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什么是视网膜色素变性会带来哪些症状在我们的眼睛这个神奇的器官中，视网膜扮演着至关重要的角色，它就像一部超级相机的底片，负责接收和处理光线信息，让我们能够看清这个五彩斑斓的世界。
然而，有一种疾病却会对视网膜造成严重损害，那就是视网膜色素变性。
视网膜色素变性是一种遗传性、进行性的视网膜疾病。
简单来说，就是视网膜上的一些细胞逐渐出现了病变和功能障碍。
这种疾病通常是由基因突变引起的，而且具有家族遗传性，这意味着如果家族中有亲人患有这种疾病，那么其他成员患病的风险可能会增加。
那么，视网膜色素变性会带来哪些症状呢？这得从它对我们视觉的影响说起。
最初，患者可能会感觉到在黑暗环境中视力下降，也就是夜盲。
这是因为视网膜上负责感受暗光的细胞最先受到了损害。
想象一下，当夜幕降临，别人能轻松看清周围的环境，而患者却像走进了一个模糊不清的世界，行动变得小心翼翼。
随着病情的发展，患者的周边视力会逐渐丧失。
周边视力就像是我们眼睛的“广角镜头”，能让我们看到周围的事物而不仅仅是正前方。
当周边视力受损时，患者的视野会逐渐变窄，仿佛通过一个狭窄的管道看世界，这被形象地称为“管状视野”。
他们可能无法看到旁边的人或物体，甚至在过马路时都难以察觉两侧的车辆，给日常生活带来极大的不便和安全隐患。
不仅如此，视网膜色素变性还会影响患者的中心视力。
中心视力对于我们看清细节、阅读和辨认人脸等非常重要。
当中心视力受到影响时，患者可能会出现视物模糊、变形，甚至完全失明。
这意味着他们可能无法再欣赏美丽的风景、阅读喜欢的书籍或者看清亲人的面容，生活质量严重下降。
除了视力方面的症状，视网膜色素变性还可能导致一些其他的问题。
例如，由于视力受损，患者的平衡感和空间感可能会受到影响，走路容易摔跤或撞到东西。
在心理方面，长期的视力障碍可能会引发焦虑、抑郁等情绪问题，让患者感到孤独和无助。
此外，视网膜色素变性的症状在不同患者之间可能会有所差异。
有些患者病情进展较为缓慢，而有些则可能在较短的时间内就出现严重的视力丧失。
视网膜疾病如何保护视力视网膜是人眼中负责感光的部分，它对于保持良好的视力非常重要。
然而，随着生活方式的变化，视网膜疾病的发病率也在增加。
那么，我们该如何保护视力，预防视网膜疾病呢？本文将从日常生活中的注意事项、健康饮食以及定期眼科检查三个方面来探讨视网膜疾病的保护方法。
一、日常生活中的注意事项1.避免长时间用眼: 长时间用眼容易导致视网膜疲劳，增加患视网膜疾病的风险。
因此，我们应该避免连续长时间盯着电脑、手机或电视屏幕。
每隔一段时间，可以合理安排休息，进行远离屏幕的适当眼保健操。
2.佩戴护眼设备: 在进行长时间用眼时，可以佩戴护目镜或者挂护目组合。
这样，可以有效减少电脑辐射和光线的刺激，降低对视网膜的损伤。
3.防范眼部伤害: 注意避免眼部受伤，避免颠簸剧烈运动、高风险活动以及使用尖锐物品等。
4.室内光线良好：保持室内光线明亮，避免太过昏暗的环境，这样可以有效减少眼睛对暗光的适应，减轻对视网膜的压力。
二、健康饮食对视网膜疾病的保护1.摄入富含维生素A的食物: 维生素A与视网膜健康密切相关，因此，摄入富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜、柿子椒等，有助于预防视网膜疾病并保护视力。
2.增加摄入抗氧化剂：抗氧化剂可以有效中和体内自由基，减轻视网膜的氧化压力。
