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运动型肺动脉高压(PAH)是一种罕见的疾病，其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 症状和体征：PAH患者通常会出现呼吸困难、乏力、胸痛等症状。
此外，还可能出现咳嗽、咳痰、晕厥等表现。
在体检方面，医生可能会发现患者的心脏杂音、肺部啰音等异常体征。
2. 心电图检查：心电图可以检测出右心室肥厚和扩张等异常表现，有助于支持PAH的诊断。
3. 超声心动图检查：超声心动图是诊断PAH的重要手段之一。
通过超声心动图检查，可以观察到右心室肥厚、扩张以及肺动脉瓣反流等异常表现。
4. 肺功能测试：肺功能测试可以评估患者的肺功能状态，包括肺活量、呼气流量等指标。
这些指标可以帮助医生确定是否存在肺部疾病或肺血管病变。
5. 血液检查：血液检查可以评估患者的血红蛋白水平、红细胞计数等指标。
这些指标可以帮助医生确定是否存在贫血或其他相关疾病。
6. 心脏核磁共振成像(MRI):心脏MRI可以提供更为详细的图像信息，帮助医生确定右心室的大小、形状和功能状态等指标。
需要注意的是，以上诊断标准仅供参考，具体诊断需要结合患者的临床表现、病史和其他相关检查结果进行综合分析。
如果您怀疑自己患有PAH,请及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
肺动脉高压的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于呼吸内科。
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa（25mmHg）或运动时>4kPa（30mmHg）者。
由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。
肺动脉高压分为原发性和继发性两类。
二、临床表现：1、症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：（1）劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
（2）乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
（3）晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
（4）心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。
胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
（5）咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
（6）声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
2、体征当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。
严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
三、检查：一、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
二、心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
三、胸部X线检查可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。
心肺运动试验的临床应用肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺血管异常生长和增殖导致肺血管阻力增高、右心功能障碍为特征，在安静状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHg的疾病。
