为T2WI轴位，5-6为T2WI矢状位，7为T1FLAIR，8为DWI，9为ADC）图1图2图3图4图5图6图7图8图9 基础解剖影像：图10图11图10-11所示为正常颅脑T2WI轴位及T1WI矢状位，可见半卵圆中心（绿色箭头）、大脑镰（蓝色箭头）、胼胝体（棕色箭头）、小脑扁桃体（白色箭头）。

图1图2图3图4图7图1-4所示T2WI轴位及图7T1WIFLAIR轴位可见大脑镰旁多发粗细不等血管流空信号影（棕色箭头），其中一条粗大静脉血管影（绿色箭头）向上走行至上矢状窦内（黄色箭头）。

似见细小流空血管影（白色箭头）汇入血管巢内（棕色箭头），考虑为大脑前动脉胼周动脉分支。

图5图6图8图9图5-6所示T1WI矢状位可见大脑镰旁额叶内多发迂曲粗细不等血管流空信号影。

大脑前动脉胼周动脉分支（白色箭头）呈细小血管流空信号汇入血管巢内（棕色箭头），血管巢上方粗大引流血管流空信号影（绿色箭头）汇入增粗上矢状窦（黄色箭头）。

图8-9所示DWI及ADC可见迂曲血管影，其内见两处点状DWI高信号、ADC高信号，考虑T2透射效应可能。

影像诊断：脑动静脉畸形。

分析思路：本例病变位于幕上脑实质内，可见供血动脉（大脑前动脉胼周动脉分支）、血管巢（多发细小血管）、粗大引流静脉（向上引入上矢状窦），明确诊断脑动静脉畸形。

硬脑膜动静脉畸形为动脉与硬脑膜静脉直接交通，其特征性表现为硬脑膜静脉扩张多发流空血管影，本例可以排除。

海绵状血管畸形为爆米花样混杂信号，周围见低信号环，本例可以排除。

脑静脉畸形多为单发或多发条状血管影，可以呈水母头样改变，本例可以排除。

最后结果：脑动静脉畸形。

知识巩固：动静脉畸形1.临床表现：最常因为出血引起临床症状的脑血管畸形。

病理为脑动脉与静脉直接交通，两者之间形成结构紊乱的畸形血管，称为血管巢。

镜下血管壁平滑肌增生、成纤维细胞浸润及结缔组织增多。

脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管畸形，其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行，中间以两层血管内皮细胞相连。

如果这两者之间发生瘘道，血液就会直接从动脉流入静脉，形成血流短路，从而引起脑血流动力学改变。

显微镜下，畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构，其中夹杂有硬化的脑组织。

诊断】一）临床表现1.头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。

当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。

2.癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。

该症状有一定定位意义。

确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。

癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。

偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。

3.出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。

常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。

表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。

出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。

小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。

4.局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。

在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。

5.颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。

6.占位效应：例如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛。

7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen静脉动脉瘤"）。

还可伴有：A。

脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。

B。

心功能衰竭伴随心脏肥大。

C。

前额静脉突起，多因静脉压增加所致。

8.临床分级：临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。

脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。

A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。

目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。

1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。

等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。

等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。

等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。

2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。

等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。

等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。

需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。

1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。

造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。

2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。

由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。

伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。

在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。

3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。

对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。

采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。

动态血管造影（cineangiography）可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。

动脉数字减影血管造影（IADSA）的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。

图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。

4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。

诊断青少年有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应考虑到本病。

如病史中有癫痫发作，更应怀疑本病。

结合实验室及头部CT、MRI检查可协助诊断。

鉴别诊断 1、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。

脑血管造影可都为阴性。

CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。

注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。

2、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。

CT 扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。