皮肤粘膜淋巴结综合征临床报告

精索 ，破 坏睾 丸的 侧支循环 ，术 后容易 发生缺 血性 睾丸炎
和睾丸 萎缩 。若为直 疝 ，在切开提 睾肌 后 ，可 先游 离 、处 理疝囊 ，再游 离精 索 ；若 为斜疝 切开提 睾肌后 ，可 先将精 索同疝囊 一起 游离 ，再 在精 索 内筋 膜 内游离并 处理疝 囊 ，
丝缝 线缝合 。⑦补 片要求 平整 ，并与 覆盖 的腹 股沟管 底面
２ １ 年 １ 月 第 １ 卷 第 １ 期 ００ Ｏ ７ Ｏ
通过 补片进 入浅层 ，可 防止该 神经被 补片嵌压 。③精索 游 离要 充分 。否 则平 片补片 孔径小 ，将精 索卡压 太 紧 ，术 后 会 引起阴囊 水肿及 睾九 的血液 循环 障碍 ，但避 免过 度游 离
收单 丝缝线 缝合 固定在耻 骨 面的腱膜 上 ；补片上 缘须达 到 联合肌腱 下缘上方３～４ ｍ，与联 合肌腱用不 吸收单丝缝 线 ｃ 缝合 １ 固定 。补片外侧容 留精索通过后两 尾端用不吸收单 针
【 徐洪雨 ， ３ ］ 闰建平 。 平片无 张力修 补术 治疗腹股 沟疝６ 例治疗 分析 ３
【】河南外科学杂 志 ，２ ０ ，１（）６ —６ ． Ｊ． ０ ８ ４４ ：４ ５
（ 收稿 ： ０９ １ １ 修回：２１－ ７ ２０一】— ９ ＯＯ ０－１） ５
（ 发稿编辑 ：高淑红）
淋 巴结综 合征（ 川崎病 ） ”，拟诊 “ 崎病 ？”转上 级 医院诊 川 治， 化验血 常规示 白细胞 、中性 粒细胞属正常范 围 ，Ｃ反应
型川崎病的警 惕性不够 ， 下级医院医生怀疑川崎病转诊后 ， 上
级医院的医生未予重视 ，未给予必要的相关检查 （ 如心电图、
蛋 白（ ＲＰ 轻度 增高 ，诊断为 “ 呼吸道 感染 ” Ｃ ） 上 ，予头孢 噻

中国临床新医学
２１ ００年
ｌ月 １
第 ３卷
第 ｌ 期 １
・
１９ － ０５
量资料以 牙± 表示 ， 间 比较采 用 ｔ ｓ 组 检验 ， 计数 资料组 间 比 较采用 检验 ， ０ ０ Ｐ＜ ．５差异具有统计学意义 。
２ 结 果
后药物可经 阴道黏膜很快 吸收并作 用于靶器 官 ， Ｉ服所 避免 ： １ 引起 的胃肠道反应及 肝脏 首过 效应［ 。在用 药副作用方面 ， ３ ］
ｄｉ１．９ ９ｊｉ ｎ １７ ３ ０ ．０ ０ １ ．９ ｏ： ３ ６／． ｓ．６ ４— ８６ ２ １． １ １ ０ ｓ
・
１９ ・ ０６
Ｃ ｉ ｅ ｅ Ｊ ｕ ｎ ｌｏ ｅｗ ｌｎｅ ｌＭｅ ｉ ｅ。 ｖ ｍｂ ｒ２ ０ Ｖｏｕ Ｎ ｍｂ ｒ１ ｈ ｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｆＮ Ｃ ｉ ｉａ ￣ｃｎ Ｎｏ ｅ ｅ ０１ ｌｍｅ３． ｕ ｅ １
对 ８例 确诊为
皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的性别、 年龄、 发热天数、 急性期血沉（ Ｓ ） Ｃ反应蛋 白、 ＥＲ 、 血小板 （Ｌ ） 超声心 Ｐ＇ 、 ｒ
８例 ＭＣ Ｓ患儿有 １ Ｌ 例冠状动脉 扩张 ， ２例肛 周红 ， ３例血小板 数显著
增多 ， 例血沉 明显增快 。结论 ４ ／ Ｌ 的依据 。 Ｖ Ｓ ｌ Ｃ
宫颈 口的适宜剂量 ［ ］ 中国计划生育杂志 ， ０ ， （３ ： ０ Ｊ． ２ １ ５ ７ ）２ ． ０ ８ ５ 王新荣 ， 喜梅． 康 尼尔雌醇 和倍 美力用 于绝经后妇女取环的效果
比较［ ］ 中国误诊学杂志 ，０ ９，（ ）：９ Ｊ． ２０ ９ １ ６．
力蛋 白酶释放 出来 ， 通过前列 腺素受体 （ Ｇｒ ， 激活官颈 Ｐ － ）或 ｔ
３ ３ 雌激 素可使萎 缩 的阴道和 子宫组织松 弛变软 ， ． 增加弹 性， 使节育器易于松 动 ， 能有效 地提 高取器 成功率 ， 同时 ， 雌激素可使宫颈黏膜 分泌增加 、 宫颈 软化、 口松弛 ， 宫 使器械 易于通过 ， 使取 环 相对 较容 易 ， 术容 易成 功 ， 手 减少 损伤 发 生， 减轻患者痛苦 。尼 尔雌 醇是 长效制 剂 ， 口服长效 雌激 为 素雌三醇衍生物 ， 有较强雌激素活性 ， 能选择 性作 用于宫颈、 阴道 、 外阴表皮 ， 在体 内转化为雌 三醇 。