食物中的一些抗氧化剂，如维生素C、维生素E、花青素等，可以通过食用番茄、柑橘、蓝莓等水果蔬菜来摄入。
3.适量摄入ω-3脂肪酸: 研究表明，适量摄入富含ω-3脂肪酸的食物，如鱼类、亚麻籽油等，有助于维持视网膜的正常功能。
4.控制甜食摄入: 大量摄入高糖食物会导致血糖升高，损害视网膜血管，增加患眼底病变的风险。
因此，我们应该控制甜食的摄入，保持血糖平稳。
三、定期眼科检查定期眼科检查是预防和及早发现视网膜疾病的关键。
眼科医生能够通过检查眼底，观察视网膜的情况，及时发现异常，给予干预治疗。
建议人们每年至少定期进行一次全面的眼科检查，以保证视力的健康。
总结起来，保护视力、预防视网膜疾病需要我们在日常生活中注意眼部卫生，减少眼睛的疲劳，佩戴护眼设备，防范眼部伤害。
第一节概述视网膜（retina）为眼球后部最内层组织，结构精细复杂，其前界为锯齿缘，后界止于视神经头。
视网膜由神经感觉层与色素上皮层组成。
神经感觉层有三级神经元：视网膜光感受器（视锥细胞和视杆细胞）、双极细胞和神经节细胞，神经节细胞的轴突构成神经纤维层，汇集组成视神经，是形成各种视功能的基础。
神经感觉层除神经元和神经胶质细胞外，还包含有视网膜血管系统。
一、视网膜解剖结构特点1.视网膜由神经外胚叶发育而成，胚胎早期神经外胚叶形成视杯，视杯的内层和外层分别发育分化形成视网膜感觉层（神经上皮层）和视网膜色素上皮（RPE）层。
神经上皮层和RPE层间粘合不紧密，有潜在的间隙，是两层易发生分离（视网膜脱离）的组织学基础。
2.RPE有复杂的生物学功能，为感觉层视网膜的外层细胞提供营养、吞噬和消化光感受器细胞外节盘膜，维持新陈代谢等重要功能。
RPE与脉络膜最内层的玻璃膜（Bruch膜）粘连极紧密，并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位，即RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体，对维持光感受器微环境有重要作用。
很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。
3.视网膜的供养来自两个血管系统，内核层以内的视网膜由视网膜血管系统供应，其余外层视网膜由脉络膜血管系统供养。
黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管。
4.正常视网膜有两种血-视网膜屏障（blood-retinal barrier, BRB）使其保持干燥而透明，即视网膜内屏障和外屏障。
视网膜毛细血管内皮细胞间的闭合小带（zonula occludens）和壁内周细胞形成视网膜内屏障；RPE和其间的闭合小带构成了视网膜外屏障。
上述任一种屏障受到破坏，血浆等成分必将渗入神经上皮层，引起视网膜神经上皮层水肿或脱离。
5.视网膜通过视神经与大脑相通，视网膜的内面与玻璃体连附，外面则与脉络膜紧邻。
因此，玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全身性疾患（通过血管和血循环）均可累及视网膜。
DR是什么病的简称DR（简称）是一种常见的疾病，指的是视网膜病变（Diabetic Retinopathy）。
DR是一种与糖尿病相关的视网膜损伤，通常在糖尿病患者中发生。
这种病症在未经有效治疗的情况下可能导致视力丧失。
病因DR的主要病因是长期高血糖对视网膜的影响。
在糖尿病患者身体无法正常调节血糖水平时，高血糖会损伤视网膜内的血管。
长时间的高血糖会导致小血管扩张和渗漏，进而形成微血管瘤。
