儿童原发性肾病综课件

害化学物质和环境污染。 - 定期体检：定期检查肾功能，及早
发现问题。

预防和后续管理
后续管理： - 定期复查：定期检查尿液和血液，
评估病情和疗效。 - 生活调理：合理安排作息时间，避
免过度劳累和情绪波动。 - 密切监测：遵循医生的指导，及时
发现和处理任何问题。
谢谢您的观赏 聆听
诊断和治疗
肾病综合征的治疗： - 药物疗法：使用免疫抑制剂及肾保
护药物来控制疾病进展。 - 饮食调理：控制蛋白摄入量、限制
盐分等，以减轻肾脏负担。 - 症状缓解：对水肿症状进行缓解，
如使用利尿剂。
预防和后续管理
预防和后续管理
预防肾病综合征的方法： - 注重个人卫生：保持良好的卫生习
惯，预防感染疾病。 - 避免暴露于有害物质：避免接触有
起的肾小球疾病，主要表现为蛋白尿、 低蛋白血症和水肿。
了解肾病综合征
肾病综合征的原因： - 免疫因素：免疫系统异常导致自身
抗体攻击肾小球，引起损伤。 - 遗传因素：一些遗传突变可能增加
患儿患病的风险。 - 感染因素：某些感染如病毒感染可
能引起免疫系统异常。
了解肾病综合征
肾病综合征的症状： - 蛋白尿：经常或持续性尿液中出现
大量蛋白质。 - 水肿：面部、腿部和腹部等部位的
水肿。 - 低蛋白血症：血液中蛋白质含量过
低，影响正常体能和免疫功能。
诊断和治疗
诊断和治疗
肾病综合征的诊断： - 尿液分析：通过尿液分析检测蛋白
尿的存在。 - 血液检查：血液中蛋白质含量的检
测。 - 肾脏活检：通过取得肾脏组织来确
定疾病类型和严重程度。
小儿肾病综合征科普宣 传PPT课件
目录 简介 了解肾病综合征 诊断和治疗 预防和后续管理

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汇报人：
免疫抑制剂治疗：使用环磷酰 胺、硫唑嘌呤等药物，以抑制 免疫系统
激素治疗：使用糖皮质激素， 如泼尼松等，以减轻症状
抗凝治疗：使用肝素、华法 林等药物，以预防血栓形成
饮食治疗：限制钠、钾、蛋白 质等摄入，以减轻肾脏负担
透析治疗：对于严重肾功能衰 竭的患者，可能需要进行透析
治疗小儿Βιβλιοθήκη 发性肾病综 合征的预防与护理利尿剂：如呋塞米、 托拉塞米等
降压药：如卡托普利、 硝苯地平等
抗凝血药：如肝素、 华法林等
抗凝血药：如肝素、 华法林等
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、糖皮质激 素等
免疫调节剂：如环 孢素A、他克莫司 等
生物制剂：如利妥 昔单抗、阿达木单 抗等
免疫吸附：如血浆 置换、免疫吸附等
利尿剂治疗：使用呋塞米、托 拉塞米等药物，以减轻水肿
低盐饮食： 减少钠的 摄入，避 免水肿和 高血压
高蛋白饮 食：补充 优质蛋白 质，促进 生长发育
低脂饮食： 减少脂肪 摄入，预 防心血管 疾病
适量饮水： 保持水分 平衡，避 免脱水或 水肿
补充维生 素和矿物 质：保证 营养均衡， 增强免疫 力
避免刺激 性食物： 减少对肾 脏的刺激， 保护肾脏 功能
病史询问：了 解患儿的病史、 家族史、生活
习惯等
体格检查：观 察患儿的体征， 如水肿、高血
压等
实验室检查： 进行尿液、血 液、肾功能等
实验室检查
影像学检查： 进行超声、CT 等影像学检查， 了解肾脏情况
水肿：全身性水肿，尤其是眼睑、面部、四肢等部位 蛋白尿：尿液中蛋白质含量增加，尿液呈泡沫状 高血压：血压升高，可能伴有头痛、头晕等症状 低蛋白血症：血液中蛋白质含量降低，可能导致水肿、腹水等症状