对 冠状动 脉进行 超声检 查 ，及 时确诊 治疗 ，避免 冠状 动脉
损 害加 重 。
量 静 脉 丙 种 球 蛋 白治 疗 ，并 口服 阿 司 匹林 肠 溶 片 ；２Ｙ因用 ＇ Ｉ Ｏ
丙种 球蛋 白后 体温仍有波 动 ，加用 肾上 腺皮质激 素治疗 ；
１ 积 极 治 疗 后 ，白 细 胞 仍 高 达 ６ 例 ０×１ ９ Ｌ，再 次 使 用 静 脉 ０／
本 院为基层 海 岛医 院 ，有 的医生 对该疾 病认 识 不足 ，
常 易 漏诊 和 误诊 ，幸 运 的 是有 时 因疾 病 危重 早 期静 脉 应
用 丙种球 蛋 白才 不至于 引起冠 状动 脉并发症 。因此 ，如 果 患 儿只有 发热 ，不 能用感染 解释 ，抗生素 治疗无 效时要 高 度警惕 川崎病 的可 能 ， 态观察血 小板及 Ｃ反应蛋 白 ，不 动
表 现，不伴扁桃体的渗 出性改变及 口腔溃疡；本组占 ７ ．％。 ３３ ③多形 性皮 疹 ，以躯 干为 主 ，会 阴部 明显 ，多 发生在 发热 起 病 后 的 ５天 内 ，皮疹 以斑 丘疹 最 多见 ，也可 见 到 多形 性 红 斑 ，但 无疱 状 皮疹 ；本 组 占 ７ ８ ７． ％。④ 颈淋 巴结肿 大 ，多为 单侧 无 痛性 ，其 直 径 大于 １ ５ ｍ ，不伴 有 红肿 ．ｃ
病后 期 出 现典 型 脱皮 才 回顾 性 诊 断治 疗 。通 过对 本 组资
料 的分 析 ，笔者认 为 ， 川崎病 的诊 断 中要 特别注 意 以下 在 几点 ：①结 膜 充血 （ 双侧 眼球 结膜 非 渗 出性及 非化 脓性 指
１ 临床资料
１ １ 一 般资料 ． ４ 例 中男３ 例 ，女 １ 例 ；年龄 １ ５ ２ ３ 个月 至
中 国 乡村 医药 杂志

新生儿科
床号：姓名：性别：年龄：诊断：
【皮肤黏膜淋巴结综合征】又称川崎病，是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。

表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。

本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩，春、秋两季居多。

【病因】病因不明，发病机制尚不清楚。

目前认为川崎病是一定易宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

【临床表现】1、主要表现：⑴发热：38～40℃，1～2周，甚至更长；⑵皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状蜕皮，重者指（趾）甲脱落，此为典型临床特点；肛周皮肤发红、蜕皮。