这些瘤体会阻塞正常的视网膜功能，导致视力模糊和其他视觉问题。
除了高血糖，其他因素也可能加剧DR的发展。
高血压和高血脂也与糖尿病视网膜病变有关。
吸烟以及长期暴露在强光下也可能加速DR的进展。
症状早期DR通常没有明显的症状。
随着病情进展，患者可能会出现以下症状：•视力模糊或变得不清晰•颜色感知能力下降•在视野中出现飞蚊症（由于瘤体或出血导致的视觉干扰）•夜间视力下降•视野缺损或暗点（当病情进展到严重阶段时）这些症状通常只出现在一只眼睛中，但病变可能会同时影响双眼。
诊断与治疗DR的早期诊断对预防进展至严重阶段非常重要。
糖尿病患者应定期接受眼底检查，以便早期发现和处理视网膜病变。
眼底检查是一种简单而痛苦的过程，通过观察眼底血管状态来确定是否存在病变。
如果早期病变被发现，控制血糖水平和控制其他糖尿病相关的因素是治疗DR 的核心。
这可以通过药物治疗、饮食控制、锻炼和监测血糖水平来实现。
此外，高血压和高血脂也需要得到治疗。
进展到严重阶段的DR可能需要进行手术干预。
激光治疗是一种常见的治疗方法，可以通过激光技术焊接或销毁异常血管。
在部分病例中，需要进行视网膜手术或注射药物到眼球内，以阻止病变的进一步发展。
预防预防DR的最佳方法是通过控制糖尿病和保持健康的生活方式来降低患病风险。
以下是一些预防DR的关键要点：•定期监测血糖水平，确保在可控范围内•注意饮食，控制碳水化合物和糖分的摄入•进行适度的身体活动，如散步、慢跑或骑自行车•定期检查血压和血脂水平，并根据医生的建议进行控制•避免或停止吸烟•避免长时间暴露在过强的日光下此外，糖尿病患者应定期接受眼底检查，以便早期发现任何DR的迹象。
视网膜病【视网膜 分层】【黄斑 分区】【视网膜 2个 屏障】血-视网膜 屏障 —— 内屏障：视网膜 毛细血管 ① 内皮细胞 之间 闭锁小带② 周细胞脉络膜-视网膜 屏障 —— 外屏障：RPE 之间 紧密连接视网膜病体征【视网膜水肿】⑴ 细胞外水肿：血-视网膜屏障 破坏，液体 进入 神经上皮层⑵ 细胞内水肿：缺血、缺氧（动脉阻塞） → 细胞肿胀【视网膜出血】【渗出】⑴硬性渗出：血-视网膜屏障破坏，血浆内脂质溢出，沉积于视网膜。
黄白色、颗粒状，在黄斑区沿Henle纤维分布，——星芒状⑵软性渗出：毛细血管闭塞，（棉绒斑）→神经纤维层缺氧坏死，肿胀、断裂，白色、棉絮状斑片【黄斑囊样水肿CME】『机制』黄斑区毛细血管损伤→毛细血管内液体渗漏，渗漏液积聚于外丛状层（Henle纤维），黄斑区Henle纤维呈放射状排列，将积液分隔→数个小液腔。
『FFA』晚期花瓣状强荧光『OCT』数个小液腔『治疗』曲安奈德（玻璃体内注射）视网膜动脉阻塞（RAO）视网膜中央动脉阻塞C RAO视网膜分支动脉阻塞B RAO C R A O：『症状』无痛性．．．视力急剧．．下降，甚至无光感『眼底表现』①后极部水肿，灰白色↓②黄斑相对红色——“樱桃红点”③动脉细『FFA』阻塞动脉细/不充盈；静脉充盈延迟『治疗』——急诊处理⑴扩血管：①阿托品/654-2球后注射②硝酸甘油舌下含服③血管扩张剂静点⑵降眼压：（眼压迅速↓→栓子冲向血管远端）①前房穿刺②反复压迫、放松压迫眼球视网膜静脉阻塞（RVO）视网膜中央静脉阻塞C RVO视网膜分支静脉阻塞B RVO『并发症』①视乳头/视网膜新生血管↓②玻璃体积血↓③牵拉性视网膜脱离④新生血管性青光眼高血压性视网膜病变『眼底表现』⑴动脉细，动/静比↓⑵【动脉硬化征】①血管铜丝样/银丝样：血管壁硬化，透明度降低，→血柱欠清晰动脉中心反光增宽②动静脉交叉压迫征：动静脉交叉时，动脉位于静脉前，静脉受压、变细，远端锥形扩张静脉位于动脉前，静脉“驼背状”⑶可有…出血、水肿、渗出…糖尿病视网膜病变（D R）『分期』视网膜周围静脉炎视网膜血管炎『好发于』男青年『病理』闭塞性血管炎『眼底表现』双眼先后——⑴视网膜周边部．．．