什么是间质性肺疾病 ？

什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。

UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。

约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。

以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。

直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

间质性肺炎算是大病吗？能治好吗？肺炎是一种常见的呼吸道感染疾病，其中间质性肺炎（Interstitial Pneumonia，IP）是一种罕见但危险的肺部疾病。

IP是一种肺部疾病，它会导致肺泡和肺泡周围组织的炎症和纤维化，从而影响肺部的正常功能。

IP通常会导致呼吸困难、疲劳和咳嗽等症状，而这些症状可能会逐渐加重，导致氧气不足、心力衰竭等严重后果。

间质性肺炎的病因是多种多样的，包括感染、自身免疫性疾病、环境因素等。

根据病因的不同，间质性肺炎还可以分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP）和继发性间质性肺炎（Secondary Interstitial Pneumonia，SIP）两种类型。

其中，IIP 是指无明显病因的间质性肺炎，而SIP则是由其他疾病引起的间质性肺炎，如风湿性疾病、感染、药物反应等。

间质性肺炎算是大病吗？答案是肯定的。

IP是一种慢性疾病，它会导致肺部组织的破坏和纤维化，从而影响肺部的正常功能。

如果不及时治疗，IP可能会导致氧气不足、心力衰竭等严重后果。

由于IP的症状和表现与其他肺部疾病相似，因此很容易被误诊或漏诊，这也增加了IP的危险性。

那么，间质性肺炎能治好吗？答案是肯定的。

尽管IP是一种慢性疾病，但早期诊断和治疗可以显著改善患者的生活质量和预后。

目前，针对IP的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗和肺移植等。

其中，药物治疗是最常见的治疗方法，主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。

这些药物可以减轻炎症和纤维化，从而改善肺部功能和症状。

免疫治疗则是针对自身免疫性间质性肺炎的治疗方法，它可以调节免疫系统，减轻炎症和纤维化。

对于晚期或难以控制的IP患者，肺移植可能是唯一的治疗选择。

间质性肺炎是一种罕见但危险的肺部疾病，如果不及时治疗，可能会导致氧气不足、心力衰竭等严重后果。

尽管IP是一种慢性疾病，但早期诊断和治疗可以显著改善患者的生活质量和预后。

间质性肺炎的治疗方案什么是间质性肺炎？间质性肺炎（Interstitial pneumonia，IP）是一类肺部疾病，特点是肺泡和肺间质的炎症和纤维化。

该疾病通常以呼吸困难、咳嗽和发热为主要症状。

根据不同的病因和发病机制，间质性肺炎可以分为多种类型，如特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、结缔组织病相关性间质性肺炎和药物反应性间质性肺炎等。

间质性肺炎的治疗原则间质性肺炎的治疗目标是减轻症状、改善肺功能、延缓疾病进展并提高生活质量。

治疗的重点是控制炎症反应、抑制纤维化和处理基础疾病。

###1.药物治疗糖皮质激素糖皮质激素是治疗间质性肺炎的首选药物。

它可通过抑制免疫系统的炎症反应来改善肺功能和减轻症状。

常用的糖皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙等。

治疗应从剂量适当、疗程长短和逐渐减量等方面进行个体化调整。

免疫抑制剂对于无法耐受或无法有效控制糖皮质激素的患者，可以使用免疫抑制剂。

如环磷酰胺、黄酮等。

这些药物可通过抑制免疫系统的异常反应来减少炎症和纤维化。

其他药物除了上述两类药物，还可以根据患者的具体情况使用一些辅助药物，如抗氧化剂、抗纤维化药物以及镇静剂等。

这些药物在治疗间质性肺炎过程中发挥着重要的辅助作用。

2.支持性治疗氧疗氧疗是间质性肺炎患者最常见的支持性治疗措施之一。

通过给予患者足够的氧气，可以改善呼吸困难和缺氧症状。

康复训练间质性肺炎患者常常因呼吸困难而导致肌力下降和体力较差。

通过进行康复训练，可以增强患者的肺功能，并帮助他们提高日常生活的质量。

营养支持在治疗间质性肺炎的过程中，患者的食欲常常会受到影响，从而导致体重下降和营养不良。

为了保证患者的营养摄入，可以采取适当的营养支持措施，如调整饮食结构、口服补充营养品等。

3.干预基础疾病有些间质性肺炎是由特定的系统性疾病引起的，如结缔组织病等。

在治疗间质性肺炎的同时，还应积极干预和治疗基础疾病，以防止疾病的进展和复发。

间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。

间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。

3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。