⑶黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。

⑷颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛。

2、心脏表现：可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；重者可致休克甚至猝死。

3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。

【治疗要点】1、控制炎症；2、抗血小板凝集；3、对症支持治疗。

【护理要点】1、卧床休息，宜进清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，多饮水。

2、降低体温。

3、衣物柔软舒适，保持口腔、皮肤清洁，注意个人卫生，减少陪人，预防出血和感染；4、观察病情变化；观察皮肤、黏膜变化；监测生命体征、神志、面色，记录出入量。

家长签字：责任护士：。

合征 。
２ ４ｈ内热 退 ， ３例 应 用 免 疫 球 蛋 白治 疗 ３ ６ ｈ内 热 退， ｌ例 ３ ６ｈ后 热不 退 ， 以 甲强 龙 ｌ ～３ ／ ｇ 给 ５ ０ｍｇ ｋ 静 脉滴注 ， 连用 ３ｄ ８例 患儿 ２ ＂ ２ 。２ ０－ ８ｄ血 沉恢 复 ＇ 正常， 出院 ； ４例 冠 状 动 脉 扩 张 ， ３例 随访 １年后 恢
１ ３ 治 疗方法 口服 阿司 匹林 （ 阳万隆 药业有 限 ． 沈
公 司） ０ ５ ／ ｋ ３ ～ ０ｍｇ （ ｇ・ｄ ， ３次服 用 ， 退后 减 ）分 热 量至 ３ ／ ｋ ～５ ｍｇ （ ｇ・ｄ ， ） １次 口服 。冠 状 动 脉正 常 者服用 ２ ３ 月 ， ～ 个 冠状 动脉有损 伤者 服用 至冠状 动 脉恢复正 常 。同时加 用潘 生 丁 （ 津 金 世 制药 有 限 天 公 司） ～５ｍｇ （ ｇ・ ） 分 ３次 服用 。免 疫球 蛋 白 ３ ／ｋ ｄ ， 总量 ２ｇ ｋ ／ ｇ静 脉注射 ， ｄ应用 或分 ２ｄ两次应 用 。 １ １ ４ 观察 指标 （） ． １临床表现 ；２实验室检查 ： （） 血沉 、 血常规 、 Ｃ反应蛋 白水平； 心电图、 超声心动 图改变。
（） ３ 手足硬 肿 ２ ４例 ， 续时 间 ３ ７ｄ （ ） （ ） 持 ～ ； ４ 指 趾 端
是一种主要发 生在 ５岁 以下儿 童的急性发热 、 出疹性 疾病 。呈散发或小流行 ， 四季 均 可发病 。以婴 幼儿 多 见， 男性 发病 略高于女性 。现将 本科 收治 的 ２ ８例皮 肤黏膜淋 巴结综 合征患儿 临床 资料报 道如 下 。
出院 ； 冠 状 动脉 扩 张 ， 随 访 １年后 恢 复 ， 药 ， 例 仍 服 药 中 。 结论 ４例 ３例 停 ｌ 期 识 别 ， 断 ， 范 用 药 ， 疾 病 的 治 疗 及 转归 很 有 意 义 。 诊 规 对 【 键 词 】 皮肤 黏膜 淋 巴结 综合 征 ； 阿 司匹林／ 关 治疗应 用 ； 潘 生丁／ 治疗 应用 ； 免 疫球 蛋 白类 ； 儿 童

中国 中西 医结 合儿 科 学 ２ ０ １ ３年 ６月第 ５卷 第 ３期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｇ ｒ Ｔｒ ａ ｄ ｉ ｔ Ｗｅ ｓ ｔ Ｍｅ ｄ ， Ｊ ｕ ｎ ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ ｌ ５ ， Ｎｏ ． ３
（ ７ ． １ ） 。
分 ３次 口服联 合应 用 。经 治疗 患儿体 温均在 ３ ～５ ｄ 内降至正常 ， 一般情 况 明显好 转 ， 体 温正 常后 阿 司匹 林 减量 。临 床 未 发 现 严 重 心 律 失 常 、 心 力 衰 竭 等 病 例 。复 查血 常 规 、 Ｃ Ｒ Ｐ及 Ｅ Ｓ Ｒ等 指 标 均 逐 步恢
遗症 病 例 。
３ 讨 论
皮 肤黏膜 淋 巴结综 合征 的诊断 目前仍 主要依 据 临床表 现 ， 无 特异 的“ 金标 准” ， 多采用 日本 ＫＤ研 究
会 所提 出 的诊 断标 准 。Ｋ Ｄ 的 发生 具有 明显 季节 性
参 考文献
［１］ 胡 亚 美 ， 江载芳． 诸福棠实 用儿科 学［ Ｍ］ ． ７版 ． 北京： 人 民 卫
冠 状 动 脉 的 损 伤 情 况 。结 果 ４ ２例 皮 肤 黏 膜 淋 巴 结 综 合 征 患 儿 中 ， 发热 ４ ２例 （ １ ０ ０ ） ， 伴 随皮 疹 ３ ８例 （ ９ ０ ． ５ ％） ， 结膜充血 ３ Ｏ例 （ ７ １ ． ４ ％） ， 出 现 口唇 皲 裂 ４ ２例 （ １ ０ ０ ） ， 颈部 淋巴结肿 大 ２ ８例 （ ６ ６ ． ７ ） ， 有 指 趾
本 组病 例患儿 多有 发热 、 皮疹 、 淋 巴结 肿大 等ｌ 临 床表 现 ， 符合 皮肤 黏膜淋 巴结综 合征 临床特 点 ， 多数 患儿 白细 胞 计 数 、 血小板计数 、 Ｃ ＲＰ升 高 ， Ｅ Ｓ Ｒ 增 快， 部分 患儿 出 现冠 状 动 脉损 害 表 现 。在患 儿 发 病 ５ ～１ ０ ｄ给予丙种 球 蛋 白 （ １ ． ０ ｇ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ×２ ｄ ） 静