3、预防感染 （1）首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，肾 病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导 致病情加重及复发，甚至危及患儿生命。 （2）与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空 气消毒，减少探视人数。 4、皮肤护理 应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更 换内衣；保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻 身；腋窝及腹股沟等处，每天擦洗1-2次，并保持干 燥，预防感染；臀部和四肢浮肿严重时，受压部位 可垫棉圈，或用气垫床；阴囊浮肿用棉垫或吊带托 起，皮肤破损可涂碘伏预防感染。严重浮肿者应尽 量避免肌内注射药物，因浮肿严重，药物不易吸收， 可从注射部位外渗，导致局部潮湿、糜烂、感染等。
预期目标
1、4-6周内浮肿消退，体液分布正常 2、患儿能摄入足够的营养物质。 3、住院期间未并发皮肤损伤及感染 4、住院期间无高血压、电解质紊乱发生。 5、患儿对外形改变造成的影响有正确的认识。 6、家长对疾病有了较正确的认识，焦虑心情 减轻。
护理措施
1、休息 患者除严重浮肿和高血压外，一般勿需卧床休息， 即使卧床也要经常变换体位，防止血栓形成。腹水严重时， 出现呼吸困难，应采取半卧位。 2、饮食管理 （1）明显浮肿或高血压时短期限制钠盐的摄入，一般供盐 1-2g/天，病情缓解后不必继续限盐，因患儿浮肿是低蛋白 血症所致，过分限制易造成低钠血症及食欲下降。 （2）蛋白质的摄入控制在每日1.5-2g/kg左右，以高生物效 价的优质蛋白如乳、蛋、禽、牛肉等为宜，鱼蛋白摄入过量 造成肾小球高滤过，导致细胞功能受损。 （3）注意补充各种维生素和矿物质，如维生素B、C、D、P 及叶酸、钙、锌等。
原发性肾病综合征
肾病综合征简称肾病，是由多种病因引起肾 小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白从尿 中丢失导致一系列病理生理改变的一种临床 症候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白 血症、高脂血症和不同程度的浮肿。本病为 儿科泌尿系统常见病之一。 肾病综合症征按病因可分为原发性、继发性 和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发 性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎肾 病。

(nuo)。
➢ 另一些结合蛋白降低→结合型甲状腺素（T3、T4）、血清 铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少→低色素小细
胞性贫血。
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病理
➢ 微小病变（MCD） （85%） ➢ 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） ➢ 系膜增生性肾炎（MsPGN） ➢ 膜性肾病 ➢ 膜增生性肾炎（MPGN）
系膜增生性肾小球肾炎
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膜性肾病模式图
局灶阶段性肾小球硬化
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临床表现
发病年龄：学龄前 性别：男>女 水肿 : 眼睑、凹陷性 血压 尿色、尿量
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并发症
感染
• 呼吸道感染 • 皮肤疖疮 • 蜂窝织炎 • 腹膜炎
电解质紊乱、低血容量休克
取决于患儿对糖皮质激素的反应（目前观点）
➢ 激素敏感型肾病综合征预后较好
• 30%：初发后不再复发 • 40%：初发后有1～3 次复发 • 30%：频复发 或激素耐药
➢ 激素耐药型肾病综合征预后差
• 50%～80% 患儿3～5年后逐渐进展至肾功能衰竭
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小结
病因和发病机制：T细胞功能紊乱、肾小球滤过屏障原发性缺陷或二者相互作用。 诊断标准：国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致 临床分类：采用二分类有利于指导治疗和判断预后 肾活检适应征：严格掌握适应征 糖皮质激素的选择：泼尼松龙或泼尼松，但在一些情况下可选择甲泼尼龙 治疗：规范化和个体化 预后：主要取决于患儿初治时对糖皮质激素治疗的反应
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激素敏感型
病因
原发性肾病综合征
激素耐药型

