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低颅压综合征的临床特点与MRI诊断价值
袁小平;黄莉;朱叶青
【期刊名称】《中国实用医药》
【年(卷),期】2010(005)031
【摘要】目的分析低颅压综合征的临床特点与MRI诊断价值.方法回顾性分析经腰穿测压证实的12例低颅压综合征患者的临床和MRI表现.结果本组12例低颅压综合征患者中均有特征性的体位性头痛,12例患者CSF压力<60 mmH2O.MRI 表现包括弥漫性硬脑膜强化12例;脑下垂5例;硬膜下积液4例;硬膜下血肿2例.结论低颅压综合征的MRI表现具有特征性,尤其是增强后硬脑膜弥漫强化征象对本病的诊断很有价值.
【总页数】3页(P31-33)
【作者】袁小平;黄莉;朱叶青
【作者单位】510120,中山大学孙逸仙纪念医院放射科;510120,中山大学孙逸仙纪念医院放射科;510120,中山大学孙逸仙纪念医院放射科
【正文语种】中文
【相关文献】
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5.自发性低颅压综合征的MRI诊断价值 [J], 李爱静;邱立艳
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临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。
医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。
几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。
行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。
两个月之后头痛停止，听力恢复正常。
下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。
1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。
在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。
此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。
体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。
另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。
2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。
随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。
目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。
3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。
另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。
但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。
4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。
但是，绝大多数患者无危险因素。
5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。
头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。
头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。
另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。