治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状

图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。

(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。

(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。

(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。

根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。

其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。

这些表现将增加川崎病的可能性。

合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。

发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。

冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。

至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。

心肌梗塞常发生在发病6~8周内。

日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。

(四)肠道假性阻塞。

(五)无菌性脑膜炎。

(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。

辨证论治
温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗中又 要分阶段滋养胃津，顾护心阴。“存得一分津液， 便有一分生机”。治疗中切勿辛温升散，务必以 维护津液贯穿于治疗的整个过程。
辨证论治
（1）卫气同病 证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，
目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部 臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄， 脉浮数。 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。
病因病机
①病因 主因——感受温热毒邪
②病位 主要在肺胃
涉及心肝肾
③基本病机——卫、气、营、血传变
临床诊断
1．诊断要点 （1）发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2
周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬
性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤 交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 （3）一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。
辨证论治
辨证要点
初起邪在肺卫——发热，微恶风，咽红，一般为时短暂
中期热炽气分——高热持续，口渴喜饮，皮疹布发
继入营血——斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡
后期气阴两伤——疲乏多汗，指趾脱皮
瘀血阻塞脉络——心悸、右胁下痞块
辨证论治
②治疗原则——清热解毒，活血化瘀
③分证治疗——初起邪在肺卫——疏风清热解毒
临床诊断
杨梅舌
鉴别诊断
（1）幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数 周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关 节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。
鉴别诊断
（2）渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性 皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包 括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形 成溃疡。

用 第三 届 国际 川崎病 会议 修 订 的诊 断标准 进行 诊 断 ，典型 皮肤 黏
膜 淋 巴结综 合征 １ 例 ， ９ 不典 型皮 肤 黏膜淋 巴结综合 征 ９ 。 中 例 其 男 １ ，女 ｌ 例 ，发病 年龄 ６ 月 ～８岁 。 ７例 １ 个
１２ 方 法 ．
２ 例川 崎病 患儿的临床 资料进行 回顾性 分析 ， ８ 总结典 型皮肤 黏膜淋
口腔颌 面修 复 学杂 志 ，２ ０． １６ ０ ６ ８ ． ３
皮肤黏膜淋巴结综合征 ２ 例临床分析 ８
孔 妍
【 摘要 】 目的 ：总结皮 肤 黏膜淋 巴结 综合 征早 期诊 断和 确定 诊断 有价 值 的临床特 征 。方 法 ：分 析 ２ ０ ０２年￣２ ０ ０７年 ２ 例皮 肤 黏膜 淋 巴结 ８ 综 合征 患儿 的 临床 资料 ，分 为典型 组和 不典 型组 。结 果 ：典型皮 肤 黏膜 淋 巴结综合 征 １ ，不 典型 皮肤 黏膜 淋 巴结综 合征 ９例 。两组 ９例 除不 典型 皮肤 黏膜淋 巴结 综合 征 临床表 现 不典 型外其 余差 异无 显著 性 。结论 ：早 期诊 断 、早期 治疗 可 以降低 冠状 动脉病 变 的发 生率 。 【 关键 词 】皮肤 黏膜 淋 巴结综 合征
球 蛋 白效果 不好 ，重 复使 用 了 １ 。 次
２ 临床 表现
本组 ２ 例 患儿 于 ２ ０ ８ ０ ２年￣２ ０ ０ ７年在 我院 儿科住 院 治疗 ， 采
２ ８例皮肤 黏膜 淋 巴结综 合征 患儿 主要 临床 特 点
３ 结果
及 性别 差异 无 显著 性 。不典 型 皮肤 黏膜 淋 巴结 综合 征肛 周脱 屑 的 发生 率较 高 ，而且 出现 时 间较 早 ，说 明肛 周脱 屑 的 出现 有 助于 不 典 型皮 肤 黏膜淋 巴结 综合 征 的诊 断 ， 可 以作为 不 典型皮 肤 黏膜淋 巴结综 合征 早 期诊 断依据 之一 … 。 本病 诊 断缺 乏特 异性 指 标及 确

