法洛四联症超声诊断要点PPT课件

PART FIVE
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免营养不良 避免感染：避免接触病毒、细菌等感染源，保持环境卫生 适当运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
保持呼吸道通畅，避免窒息 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行心理疏导，减轻心 理压力
避免剧烈运动，保持适当活 动量
心电图：观察心脏电活动情况 超声心动图：观察心脏结构和血流情况 胸部X线：观察心脏大小和肺血管情况
磁共振成像（MRI）：观察心脏结构和血 流情况，特别是对复杂畸形的诊断
心脏导管检查：观察心脏内部结构和血流 情况，特别是对复杂畸形的诊断
核素心肌灌注显像：观察心肌血流情血等异常情况 超声心动图：观察心脏结构、血流动力学等异常情况 胸部X线：观察心脏大小、肺动脉高压等异常情况 血液检查：观察血红蛋白、血小板等异常情况 心导管检查：观察心脏内部结构、血流动力学等异常情况 基因检测：观察基因突变等异常情况
临床表现：呼 吸困难、发绀、 缺氧、心律失
常等
分类：根据病 情严重程度和 治疗效果分为 轻、中、重三
型
轻型：症状较 轻，治疗效果
较好
中型：症状较 重，治疗效果
一般
重型：症状严 重，治疗效果
较差
心电图：显示右心室肥大、 右心室流出道梗阻
超声心动图：显示右心室 肥大、右心室流出道梗阻、 左心室肥大、肺动脉狭窄
动脉高压等
术后护理：包 括抗凝治疗、 呼吸支持、营
养支持等
手术效果：改 善患儿生活质 量，延长寿命
药物治疗：使用药物改善心脏功能，如强心药、利尿药等 手术治疗：进行心脏手术，如动脉导管结扎术、肺动脉环缩术等 介入治疗：通过介入手术进行治疗，如球囊扩张术、支架植入术等 康复治疗：进行康复训练，提高心肺功能，改善生活质量

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4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
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4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
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3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路

酸外，避免液体量过多过快。口服利尿药及心得安注意喂 药时间准确并观察疗效。注意米力农、多巴胺泵注速度及 注意事项。
护理
• 心理护理及健康宣教：多关注理解患者及家属
心理状况，加以安抚，建立良好护患关系。向患 者及家属介绍疾病知识及相关护理知识，各项检 查及操作前做好解释，取得合作。告知家属如何 观察病情变化，一旦发现异常应及时呼救。
33超声心动图?主动脉扩张骑跨在室间隔上?室间隔中断?右室流出道狭窄或肺动脉狭窄?右室壁增厚内径增大?可见湍流信号从右室到主动脉44心导管检查及选择性右心室造影?查看右心室流出道肺动脉瓣瓣环结构肺动脉及其主要分支内径情况?分析冠状动脉情况?评估右向左分流tof并发症反复呼吸道感染肺栓塞脑栓塞脑脓肿细菌性心内膜炎毛细血管渗漏综合症?手术治疗?内科治疗手术治疗?手术指征和手术时机
• 侧支循环丰富者
可见网状肺纹理
辅助检查
2、ECG
• 电轴右偏 • 右心室肥厚，右 室收缩期负荷加 重。
辅助检查
3、超声心动图
• 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上
• 室间隔中断
• 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 • 右室壁增厚、内径增大 • 可见湍流信号从右室到 主动脉
辅助检查
4、心导管检查及选 择性右心室造影 • 查看右心室流出道、 肺动脉瓣、瓣环结 构、肺动脉及其主 要分支内径情况 • 分析冠状动脉情况 • 评估右向左分流
Phase 2
法洛四联症矫治手术 的效果非常令人满意， 手术死亡率逐年下降， 目前死亡率为3%， 跨环补片的死亡率是 5%，晚期死亡率 2.9%。术后临床症状 明显改善，发绀消失， 活动能力增强，绝大 多数均能参加重体力 劳动。有高血压者术 后立即恢复正常，蛋 白尿术后1个月消失。