1, 2肺动脉高压目前尚缺乏敏感、特异的早期诊断手段，临床诊断主要依靠侵入性有创心导管检查，确诊时往往已经错过了最佳的治疗时机。
通过无创检查手段及时准确评估肺动脉高压严重程度对临床工作有重要意义。
心肺运动试验( cardiopulmonary exercise test，CPET) 的评估系统即是基于整体理念应运而生的一种能客观、定量、全面地评价心肺储备功能和运动耐力，用于评估多个器官系统功能的检测工具。
3可分为非侵入性心肺运动试验（Non－invasive cardiopulmonary test, NiCPET）和侵入性心肺运动试验(invasive cardiopulmonary test, iCPET)。
它始于20 世纪50 年代，最初用于心脏功能的临床研究，继而推广至多脏器疾病的评估。
而近期的研究也越来越重视CPET在肺动脉高压的临床应用。
CPET不仅能够用于肺动脉高压患者运动耐力测定，为评估病情严重程度和预后提供客观依据，4还能发现患者肺内通气灌注匹配及气体交换异常，辅助诊断卵圆孔未闭和运动诱发的肺动脉高压，并为临床医生选择合适的治疗方案、评价疗效和制定肺康复运动处方提供重要的参考依据。
它可以实时、动态、客观地反映个体在运动状态下多系统的功能情况。
测定仪器、运动器械以及计算机技术的迅猛发展进一步促进了该技术的发展。
它的应用领域极为广泛，尤其是在临床中通过一些基础的临床数据的搜集，如病史、体检、胸部放射线、静态肺功能检查及静态心电图检查之后仍然不能确定的疾病，CPET 的应用更值得考虑。
为此，美国心脏病学院/美国心脏协会颁布了心肺运动试验指南(表1)。
侵入性心肺运动试验评价肺动脉高压黄玮 李爱凌 顾俊【摘要】本文介绍侵入性心肺运动试验（iCPET）在早期肺动脉高压（PAH）中的诊断价值。
早期诊断并得到有效治疗的PAH患者远期生存率远高于中晚期诊断的PAH患者。
iCPET可诊断运动诱发的肺动脉高压（ePAH）。
文中介绍了iCPET的诊断流程和操作方法以及ePAH的诊断标准。
近年越来越多的证据表明ePAH很可能为早期PAH。
因此，iCPET对于诊断早期PAH有重要的价值，期待得到临床医师的关注和应用。
【关键词】侵入性心肺运动试验；肺动脉高压；运动诱发的肺动脉高压；疑难呼吸困难【中图分类号】 R541The diagnosis value of invasive cardiopulmonary exercise test in pulmonary arterial hypertension HUANG Wei， LI Ai-ling， GU Jun. Department of Cardiology， The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University， Chongqing 400016， ChinaDOI： 10. 3969/j. issn. 1004-8812. 2021. 05. 008基金项目：重庆市中青年医学高端人才工作室项目（ZQNYXGDRCGZS2019001）；重庆市卫生健康委医学科研计划项目（2016HBRC001）作者单位：400016 重庆，重庆医科大学附属第一医院心内科·综述·1肺动脉高压（）（pulmonary arterial hypertension， PAH）早期诊断困难PAH是死亡率高、诊断时间晚，且目前尚无彻底治愈手段的恶性病。
因其早期诊断困难，给患者和社会造成巨大的经济负担。
我国未经治疗PAH患者的5年平均生存率仅为20.8%［1］。
心肺运动试验在肺动脉高压中的应用唐毅;刘朝晖【摘要】心肺运动试验可在运动状态下客观、准确、定量、整体地评估肺动脉高压患者的心脏和肺循环功能状态,从而在评价肺动脉高压严重程度、治疗效果以及预后方面显示出很好的优越性.目前心肺运动试验在国内开展较少,现就心肺运动试验的主要指标在肺动脉高压中的意义做一综述.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2018(039)004【总页数】5页(P572-576)【关键词】肺动脉高压;心肺运动试验;应用价值【作者】唐毅;刘朝晖【作者单位】北京协和医学院中国医学科学院阜外医院心内科,北京100037;北京协和医学院中国医学科学院阜外医院实验诊断中心,北京100037【正文语种】中文【中图分类】R543.2肺动脉高压是一类恶性进展性疾病，主要表现为肺血管进行性增殖重构，右心后负荷逐渐增加，进而导致右心衰竭和死亡。