皮肤黏膜淋巴结综合征28例回顾性分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的总结儿童皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床表现及实验室检查特点，以早期诊治。

方法对28例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床资料进行回顾性分析。

结果经治疗27例患儿应用免疫球蛋白后36 h内热退，1例36 h后热不退，给以甲强龙治疗后热退，28例患儿20～28 d血沉恢复正常，出院;4例冠状动脉扩张，3例随访1年后恢复，停药，1例仍服药中。

结论皮肤黏膜淋巴结综合征患儿早期识别，诊断，规范用药，对疾病的治疗及转归很有意义。

【关键词】皮肤黏膜淋巴结综合征; 阿司匹林/治疗应用; 潘生丁/治疗应用; 免疫球蛋白类; 儿童皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种原因不明，累及全身多系统的急性、自限性血管炎性疾病，是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热、出疹性疾病。

呈散发或小流行，四季均可发病。

以婴幼儿多见，男性发病略高于女性。

现将本科收治的28例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿临床资料报道如下。

1 资料与方法1.1 临床资料 200601/200901辽阳市中心医院儿科收治住院的皮肤黏膜淋巴结综合征患儿28例，其中男18例，女10例，男女比例9∶5;年龄5个月至10岁，其中1岁1例，～2岁3例，～3岁10例，～5岁9例，～7岁4例，7岁以上1例。

1.2 诊断标准采用第7次世界小儿皮肤黏膜淋巴结综合征研讨会修订的皮肤黏膜淋巴结综合征诊断标准[1]，6项主要临床表现中具备至少5项为临床诊断;如不满足5项，但超声心动图或心血管造影检查证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，在除外其他疾病的基础上可诊断为不完全皮肤黏膜淋巴结综合征。

1.3 治疗方法口服阿司匹林(沈阳万隆药业有限公司)30～50 mg/(kg·d)，分3次服用，热退后减量至3～5 mg/(kg·d)，1次口服。

冠状动脉正常者服用2～3个月，冠状动脉有损伤者服用至冠状动脉恢复正常。

川崎病并发冠状动脉病变的危险因素探讨关键词川崎病冠状动脉病变高危因素川崎病（kd）又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的儿童常见的自身免疫性血管炎综合征，其主要病理改变为全身非特异性血管炎。

冠状动脉损害（cal）是其最严重的并发症，因此，是否发生cal及其严重程度是影响kd预后的关键因素。

收治川崎病患儿62例，进行临床分析，报告如下。

资料与方法2008年4月～2011年5月收治kd患儿62例，均符合日本川崎病研究委员会新修订的kd诊断标准。

其中男43例，女19例。

年龄0.5～11岁，其中≤1岁16例（258%），2～3岁31例（50%），>3岁15例（241%），平均年龄2岁7个月。

根据急性期彩超结果及冠状动脉诊断扩张标准分为两组[1]，冠状动脉扩张组（cal）22例（355%），男13例，女9例，年龄0.5～7岁，平均17个月；发热时间3～15天，平均695天。

无冠状动脉扩张组（ncal）40例（645%），男30例，女10例，年龄7个月～11岁，平均22个月；发热时间2～14天，平均552天。

所有患儿均处于急性期。

方法：采用回顾性分析方总结分析kd患儿的年龄、性别、临床表现、血常规及测定c-反应蛋白、血沉、白蛋白、血清钠离子浓度。

心脏彩超测量冠状动脉内径。

统计学处理：采用spss110统计软件包，计量资料采用成组t检验，用（x±s）表示，计数资料采用x2检验，p3岁2例（133%），差异有统计学意义（x2=424，p005）。

