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儿童狼疮性肾炎的护理摘要】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)严重合并症之一，起病2年内90％都会有肾脏损害，在青春期儿童中存在发病高峰。
以往，WHO分类Ⅳ型狼疮性肾炎(弥漫增生型)的5年生存率不到20％，是预后极差的继发性肾炎，而近些年其5 年生存率已近80％，这不仅与治疗方法的进步有关，而且也得益于专业的护理。
【关键词】狼疮性肾炎；护理；儿童【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2018）18-0268-02系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，当并发肾脏损害时即为狼疮性肾炎(LN)。
对于LN患儿，不仅要通过肾穿刺以明确病理诊断，进而采取有效的治疗，还要给予有针对性的专科护理。
我科收治的70例LN患儿，采用规范合理的治疗，精心的专科护理，取得了显著疗效，现将护理体会报告如下。
1.临床资料1.1 一般资料1987年2月—2012年12月在全军中西医结合肾病治疗中心住院治疗并接受肾活检的LN患儿70例，均符合1982年美国风湿病协会制定的SLE诊断标准，并同时符合中华医学会儿科学分会肾脏病学分组2000年11月珠海会议制定的LN 诊断标准[2]。
其中男14例，女56例，男女比为1：4；发病年龄7～14岁，平均12.5±1.8岁[1]。
伴有的临床表现有低热、血尿、蛋白尿、水肿、皮疹等。
1.2 治疗方法采取“糖皮质激素+环磷酰胺冲击或霉酚酸酯胶囊口服”治疗，在SLE高度活动，Ⅳ型LN及伴新月体形成等情况下给予甲基强的松龙冲击治疗；并发急性肾衰或狼疮脑病时给予血液透析、血液灌流等治疗；并发感染时积极抗感染。
从而控制狼疮活动，改善肾脏损害，恢复肾功能，消除并发症。
2.结果经住院治疗70例狼疮性肾炎患儿全部病情好转出院，其中15例达到完全缓解，55例部分缓解，2例出院后半年复发，15例一年后复发。
3.护理3.1 心理护理LN病情重、病程长、易反复，给患儿家庭带来经济负担和心理阴影。
儿童狼疮性肾炎该怎么治疗作者：寻劢李志辉来源：《家庭医学·下半月》2018年第03期系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官，当疾病累及到肾脏时称为狼疮性肾炎。
有研究发现，儿童患红斑狼疮者2年内可有90%出现狼疮性肾炎，这一比例明显高于成人。
肾脏病变直接影响患者的预后，是系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因之一。
肾脏是人体最重要器官之一，对人体的正常运转起至关重要的作用。
肾脏的基本功能足以产生尿液的方式清除体内多余水分及生理活动所产生的代谢产物以及废物、毒物等。
此外，肾脏还有内分泌功能，它可以生成肾素、活性维生素D3、促红细胞生成素等，对钙的吸收、红细胞的生成起到了重要的作用，同时还是机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。
肾脏的重要作用凸显了其在人体的重要地位，但是肾脏同时又是一个较为脆弱的器官，容易因为接触各种致病因素而致肾脏损伤，一旦肾脏出现问题，就如同整个城市的下水道系统瘫痪，会对我们的身体正常运转造成极大影响。
因此，积极防治狼疮性肾炎是非常重要的。
狼疮性肾炎的诊断系统性红斑狼疮患儿出现以下任意一项肾受累表现时，就可以诊断为狼疮性肾炎。
①蛋白尿：满足以下任一项：一周内3次查尿常规，有蛋白尿者；收集24小时尿液，总蛋白质的量超过150毫克者；一周内3次查尿，尿微量白蛋白高于正常值者。
②血尿：尿液中有超过正常量的红细胞，包括肉眼血尿（我们的眼睛看得见的血尿）和镜下血尿（我们的眼睛看不见，要用显微镜才能看得到），离心尿液在显微镜下检查每高倍镜视野红细胞数目>5个；③肾功能异常（包括肾小球功能和（或）肾小管功能）④肾活检提示肾脏病理损害。
