过敏性紫癜
OVERVIEW概 述
概念 conception
◦ 过敏性紫癜(anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 ( Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)
◦ 是多种原因引起的、IgA抗体介导的超敏反应性疾病 ◦ 病理基础是全身广泛的小血管炎症(主要病理改变) ◦ 临床特点:
非特异性实验室检查
外周血象:WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。 血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
腹部B超有助早期诊断肠套叠; ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确 诊。 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
2. 风湿性关节炎 3. 败血症 4. 肠套叠
5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
① 皮损形态:不高出皮肤、分布不对称 ② 辅助检查:血小板减少、抗体、巨核细胞
2. 风湿性关节炎
3. 败血症
4. 肠套叠
5. 阑尾炎
鉴别诊断
1. 特发性血小板减少性紫癜
诊断标准
美国风湿病学会1990年:
1. 初发病时年龄在20岁以下。 2. 紫癜高出皮面,可扪及。紫癜非因血小板减少。 3. 胃肠道出血黑粪,血便,便潜血试验阳性。 4. 病理示弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围堆积。
具备以上 两项以上 即可诊断
诊断标准