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脊索瘤的特点有哪些作者：朱乘春来源：《健康必读·下旬刊》2020年第03期【中图分类号】R814.42 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2020）03-09--01一、什么是脊索瘤脊索瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，常见于人体的椎间盘与脊椎锥体位置，部分特殊患者可能出现于骶前软组织，实际上脊索瘤通常首先发生于椎骨附近骨内脊索残留物，而并不是人们认为的椎间盘，50～60岁的中老年为高发人群，但也能发生于其他年龄层次。
脊索瘤病症不分男女，两性均可发病，发病率无差异。
受脊索瘤自身的性质影响，该病生长较为缓慢，存在较强的潜伏期，通常患者在出现症状前，往往已经患病数年以上，病情较为严重。
据现有的调查发现，脊索瘤病症50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次为颈、胸、腰椎部。
骶尾部肿瘤病症通常发生在于40～70岁年龄层次，而蝶枕部肿瘤则与其不同，常见于儿童身上。
骶尾部肿瘤由于溶骨可见骶骨有破坏，导致患者罕见有成骨现象。
在发病过程中，如果病情加重并且扩散，将导致肿瘤逐渐侵犯脊柱，可出现脊髓压迫症状，直接影响患者的腹膜后组织，最终影响其身体机能。
当患者的肿瘤足够大时，受肿瘤影响可以造成患者产生肠腔狭窄情况，甚至特殊患者出现影响膀胱情况，在肛查时可在直肠外检测到肿块。
对于蝶枕部脊索瘤来说，其病症也可能直接或者间接的侵及鼻咽部位，影响各个颅神经，最终影响患者的正常生活。
例如，下图是脊索瘤常发生部位以及该部位对应的神经系统。
二、脊索瘤的特点与临床表现脊索瘤的发病率较低，为百万分之一，发病的原因较为复杂，造成其病情诊断与治疗较为困难，通常下患者一旦发现病症已经是患病数年，增大其治疗难度，造成不良的影响。
脊索瘤病症发生后，经常出现累及其他关键组织情况，进而其治疗比较困难，降低治疗效果。
例如，对于当前的颅底脊索瘤来说，受其自身的性质影响，通常其部位很深，并且毗邻颅脑的重要神经、血管等结构，导致其影响患者的正常身体机能，造成不良的影响。
§颅内肿瘤[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]起源于脑及其邻近组织，年发病率7~10/10唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素；→临床表现：晨起明显，多为弥散性，局灶型发作较典型，亦可为全身发作或意识丧失；→术前评价：CT对后颅窝或无强化的tumor考虑：是否颅内肿瘤?(炎症、肉芽肿、血管畸形)；肿瘤的部位与周围结构的关系；肿瘤的性质及其生物学特性；——鞍区扩大；听神经瘤——内听道扩大；鞍上斑点状或蛋壳状钙化；脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤；鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现；③头部MRI&CT：MRI对后颅窝&④PET；活检。
→治疗：➢内科治疗：①降颅压；②抗癫痫治疗：尤其幕上肿瘤，术后seizure几率较高，且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素；故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度；术前、后seizure发作者，应服药至停止发作6个月后渐停。
➢外科治疗：降低颅内压& 解除肿瘤压迫症状。
Keyhole approach/ neuronavigation.➢放射治疗：①常规治疗：高敏：生殖细胞瘤，淋巴瘤首选放疗中敏：髓母细胞瘤，室管膜瘤，多形胶质母细胞瘤，GH垂体腺瘤。
低敏：其他类型垂体腺瘤，颅咽管瘤，脊髓瘤，星形细胞，少突胶质瘤术后7-10天开始，40Gy/4wk，儿童可减少20%；对髓母，淋巴瘤，室管膜母细胞瘤，应全脑+s2以上全脊髓照射（CSF播散）副作用：脑血管扩张，实质水肿。
ICP增高。
治疗中予皮质激素& 甘露醇PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发；②瘤内放疗：适用于囊性颅咽管瘤，胶样囊肿，astrocytoma.③立体定向放射（gamma刀，X刀）：严格掌握适应症。