• 在减少12～24个月时的肾病复发的作用方面，环磷酰胺与苯丁酸氮芥 没有区别，而且对防止频繁复发肾病的复发作用优于激素依赖型肾病 的治疗效果。
复发病例的免疫抑制剂治疗Meta分析结果
（续）
• 3．左旋咪唑(2.5mg／kg，隔日服用)：用药期间作用明显优于单独应 用激素，但停药后作用未能持续。 • 4．硫唑嘌呤：已检索到的试验研究结果表明，与安慰剂或单独应用 激素比较，硫唑嘌呤并未明显减少6个月时肾病的复发。
谢谢Leabharlann .• 5．环孢菌素[6 mg／(kg· d)]环孢菌素(应用24周)和苯丁酸氮芥对于维 持肾病缓解的作用，结果6个月时效果相同，12个月时效果不如苯丁 酸氮芥。比较环孢菌素(应用12个月)与环磷酰胺作用的试验研究，也 显示9个月时防止肾病复发的作用相仿，但至24个月时环磷酰胺的作 用显然优于环孢菌素 。
•
结论：需要更好设计的RCT才能确认环孢素的效果及评估大剂量的 糖皮质激素与烷化剂联合对SRNS治疗效果。
肾病综合征水肿的治疗
中国当代儿科杂志2OO7年第9卷第2期
• 结果：初检出有关文献113篇，其中中文60篇，英文53篇。病例回顾 性分析所占比例较大，仅12篇为RCT。国内10篇RCT均为低质量研究， 国外2篇RCT病例数少，且观察指标不统一，只能对其中3篇进行Meta 分析，发现低分子右旋糖酐联合速尿对肾病水肿的治疗有效；白蛋白 建议用于伴随有严重低白蛋白血症的肾病水肿；联合应用利尿剂或速 尿持续静脉点滴可以用于对速尿抵抗的肾病水肿。 • 结论：肾病水肿的治疗应个体化，其证据目前并不能明确定论，尚有 待于设计严格的、多中心、大样本的随机对照实验。
虽然静滴igg静滴及肌注胸腺肽中药辅助治疗对肾病综合征感染的预防效果研究得出了有益的结论所获文献均为rct但由于方法学上存在诸多不足研究质量较差均来自中国可能存在发表性偏倚故结论可靠性差

一疗程
潘生丁：5-10 mg/kg·d，PO，6月为一疗程 保肾康：100－150mg/次 tid 2-3M
免疫调节剂治疗
左旋咪唑(Levamisole)：2.5mg/kg qod 6M
大剂量丙种球蛋白(IVIG):400mg/kg·d 5d
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
改善肾小球局部血流动力学 尿蛋白 延缓肾小球硬化
禁忌
绝对禁忌证：①明显出血倾向，②重度高血压，③精神病或不配合操作 者，④孤立肾，⑤固缩肾。 相对禁忌证：①活动性肾盂肾炎、肾结核、肾盂积水或积脓，肾脓肿或 肾周围脓肿。②肾肿瘤或肾动脉瘤。③多囊肾或肾脏大囊肿。④肾脏位 置过高（深吸气肾下极也不达十二肋下）或游走肾。⑤慢性肾功能衰竭。 ⑥过度肥胖。⑦重度腹水。⑧心功能衰竭、严重贫血、低血容量、妊娠 或年迈者
Fanconi综合征。 生长迟缓：频繁复发、长期大剂量激素治疗
5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭
①肾间质水肿压迫了肾小管 ②蛋白管型堵塞了肾小管 ③肾素分泌增高及肾内血管收缩 ④急性肾小管坏死 ⑤急进性肾小球肾炎
肾病综合征合并急性肾功能不全的处理
①血液透析：除维持生命外，可在补充血浆制品后适当脱水，以减轻组织（包括 肾间质）水肿； ②利尿：对袢利尿剂仍有反应时，应积极给予，以冲刷掉阻塞肾小管的管型； ③积极治疗基础肾小球病。由于导致特发性急性肾衰竭的多数原发性病例为微小 病变病，故对强化治疗（如甲基强的松龙冲击治疗）反应十分良好。随着尿量增 多急性肾衰竭逆转，但是基础病若为局灶节段性肾小球硬化等激素抵抗性疾病时， 病人预后差，急性肾衰竭可能无法恢复。
欠佳
治疗
一般治疗: 休息：不强调绝对卧床，以防血栓形成 饮食：严重水肿、高血压限盐限水 防治感染 利尿(严重低蛋白血症,顽固性水肿)：氢氯噻嗪、螺内酯、 速尿