狼疮性肾炎的病情差别很大，有些表现较轻，有些表现很重。
亚临床型的患者甚至可以没有血尿、蛋白尿和肾功能损害表现，仅有肾脏病理检查异常；重型者可出现水肿、大量蛋白尿、高血压、肾衰竭等表现。
相比于其他儿童的肾小球疾病而言，狼疮性肾炎的预后较差，同时狼疮性肾炎有别于其他肾小球疾病的重要特点，是狼疮性肾炎的临床表现与病理分型往往不完全一致，仅仅根据患者的临床表现来制订治疗方案常常并不合适。
狼疮性肾炎文章目录*一、狼疮性肾炎的概述*二、狼疮性肾炎的典型症状*三、狼疮性肾炎的病因病机*四、狼疮性肾炎的检查诊断鉴别方法*五、狼疮性肾炎的并发症*六、狼疮性肾炎的防治方案狼疮性肾炎的概述1、定义狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
2、别称无3、发病部位肾4、传染性无传染性5、高发人群青壮年6、科室风湿免疫科狼疮性肾炎的典型症状1、狼疮性肾炎的典型症状全身表现间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。
肾脏表现单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。
2、狼疮性肾炎的分类世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型:I型:正常或微小病变。
Ⅱ型(系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好。
Ⅲ型(局灶增殖型):肾小球受累不超过50%。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。
Ⅳ型(弥漫增殖型):肾小球受累超过50%。
肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,预后差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。
Ⅵ型(硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。
红斑狼疮性肾炎红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身免疫性疾病，常累及肾脏，称狼疮性肾炎。
表现发热、蝶性红斑、关节痛，如心脏、胸膜及系统损害，有少量蛋白尿、血尿、抗体阳性。
（一）临床表现狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的一种临床表现，临床表现出现蛋白尿、血尿和肾衰竭等。
狼疮肾炎对患者影响非常大。
狼疮性肾炎（lupus nephritis LN）可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分。
狼疮性肾炎约占系统性红斑狼疮的60％~80％，其导致肾小管功能减退，肾小球滤过功能下降，肾脏损害后肌酐上升。
（二）病理分型红斑狼疮性肾炎的病理分型为：系膜轻微病变型LN（I型）、系膜增生性狼疮肾炎（II型）、局灶性狼疮肾炎（III型）、弥漫性狼疮肾炎（IV型）、膜性狼疮肾炎（V型）、严重硬化型狼疮肾炎（VI型）。
（三）健康教育饮食护理：系统性红斑狼疮性肾炎患者常伴有低蛋白血症，根本原因为患者长时间尿蛋白指数偏高，蛋白尿通过尿液流失，故饮食上指导患者适当补充蛋白及适当摄取维生素B与维生素C。
舒适环境：系统性红斑狼疮性肾炎患者抵抗力不佳，治疗期间若未进行良好控制，易出现感染。
故患者居住的病房应保持空气新鲜，定时通风，室内应整洁、干净。
患者病房内必须安放窗帘，避免阳光暴晒而加重患者病情。
心理护理：系统性红斑狼疮性肾炎是慢性疾病，病程较长，且反复发作，加之患者多器官受累，故会出现较多不良心理情绪，影响很小治疗效果，应对患者进行心理护理。
口腔护理：口腔溃疡是系统性红斑狼疮性肾炎患者的主要临床表现之一，该症状反复发作，加之患者经常使用免疫抑制剂和激素治疗，导致病菌在口腔定植的概率上升，影响了患者的正常生活，给患者带来了极大痛苦。
故使用有效方式对患者进行口腔护理具有十分重要的临床意义。