虽然肺动脉高压原发病理改变在于肺血管的增殖重构，但其可逐渐累及右心和左心功能。
目前有多个指标可从不同病理生理角度来评价肺动脉高压疾病的严重性，如肺血管阻力、心排血量、氨基末端脑钠肽前体、6分钟步行距离。
然而每个指标只是一定程度上反映肺动脉高压疾病的部分病理生理改变，对评价疾病严重程度、指导治疗、预后具有一定意义；但目前尚无某个单一指标可很好、全面准确地反映肺动脉高压疾病的严重程度并精确地指导肺动脉高压的治疗和预测肺动脉高压的预后，因此目前指南建议应用多项指标，从不同病理生理角度来综合评价肺动脉高压的严重程度，识别高危患者和评价预后[1]。
近年来，心肺运动试验因其可在运动状态下客观、准确、定量、整体地评估受试者的心脏和肺循环功能状态，从而在评价肺动脉高压严重程度、治疗效果以及预后方面显示出很好的优越性[2]。
2012年 EACPR/AHA就心肺运动试验在特定人群(包括肺动脉高压)的应用发表了联合声明，并于2016年再次更新[3-4]心肺运动试验中与肺动脉高压相关的主要指标有：峰值氧耗量、通气效率、摄氧量改变与功率改变的比值(△VO2/△WR)、氧脉搏(oxygen uptake/heart rate，VO2/HR)、心率恢复(heart rate recovery,HRR)、摄氧效率斜率(oxygen uptake efficiency slope，OUES)、峰值血压。
原发性肺动脉高压的病情评估1. 引言原发性肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，临床上的判断和评估对于制定合适的治疗方案至关重要。
本文将介绍原发性肺动脉高压的病情评估方法，以帮助医生更好地了解患者的病情，并为患者制定个性化的治疗计划提供参考。
2. 病情评估工具2.1 临床症状评估患者的症状是评估病情的重要指标之一。
常见的症状包括呼吸困难、胸闷、乏力、水肿等。
医生可以通过详细询问患者的症状，并结合患者的主观描述来评估病情的严重程度。
2.2 体格检查体格检查可以为病情评估提供重要的客观数据。
医生可以检查患者的心率、呼吸频率、血压等指标，并观察患者的皮肤颜色、嘴唇发绀程度等，以评估病情的严重程度。
2.3 实验室检查血液和尿液检查是评估病情的重要手段之一。
常规的实验室检查包括血常规、肝肾功能、心肌酶谱等。
此外，还可以进行凝血功能、甲状腺功能、自身免疫指标等方面的检查，以全面评估患者的身体机能。
2.4 影像学检查影像学检查可以帮助医生了解患者的肺动脉血流情况及其他相关病变。
常用的影像学检查包括胸部X线片、超声心动图、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以为病情评估提供重要的客观数据。
2.5 心功能评估心功能评估是评估原发性肺动脉高压病情的重要指标之一。
常用的心功能评估工具包括六分钟步行试验、运动负荷试验、心脏超声心动图等。
这些评估工具可以帮助医生了解患者的运动耐力、心肺功能等，从而评估病情的严重程度。
3. 病情评估结果通过以上病情评估工具的综合使用，医生可以得出患者的病情评估结果。
病情评估结果将反映患者的病情严重程度及对治疗的反应情况，为制定合适的治疗计划提供依据。
4. 结论原发性肺动脉高压的病情评估对于治疗方案的制定和预后的判断至关重要。
临床症状评估、体格检查、实验室检查、影像学检查和心功能评估等工具的综合使用可以帮助医生全面了解患者的病情，提供个性化的治疗方案。
需要注意的是，病情评估应由专业医生进行，并密切关注患者的病情变化，及时调整治疗策略。
个体化适度运动改善肺动脉高压患者心肺功能的效果朱世立1，谢友红1，黄玮2，孙兴国3，王张敏1，王晓东4，邓维4，王若兰11.重庆医科大学附属康复医院，重庆市康复医院，重庆市400050；2.重庆医科大学附属第一医院，重庆市400016；3.国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院，北京市100037；4.重庆医科大学附属大学城医院，重庆市401331通讯作者：谢友红，E-mail：****************基金项目：重庆市卫生和计划生育委员会科研重点项目(No.2016ZDXM022)摘要目的分析病情稳定的肺动脉高压(PAH)患者心肺功能状况，探讨运用心肺运动试验(CEPT)精准制定个体化适度运动处方对PAH患者心肺功能储备及运动耐量的影响。