原发性低颅压综合征的临床及影像学特点吕友梅;杨敬梅【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床特点和影像学改变.方法:回顾性分析10例原发性低颅压综合征(SIH)患者的临床表现、脑脊液检查及影像资料.结果:10例患者体位性头痛的发生率为100%,可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣、复视、颈抵抗、行走不稳;腰穿脑脊液(CSF)压力均低于70 mmH2O,50%患者蛋白升高,40%白细胞升高,20%红细胞升高.影像学检查可见硬脑膜增厚、弥漫性强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现.经补液治疗后均痊愈.结论:体位性头痛是原发性低颅压综合征的特征性改变,腰椎穿刺及头颅MRI检查具有诊断价值;本病误诊率较高,经治疗后预后良好.【期刊名称】《皖南医学院学报》【年(卷),期】2011(030)003【总页数】3页(P246-248)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;MRI【作者】吕友梅;杨敬梅【作者单位】安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001;安徽理工大学附属医院神经内科,安徽淮南232001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一组由不明原因导致颅内压变低，从而引起以头痛为主要临床表现的综合征。
近年来随着影像学的普及和发展，对SIH有了新的认识和发现，国内外对本病的报道逐渐增加。
现回顾性报道近几年本院诊治的10例SIH的临床及影像特征，对其病因及影像学变化进行探讨，以提高对SIH的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料本组男3例，女7例，年龄26～55岁，病程3～32 d。
病前有上呼吸道感染2例，有疲劳史2例，饮酒1例，均无脑外伤、腰穿、颅脑及脊柱手术，无严重感染、尿毒症等病史。
1.2 临床表现 10例均有与体位密切相关的头痛，即坐位或立位时，头痛出现或加重，去枕平卧或头低位时疼痛减轻或消失;头痛部位位于枕部者2例，额颞部2例，顶部3例，全头痛3例;多为钝痛或胀痛，有2例呈炸裂样剧痛;伴头晕5例，恶心呕吐4例，耳鸣2例，行走不稳4例，复视1例，颈部抵抗2例;均无意识障碍、抽搐、肢体瘫痪等局灶体征;眼底正常。
原发性低颅压综合征的临床表现与MRI诊断汪恒望【摘要】目的:探讨原发性低颅压综合征的临床与MRI表现.方法:分析15例原发性低颅压综合征患者的临床资料、脑脊液生化及MRI表现.结果:15例患者均有体位性头痛,伴有或不伴有其他神经系统症状.脑脊液检查,脑脊液压力均低于70 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa),生化检查9例正常.MR1检查硬脑膜均匀性增厚强化.经临床积极治疗,预后良好.结论:体位性头痛是低颅压综合征特征性临床表现,腰椎侧卧位穿刺脑脊液压力测量及头颅MRI检查具有诊断价值,临床积极治疗预后良好.【期刊名称】《临床医药实践》【年(卷),期】2012(021)010【总页数】4页(P733-735,737)【关键词】原发性低颅压综合征;脑脊液;腰椎穿刺【作者】汪恒望【作者单位】崇阳县人民医院,湖北崇阳 437500【正文语种】中文【中图分类】R741原发性低颅压综合征(SIH)又称为特发性低颅压综合征,是一组病因不明临床少见的症候群,侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于70 mm H2O(1 mm H2O=0.009 8 kPa),其特征性的临床表现为体位性头痛,即站立位或坐位时头痛加重,平卧位时头痛减轻或消失,可同时伴有恶心、呕吐、耳鸣、眩晕、颈项强直、视力障碍等,临床上容易误诊为蛛网膜下隙出血、脑膜炎、颈椎病等。
现将笔者工作中遇到的15例SIH患者临床资料分析如下,以提高对本病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料15例 SIH患者中 ,男 6例 ,女 9例 ,年龄 15～68岁。
患者均有不同程度体位性头痛,以站立位或坐位时明显,平卧位减轻或消失,多为急性或亚急性起病。
头痛部位:全头痛 2例,颞顶部痛 3例,额部痛 2例,额颞部痛3例,枕部痛3例。
多为钝痛,炸裂样剧痛2例 ,伴恶心、呕吐6例,头晕 8例,颈背痛 7例,颈项强直 3例,站立不稳、共济失调2例,乏力耳鸣 5例,癫痫发作、反应迟钝1例。
