系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE ):侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性,发病高峰为15~40岁,男女发病比例为1:9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1:2。
全球的患病率约为30~50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向,SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%~50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变:盘状红斑(DLE),是SLE的慢性皮肤损害,约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%~27%的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于30%~60%的SLE患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。
3分钟搞定一种内科疾病!!!——系统性红斑狼疮(SLE)病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病产生多种自身抗体,可损害各个系统、脏器、组织,几乎各种自身免疫病的临床表现都可能发生,被作为自身免疫病的原型。
病因存在遗传易感性紫外线:可导致皮疹加重,SLE的重要特征,成为光敏感现象生育年龄女性发病率绝对高于同龄男性免疫复合物的形成和沉积是主要发病机制临床表现全身:发热、疲乏皮肤粘膜:蝶形红斑——鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑关节肌肉:关节痛,晨僵,多对称,可游走,非侵蚀,不破坏骨质肾脏损害:狼疮性肾炎对预后影响极大,肾衰是SLE的主要死因神经系统:癫痫,精神症状血液系统:贫血,白细胞、血小板减少浆膜炎:胸膜、心包、腹膜炎肺部表现:肺部浸润心脏表现:心脏增大,心肌炎,心律失常消化系统:腹泻较常见,可有蛋白丢失性肠病,导致低蛋白血症眼睛:结膜炎,眼底改变继发性干燥综合征:眼干口干实验室抗核抗体谱(ANA)对诊断敏感性高,特异性低血清ANA作为筛选,浓度越高意义越大肾脏活检按WHO病理分型,I 、II预后好,III、IV预后差,可转变诊断标准P1051美国风湿病学会1982修订的SLE分类标准11项中,符合4项即可诊断颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变血液学疾病免疫学异常抗核抗体治疗原则积极应用免疫抑制剂,缓解病情同时加以利尿等辅助治疗控制症状防止免疫抑制中出现的感染等副作用未明确诊断行肾脏穿刺活检重型SLE治疗糖皮质激素:基础要,抗炎、免疫抑制,缓解症状环磷酰胺冲击疗法:目前最有效狼疮危象甲泼尼龙冲击疗法联合环磷酰胺冲击疗法静脉输注大剂量人体免疫球蛋白:免疫治疗、抗感染大多数SLE患者在疾病控制后,可以安全的妊娠。
狼疮性肾炎的饮食规范珙县中医医院四川宜宾 644500系统性红斑狼疮英文名systemic lupus erythematosus(简称SLE),是一种由多种自身抗体形成、会涉及身体各器官的自身免疫性疾病。
而狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮患者最普遍的表现症状,同时也属于最严重的并发症。
一旦确诊为狼疮性肾炎需要引起高度重视,及时到正规医院进行治疗。
一、了解狼疮性肾炎狼疮性肾炎英文名lupus nephritis-tis(简称LN),主要发病于青中年女性群体。
患者表现症状不一,体征表现主要为:面部蝴蝶形的红斑、发烧、贫血、乏力、对阳光过敏、关节肿痛等。
狼疮性肾炎患者与系统性红斑狼疮患者相比,主要差异在肾脏器官。
狼疮性肾炎患者可能会出现无症状血尿、蛋白尿、高血压和肾病综合征,并且随着病情发展,会衍化成尿毒症、肾衰竭。
二、狼疮性肾炎的病理分型世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从I型至VI型,依次由轻微到严重。
I型:正常或微小病变型;II型:系膜增殖性狼疮性肾炎;III型:局灶增殖性狼疮性肾炎;IV型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;V型:膜性狼疮性肾炎;VI型:硬化性狼疮性肾炎。
其对应的病理特点:I型:光镜下正常,在免疫荧光下可以看到系膜区有免疫复合物沉积。
临床表现很轻微,难以察觉。
II型:光镜下可以看到系膜区有细胞增生,同时伴有免疫复合物沉积。
临床表现有轻微的蛋白尿、血尿。
III型:<50%的肾小球发生细胞增生、坏死、炎性改变状况。
临床表现有蛋白尿、血尿,可合并高血压、肌酐升高。
IV型:>50%的肾小球发生细胞增生、坏死、炎性改变状况。
临床表现较为严重的蛋白尿、血尿,较为普遍的高血压、肌酐升高。
V型:肾小球毛细血管管壁出现增厚。
临床表现严重的蛋白尿。
VI型:>90%的肾小球发生球性硬化。
临床表现肾衰竭。
三、狼疮性肾炎的并发症狼疮性肾炎会随着病情的加剧,引发其他疾病。
具体如下:1、关节症状:四肢关节疼痛。
2、呼吸系统:多见于间质性肺炎、胸膜炎。
狼疮性肾炎文章目录*一、狼疮性肾炎的概述*二、狼疮性肾炎的典型症状*三、狼疮性肾炎的病因病机*四、狼疮性肾炎的检查诊断鉴别方法*五、狼疮性肾炎的并发症*六、狼疮性肾炎的防治方案狼疮性肾炎的概述1、定义狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