疼痛护理：系统性红斑狼疮性肾炎患者多发关节疼痛，护士应尽量将患者关节处于功能位置，并使用热敷或理疗等方法缓解患者疼痛，防止关节受压，遵医嘱按时服药。
儿童狼疮性肾炎_Er Tong Lang Chuang XingShen Yan一概述系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。
SLE并发肾脏损害时即为系统性红斑狼疮性肾炎，简称为狼疮性肾炎（SLEN）。
一般认为SLE患者中并发狼疮性肾炎者占46%～77%。
肾脏病变直接影响SLE的预后，肾脏损伤及进行性肾功能减退是SLE的主要死亡缘由之一。
二病因1.遗传因素本病的病因尚不完全明确，目前认为可能的致病因素有：遗传流行病学资料发觉SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病全都率达25%～70%，明显高于异卵双生子（2%～9%），本病患者近亲发病率也高。
2.环境与感染因素（1）紫外线紫外线被认为是触发SLE的病因之一，试验发觉紫外线可诱使皮肤角质细胞产生白细胞介素-1(IL-1)，IL-3，IL-6及肿瘤坏死因子（TNF）；紫外线还可以减弱巨噬细胞对抗原的清除以及抑制T细胞活化；约有1/3的SLE患者对光过敏或紫外线照耀后发病，资料表明紫外线可使细胞内DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，使其抗原性增加，诱生抗脱氧核糖核酸（DNA）抗体。
（2）药物或化学物质某些药物可促使SLE患儿光过敏，如磺胺药，四环素；有些药物可诱发产生自身抗体如普鲁卡因胺，肼苯达嗪等。
有些香料、染料、染发水、烟火熏烤食品，菌类也可诱发SLE。
（3）感染感染可诱发SLE，SLE患儿血清中常见多种病毒抗体滴度增加（如风疹、EB病毒、流感、麻疹等），尤其是C型核糖核酸（RNA）病毒。
3.内分泌因素SLE患者多数为女性，且不论男女病患雌激素水平均增高，雄激素水平降低，推想高水平雌激素可直接作用于B细胞，使其活化，导致分泌自身抗体的活化B细胞大量扩增，在试验动物中发觉雌激素可使病情加重，而雄激素可使病情减轻。
4.自身组织抗原变异紫外线照耀、药物、化学物质、病原感染等多种因素均可能破坏自身组织，暴露组织隐藏抗原或使正常组织抗原结构转变，激发机体自身免疫损伤。
三临床表现1.全身表现可有发热、皮肤损害、关节症状、血液系统症状、心血管系统症状、呼吸系统及神经系统受累症状、多浆膜腔积液、口腔溃疡等多系统受累及的症状。
2.肾脏症状狼疮性肾炎是危及远期生命质量的关键因素。
狼疮肾炎临床表现分为以下几型：（1）孤立性血尿和（或）蛋白尿型约30%～50%狼疮肾炎患儿表现此型，无水肿，无高血压，仅表现为轻、中度蛋白尿和（或）血尿。
（2）急性肾炎型临床表现与链球菌感染后急性肾小球肾炎类似，但此型较少见。
（3）肾病综合征型此型约占狼疮肾炎总数的40%，表现为大量蛋白尿及低蛋白血症，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴肾炎综合征。
（4）急进性肾炎型起病状况类似于其他急进性肾小球肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭，但此型较少见。
（5）慢性肾炎型起病隐匿，缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全，高血压。
（6）肾小管间质损害型肾小管酸中毒伴肾钙化，结石，尿镁丢失，狼疮患儿中约44%有不同程度肾小管功能损害。
（7）亚临床型指SLE患儿无肾损害临床表现但存在轻重不一的肾病理损害。
以上临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退，高血压加重时，均提示临床类型或病理类型可能发生转变，预后不良。
四检查1.尿液检查蛋白尿、血尿及白细胞、蛋白管型常见。