①小静脉迂曲、扩张，血管旁白鞘②出血↙⑵玻璃体积血→玻璃体混浊↓⑶牵拉性视网膜脱离出血……积血……吸收……再出血……反复发生『FFA』①渗漏②小静脉迂曲、扩张，管壁着色③无灌注区，微动脉瘤未成熟儿视网膜视网膜病变（R O P）『病因』①早产（<32周）→视网膜血管未发育完全→视网膜无血管区②低体重↑抑制③吸入高浓度氧『分区』『分期』1期：白色分界线出现于有血管区与无血管区之间2期：分界线隆起，呈嵴样3期：纤维血管增殖4期：4A期：局部视网膜脱离，黄斑未受累4B期：‥，黄斑受累5期：全视网膜脱离“附加病变”：后极部视网膜血管扭曲、扩张C o a t s病视网膜毛细血管扩张症『好发于』男童『眼底表现』①血管扭曲、扩张②出血③大量．．黄白色渗出，胆固醇结晶↓④渗出性视网膜脱离『FFA』①渗漏②毛细血管扩张③无灌注区『症状』视力减退、视物变形中心性浆液性脉络膜视网膜病变『诱因』睡眠不足、情绪波动……『病理生理』限局性．．．脉络膜毛细血管渗漏RPE病变，视网膜外屏障破坏↓液体积聚于神经上皮下『眼底表现』后极部微隆起：圆形/类圆形，1～3PD，颜色稍灰中心凹反射(-)『FFA』病变区强荧光进行性荧光素渗漏强荧光点扩大：墨迹弥散状/炊烟状『治疗』自限性年龄相关性黄斑变性（A R M D）『病理生理』RPE功能障碍，↓细胞外基质异常聚集于RPE与Bruch膜之间，形成玻璃膜疣（黄白色、类圆形）drusen↓RPE、Bruch膜、脉络膜毛细血管层、光感受器萎缩↓Bruch膜破裂，CNV 进入RPE下/ 视网膜下(神经上皮下)【分型】1、萎缩型/干性A R M D『症状』双眼……『眼底表现』黄斑区①色素紊乱，②玻璃膜疣散在，（脉络膜毛细血管层萎缩→脉络膜大血管显露→）③地图样萎缩『FFA』萎缩区透见荧光2、渗出型/湿性A R M D『症状』单眼视力急剧．．下降『眼底表现』黄斑区①②③④CNV：灰黄色、不规则，RPE下/神经上皮下出血、渗出（暗红色～黑红色）『FFA』典型CNV……『ICGA』隐匿型CNV ……『治疗』——CNV脉络膜新生血管（C N V）【CNV分型】1、按与中心凹位置关系：⑴中心凹下CNV⑵中心凹旁CNV⑶中心凹外CNV2、按组织病理：⑴视网膜下型⑵RPE下型3、按FFA：⑴典型CNV：（视网膜下型）早期：CNV轮廓强荧光，边界清楚进行性荧光素渗漏晚期：视网膜下/RPE下染料积存⑵隐匿型CNV：荧光素迅速渗漏4、按ICGA：隐匿型CNV：⑴焦点状(热点状)CNV：CNV轮廓强荧光<1PD，边界清晰⑵斑状CNV：CNV轮廓强荧光>1PD，荧光稍弱于焦点状CNV⑶结合型CNV『治疗』①光凝②玻璃体手术切除③光动力学疗法PDT：光照射光敏剂————→光敏剂活化，结合CNV内皮细胞，光氧化杀伤细胞④经瞳孔温热疗法TTT：本质：热疗，红外激光封闭CNV优点：神经上皮损伤少⑤RPE移植……⑥抑制细胞因子……近视性黄斑变性『眼底表现』眼球后极部向后扩张↓①后巩膜葡萄肿↓②脉络膜毛细血管层萎缩，→脉络膜大血管裸露，──豹纹状眼底③视乳头颞侧脉络膜萎缩，RPE萎缩──近视性弧形斑↓④Bruch膜线样破裂，→黄白色条纹──漆裂纹↓⑤CNV↓出血⑥黑色、类圆形、微隆起色素性瘢痕，位于中心凹──Fuchs斑S t a r g a r d