孤立性肋骨浆细胞瘤1例报告
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九例孤立性浆细胞瘤的影像学分析【中图分类号】r445 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2013)03-0272-01【摘要】:孤立性浆细胞瘤(sp)属于单发浆细胞肿瘤,临床上较为少见。
通过总结孤立性浆细胞瘤的影像学特点,有助于提高影像诊断准确性。
本文报道了我科于2005年至2010年间,经住院手术或病理活检共收治确诊的sp病例9例,其中胸椎1例、骶骨3例、髂骨3例、额顶叶1例以及脾脏1例。
【关键词】:计算机体层摄影术;孤立性浆细胞瘤;x线;磁共振成像浆细胞瘤是以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。
常见的浆细胞瘤是一种转移性疾病,表现为在身体多个部位同时出现病灶特征,该类浆细胞瘤一般被称为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,mm)。
而少数浆细胞瘤患者(3-5%)表现为由单克隆性浆细胞瘤增殖引起孤立性浆细胞骨瘤(solitary plasmacytoma of bone, spb)造成的单一性骨损伤,或者由于孤立性髓外浆细胞瘤(solitary extramedullary plasmacytoma, sep)造成的软组织肿块[1]。
moulopoulos等人通过对以往spb病例核磁共振成像数据的分析总结[2,3],发现至少25%经确诊为spb的患者在随后治疗过程中出现了浆细胞瘤病灶的扩散,这意味着spb存在较大的风险发展为mm。
spb病变常见于腰椎、肋骨或颅骨,不同部位不同类型的浆细胞瘤临床特征及预后均不同,缺乏特征性的影像学表现,极易与淋巴瘤,pnet、转移瘤等混淆,有必要通过总结加深该病的影像学认识,进而提高诊断和鉴别的能力。
1 对象与方法浙江省东阳市人民医院于2005年至2010年间收治7例骨的孤立性浆细胞瘤以及2例髓外浆细胞瘤。
其中,女4人,男5人。
年龄23-76岁,平均52.8岁。
发生于胸椎1例,髂骨3例,骶骨3例,额顶叶1例,脾脏1例。
所有病例均行x线,ct以及mr检查。
骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现彭俊红;周利华;黄利华;刘松;郭俊林;王慧明【期刊名称】《白血病·淋巴瘤》【年(卷),期】2013(40)6【摘要】目的分析不同部位骨孤立性浆细胞瘤的X线、CT和MRI表现,进一步认识与提高骨孤立性浆细胞瘤的诊断准确率。
方法回顾性分析12例经临床病理证实的发生于椎体、肱骨、肋骨的孤立性浆细胞瘤病例,总结分析其影像学表现。
结果12例孤立性浆细胞瘤为肋骨3例、胸椎6例、肱骨3例,其中1例肱骨发生病理性骨折。
X线及CT表现为穿凿样溶骨性骨质破坏、膨胀性生长,边界较清,其中1例骨皮质增厚、硬化,所有均未见明显骨膜反应。
与肌肉信号相比,MRI在T1 WI表现为稍低信号,T2 WI表现为高信号,所有均未见瘤周水肿,但可见不同程度的软组织浸润,5例可见软组织肿块形成,增强明显强化。
结论 X线平片对骨孤立性浆细胞瘤的诊断敏感度较低;CT能清晰显示瘤体内增厚的骨嵴或残存的骨质;MRI可明确髓腔内外病变与周围软组织的关系。
平片、CT和MRI三者联合综合评价有助于提高骨孤立性浆细胞瘤的诊断准确性。
【总页数】4页(P584-587)【作者】彭俊红;周利华;黄利华;刘松;郭俊林;王慧明【作者单位】武汉市普爱医院放射科;武汉市普爱医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R733.3【相关文献】1.骨孤立性浆细胞瘤影像学表现 [J], 刘德浩;郁万江2.颅骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现 [J], 侯欣怡;高京生;高培毅3.骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现分析 [J], 祝爽;宋杨;凃国建;李月洁;张伟;陈东4.骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现 [J], 刘铁芳;许霖5.髓外浆细胞瘤和骨的孤立性浆细胞瘤9例 [J], 刘小平;刘晓玲;任予;扬迁因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
胸椎孤立性骨髓瘤的诊断治疗进展骨髓瘤是起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤,细胞来源多为浆细胞源性,因此常称为浆细胞瘤,本病多发者占多数,单发者很少见。
单发性骨髓瘤临床称为孤立性浆细胞瘤,好发于脊柱,脊柱以胸椎为好发部位。
早期胸椎孤立性骨髓瘤无明显临床表现,单纯临床症状体征及影像学检查诊断难度大,需要病理检查才能确诊。
治疗上胸椎孤立性骨髓瘤首选放疗,出现椎体溶骨性骨破坏、椎体失稳、脊髓神经受压者应早期手术,术后辅助放疗也有较好临床治疗效果,是否化疗尚存在争论。
同时脊椎孤立性骨髓瘤容易转变为多发性骨髓瘤,治疗过程中应长期随访,定期监测评估。
现就胸椎孤立性骨髓瘤的临床诊断、治疗进展进行综述。