2.血液检查大多有不同程度贫血，部分患儿白细胞计数削减，血小板数量削减，90%以上患儿血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白上升，以球蛋白上升为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白肯定值也降低。
3.免疫学检查（1）血清抗核抗体（ANA）ANA阳性，若免疫荧光分析ANA呈周边型对SLE诊断最有意义，该抗体对SLE有高度特异性，且与疾病活动性相关。
（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体dsDNA抗体阳性率为50%～80%，但特异性大于90%，且往往提示有肾脏损害。
本抗体偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。
（3）抗sm抗体25%～40%的患者抗sm抗体阳性，但其特异性可达99%。
（4）其他自身抗体抗单链DNA（ssDNA）抗体，阳性率高，特异性不强，26%～45%的患儿抗核糖核蛋白（RNP）抗体阳性，但特异性不高。
抗干燥综合征（SSA、SSB）抗体敏感性、特异性均差。
有坏死性血管炎时抗中性粒细胞质抗体（ANCA）阳性，抗心磷脂抗体阳性者常见病情呈复发性，多发性动、静脉栓塞，血小板削减及流产。
（5）补体C1q、C3、C4、CH50，尤其是C3在SLE活动期常降低。
血清循环免疫复合物(CIC)上升。
4.狼疮细胞70%～80%病例的血液及骨髓发觉红斑狼疮细胞，有特异性诊断意义。
5.狼疮带试验取材于暴露在阳光下的正常皮肤，用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条免疫球蛋白G（IgG）和C3沉积的荧光带，80%活动期SLE患儿阳性，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。
6.肾脏病理检查即使临床上没有消失血尿、蛋白尿、肾功能特别等肾脏损害表现，但肾脏病理检查发觉SLE病患100%有轻重不等的肾损害。
肾脏病理检查对推断肾脏损害程度及制定治疗方案有重要意义。
五诊断系统性红斑狼疮的诊断标准1.临床指标（1）急性或亚急性皮肤狼疮（2）慢性皮肤狼疮（3）口腔/鼻溃疡（4）非瘢痕性脱发（5）炎症性滑膜炎指内科医生观看到的两个或以上关节的肿胀或关节触痛伴有晨僵（6）浆膜炎（7）肾脏病变详见狼疮性肾炎诊断标准（8）神经系统特别惊厥、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）（9）溶血性贫血（10）低白细胞血症（至少一次＜4×109/L）或低淋巴细胞血症（至少一次＜1×109/L）（11）血小板削减（至少一次＜100×109/L）2.免疫学指标（1）抗核抗体（ANA）阳性（2）抗ds-DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）抗磷脂抗体阳性狼疮抗凝物阳性、梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体阳性（至少超过正常两倍或中高滴度）、抗β2-GPI阳性；（5）补体降低包括C3、C4和CH50；（6）贫血检验无溶血性贫血而直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性。
3.SLE确诊条件（符合以下两项中的任何一项且排解其他疾病）（1）满意以上分类标准中的4条，但至少包括一项临床指标和一项免疫学指标。
（2）有活检证明的狼疮性肾炎（即免疫荧光“满堂亮”现象），伴有ANA或抗ds-DNA抗体阳性。
4.狼疮性肾炎的诊断标准在诊断系统性红斑狼疮的基础上有以下任意一项肾受累表现即可诊断SLEN。
（1）尿蛋白满意以下任意一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24小时尿蛋白定量＞150mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
（2）离心尿每高倍镜视野红细胞（RBC）＞5个。
（3）肾功能特别（包括肾小球和/或肾小管功能）。
（4）肾活检特别。
