浆细胞瘤诊断标准

浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。

可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。

流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。

临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。

骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。

由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。

因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。

99%的病人血清或尿液中可存在M成分。

变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。

2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。

但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。

3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。

4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。

PCL可以是原发或是终末期并发症。

淋巴结肿大和器官肿大更常见。

5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。

骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。

5%的浆细胞肿瘤属于该类。

丙种球蛋白水平低。

6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。

浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。

80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。

一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。

7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。

（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。

20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。

虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。

浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。

其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。

临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。

其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。

骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。

英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。

临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。

1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。

2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。

二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。

现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。

亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。

基本病因：暂无资料。

危险因素：暂无资料。

诱发因素：暂无资料。

四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。

现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。

国内诊断标准：
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。

2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%，或绝对数≥2×109/L.
3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。

PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。

诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。

[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~浆细胞瘤浆细胞瘤（Plasmacytoma）1.要点（Key concepts）■浆细胞瘤是一边界清楚，常发生于成人的浆细胞性恶性肿瘤，可为孤立性，也可为多发性骨髓瘤的中枢神经系统表现。

■均匀性显著强化是浆细胞瘤的主要影像学特点。

临床上，浆细胞瘤虽是恶性肿瘤，但因为对放疗敏感，35%的颅内孤立性浆细胞瘤经放疗后可存活10年以上。

2.概述（Brief introduction）■浆细胞类肿瘤是来源于骨髓造血组织的肿瘤，起自骨髓的成浆细胞。

本病好发于扁平骨，绝大多数为多发性，又称为多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤恶性度极高，患者预后非常差。

■浆细胞类肿瘤偶可呈孤立性，称为浆细胞瘤。

浆细胞瘤必须在除外系统性多发性骨髓瘤之后才能做出病理诊断。

浆细胞瘤病人切除病灶并辅以放疗，预后较多发性骨髓瘤好。

■颅内浆细胞瘤可分为两种类型：颅骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。

颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬脑膜、脑组织等含有网状细胞的组织。

■不少文献报道称颅脑孤立性浆细胞瘤有明显的女性性别优势，常见于40—60岁的成年人。

■好发部位：斜坡、岩骨和额顶骨等部位；大脑镰、小脑幕、颅后窝等硬膜组织，额叶、枕叶、下丘脑等脑组织。

■孤立性浆细胞瘤为脑膜动脉供血，也有脑内动脉分支供血。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①发生于颅盖骨的孤立性浆细胞瘤，多呈实性圆形或卵圆形病灶，边界清楚，可向颅内生长，形成颅内脑外占位或向颅外生长，形成皮下肿物；亦可向两个方向生长，囊变、出血等继发改变少见。

②发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形深分叶和浅分叶状，边界清楚，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等继发改变少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。

③发生于硬膜的孤立性浆细胞瘤，可位于硬膜外或硬膜内，多呈实性，圆形或卵圆形病灶，边界清楚，宽基底，肿瘤边缘切线与脑膜交角多呈钝角，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。