[Abstract] Myeloma is a kind of plasmacytoma malignant plasma cell diseases reticulum cell,which is often been called the plasmacytoma,a majority of plasmacytoma is multiply,the single lesion is infrequent,which is often been named the solitary plasmacytoma,its characterized location is spine,especially in thoracic vertebrae.Solitary bone plasmacytoma of thoracic vertebrae do not have significant symptom at the early stage,it is difficult to diagnose the disease just by symptom and imaging,solitary bone plasmacytoma of thoracic vertebrae can be diagnosed by pathological examination.Radiotherapy is the first line of treatment in solitary bone plasmacytoma of thoracic vertebrae,patients who have osteolysis、vertebral instability、spinal cord compression need to accept operation at the early stage,radiotherapy post surgery also have good clinical effect,whether the chemotherapy should be given is still debated. Solitary bone plasmacytoma is easily to transform into the multiple myeloma,long-term follow up and detection are needed.This article reviews the principles and improvements of clinical diagnose and treatment progress in solitary bone plasmacytoma of thoracic vertebrae.[Key words] Thoracic vertebrae;Solitary;Plasmacytoma;Treatment浆细胞性骨髓瘤是源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤,主要浸润全身骨骼系统,好发部位依次为:脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
浆细胞瘤的诊断依据是什么浆细胞瘤的诊断依据是什么?癌症是每个人都很恐惧的疾病,得上此病,无疑是一场灾难。
它可发生于身体的几乎各个部位,如果癌症发生在浆细胞,便成为浆细胞瘤。
临床上将该病定义为发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生。
该病分为两种类型,一种称为骨的孤立性浆细胞瘤,另一种叫做髓外浆细胞瘤。
其中孤立性浆细胞瘤较多发,临床诊断中,一般依靠典型症状进行诊断,下面来了解一下本病的诊断方法。
孤立性浆细胞瘤的症状诊断:1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。
最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。
2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。
3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。
4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。
病理性骨折可发生在受损骨骼部位。
5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。
6.骨髓象和血象正常。
7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。
浆细胞瘤的诊断依据是什么?髓外浆细胞瘤的症状诊断:1.中位发病年龄为55岁,男女比例为2:1。
2.中位生存期为68个月。
3.80%以上发生于头颈部,尤以上呼吸道受累多见,常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。
临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等,尤以鼻塞、鼻衄最为多见。
4.无论发生于何处,浆细胞瘤均为占位性病变,在鼻腔主要体征是:肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚,色暗红或灰黄,表面光滑,质地中等。
5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等,但较罕见。
6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。
7.影像学检查可见软组织块影,邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。