临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症 的临床试验在全球范围内开展， 涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果， 为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组 织制定了法洛四联症的临床实践 指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见 的一种，在紫绀型先心病中居首位， 占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成 障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血 受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损 导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心 室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥 厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致 全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症 状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史 的孕妇，应进行遗传咨询 ，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查， 及早发现法洛四联症等先 天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院 复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保 证充足睡眠，增强宝宝体 质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒 、肺炎等感染，以免加重 心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心 功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁 忌症。

• 2018.5.8 心脏超声: 复杂性先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损， 房间隔缺损(多孔型)，考虑肺动脉瓣狭窄
• 2018.5.8 胸部CT: 双肺炎症，建议治疗后复查; 心脏增大，请结合临床 及相关检查 (枣庄市立医院)
.
4
初步诊断:
1.重症肺炎 2.复杂性先天性心脏病
右室双出口 室间隔缺损 房间隔缺损(多孔型) 肺动脉瓣狭窄
▪ 个人史：G2P2，足月经阴娩出，否认出生窒息 、缺氧、抢救史， 生长发育同正常同龄儿。
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2
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3
辅助检查:
• 2018.5.6 血常规: WBC 4.1*10^9/L. N 38.1%. HGB 140g/L. PLT 237*10^9/L. CRP 5mg/L
• 2018.5.8 肝肾功、心肌酶: ALT 36U/L. AST 58U/L. BUN 3. 71mmol/ L. Cr 19umol/L. CK 192U/L. CKMB 17U/L
• 预防：心得安1-3mg/（kg•d）口服
.
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TOF临床表现
2.体征
①体格发育落后
②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射 性收缩期杂音，一般以第3肋间最响
③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，
杂音暂时消失；肺动脉第二音均减弱或消失
.
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TOF临床表现
3．并发症
.
5
.
6
法洛四联症
▪ 约占先天性心脏病的10% ▪ 婴儿期后最常见的青紫型先
天性心脏病 ▪ 包括四种畸形
.
7
TOF的四种畸形
▪右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可
为肺动脉瓣狭窄

法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心 室 肥 厚 等 4 种 病 变 ， 发 病 率 约 占 先 心 病 的 11%～ 13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病
胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏 斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室 间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常
结论 先天性心脏病 法乐氏四联症
常合并右为主动脉弓（25%）、永存左上腔静脉 房（11%）、冠状动脉异常起源（5%）和心内膜 垫缺损等其它心脏畸形。合并房间隔缺损或卵圆孔 未闭时,称为法乐氏五联症
病理解剖
（1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积
（2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接
超声诊断要点
1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小
2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况
（2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀
a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流
法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四）

• 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩 差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
2021
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诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
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治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
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矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
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发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
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体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
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• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行

超声心动图：检查心脏结构，判断是否存在心脏畸形、瓣膜病变等问题
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在遗传性疾病等问题
影像学检查
超声心动图：检查心脏结构、血流动力学和瓣膜功能
心电图：检查心脏电生理活动，判断是否存在心律失常
胸部X线：检查心脏大小、形态和肺血管情况
心脏CT和MRI：检查心脏结构和功能，判断是否存在心肌病变和瓣膜病变
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在随访时进行心电图、超声心动图等检查，以便医生了解心脏功能变化
药物调整：根据病情变化和复查结果，医生可能会调整药物剂量或种类
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、控制体重等，以降低复发风险
介入治疗：通过导管技术进行心脏介入治疗，如球囊扩张术、支架植入术等
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量，如呼吸训练、运动训练等
药物治疗
药物类型：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减轻心脏负担、改善心肌缺血
药物剂量：根据患者病情和耐受性调整
药物副作用：低血压、头晕、头痛、心悸等
预防脑卒中：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防感染：保持良好的卫生习惯，避免接触感染源
预防肺动脉高压：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防血栓形成：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防肾功能衰竭：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防胃肠道出血：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
并发症预后评估
评估方法：根据患者病情、治疗效果、并发症严重程度等因素进行综合评估
保持良好的家庭环境，避免过度劳累和刺激性因素

