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IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
ＤＯＩ：１０．７６８３／ｘｘｙｘｙｘｂ．２０２１．０４．０２０收稿日期：２０２０－０４－１４基金项目：河南省医学科技攻关计划普通项目（编号：２０１６１２０５６）。
作者简介：史洋洋（１９９４－），女，河南周口人，硕士研究生在读，主要从事小儿肾脏病研究。
通信作者：杨达胜（１９６２－），男，河南新乡人，硕士，教授，主要从事小儿肾脏病基础与临床研究；Ｅ ｍａｉｌ：ｙｄｓ０８１１＠１２６．ｃｏｍ欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁欁氉氉氉氉。
本文引用：史洋洋，毕凌云，杨达胜．儿童紫癜性肾炎和ＩｇＡ肾病的发病机制及病理分型研究进展［Ｊ］．新乡医学院学报，２０２１，３８（４）：３８６ ３８９．ＤＯＩ：１０．７６８３／ｘｘｙｘｙｘｂ．２０２１．０４．０２０．【综述】儿童紫癜性肾炎和ＩｇＡ肾病的发病机制及病理分型研究进展史洋洋，毕凌云，杨达胜（新乡医学院第一附属医院儿科，河南 卫辉 ４５３１００）摘要： 大量研究发现，紫癜性肾炎（ＨＳＰＮ）与ＩｇＡ肾病的发病机制相同，均是肾小球系膜区内以半乳糖缺乏型ＩｇＡ１为主的免疫复合物沉积，当其超过机体降解能力时，引起肾脏损害。
有学者认为ＨＳＰＮ的国际儿童肾脏病研究组分级标准不能准确判断预后，因其与ＩｇＡ肾病的病理机制相似，ＩｇＡ肾病的牛津病理分型是否适用于ＨＳＰＮ进而更准确地评估其预后成为学者们关注的热点，基于此，本文就ＨＳＰＮ和ＩｇＡ肾病的发病机制及病理分型进行综述。
关键词： 紫癜性肾炎；ＩｇＡ肾病；半乳糖缺乏型ＩｇＡ１；牛津病理分型中图分类号：Ｒ６９２．３＋４ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００４ ７２３９（２０２１）０４ ０３８６ ０４ 过敏性紫癜又称Ｈｅｎｏｃｈ Ｓｃｈ ｎｌｅｉｎ紫癜（Ｈｅｎｏｃｈ Ｓｃｈ ｎｌｅｉｎｐｕｒｐｕｒａ，ＨＳＰ），是儿童最常见的血管炎类型之一［１ ２］，常累及皮肤、关节、消化道及肾脏。
IgA肾病三种病理分级的比较及与临床指标的相关性分析的开题报告一、选题背景：IgA肾病是一种比较常见的慢性肾脏疾病，其发病率在全球范围内都比较高，且在亚洲地区尤其常见。
IgA肾病的病理特征包括肾小球内有大量IgA免疫复合物沉积，并且存在不同程度的肾小球和肾小管间质损害。
临床上常见的IgA肾病症状包括肉眼血尿、蛋白尿等症状，其治疗难度较高，且救治效果也较为不理想。
在对IgA肾病进行临床研究时，通常采用不同的病理分期方法对IgA肾病进行分类。
目前开展较多的分类方法是采用三种病理分级，即MESTC（M-肾小球系膜区增宽，E-内皮细胞增生，S-肾小球硬化，T-肾小管萎缩，C-系膜肥大）病理评分系统。
采用这种病理分级系统可以更明确地观察到IgA肾病的肾组织损伤情况，且能够指导临床治疗策略的制定。
然而，目前针对不同病理分级的IgA肾病，其临床表现和预后都有很大差异，因此了解三种病理分级及其与临床指标的相关性对于IgA肾病的治疗和预后判断具有重要意义。
二、研究目的：本研究的主要目的是探讨MESTC三种病理分级与IgA肾病的临床表现之间的相关性，进一步掌握IgA肾病的病理特点和临床表现，为IgA肾病的治疗提供更为科学的依据。
三、研究内容和方法：1. 研究内容：（1）对IgA肾病病例的资料进行回顾性分析，包括病例的性别、年龄、临床表现、实验室检查数据等。
（2）根据MESTC三种病理分级对所有的病例进行分类，比较不同病理分级对IgA肾病的临床表现和预后的影响。
（3）分析不同病理分级的IgA肾病患者的肾组织病理特征，探讨MESTC病理评分系统的临床应用价值。
2. 研究方法：（1）收集一定数量的IgA肾病患者的病例资料和组织检查结果。
（2）将所有患者根据MESTC三种病理分级进行分类，分别比较不同病理分级的患者在性别、年龄、临床表现、实验室检查数据等方面的差异。
并进行统计分析和相关性分析。
（3）用组织学方法对不同病理分级的IgA肾病患者的肾组织进行病理分析，并对组织特点进行比较。