浆细胞瘤的诊断依据是什么?患者无全身表现,骨髓及周围血象正常,尿中无Bence-Jones蛋白,尿常规、肾功能无改变,全身骨骼无病变。
骨孤立性浆细胞瘤影像学表现刘德浩;郁万江【摘要】目的探讨骨孤立性浆细胞瘤(SPB)影像学表现.方法收集经手术病理或活检证实的24例骨孤立性浆细胞瘤的临床和影像学资料,回顾性分析其影像学特征.结果所有患者均为单发病变,发病部位:脊柱10例(胸椎2例、腰椎4例、骶椎4例),扁骨10例(髂骨4例、耻骨3例、肩胛骨3例),长骨4例(肱骨2例、股骨2例).X线和CT表现为膨胀性溶骨性骨质破坏,膨胀程度差异较大,内见粗糙或细小骨性间隔、如皂泡或蜂窝状,未见骨膜反应.脊椎和扁骨病灶突破骨包壳形成软组织肿物.长骨病灶3例局限于髓腔内,1例突破骨皮质.MRI可清楚显示病灶侵犯骨髓及周围软组织情况,但信号表现不一.结论 SPB、尤其是分化差的SPB的影像学表现缺乏特征性.CT和MR联合应用是目前SPB的最佳影像学检查方法.%Objective To explore the imaging features of solitary plasmacytoma of bone (SPB). Methods Clinical and imaging data of 24 patients with SPB confirmed with pathology were collected and analyzed retrospectively. Results All patients had single lesion, located in the spine (n=10, including 2 thoracic vertebrae, 4 lumbar vertebrae and 4 sacral vertebrae) , in flat bones (n=10, including 4 iliac bones, 3 pubic symphysis and 3 scapula ) or in long bones (n=4, including 2 humeri and 2 femurs). The imaging features of X-ray and CT appeared as swelling dissolved osseous bone destruction in different degrees, with visible rough or small bony septum such as soap bubble or honeycomb without obvious periosteal reaction. Lesions of spin and flat bone broke bone cladding, forming soft tissue tumor. Long bone lesions were limited in the medullary cavity in 3 patients, and breakthrough ofcortical bone was noticed in 1 patient. The bone marrow and surrounding soft tissue invasion were displayed clearly by MRI, but the signals of lesions were various. Conclusion Imaging manifestations of SPB, especially of those with low differentiation are often lack of characteristics. Combination of CT and MR is the best imaging inspection for SPB at present.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2012(009)012【总页数】4页(P869-872)【关键词】浆细胞瘤;骨;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】刘德浩;郁万江【作者单位】厦门大学附属第一医院放射科,福建厦门361000;青岛大学医学院附属青岛市立医院放射科,山东青岛266011【正文语种】中文【中图分类】R445;R738.1骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是少见的恶性肿瘤,起源于骨髓造血组织,好发于中轴骨[1],以浆细胞异常增生为特征。
孤立性肋骨浆细胞瘤 1例报告摘要:患者,男性,59岁,体检发现右侧肋骨占位,胸部CT示右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈灶泡样改变。
患者无明显胸痛、胸闷等临床表现,既往无外伤史,一般状况及血常规、肝肾功能未见异常,完善各项术前检查后,行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术,术后患者恢复尚可,根据术后病理明确诊断为:右侧第4肋骨浆细胞瘤。
术后随访1年,无复发及扩散征象。
关键词:骨肿瘤;浆细胞瘤;肋骨;诊断孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是浆细胞克隆性增殖形成的骨恶性肿瘤【1】,占浆细胞瘤发生率的6%-7%,以累及脊柱位置多见,尤其是胸椎好发,腰椎次之【2】,发生于肋骨的较为罕见,其特征表现为一个或两个的孤立性骨病变,没有疾病传播的征象。