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五、鉴别诊断
与法洛氏三联症，法洛氏五联症，肺动 脉闭锁伴室间隔缺损，右室双出口伴肺 动脉狭窄，法洛四联症伴肺动脉瓣缺如， 共同动脉干、双腔右室合并室间隔缺损 等鉴别
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五、鉴别诊断
法三特征：肺动脉口严重狭窄（多为肺动脉瓣 口狭窄），继发孔房缺（卵圆孔未闭），继发 的右心室肥厚。
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三、临床表现
症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体 重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间 喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛 等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。 有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大， 右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱 或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙 响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。
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PA合并VSD,PDA
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右室双出口（法四型）
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五、鉴别诊断
法四伴肺动脉瓣缺如（即肺动脉瓣缺如综合征）:其临 床症状与典型法四迥然不同，仅有轻度发绀或无发绀。 右心室增大，室间隔与主动脉前壁延续性中断，室水 平以左向右为主的分流，肺动脉主干和一侧或两侧肺 动脉呈瘤样扩张，肺动脉瓣短小或缺如，彩色多普勒 显示舒张期肺动脉瓣下大量红色反流束。
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六、TOF的手术指征及方法
手术方法 1） 姑息手术（体肺循环分流术）：包括锁骨下动
脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussing术）、升主动脉与 肺动脉分流术、降主动脉-左肺动脉分流术、中心分流 术。
2）根治术 ：包括右室流出道疏通、重建（疏通标 准成人>1.6cm.,小儿>1.3cm）及室缺修补。若漏斗部 近端狭窄，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚室上 嵴即可达到疏通目的；漏斗部弥漫狭窄，肺动脉瓣环 小，第三心室不明显，常需要在右室流出道补片加宽 扩大内腔；漏斗部发育不全，短小，肺动脉瓣口可闭 锁形成假性共同动脉干，肺血靠导管或侧枝供应，外 科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉间架桥、

处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。

理诊断：
1.有气体交换受损的危险 与本病所致的 缺氧发作有关 2.体温过高：与病毒或细菌感染有关 3.活动无耐力 与体循环血量减少或血氧 饱和度下降有关； 4．生长发育迟缓 与体循环血量减少或 血氧下降影响生长发育有关； 5.有感染的危险 与肺血增多及心内缺损 易致心内膜损伤有关； 6. 潜在并发症 心力衰竭，感染性心内膜 炎，脑血栓； 7.焦虑 与疾病的威胁和对手术担忧有关
法洛四联症的4种畸形
最常见的青紫型先天 性心脏病
其发病率占各类先天 性心脏病的10%~15%， 男女比例接近
病理生理
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循 环受阻，引起右心室代偿性肥厚， 右心室压力增高。狭窄严重时，右 心室压力高过左心室，此时为右向 左分流，血液大部分进入骑跨的主 动脉。由于主动脉骑跨于两心室之 上，主动脉接受左心室的血液外， 还直接接受一部分来自右心室的静 脉血，因而出现青紫。另外由于肺 动脉狭窄，肺循环进行气体交换的 血流减少，更加重了青紫的程度。 在动脉导管未闭前，肺循环血流量 减少的程度轻，随着动脉代管关闭 和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益 明显。
初步诊断：
1.发热待查：败血症？ 2.法洛氏四联症
诊断依据:
1、患儿，杜真吉，女，4Y11M。 2、发热1月余。 3、入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未 及肿大淋巴结，结膜无充血，口唇无皲裂，双 肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心率齐，可闻 及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软，肝肋下未及，脾 肋下未及，神经系统检查阴性，全身未见皮疹， 口唇、四肢末端均有紫绀。
患儿，杜真吉，女，4Y11M，因发热1月余。入院。 患儿1月前无明显诱因下出现发热，体温波动于3839℃左右，热型不规则，服用退热药后体温可下降，偶 有咳嗽，无腹痛，腹泻，无恶心、呕吐，无明显气促， 无心悸胸闷。无头痛抽搐，无意识障碍，无畏寒寒战， 无尿频尿急尿痛，无皮疹，无关节肿胀疼痛。在当地医 院查看胸片未见异常，予“阿奇霉素、阿莫西林”静滴 治疗后，患儿仍有发热现为求进一步诊治，门诊拟“发 热待查”收住入院。起病以来，患儿神清，精神可，呼 吸可睡眠安，胃纳偏差，大小便无殊，体重无明显变化。 入院查体：神清，精神可，呼吸平，颈部未及肿大淋巴 结，结膜无充血，口唇无皲裂，双肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心率齐，可闻及Ⅱ-Ⅲ/6SM杂音；腹平软， 肝肋下未及，脾肋下未及，神经系统检查阴性，全身未 见皮疹，口唇、四肢末端均有紫绀。哭闹后青紫现象加 重。有杵状指。且喜欢取蹲踞位。