边界清楚，直径小于等于3cm。
➢化学治疗：目前药物以亚硝基脲类为主。
BCNU卡氮芥，CCNU环已亚硝脲；提示：良性肿瘤应全切，恶性肿瘤无法全切应姑息切除，部分降颅内压。
影像总结丨颅底脊索瘤影像表现
脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤，好发于脊柱两端即接近颅骨的基底部和骶骨。
颅底脊索瘤是指前者即发生在蝶枕交界部位的脊索瘤，常累及相邻的神经、血管等结构。
因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性诊断非常重要。
脊索是人体脊柱的原基。
形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，后期被软骨基质所包绕。
脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。
图1 颅底脊索瘤，颅底骨质呈不规则溶骨性破坏，边缘毛糙，周围骨质未见明显硬化边
图2 与图1为同一病例，肿块以稍低密度为主，其内可见散在点片状的高密度影，病灶具体的境界欠清楚
图3 颅底脊索瘸，T1WI上示病灶呈稍低信号，其内可见散在的小斑点状高信号，病灶境界清楚，向后压迫脑干，并使基底动脉受压移位
图4 颅底脊索瘤，T2W上示病灶呈明显高信号，其内可见些索条状低信号分隔。
图5 颅底脊索瘤T2WI示病灶呈高信号，其内可见散在的低信号，病灶向后压迫脑干，基底动脉受压移位(箭头所示) ，肿块未包绕基底动脉。
图6 鞍区脊索瘤: T1W增强示鞍区中度强化的肿块，蝶鞍及斜坡上部骨质破坏，垂体受压上移
图7 颅底脊索瘤累及鼻咽部: T2WI示鼻咽腔明显受压变窄，双侧咽隐窝变窄，鼻咽部粘膜光滑连续
图8 鞍旁脊索瘤: T1WI增强示左侧鞍旁不均匀明显强化的肿块，其内可见些小条状、斑点状的低信号，伴有鞍背左侧骨质破坏诊断关键点
脊索瘤可发生在任何年龄，50％发病于55—80岁，峰值在40～60岁。
根据肿瘤的发病部位和临床特点，脊索瘤可分为3种类型：
斜坡区脊索瘤：向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块：向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。
鞍内脊索瘤：伴有视交叉移位和垂体功能低下。
鞍旁脊索瘤：伴动眼神经麻痹和视束受压。
典型的脊索瘤在组织学上由索条样空泡细胞组成，其内可见黏液囊变坏死灶、小出血灶及钙化、骨化灶，软骨性脊索瘤则由结节样软骨结构组成，病变周围可见纤维组织环绕。
CT：表现为位于中线的、具有膨胀性的、类圆形或不规则的软组织肿块, 病变多为混杂密度或等密度, 邻近骨质不同程度的结构破坏，破坏的骨质边缘毛糙，周围正常的骨质无明显的硬化边
MＲ：颅底脊索瘤多表现为不均匀信号，这与肿瘤内常含有囊变、
出血、钙化及残留骨质等成份有关。
T1WI 上病灶主要呈等或低信号，发生在斜坡的脊索瘤可使斜坡黄骨髓的高信号影部分或完全消失，部分肿块内尚可见斑点状高信号影，这与肿瘤内的出血灶、钙化灶或含有高蛋白的粘液有关;
T2WI 上大部分病例呈明显高信号。
这种高信号与其病理特性有关，因为脊索瘤是由富含空泡的液滴细胞及大量的粘液基质构成，这使得T2 时间明显延长，因此在T2WI 上呈明显高信号。
增强扫描大多数肿瘤呈中度不均匀强化，强化多呈“蜂窝状”或“颗粒状”，部分肿瘤内因坏死明显或含有大量的粘液样物质，增强扫描仅表现为轻度强化甚至无强化。
鉴别诊断
侵袭性垂体瘤：蝶鞍形态扩大，正常垂体结构消失，一般往上长; 而鞍区脊索瘤鞍区仍可见正常或受压的垂体结构；
侵及颅底骨质的鼻咽癌: 可表现为颅底溶骨性骨质破坏，一侧或双侧咽隐窝的变浅消失，鼻咽部粘膜明显增厚，局部可见软组织肿块形成; 而脊索瘤累及鼻咽部时仅表现为咽隐窝受压变形，而且鼻咽部粘膜表面光滑无明显增厚。
颅咽管瘤：一般位于鞍上，境界清楚，CT可见蛋壳样钙化，骨质破坏较少见；
脑膜瘤:脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻, 信号均匀, 常可见脑膜尾征;CT 上可见骨质增生硬化而骨质破坏少见；
软骨瘤、软骨肉瘤等: 鉴别困难。
图片来源：颅底脊索瘤的影像诊断与鉴别论断；作者：林颖
参考文献
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