两组患儿血钠的比较：cal组血钠浓度<135mmol/l 14例（636%）；ncal组血钠<135mmol/l 12例（30%），两者差异有统计学意义（x2=659，p<005）。

两组患儿plt、crp、esr的比较，见表1。

讨论川崎病的发病原因至今未明。

根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。

Johnson综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发 热性疾病。
皮肤黏膜淋巴结综合征
治疗 • 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤
形成及血栓性阻塞。 • 治疗药物：阿司匹林（ASP）+丙种球蛋白 (IVIG)
皮肤黏膜淋巴结综合征
丙种球蛋白治疗 • 时机：目前多主张发病5-10天内 • 剂量： • 1g／kg.d，连续注射2日。 • 2g／kg.d，注射1日。
风湿性疾病
JIA全身型、血管炎
血液性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 皮肤黏膜淋巴结综合征
（mucocutaneous lymphnode syndrome ）
即 川崎病（ Kawasaki disease，KD）
因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特 殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而 命名。
是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性 血管炎性疾病 。
受累为本病最严重并发症。
皮肤黏膜淋巴结综合征 • 皮肤 弥漫充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红 热样皮疹 手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮
第二页
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 黏膜： 结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可
见杨梅舌
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征
辅助检查：缺乏特异诊断指标
• 血常规 • 肝功能 • 尿常规 • 血生化 • 血沉 • 急性炎性反应物
皮肤黏膜淋巴结综合征
冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法
CAA内径<4mm为１级， ４～８mm为２级， >８mm为３级称巨大动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD 诊断的第5次修订案，及2004

经验体会 Jingyantihui 《中外医学研究》第19卷 第1期（总第477期）2021年1月- 124 -①琼海市人民医院　海南　琼海　571400不同剂量丙种球蛋白治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的临床效果彭颖①　符珍珠①　杨青原①【摘要】　目的：研究不同剂量丙种球蛋白治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的临床效果。

方法：选取琼海市人民医院儿科2017年1月-2019年5月收治的118例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿作为研究对象，按照治疗方式的不同将其分成对照组（59例）和试验组（59例）。

对照组给予低剂量（400 mg/kg）丙种球蛋白治疗，1次/d，连续治疗5 d；试验组给予高剂量（2 g/kg）丙种球蛋白治疗，1次/d，连续治疗5 d。

比较两组临床治疗效果。

结果：两组治疗总有效率、临床症状消退时间比较差异无统计学意义（P >0.05）。

两组心肌病变发生率及冠状动脉病变发生率比较差异均无统计学意义（P >0.05）。

结论：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征采用高剂量和低剂量丙种球蛋白的治疗效果相当，应用低剂量丙种球蛋白治疗可减少治疗负担，值得临床推广使用。

【关键词】　不同剂量　丙种球蛋白　小儿皮肤黏膜淋巴结综合征　临床效果 doi：10.14033/ki.cfmr.2021.01.047文献标识码　B文章编号　1674-6805（2021）01-0124-02 Clinical Effect of Different Doses of Gamma Globulin in the Treatment of Cutaneous Mucous Lymph Node Syndrome in Children/PENG Ying, FU Zhenzhu, YANG Qingyuan. //Chinese and Foreign Medical Research, 2021, 19(1): 124-125 [Abstract]　Objective: To study the clinical effect of different doses of Gamma Globulin in the treatment of cutaneous mucous lymph node syndrome in children. Method: A total of 118 children with cutaneous mucous lymph node syndrome admitted in the pediatrics department of Qionghai People ’s Hospital from January 2017 to May 2019 were selected as the study subjects, and were divided into the control group (59 cases) and the experimental group (59 cases) according to different treatment methods. The control group was given low dose (400 mg/kg) Gamma Globulin treatment, once per day, and continuous treatment for 5 days. The experimental group was given high dose (2 g/kg) Gamma Globulin treatment, once per day, and continuous treatment for 5 days. The clinical treatment effect of the two groups was compared. Result: There were no statistically significant differences between the two groups in the total effective rate of treatment and the clinical symptoms regression time (P >0.05). There was no significant difference in the incidence of cardiomyopathy and coronary artery disease between the two groups (P >0.05). Conclusion: The treatment effect of high dose and low dose of Gamma Globulin in the treatment of cutaneous mucous lymph node syndrome in children is similar. The treatment with low dose of Gamma Globulin can reduce the burden of treatment and is worthy of clinical popularization. [Key words]　Different doses　Gamma Globulin　Cutaneous mucous lymph node syndrome in children　Clinical effect First-author ’s address: Qionghai People ’s Hospital, Qionghai 571400, China 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征是一种血管炎综合征，又被称为小儿川崎病[1]。