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体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
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3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
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【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
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【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
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15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
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TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。

《超声法洛四联症》ppt课件
目
CONTENCT
录
• 超声法洛四联症概述 • 超声心动图在超声法洛四联症中的
应用 • 超声法洛四联症的手术治疗 • 超声法洛四联症的药物治疗 • 超声法洛四联症的康复与护理
01
超声法洛四联症概述
定义与分类
形，由四种畸形组成：肺动 脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
并发症发生率
观察患者治疗后并发症的发生情况，评估药物治 疗的安全性。
05
超声法洛四联症的康复与护理
康复训练指导
康复训练的重要性
通过康复训练，可以帮助患者 恢复心肺功能，提高生活质量
。
康复训练计划
制定个性化的康复训练计划， 包括有氧运动、力量训练和柔 韧性训练等。
康复训练的注意事项
在康复训练过程中，应注意患 者的身体状况，避免过度劳累 和损伤。
定期评估
根据患者的病情和治疗效果， 定期评估药物治疗方案，及时 调整。
常用药物及用法用量
80%
β受体拮抗剂
常用药物如普萘洛尔等，用于降 低心肌收缩力和心率，缓解症状 。用法用量需根据患者的具体情 况制定。
100%
利尿剂
用于减轻心脏负担，缓解水肿等 症状。常用药物如呋塞米等，用 法用量需根据患者的具体情况制 定。
分类
根据四种畸形程度的不同，超声法洛四联症可分为不同的类型， 如轻、中、重度。
临床表现
症状
患儿可能出现呼吸困难、乏力、 紫绀等症状，严重时可出现缺氧 发作、晕厥等。
体征
心脏听诊可闻及心脏杂音，肺动 脉第二心音增强或减弱。
诊断标准
病史
患儿可能有先心病家族史或母孕期感染史。
临床表现

（一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出；
肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方
彩色多普勒血流显像（CDFI－4）
湍流延及肺动脉分支
频谱多普勒（CW）
右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流
五、诊断标准
1.主动脉增宽、前移、骑跨， 肺动脉起源右室；
2.室间隔缺损； 3.肺动脉不同程度狭窄； 4.右心室肥厚伴扩大。
六、鉴别诊断
• 巨大室缺合并Eisenmeger综合征
• 右室双出口 • 永存动脉干
出生后即出现紫绀，生长发育缓慢； 体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听 到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱 或消失； ECG：电轴右偏及右心室肥厚； X线：肺血减少
三、超声心动图检查要点
1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面；
2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动
病例分析
成人患者，轻度紫绀，第一次超
声诊断法洛病氏例四联分症析，临床要求
复查。
右室肥厚
VSD处双向分流
大VSD，累及嵴上和嵴下
骑跨征？
肺动脉瓣肺高压波形（重要鉴别点） 最后诊断：VSD合并Eisenmeger综合征
与永存动脉干鉴别
图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示； 图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出
左、右心室的超声判断
左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。

TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
护理措施
1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标 2. 密切观察生命体征及四肢末梢温度 3. 中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢 注意保暖 4. 严格控制出入量：手术当天公斤体重 2：1：0.5
术后第一天公斤体重 4：2：1 根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录 尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失
吸净和有无脱管 • 7 观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，
患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。
伤口感染的护理
• 1 观察有无发热，伤口红、肿、热、痛 • 2 血常规白细胞有无升高 • 3 严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔
引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜 炎
Thank you for your attention
2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3）.补充血容量 4）.及时挤压引流管，保持通畅

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超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚
四联症(F4)
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3 主动脉骑跨
四联症(F4)
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什么是主动脉骑跨？
主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液 外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全 身各部。
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四联症(F4)
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• 1. 肺动脉狭窄 • 2. 右室肥厚 • 3. 房间隔缺损
FALLOT三联症(F3)
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• 1.肺动脉狭窄 • 2.右室肥厚 • 3.室间隔缺损 • 4.主动脉骑跨 • 5.房间隔缺损
FALLOT五联症(F5)
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• 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右 室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖 瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）
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4 大室间隔缺损
四联症(F4)
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• 5 肺动脉血流速度明显增高
四联症(F4)
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四联症(F4)
• 6 CDFI示VSD处蓝色分流信号 • 7 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩
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喜爱蹲 踞
喜爱蹲踞是特征性 姿态。
蹲踞时，患儿下肢 屈曲,静脉回流量减少， 减轻了心脏负荷，同时 增加体循环阻力，提高 了肺循环血流量，使发 绀和呼吸困难症状暂时 有所缓解。
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缺氧发 作
活动后突然呼吸 困难，发绀加重，出 现缺氧性昏厥和抽搐， 甚至死亡，常见于肺 动脉漏斗部重度狭窄 患儿。

胸部X线 检查：观 察心脏大 小和形态， 判断是否 存在法洛 氏四联症
心导管检 查：观察 心脏血流 动力学， 判断是否 存在法洛 氏四联症
基因检测： 检测相关 基因突变， 判断是否 存在法洛 氏四联症
临床症状 和体征： 观察患者 临床症状 和体征， 判断是否 存在法洛 氏四联症
诊断流程
病史询问： 了解患者 是否有家 族史、先 天性心脏 病史等
基因检测：检测是否存在相关基因突 变，如22q11.2缺失等
胸部X线片：显示右心室肥大、右心室 流出道狭窄、左心室肥大等特征
临床表现：呼吸困难、发绀、缺氧、 心律失常等
鉴别诊断
心电图检 查：观察 心电图变 化，判断 是否存在 法洛氏四 联症
超声心动 图检查： 观察心脏 结构，判 断是否存 在法洛氏 四联症
包括肺动脉1/1000，是儿童最 常见的先天性心脏病
症状包括呼吸困难、紫绀、心 律失常等，严重时可导致心力 衰竭和死亡
病理解剖
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，由四个主要异常组成 肺动脉狭窄：导致右心室压力增加，血液难以进入肺部 室间隔缺损：导致左心室血液流入右心室，增加右心室负担 主动脉骑跨：主动脉位于左心室上方，导致左心室血液难以进入主动脉 右心室肥厚：由于右心室负担过重，导致右心室肥厚，影响心脏功能
病理生理
病因：先天性心脏发育异常
症状：紫绀、呼吸困难、缺氧、 心律失常等
病理生理机制：右心室流出道 梗阻、左心室肥厚、肺动脉狭 窄等
治疗：手术治疗为主，药物治 疗为辅
临床表现
紫绀：皮肤和粘膜呈蓝紫色 呼吸困难：呼吸急促，呼吸困难 心律失常：心率快，心律不齐 发育迟缓：生长发育缓慢，身材矮小
法洛氏四联症的症状和体征