系统性血管炎谌霞精品PPT课件

性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效

系统性血管炎（SV）的重新命名 如面试到最后，没有一个合适的应聘者，你有两种选择：一是再次刊登广告，换一个地方也许能够吸引更好的人选应聘。另一种做法是改变对工作的要
求，例如可以让公司其他雇员负责该工作的某些方面，然后刊登广告为重新定责的岗位招聘合适人选。 2.酶的作用。动物性食物中有多种酶，在酶的作用下，食物的营养素被分解成多种低级产物。平时看到的饭发馊、水果腐烂，就是碳水化合物被酶分解 后发酵了。
生物制剂的使用 客我户们进 养门成时了怎良么好应的对饮食卫生习惯,才会有健康的身体。有了健康的身体，才能为祖国的建设贡献出一份力量。所以从今天起，我们一定要养成良好的饮
食卫生习惯。 （2）出示图片。 2．异议的产生不可回避
➢ Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and
Giant Cell Arteritis (GCA)
➢ Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN)
and Kawasaki Disease (KD)
➢ Small Vessel Vasculitis (SVV):
➢ ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 在销售过程中有“三难”，即面难见，门难进，话难听。要想解决这些问题，你就得有常人所没有的耐心和毅力。

毛细血管。
脉瘤和血栓形成。
受累。
韦 格 纳 氏 肉 芽 肿 小 动 脉 、 微 动 脉 、 小 静 坏 死 性 ， 炎 症 性 肉 芽 肿 ， 可 见 上 、下 呼 吸 道 、坏 死 性
脉和毛细血管
巨 细 胞 。节 段 性 坏 死 性 血 管 炎 。 肾 小 球 肾 炎 。
C hurg-Struass 小 动 脉 和 临 近 静 脉 。 综合征
▪ ANCA阳性
-
10
诊断（1）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
▪ 多系统损害； ▪ 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； ▪ 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； ▪ 多发性单神经炎或多神经炎； ▪ 不明原因发热； ▪ 缺血性或淤血性症状和体征； ▪ 紫癜性皮疹或网状青斑；
-
11
诊断（2）
▪ 下列情况应怀疑血管炎：
C-ANCA
P-ANCA
-
14
ANCA与原发性小血管炎
▪ 诊断特异性72.5%，敏感性98.4% ▪ 多数情况下，ANCA滴度和病情正相关 ▪ 即使IIF和ELISA联合检测，仍有相当数量血管
炎ANCA阴性，此类患者需依靠临床、其它实 验室检查和组织病理学检查 ▪ 肾、肺、上呼吸道和支气管活检对诊断有帮助
-
2
系统性血管炎
▪ 血管壁炎症细胞浸润和血管壁坏死 ▪ 原发，或继发于其他疾病 ▪ 许多不同分类，（血管大小、有无肉芽
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同
-
3
系统性血管炎分类
▪ 大血管炎
▪ 大动脉炎（Takayasu Artertis）
▪ 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
管
炎

• 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症。
系统性血管炎
3
病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
4
基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
10
皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
23
眼球突出
系统性血管炎
24
浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
25
心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
26
ECG / Echocardiography
系统性血管炎
27
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
21
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
22
眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)

不可错过的血管炎
A CASE
• 女性，36岁 • 间断哮喘5年，手足麻木2周，胸闷5天
入监护室后检查
血气分析：pH 7.241, pCO2 45.0mmHg, pO2 74mmHg, lac 5.8
血常规：WBC 34.5*106/l, EOS% 69.2%, EOS# 23.8*106/l, HGB 90g/l, PLT 303*106/l；
SLELEN
Thank you！
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatous polyangitis，EGPA）
治疗： 激素冲击：甲强龙 1000mg qd*3天→足量激素
生命支持： 呼吸机辅助呼吸 升压药物：去甲肾上腺素，肾上腺素，米力农等等 ECMO维持循环
病情奇迹般好转，最终顺利出院！
系统性血管炎
网状青斑
坏疽
冠脉串珠样改变
小血管受累
常见有ANCA相关血管炎
豪华锦囊——“SKELEN”
“ SLELEN”
• S：SKIN 皮肤 • K：KIDNEYS 肾脏 • E：EYES 眼睛 • L ：LUNGS 肺 • E ：ENT 耳鼻喉 • N：NERVE 神经
S：皮肤受累
紫癜
坏疽
结节红斑
溃疡
左锁骨下动脉狭窄,无名动 脉、左颈总动脉闭塞
腹主动脉闭塞，大量侧枝循环形成
• 结节性多动脉炎 图 • 川崎病 图
中等血管受累
结节性多动脉炎
川崎病
中等血管受累 三个锦囊
➢问特殊症状：心梗（特别是没有冠心病高危因素的人群）
肠道缺血
➢观特殊体征：指端坏疽，网状青斑
冠脉串珠样改变
➢积极做影像学（包括上下肢动脉彩超，冠脉CTA，腹主动脉分支CTA，血管造影）