方法2018年4月至2019年7月，纳入病情稳定的PAH患者(PAH组，n=31)和体检正常的健康人(正常组n=32)，入组前均进行CPET。
PAH组行6分钟步行试验(6MWT)后，随机分为运动康复组(n=16)和对照组(n=15)，运动康复组在规范靶向药物治疗的基础上进行个体化适度运动训练，每周5d，共8周。
对照组仅进行常规靶向药物治疗。
治疗后两组再次行CPET和6MWT。
结果治疗前，与正常组相比，PAH组体质量、体质量指数(BMI)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、最大通气量(MVV)、无氧阈(AT)、峰值心率(HRpeak)、峰值收缩压(SBPpeak)、峰值负荷功率(WRpeak)、峰值摄氧量(VO2peak)、峰值氧脉搏(VO2/HRpeak)、峰值心排量(COpeak)、峰值分钟通气量(VEpeak)、峰值潮气末二氧化碳分压(PET CO2peak)、峰值脉氧饱和度(SpO2peak)、摄氧通气效率峰值平台(OUEP)均降低(t>2.419,P<0.05)；静息心率(HRrest)、峰值生理无效腔与潮气量比值(VD /VTpeak)、二氧化碳排出通气效率最低值(Lowest VE/VCO2)、二氧化碳排出通气斜率(VE/VCO2slope)均升高(|t|>2.615,P<0.05)。
是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特点的肺血管疾病。
由于肺血管(PAH) 肺动脉高压的病理生理变化会影响外周气道的结构和功能，进而肺功和外周气道解剖关系毗邻，PAH肺功能检查作PAH 患者存在通气以及换气功能障碍，能检查上会有相应的改变。
目前认为为辅助检查可协助PAH 的诊断及评估疾病严重程度。
肺功能检查包括：肺容量、肺通气、生理死腔、肺泡气体分布、气道阻力、肺顺应性、弥散功能、血液气体分析及心肺运动试验(cardiopulmonary exercise test，CPET) 等测定。
现就PAH 患者常规肺功能及CPET 的特点综述如下。
一、肺通气功能变化早期学者认为，PAH 的肺功能特点主要是肺容量正常和限制性通气障碍。
对79 例特发性PAH(IPAH)患者开展的肺功能研究结果表明，FEV1 与用力肺活量(FVC) 成比例的降低，FEV1/FVC 正常，肺总量降低，说明PAH 患者存在限制性通气功能障碍，其原因可能是肺动脉的病理改变造成右心的扩大以及肺组织的顺应性降低。
近年来研究结果显示，PAH 往往也存在阻塞性通气障碍。
2002 年Meyer 等对171 例IPAH 患者和64 名健康人的肺功能特点进行分析，发现IPAH 组的肺总量基本正常，残气量增加，肺活量下降，残气／肺活量(RV/TLC) 增加，从而证实原发性PAH 存在外周气道阻塞，并且该研究结果认为阻塞性通气功能障碍与疾病的严重程度呈正相关。
近期我们发现在PAH 患者中，不仅IPAH，还有结缔组织疾病相关的PAH 和先天性心脏病相关的PAH，均存在外周小气道阻塞。
在不同类型的PAH 中，外周气道受限程度依次为先天性心脏病相关的PAH、结缔组织疾病相关的PAH 及IPAH。
此外，结缔组织疾病相关的PAH 同时也可表现出轻度的限制性通气功能障碍。
其中，最大中期呼气流量(maximal mid-expiratory flow，MMEF) 是反映外周小气道阻塞较好的指标。
在这些PAH 患者中，MMEF 明显低于正常人群，其中IPAH 患者MMEF占预计值% 为(59.52±24.27)%，先天性心脏病患者MMEF 占预计值% 为(48.89±27.45)%，结缔组织疾病患者MMEF 占预计值% 为(59.95±33.92)%，MEFV 曲线的呼气相降支末段向容量轴凹陷，其末段曲线的凹陷提示小气道的阻塞，但并未观察到小气道阻塞情况和PAH 的血流动力学、病情严重程度呈相关性。