延边大学附属医院胸外科于2020年3月9日收治了1例右侧第4肋骨孤立性浆细胞瘤的患者,接受肋骨病灶及部分壁层胸膜的切除,现报告如下:1.临床资料患者,男性59岁,以“发现右侧肋骨占位3天”为主诉,于2020年3月9日收入院;否认肝炎、结核病史,否认重大外伤史,否认食物及药物过敏史;有吸烟史及饮酒史。
入院时体格检查见胸廓对称无畸形,胸廓皮肤未见皮疹、淤血斑及溃疡灶,呼吸规则,双肺呼吸动度及语颤均等,双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。
胸部CT(2020-03-09 延边医院)示:右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈皂泡样改变,骨皮质变薄,内可见残留骨性间隔,骨质破坏周围无明显硬化带,局部无骨膜反应(图A、B)。
结合病史、体格检查、辅助检查结果初步诊断为:右侧第4肋骨肿瘤。
经我科医师会诊后,建议手术治疗,完善各项术前检查后,于2020年3月12日在全身麻醉下行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术。
术中逐层暴露至第4肋骨,可见肿块位于第4肋骨并向胸腔内生长,连同肿瘤向两边扩大切除第4肋骨,冲洗创面,留置负压吸引管,逐层关胸。
术后给与充分镇痛、抗炎等对症支持治疗。
术后病理结果显示:(右侧第4肋骨)骨质破坏,伴出血及坏死,内见大片浆细胞浸润(图C),结合免疫组化结果符合浆细胞瘤;免疫组化结果显示:CD20(部分+),CD38(弥漫+),CD79a(-),Ki-67(局灶性5-10%+),Lambda(-),MUM-1(-),Kappa(弱+)。
根据病理结果明确诊断为:右侧第4肋骨浆细胞瘤。
A:CT下可见第4前肋骨膨胀性骨质破坏,呈皂泡样改变,骨皮质变薄,局部无骨膜反应;B:NM下可见右侧第4前肋骨代谢异常活跃;C:HE10 x 10可见大量浆细胞浸润。
2.讨论孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)根据起源的位置(骨骼或髓外软组织)不同,分为2个亚型,即孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和髓外浆细胞瘤(extramedullarplasmacytoma,EMP)。
两者均可进展为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),有关文献报道这是一种遗传异常所致【2、3】。
本病多发于中老年人,40-60岁为高发年龄段,男女比例为2:1;发生于肋骨的浆细胞瘤大多数发生于第4和第5肋骨上,临床上多为局灶性的病变,可表现为胸痛、严重者出现呼吸困难,腋窝淋巴结增生,下肢感觉异常甚至轻度瘫痪,有些患者还可出现内脏器官损害【4-7】。
影像学表现有一定的特征性,几乎所有的病例CT上均有孤立的膨胀性溶骨性骨质破坏伴残存骨质及软组织肿块,部分呈灶泡样改变,骨内膜侵饰,边缘清除,无骨膜反应;MRI表现无特异性,无论发生于脊柱骨还是中轴骨以外的部位,其MRI信号特点相似,均表现为T1呈等及稍低信号,T2呈等及稍高信号,多数肿瘤信号部信号均匀,出血及坏死现象很少见【8】。
MRI和CT对肿瘤的形态学评价相似,但相比于MRI,CT上对骨质破坏的显示程度强于MRI,二者结合对病变的定位、定性及波及范围具有较高的价值。
随着对SPB研究的不断深入,其诊断标准也逐渐细化,但由于此病的发病率较低,目前虽存在一些诊断标准,但大都不全且不完善,根据美国国立综合癌症网络发布的多发性骨髓瘤指南,其诊断标准为:(1)活检证实孤立性骨或软组织确有克隆性浆细胞的增殖;(2)正常骨髓没有浆细胞的异常增殖,且浆细胞比例<5%;(3)全身X线、CT、MRI等影像学表现无远处骨受累及多发病灶,可伴有病灶区域周围骨受侵;(4)没有因浆细胞异常增殖而造成机体贫血、高钙血症或肾衰,并保持机体免疫球蛋白水平大致正常【2、11】。
另外尿液电泳也是一项重要的辅助检查,因为即使血清电泳是正常的,但少数患者中尿液电泳仍然是异常的。
根据其诊断标准及各项生化检查,可以在排除MM的同时,进行较为准确的术前诊断。
需要强调的是,骨孤立性浆细胞瘤需要与淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨转移癌等相鉴别,组织活检有浆细胞异常增殖,同时伴有全身多处骨质破坏的患者,应多部位多次行骨髓穿刺及活检、免疫蛋白电泳等检查排除多发性骨髓瘤诊断【9】。
SPB的治疗方案目前主要包括手术、放疗及化疗,其中手术切除病灶,术后辅以放疗可能是治疗SPB首选的方式【2、10】。
有关文献报道,患者接受放疗后,辅以低剂量的化疗药物有助于改善患者的无病生存期和总体生存期。
根据康娅【9】、张宏伟【12】等共报道21例SPB患者,手术联合放疗后患者的总生存期明显高于单纯手术或单纯放疗的患者,且无局部复发病例。
影响SPB的预后主要与单发转化为多发有关,另外有报道称:放疗的剂量若低于40Gy,局部复发率将显著增高至31%,因此放疗本身也是影响预后的因素之一【11、13】。
3.结语综上所述,发生于肋骨的浆细胞瘤较为罕见,但是其CT及MRI仍具有一定的特异性表现,当出现单发的软组织肿块伴骨质破坏,增强扫描后明显均匀强化,同时可排除MM时,应该考虑浆细胞瘤的可能。
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【通讯作者】徐正哲(1966.04-),男,朝鲜族,吉林省延吉市人,医学博士学历,延边大学附属医院胸外科主任、副主任医师,主要研究方向:肺部肿瘤。