常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖苷。
3、激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物
（1）泼尼松中长程疗法 （2）短程疗法 （3）疗效判断：治疗8周进行评价
A、激素敏感：尿蛋白转阴，水肿消退。 B、激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍 +~++。 C、激素耐药：满8周，尿蛋白仍在++以上。
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。
发病机制：低蛋白血症
是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因， 同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时， 则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜 水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不 良或丢失也是低白蛋白血症的原因。
发病机制：高胆固醇血症
临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。
3、 并发症
（1）感染：本病最常见的合并症引起死亡的主 要原因，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、 腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙 血症。 （3）高凝状态和血栓形成：原因有：肝脏合 成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿 中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。高 脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小 板聚集增加。 （4）急性肾功能衰竭
的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。 （2）饮食 水肿者限制盐的摄入（<2g/d），严重水肿、高
血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。 （3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。 （4）补充维生素及矿物质 口服维生素D500~1000IU，同时

肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化 的饮食，如优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量者，每日应给维生素D以及适量的钙剂。
②大量蛋白尿期间，蛋白摄入量不宜过多，以每日
2g/kg为宜。
③尿蛋白消失后，长期用糖皮质激素治疗期间应多补
D、激素依赖：对激素敏感，停药或减药2 周内复发，再次用药后尿蛋白又转阴，重复2 次以上者。 E、复发或反复：尿蛋白已转阴，停用激 素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；在用药过 程中出现上述变化为反复。 F、频频复发或反复指半年内复发或反复 ≥2次，一年内≥3次。
4、免疫抑制剂
适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的 病例，常用药物为环磷酰胺（CTX）方案有： 口服法 冲击法
4、观察药物疗效及副作用
（1）激素治疗期间：观察每日尿量、尿蛋白变化、血浆 蛋白恢复情况，激素副作用（库欣综合征、高血压、 骨质疏松等）及时补充维生素D及钙质防止发生手 足抽搐； （2）应用利尿剂时：观察尿量，查血钾、血钠有无低血 容量性休克或静脉血栓生成； （3）使用免疫抑制剂治疗时：注意白细胞数、脱发、胃 肠道反应、出血性膀胱炎，多饮水，定期查血象； （4）使用肝素过程中注意监测凝血时间、凝血酶原时间；
临床表现 ：
多发于2到7岁 ，发病 男性>女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有 阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹 陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、 疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血
1．单纯性肾病
压及血尿 。
2．肾炎性肾病
发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、 高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血 压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血 症。

2021/3/2
3．血液生化检查
白蛋白、总蛋白降低,α1球蛋白正常或稍低， α2球蛋白，β球蛋白相对增高，γ球蛋白一般降低。 胆固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高。
4．其他检查
纤溶：纤维蛋白原高，溶酶原、抗凝血酶Ⅲ 低。免疫：球蛋白、补体低，CIC。尿FDP、 C3 升高。
5．肾活检
2021/3/2
特别是呼吸道。 感染是复发和疗效不佳的主要原因之一
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二、血栓、栓塞
机制：血凝亢进和血粘度增加，血液 高凝状态；低蛋白血症、高脂血症、利尿、 激素。
表现：肾静脉血栓最多，肢体静脉血 栓，下腔静脉血栓，肺静脉血栓或肺静脉 栓塞等。
膜性肾病最多。
2021/3/2
三、肾功能损伤
1．急性肾衰竭 肾前性：有效血容量不足，肾前性氮质血 症；经扩容等可纠正。 实质性肾衰，与肾间质高度水肿压迫肾小 管，大量管型阻塞肾小管有关。病理类型为轻 微病变者易发生。 2．肾小管功能损害 重吸收大量蛋白损害肾小管。糖尿、氨基 酸尿、范可尼综合征。
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【病理类型和临床特征】
WHO分类
轻微病变性肾小球肾炎
原发性肾小球疾 局灶性节段性病变
病的病理分型
弥漫性肾小球肾炎
弥 漫小
①膜性肾病
球 ②增生性肾炎
毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎
肾 ③硬化性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎
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5．局灶性节段性肾小 球硬化
光镜：部分肾小球的部 分节段硬化性病变和玻 璃样变。
免疫荧光：IgM和C3的 局灶性、节段沉积。
电镜：硬化性病变，系 膜基质增多，足突广泛 融合。
2021/3/2