引起PAH 患者外周小气道阻塞的原因可能是肺血管和外周气道解剖关系毗邻，PAH时由于肺血管扩张、血管平滑肌张力增加和（或）增殖均可影响小气道的功能。
另外由于PAH 患者体内内皮素l 水平升高，除可引起肺血管增殖外，还可促进支气管平滑肌细胞增殖和成纤维细胞增殖，导致外周小气道阻塞。
Martin 等的研究结果表明，波生坦能够完全抑制内皮素受体激动剂诱导的支气管收缩，从而提示内皮素在外周气道阻塞中也起重要作用。
Spiekerkoetter 等还发现吸入沙美特罗能够改善特发性PAH 患者的肺功能、血气和血流动力学改变，该结果对进一步深入理解PAH 患者中的外周气道受限有一定帮助，并能为PAH 寻找新治疗靶点起一定的提示作用。
二、肺换气功能变化大量研究结果表明，PAH 患者存在DCO 明显下降，我们发现特发性PAH 患者的L DLCO 占预计值% 为(65.59±19.64)%，明显劣于对照组的(85.32±19.37)%，随着心功能分级下降，DCO 随之下降。
但除此之外，肺弥散功能却和血流动力、血液学指标未见L明显相关性。
引起PAH 患者弥散功能显著下降的主要原因是肌型和弹性肺动脉中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化使得肺泡血流灌注不佳，造成肺血管床面积减少；内皮细胞的增值会引起弥散膜的厚度增加；小气道功能的受限也会影响通气功能，综合 3 个因素最终导致弥散功能障碍，表现为DCO 降低。
L特点三、CPETCPET 是一种评价心肺储备功能和运动耐力的无创性检测方法，可综合应用于呼吸气体实时监测技术、电子计算机和活动平板或功率踏车技术，实时检测在不同负荷下机体耗氧量和二氧化碳排出量的动态变化，从而客观、定量、全面地评价心肺储备功能和运动耐力，是目前国际上最为普遍使用的衡量人体呼吸和循环机能水平的心肺功能检查方法之一。
CPET 始创于20 世纪50 年代，早期多用于研究呼吸系统疾病时心肺运动功能特点。
1982 年Weber 等将CPET 应用于慢性心力衰竭患者的临床严重程度以及预后的评估。
而近期的研究也越来越重视CPET 在PAH 的临床应用。
CPET 不仅能够用于PAH 患者运动耐力测定，为评估病情严重程度和预后提供客观依据，而且还能发现患者肺内通气灌注匹配及气体交换异常，辅助诊断卵圆孔未闭和运动导致的PAH，并为临床医生选择合适的治疗方案（如肺移植患者的术前评估等）、评价疗效和制定肺康复运动处方提供重要的参考依据。
1．CPET 在PAH 中的表现特点：PAH 患者行CEPT 时，可表现为最大摄氧量（maximal oxygen uptake，Vomax）、最大运动功率、氧脉搏和无氧阈呈中度至重度降低，2峰值心率有所降低；而二氧化碳通气当量(ventilatory equivalent for CO，EQCo 或22VE/VCO) 则显著升高，与PAH 患者的运动病理生理改变相关。
机体运动时，肺循环血量2相应增加，同时肺泡增加通气量以排出生成增多的二氧化碳，以保证机体的PaCO和血酸2碱度保持在一定水平。
对于PAH 患者，其肺循环阻力升高，使肺血流灌注受限，而肺通气功能通常无明显受限，通气增加但血流不能随之增加导致一个“死腔通气”，即VD/VT 增加，这种变化在运动时更加明显，由此导致的低氧血症刺激颈动脉体化学感受器使肺通气显著增加。
PAH 患者往往在运动早期就表现出呼吸困难或疲劳，其具体机制包括：(l) 通气血流比例失调；(2) 过早到达无氧阈，使乳酸增加，氢离子增多，从而刺激机体使分钟通气量增加；(3) 低氧血症，主要是因为肺血管床减少，流经肺的红细胞减少，或右向左分流所致。
疲劳通常是由于PAH 患者过早达到无氧阈，无氧运动触发无氧糖酵解，出现乳酸酸中毒所致。
2．CPET 在PAH 早期诊断中的作用：PAH 患者预后不佳，因此其早期诊断就显得特别有价值。
研究结果表明，因呼吸困难或疲劳行CPET 的患者中，表现为呼吸储备减少，VE/VCo、VD/VT、肺泡动脉氧分压差同时增加的患者中有88% 右心漂浮导管试验显示肺2-1-1)。