t病眼底黄色斑点症『病因』常染色体隐性遗传，儿童期发病『病理生理』RPE萎缩『眼底表现』①黄斑区色素紊乱：圆形/椭圆形，金箔样反光（RPE萎缩）②周围视网膜黄色斑点（黄色物质沉积于RPE）『FFA』①黄斑部萎缩区透见荧光：“牛眼状”高荧光②暗脉络膜背景荧光（RPE蓄积大量脂褐素）黄斑裂孔『OCT』黄斑处神经上皮全层缺失『眼底表现』黄斑处圆形红斑，1/2～1/4PD；裂孔处窄光带中断现象；孔周环绕淡灰色环（神经上皮浅脱离）；孔前可有漂浮的盖膜黄斑前膜『病因』⑴特发性：多见于老年人⑵继发性：①视网膜脱离修复术后（尤其孔源性视网膜脱离）②视网膜脱离③眼内炎症④眼球穿通伤⑤视网膜血管病变『病理生理』RPE、胶质细胞在黄斑表面增殖，→纤维膜↓牵拉视网膜↓牵拉性．．．视网膜脱离『眼底表现』黄斑区一层透明薄膜，↓黄斑皱褶，周围血管扭曲、移位，↓牵拉性视网膜脱离『治疗』玻璃体手术剥除增殖性玻璃体视网膜病变（P V R）『病因』继发性黄斑前膜……『病理生理』RPE、胶质细胞在视网膜表面、玻璃体内增殖，→纤维膜↓牵拉视网膜↓原视网膜裂孔可再开放牵拉性．．．视网膜脱离『治疗』玻璃体切除联合灌注……孔源性视网膜脱离RRD视网膜脱离牵拉性视网膜脱离非孔源性视网膜脱离渗出性视网膜脱离孔源性视网膜脱离『病因』①高度近视②无晶体眼③视网膜格子样变性④眼外伤『病理生理』视网膜裂孔视网膜脱离已存在牵引液化的玻璃体玻璃体后脱离进入视网膜下玻璃体液化『症状』眼前漂浮物←玻璃体液化闪光感←玻璃体后脱离牵引视网膜视物遮挡←视网膜脱离视力下降……～光感←黄斑脱离『眼底表现』脱离的视网膜——呈灰白色隆起，起伏不平视网膜裂孔：马蹄形、小圆形『治疗』仔细检查，找出全部．．裂孔，并手术封闭，是网脱手术成功的关键。
（未及时手术/手术失败→PVR）⑴封闭视网膜裂孔：冷凝、光凝⑵使视网膜内外层贴近——巩膜扣带术⑶若形成PVR，行玻璃体切除术视网膜色素变性（R P）『病因』遗传病『病理生理』视网膜色素变性↓光感受器功能障碍（尤其视杆细胞）『症状』进行性——①夜盲②视野缺损『眼底表现』①视乳头颜色蜡黄②视网膜血管一致性变细③视网膜色素沉着：分布：赤道部形态：骨细胞样（沿毛细血管，分支状）『E R G』显著异常 / 无波形『治疗』RPE移植……眼底荧光素血管造影（F F A）一、F F A分期臂-视网膜循环时间(RCT)：荧光素静注后from肘前静脉to视网膜动脉的时间，二、正常荧光表现⑴黄斑暗区←无血管⑵视乳头荧光⑶脉络膜荧光/背景荧光：静注后脉络膜很快充盈，早于视网膜，毛细血管无紧密连接→荧光素渗漏，融合成弥漫荧光三、异常荧光表现（一）低荧光1、荧光遮蔽：eg.出血2、无灌注区3、暗脉络膜背景荧光：RPE异常→吸收荧光eg.Stargardt病（二）强荧光1、透见荧光/窗样缺损：透见背景荧光←RPE萎缩，特点：①早期出现——脉络膜充盈时②直至中期，其大小、形态、亮度不改变③随背景荧光消失而消失2、渗漏：血-视网膜屏障破坏，或异常血管结构（CNV、视网膜新生血管、微动脉瘤，血管无紧密连接），→荧光素渗漏。
3、染料积存：荧光素渗漏后，进入解剖间隙，积存于eg.①Henle纤维→隆起②神经上皮下→视网膜脱离视网膜外屏障破坏↓③RPE下特点：①早期不出现②随造影时间延长，其大小、形态、亮度增加③视网膜、脉络膜排空后，其仍存在4、组织着染：荧光素渗漏后，弥散至周围组织，使其着色，eg.玻璃膜疣视网膜血管壁病变5、异常血管结构：①CNV，视网膜新生血管②微动脉瘤③毛细血管扩张④侧支循环6、视乳头荧光增强7、背景荧光增强吲哚青绿脉络膜血管造影（I C G A）（一）强荧光CNV（二）低荧光。