• 败血症 • 幼年类风湿性关节炎 • 猩红热 • 渗出性多形性红斑
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
治疗
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白
• 抗血小板聚集
潘生丁、华法令
• 对症支持治疗
诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
诊断标准
1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期
指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
心血管系统症状和体征
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
川崎病的心血管病变
l 冠状动脉炎
l 血栓形成
l 心肌缺血或梗死
l 血管瘤
l 乳状肌功能失调-二尖瓣反流
l 心脏炎
l 充血性心力衰竭
注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
并发冠状动脉的高危因素
l 男孩 l 年龄小于6个月或大于3岁 l 发热持续2周以上 l 心脏扩大，有心律失常 l 实验室检查血红蛋白<80g/L, 且持续不恢复；
无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom

以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，病情急、症状严重，严重危害小儿健康。

该病发病机制复杂，一般认为该病的发病与病原微生物感染所致的免疫异常有关，此外周围环境污染、药物过敏等也可导致机体出现“超敏感反应”而诱发此病。

近年来中医药在该病的治疗方面发挥了重要的作用，我们在临床用中医审证求因和卫气营血辨证的方法进行辨证治疗，取得了较好的效果，报告如下。

皮肤黏膜淋巴结综合征的主要临床特征：①持续高热，体温高达38～40℃，热程在＞5天，长的可达3、4周。

②躯干部出现大小不一的斑丘疹，无疱疹或结痂，手足处见手掌足底部潮红，恢复期手、足部80%脱皮，从甲床皮肤交界处开始。

③双目球结膜充血，少数并发化脓性结膜炎。

④口腔、咽黏膜弥漫性充血，但无溃疡。

⑤早期淋巴结非化脓性肿大，最大的可达1.5cm，尤以颈部为甚。

实验室诊断：血清学的检查，可见有轻度贫血，白细胞升高，C反应蛋白升高，血小板增高等等；尿常规检查可见微量蛋白。

辅助检查中尤其要注意心电图和心超的表现，心电图可见心律紊乱、低电压等。

皮肤黏膜淋巴结综合征发病季节性不强，一年四季均可发生，该病发病急，症状重，如治疗不及时，病情迁延可导致患儿死亡，据报道，该病的死亡率高达1%～2.6%，严重危害儿童健康，因此有效治疗该病具有重要意义。

激素疗法是临床上西医治疗该病的主要方法，但治疗效果有限，且具有较大的不良反应。

根据本病发热，病性急骤的特点，属中医温病范畴，兹分型辨证论治如下。

临床资料⑴初期：主症发病急骤，持续高热，不恶寒或微恶寒，口渴喜饮，唇红而干，目赤，手足肿硬，手掌及足底部潮红，舌红苔白，脉滑数。

证属：卫气同病。

治则：疏风清热，解毒。

方剂：银翘散加减。

方药：金银花、连翘、薄荷、牛子、青黛、元参、芦根、生甘草。

⑵中期：主症持续高热可呈昼轻夜重，或嗜睡，躯体斑疹遍布，皮损色红，压之不退色，唇红焦干，口腔及黏膜红润充血，颈部淋巴结肿大，腋下、鼠溪部可触及，舌红无苔，或见杨梅舌，脉洪大。

皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。

------张天择是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。

婴幼儿多见。

男女比例为1.5：1。

本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。

我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。

病因及发病机制病因尚未十分明确。

一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。

目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

[病理] 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。

主要表现1.发热 38～40℃以上，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

2.球结合膜充血无脓性分泌物，热退后消散。

3.唇及口腔表现唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。

粘膜口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。

4.手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。

（指、趾端膜状脱皮（甲下与皮肤交界处）特征，在恢复期）5.皮肤表现最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。

皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。

6.颈淋巴结肿大坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。

病初出现，热退时消散。

心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。

冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。

心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。

其他消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

-无脾脏的肿大。

最严重表现辅助检查1.血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。

红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。