(>120 dyn.s ．cm血管阻力增高≥60 并且呼气末二氧化碳分压VE/VCOAT 时的在不明原因的呼吸困难患者中，当2)≤20 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa) 时强烈提示存在PAH。
另外有学者提出(PETCO2CPET 可用于鉴别慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）患者是否合并PAH，并发PAH 的患者的通气效率显著降低，且多伴有明显的低氧血症，表现为VE/VCO2 较单纯慢阻肺患者显著增高，动脉氧饱和度在运动过程中进行性下降。
另外，CPET 可以发现PAH 患者在运动中出现的右向左分流现象（卵圆孔未闭的表现）。
若运动中出现右向左分流现象，CPET 的典型表现是：PETCO2 突然急剧下降，与其相反的是，PETO 升高，同时VE/VCO 和气体交换率(RER) 急剧升高，RER 甚至可22能>1，血氧饱和度进行性下降。
对于某些患者来说，运动试验时行肺动脉导管检查可提供很有价值的信息。
例如，对于静息状态肺动脉压力临界的患者，在CPET 过程中有可能表现为负荷相关的PAH。
这是因为，对于有肺血管病变的患者来说，由于在运动时肺血管床扩张受限，运动引起的血流量的增加即使是相对来说很小，也会导致肺动脉压的明显升高。
3．CPET 在PAH 患者病情评估中的作用：目前多使用世界卫生组织(WHO) PAH 分级及6 min 步行距离来进行PAH 患者病情评估，但WHO 分级标准受主观判断影响较大，个体解读时存在很大差异。
而近期的研究结果显示 6 min 步行距离不能有效准确评估PAH 的临床预后。
因此目前迫切需要一个能够全面客观的评价可疑或者确诊的PAH 患者活动耐量的方法，CPET 在这些方面就具有很多优势。
最大摄氧量(VO max) 和VE/VCO 与心功能分22级有良好的相关性；在血液动力学指标中，心排出量和全肺阻力与心功能仅微弱相关，而肺动脉平均压(mPAP) 与心功能不相关；提示在对于判断疾病的临床严重程度的判断上，CPET 指标较有创的右心漂浮导管检查指标的作用更加重要。
相对于仅与症状、主诉相关的心功能分级，根据VOmax 进行量化分级更加客观、科2学。
4．CPET 在PAH 患者疗效评估中的作用：多项研究结果表明，经有效治疗后，尤其是肺血流动力学得到改善后，PAH 患者的CPET 表现也会随着改善，峰值运动时VO、2VE/VCO 和PETCO 可作为疗效观察的敏感指标。
肺血管扩张药如前列环素、伊洛前列素、22依前列醇及西地那非等，均可以有效改善PAH 患者CPET 表现。
Wensel 等发现依前列醇吸入治疗虽然可以提高峰值运动时VO，但不能改善静息及2运动过程中的VE/VCO和PETCO。
Barst 等发现内皮素受体拮抗剂西他生坦能够显著提22高Peak VO，高剂量组(300 mg) 与安慰剂组相比，改善率分别为+3.1% 和-10.1%，2但是低剂量组(100 mg) 与安慰剂组相比，Peak VO 无明显差异，同时，该药对患者的2VE/VCO 也无明显改善作用。
2．Oudiz 等的研究结果表明，经过4 个月的西地那非治疗患者的峰值运动时VO 及AT 2时的PETCO 明显增加，AT 时的VE/VCO 明显下降。
225．CPET 在PAH 患者预后评估中的作用：Deboeck 等对136 个PAH 患者（其中85 个为IPAH）的研究结果发现，对于IPAH，6 min 步行距离和运动时的VE/VCO 是2生存率的独立预测指标。
Wensel 等发现，峰值运动时VO2 和峰值运动时的收缩压是评估原发性PAH 预后的-1-1kg≤10.4 ml．最强独立风险因子，若患者同时满足峰值运动时VO且峰值运动时收.min2缩压≤120 mmHg，则高度提示预后不良，1 年生存率仅为23%；若不存在上述风险因子或仅有1 项风险因子则预后较好，1 年生存率分别为97% 和79%。
-1-l≤10.4 ml.kg 时，PAH 患者中，峰值运动时vo. min另有研究结果表明，在原发性2-1-1kg．l ≥10.4 m .min时则分年病死率分别为50% 和85%，当峰值运动时VO1 年及 2 2别是10% 和30%。