- 药品治疗：对于系统性血管炎， 需要采用免疫抑制剂和类固醇等药物治 疗。
护理
护理技巧 - 监测体温、血压、心跳
等生命体征。 - 饮食护理：对于有胃肠
道症状的患者需要采用低脂、 低盐、低热量的饮食。
- 保持休息：患者需要保 持充足休息来缓解疲劳。
预防
预防
提高免疫力：注意锻炼身体，避免熬夜 ，心情愉悦。
系统性血管炎护理课件
目录 介绍 护理 预防 总结
介绍
介绍
什么是系统性血管炎？ - 系统性血管炎是一种罕
见的自身免疫性疾病，会导致 血管发炎和受损。
介绍
病因 - 原因不明，与遗传和环境因素有
关。
介绍
症状 - 发烧、疲乏、关节痛、
皮疹等。
护理
护理
重点护理 - 心理关爱：疾病会带来身体和心
理的疲劳和压力，需要给予患者心理关 爱。
谢谢您的观 赏聆听
饮食注意：少食辛辣食物，增加新鲜水 果和蔬菜的摄入量。
预防
定期检查：定期进行身体检查 ，早期发现疾病，早期治疗。
总结
பைடு நூலகம் 总结
系统性血管炎是一种自身免疫性疾病， 需要采取合适的药物治疗和护理措施。
心理关爱、药品治疗和护理技巧是护理 患者的重点内容。
总结
采取合适的预防措施可以有效 预防系统性血管炎的发生。

临床表现
– 肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死 性肾小球肾炎 – 消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。 – 化验异常：血 Cr 及 BUN 升高、贫血、 WBC 升高、 血小板减少、低补体血症、高 r-球蛋白、血沉增 快、CRP增高。 – ANCA阳性。 – 抗内皮细胞抗体阳性
22
26
Not only mimics, but can cause 20 vasculitis !
sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoning coagulopathy malignancy atrial myxoma multifocal emboli from large vessel aneurysms
24
诊
– – – – – – – – – – –
断
多系统损害； 进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高； 肺部多变阴影或固定阴影/空洞； 多发性单神经炎或多神经炎； 不明原因发热； 缺血性或淤血性症状和体征； 紫癜性皮疹或网状青斑； 结节性坏死性皮疹； 无脉或血压升高； ANCA阳性； 抗内皮细胞抗体阳性；
2 继发性血管炎


感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
9
原发性血管炎: 主要受累的血管
毛细血管 微小动脉 大-中 型动脉 主动脉
小动脉
小静脉 静脉
皮肤白细胞破 碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎 巨细胞(聂)动脉炎
临床表现
• 系统性血管炎无特异性的临床表现 • 上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
历史
1994年 Lie就Chapel Hill会议பைடு நூலகம்阐述了不同意见 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并以Zeek的分类
标准为基础提出了自己的分类标准，本分类提出血管炎有 原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更符 合临床实际。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其 中小静脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
What we see is “Tip of the unreported iceberg”
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，亚 洲、非洲等的相关资料较少
系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神 经系统等
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有 发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少 尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节性 炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎
polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss
syndrome)。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
历史

单用激素治疗
中型血管
多动脉炎
GC +CTX (每日低剂量)
川崎病
中小血管 韦格纳肉芽肿
静脉免疫球蛋白+阿司匹林
Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎
GC 和 CTX （每日低剂量)
单用激素治疗
特发性混合性冷球蛋白血症
a- 干扰素
难治性血管炎
主要受累血管 大血管 Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎 GC + CTX (每日) 特殊治疗方案

皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢


周围神经
呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统

血管
通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！

皮肤粘膜


肌肉骨骼和四肢
周围神经


呼吸道
肾脏


胃肠道
中枢神经系统

血管
丘疹 溃疡
溃疡

结节红斑


皮温改变
淤血和肿胀 等等

皮肤粘膜


肌肉骨骼和四肢


定义
共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断

治疗
血管炎的诊断：综合诊断

病史，查体，化验，活检，造影
(判断部位及累及血管的大小)

血管炎？

不能解释的系统性疾病
器官系统缺血的症状
大血管(年龄、性别)

巨细胞(颞)动脉炎(GCA) (M，>50) 大动脉炎(Takayasu) (F，15-25) 白塞病

这些疾病可以导致血管壁的损伤，进而影响血液 流动和器官功能。
什么是系统性血管炎？ 分类
系统性血管炎可分为小血管炎、中血管炎和大血 管炎，依据受影响血管的大小来分类。
不同类型的血管炎有不同的临床表现和预后。
什么是系统性血管炎？ 流行病学
系统性血管炎的发生率较低，但某些类型如韦格 纳肉芽肿和过敏性肉芽肿性血管炎在特定人群中 更为常见。
发病率在不同性别、年龄和种族中存在差异。
系统性血管炎的病因是什么 ？
系统性血管炎的病因是什么？ 免疫反应
系统性血管炎的确切病因尚不明确，但通常 与异常的免疫反应有关。
免疫系统错误地攻击自身血管，导致炎症。
系统性血管炎的病因是什么？ 环境因素
一些环境因素如感染、药物或化学物质可能 诱发血管炎的发生。
系统性血管炎的治疗方法有哪些？ 支持治疗
针对器官功能受损的患者，可能需要进行支持性 治疗，如透析或氧疗。
支持治疗能够帮助改善患者的生活质量。
系统性血管炎的治疗方法有哪些？ 定期随访
定期随访和监测病情变化对于调整治疗方案和预 防并发症至关重要。
患者需要与医生保持良好的沟通，报告任何新症 状或变化。
这些症状可能与炎症活动度相关。
系统性血管炎的症状有哪些？ 局部症状
取决于受影响的血管和器官，可能出现皮肤损伤 、呼吸困难、肾功能损害等局部症状。
例如，肺部受累可导致咳嗽和胸痛。
系统性血管炎的症状有哪些？ 急性发作
系统性血管炎可能以急性发作的形式呈现，迅速 导致严重后果。
早期识别和治疗对于改善预后至关重要。
如何诊断系统性血管炎？
如何诊断系统性血管炎？ 临床评估
医生会根据病史和临床表现进行初步评估， 关注症状的多样性和变化。