六鉴别诊断鉴别诊断留意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型、多关节型、皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病、多发性血管炎等鉴别。
本病也易与各类肾病、心脏病、溶血性贫血、血小板削减性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，留意鉴别。
七治疗1.治疗原则（1）乐观掌握狼疮活动。
（2）乐观改善和组织肾脏损害。
（3）坚持长期、正规治疗，尽可能削减药物副作用，加强随访。
（4）狼疮性肾炎的临床表现与病理分型并不完全全都，应尽可能早的争取肾活检，获得正确的病理分型再结合临床表现综合制定治疗方案。
2.一般治疗急性期、活动期，重症均强调休息、加强养分、避开日晒，静止期逐步恢复活动、上学。
服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所，削减感染机会，若发生感染应乐观治疗，要避开使用诱发狼疮和肾损害的常用药物，如磺胺、肼屈嗪、普鲁卡因胺、对氨水杨酸、青霉素、氨基糖苷类等；局部皮损若无继发感染，可涂泼尼松软膏。
3.免疫抑制剂（1）糖皮质激素是治疗SLE的基本药物，有强抗炎作用。
常用泼尼松每日口服，病情缓解、试验室检查基本正常后尽量改泼尼松隔天顿服，病情稳定后可以减至小剂量。
长期用药，维持疗效。
（2）细胞毒类药物（环磷酰胺）许多观看均认为皮质激素联合细胞毒类药物治疗狼疮肾炎，疗效远较单用皮质激素或单用细胞毒类药物好。
联合用药还可大大削减皮质激素的用药量，提高疗效。
但本药有远期性腺损害等诸多副作用，可选其他免疫抑制剂。
（3）硫唑嘌呤治疗严峻充满增殖型狼疮肾炎，可削减皮质激素用量，与皮质激素联合口服环磷酰胺（CTX）效果相同。
甲泼尼龙冲击治疗后可用小剂量泼尼松及硫唑嘌呤维持治疗。
（4）苯丁酸氮芥口服，疗程2～3个月，其对性腺的不良反应与致癌作用并不比环磷酰胺（CTX）小。
（5）环孢素选择性作用于帮助性T细胞，间接抑制B细胞产生抗体，但毒副作用大，尤其是肾脏的毒副作用。
(6)吗替麦考酚酯（MMF）目前认为本药作用与环磷酰胺相当，但副作用明显小于环磷酰胺，在国内外的多个针对狼疮性肾炎的诊治指南中均推举MMF的治疗方案。
4.抗凝剂狼疮肾炎患儿多呈高凝状态，尤其是使用肾上腺皮质激素之后，血小板聚集力增加，血纤维蛋白原上升，不但可发生肾小球毛细血管血栓，还易并发肾静脉等大血管血栓，应予抗凝治疗。
5.血浆置换可清除部分致病性抗体、抗原及免疫复合物，但价格昂贵，多用于对其他治疗无反应的严峻狼疮性肾炎患儿。
也有人主见在重症狼疮患儿给甲泼尼龙冲击治疗同时赐予血浆置换疗法。
6.静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）IVIG对部分狼疮患儿有肯定疗效、可抑制B细胞产生抗体，可转变抗体、抗原比例，使免疫复合物易于清除。
可使部分环磷酰胺（CTX）耐药的患儿病情缓解。
7.抗单克隆抗体可使T细胞数下降，B细胞抑制，蛋白尿削减，血浆蛋白上升。
八预防1.早期明确诊断，准时正确治疗，长期定期随访，依据病情变化，调整用药剂量。
2.避开诱发因素，日光曝晒、紫外线照耀；寒冷刺激可导致本病复发，避开寒冷刺激，以防受凉；有的药物与发病明显有关，如青霉素、磺胺类、肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，可使处于缓解期的红斑狼疮患儿进入活动期和试验室转变。
3.准时抓住复发的早期征兆，如原有的症状关节痛、发热、乏力等重新消失应及早就诊，进行必要的检查，如有红斑狼疮活动应准时实行措施，及早进行药物治疗和赐予中药治疗。
4.食物宜清淡、易消化，不宜过食油腻厚味之物，合理采纳补益精血的食物，如鱼、肉、蛋、鲜果等，有益于本病的治疗、康复。
病情稳定期间，适当参与体育活动，以增加体质。
5.进行心理治疗，保持良好心情对疾病的转归特别重要。
保持良好的心情状态，维持免疫功能的相对稳定，是避开复发，早日康复的重要保证。