2、别称无3、发病部位肾4、传染性无传染性5、高发人群青壮年6、科室风湿免疫科狼疮性肾炎的典型症状1、狼疮性肾炎的典型症状全身表现间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。
肾脏表现单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。
2、狼疮性肾炎的分类世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型:I型:正常或微小病变。
Ⅱ型(系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好。
Ⅲ型(局灶增殖型):肾小球受累不超过50%。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。
Ⅳ型(弥漫增殖型):肾小球受累超过50%。
肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,预后差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。
Ⅵ型(硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。
系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
WHO分型 光镜 电镜(电子密集物沉积) 免疫荧光(Ig/C沉积)
正常肾组织Ⅰ型 正常 免疫荧光(Ig/C沉积)
系膜增殖性Ⅱ型 正常 系膜反应++ 毛细血管袢壁+
系膜增殖性Ⅱa 弥漫性系膜增宽及细胞增殖 内皮± 内皮下±上皮下0
系膜增殖性Ⅱb 上皮下0 系膜反应+++
局灶增殖性Ⅲ型 弥漫性系膜增殖 系膜反应+++
狼疮性肾炎 伴局灶性节段性加重,节段性坏死,透明栓子 内皮下+ 上皮下0 毛细血管袢壁+ 内皮下+
上皮下0
弥漫增殖性Ⅳ型 显著的弥漫性细胞增殖,系膜插入,内皮下沉淀,形成银耳环,节段性坏死,透明栓子,苏木精小体,细胞浸润,新月体形成 系膜区+++ 内皮下+++ 上皮下+++ 系膜区+++ 毛细血管袢壁++ 内皮下+++
上皮下+++
肾小球外小管及间质+
膜性狼疮性Ⅴ型 轻度系膜细胞增殖,膜上沉积,钉突形成 系膜区+++ 系膜区+++
内皮下± 上皮下+++ 毛细血管袢壁±
内皮下±
上皮下+++
硬化性狼疮Ⅵ型 Ⅳ、Ⅴ型的表现,伴节段性及球型硬化
系膜区+ 毛细血管袢壁± 系膜区+
毛细血管袢壁
狼疮间质性肾炎 显著的急性或慢性小管间质炎症,肾小球损害较轻 小管基膜++不同程度球沉积
小管基膜++
不同程度的小球沉积
狼疮肾炎v型都什么特征
根据病情发展阶段的不同,狼疮肾炎的临床分型也都是有所不同的。对于狼疮肾炎v型是很常见的一种,对于此病症是有很多的特点,很多人对此都不
是很了解,以至于不能有针对性的治疗。
慢性肾炎网专家指出,对于狼疮肾炎很好的分类,可以有针对性的进行治疗。V型狼疮肾炎(LN)有两种病理亚型。经肾穿刺活检确诊的V型狼疮肾
炎,根据是否伴有肾小球系膜增生性病变,分为Va(61例)、Vb(91例)两种亚型,分析其临床病理特点,并与Ⅳ型LN作比较。结果显示Vb型高血压、
贫血、肾功能减退的发生率及低补体血症、抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型,与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死、微血栓比例高于
Va型,免疫复合物沉积强于Va型。在行重复肾活检的Va型、Vb型中分别有1 8.2%和61.5%转为Ⅳ型LN(P<0.05)。随后跟踪1年以上的Va型、Vb型
中分别有6.4%和15.2%出现血肌酐倍增。结论Va型患者不仅肾组织损害轻,而且肾外表现较少。与之相比,Vb型临床特征更接近于Ⅳ型,部分患者可
以转化为Ⅳ型,预后比Va型差。
对于V型狼疮的肾炎在平时要注意合理的膳食,多食精致动物蛋白,低盐、低脂,禁食辛辣刺激食物,避免感冒、感染、劳累等因素。1、狼疮性肾
炎Ⅰ型。光镜下肾脏组织结构正常,运用免疫荧光检查时没有免疫球蛋白及补体沉积情况。此类型的狼疮性肾炎的预后并不需要特殊的治疗,但是仍然
需要随访观察,以备不测。2、狼疮性肾炎Ⅱ型。此种类型的肾损害出现在肾小球系膜区,狼疮性肾炎Ⅱ型没有间质及血管损害。3、狼疮性肾炎Ⅲ型和
Ⅳ型(狼疮肾炎四型和三型)。两者的病理损伤比较类似,治疗方案也大同小异,预后更为相似。4、狼疮性肾炎Ⅴ型(狼疮性肾炎5型、5期)。狼疮性肾炎
Ⅴ型又分为四个类型,Ⅴ型a与原发性膜性肾病比较类似;Ⅴ型b则存在弥漫性系膜改变;Ⅴ型c存在节段性细胞增殖或节段性硬化;Ⅴ型d同时存在着弥漫
性增殖性肾炎,此型无论临床表现还是组织学表现与Ⅴ型狼疮性肾炎类似。
很多患者在狼疮肾炎v型的症状上,有时不能准确的肯定,我们可以做些该病的检查项目。一、尿常规检查:当红斑狼疮出现肾脏损害时,尿中可
有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。二、贫血症状:此时就要考虑患有狼疮性肾炎的可能,当系统性红斑狼疮患者会出现中度
贫血,偶呈溶血性贫血、血小板多数少于100×109/L,血白细胞下降,血沉较快。三、免疫学检查:血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。 血清
多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其是在系统性红斑狼疮的活动期。四、测定肌酐水平:重型活动性狼疮
性肾炎伴有血尿素氮和肌酐升高、可逆性的肌酐清除率不同程度下降、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎患者则出现肌酐清除率明显下
降和血肌酐、尿素氮显著升高。
为了对狼疮肾炎v型有更好的了解,大家对本文的内容应熟悉并了解。