自发性低颅压综合征的MRI诊断价值李爱静;邱立艳【摘要】目的分析自发性低颅压的磁共振成像(MRI)影像特点,提高对该病的认识水平.方法回顾性分析本院经临床证实的10例自发性低颅压患者的临床资料及MR影像资料.结果本组10例患者均具有特征性的体位性头痛.MR检查表现为弥漫性硬脑膜强化10例,硬膜下积液(或积血)6例,脑下垂5例,垂体增大4例.结论头颅MR增强扫描具有特征性表现,增强扫描显示硬脑膜弥漫强化对本病的诊断和鉴别诊断很有价值.【期刊名称】《现代实用医学》【年(卷),期】2012(024)009【总页数】3页(P1036-1038)【关键词】自发性低颅压;体位性头痛;磁共振成像【作者】李爱静;邱立艳【作者单位】315010宁波,宁波市第二医院;315010宁波,宁波市第二医院【正文语种】中文【中图分类】R814.42自发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是一组原因不明、以体位性头痛为主要症状、侧卧位腰穿脑脊液压力低于 60 mmH2O(1cmH2O≈0.098 kPa)的少见综合症。
临床上易误诊为脑膜炎、特发性肥厚性硬脑膜炎、脑膜癌等，而延误病情。
为进一步探讨其磁共振成像（MRI)影像特点，以提高对该病的认识水平，现对浙江省宁波市第二医院2004年1月至2011年6月收治的10例 SIH患者的临床资料及MR影像资料进行分析和总结。
1 资料与方法1.1 一般资料本组病例共10例，其中男4例，女6例，年龄24～50岁，平均（37±7.8）岁；病程2～30 d，平均(12±6.5)d，呈急性或亚急性起病。
所有病例均表现为不同程度的头痛，直立位时加重，平卧位时减轻；同时伴有头晕、耳鸣、恶心、呕吐及视物模糊等症状。
发病前均无腰穿、麻醉、手术、颅脑外伤、腹泻脱水史。
1.2 检查方法 10例患者MR扫描均采用SIEMENS AVANTO1.5 T扫描仪，头颅扫描使用HEAD MATRIX头颅线圈，扫描参数为层厚5 mm，间距1 mm，矩阵320×256，NEX=2，FOV240×220mm。
行横断位T1WI、T2WI、T2FLAIR平扫，增强扫描对比剂为 Gd-DTPA，剂量为0.2ml/kg，注药后立即扫描横断位、冠状位及矢状位。
2 结果本组10例患者均行MR平扫加增强扫描。
常规平扫时，6例可见硬膜下积液（或积血）(图1)，硬膜下积液表现为大脑凸面“新月形”长T1、长T2信号，FLAIR 上呈高信号，硬膜下积血发生位置及形态与积液相同，表现为略短T1、长T2信号。
5例出现脑下垂(图2)，表现为小脑扁桃体下移，鞍上池及桥前池变窄，垂体与视交叉之间距离缩小，脑室容积较同年龄组明显缩小。
4例出现垂体增大，垂体外形饱满。
常规平扫时无法显示硬脑膜异常，增强后本组10例表现为双侧幕上、幕下硬脑膜连续、无结节的线样强化（图 3）。
3 讨论3.1 SIH的发病机制及临床表现低颅压综合症分原发性和继发性两类，原发性者病因不明，目前认为发病机制可能为：(1)CSF生成减少；(2)CSF回流过快、过多；(3)脑脊液异常漏出。
轻微外伤和硬脊膜囊薄弱是 CSF异常漏出的可能原因，硬膜薄弱和结缔组织异常是CSF漏的易感因素[1-2]。
SIH较少见，男女比例约1∶2，发病年龄多在19～66岁(平均42岁)。
继发性低颅压多见于颅脑外伤、颅脑手术、脊髓麻醉、腰穿术后、休克、脱水、严重感染、安眠药中毒、头颅放射治疗等。
本组10例患者均为原发性。
体位性头痛是SIH的典型临床表现，直立时加重，卧位时减轻，常伴有恶心、呕吐、头晕、复视、畏光、听力减退、视力模糊。
神经系统检查可出现颈项强直，但克氏征阴性。
CSF压力通常低于 60 mmH2O，部分患者CSF压力却正常。
有些学者的研究表明，30%的 HIS患者CSF压力正常[3]。
本组病例中1例患者的 CSF压力为70 mmH2O，1例为80 mmH2O，其余8例均低于60 mmH2O。
脑脊液常规检查：无色透明，少许血性，细胞数增多，白细胞增多以淋巴细胞增多为主。
生化检查：有不同程度蛋白增高，糖和氯化物正常。
产生体位性头痛的机制可能为CSF容量减少，CSF压力下降，其正常的液垫作用减弱或消失，脑结构向下移位，牵拉各种锚定于脑表面的疼痛敏感结构，导致体位性头痛，大脑静脉丛及静脉窦的膨胀扩大也可能引起头痛[4]。
3.2 SIH影像学表现及其病理基础硬脑膜呈弥漫性均匀强化是 SIH的典型MRI表现，以大脑凸面硬脑膜、大脑镰、小脑幕为著。
头颅平扫硬脑膜及颅骨内板在T1WI上表现为均匀一致的低信号，仅仅平扫很难发现硬脑膜病变。
Gd-DTPA增强后，正常硬脑膜因其脑膜层含有丰富的毛细血管网显示为细线样、不连续的强化（脑膜层微血管缺少紧密连接），而异常强化表现为连续较长增粗的线样或结节样强化影[5-6]。
SIH表现为硬脑膜明显均匀强化的机制可能是由于低颅压时CSF流量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂，毛细血管通透性增高，因此Gd-DTPA在硬脑膜微血管及间质聚集[7]。
硬脑膜强化常为可逆性的，治疗后硬膜强化程度常减轻或消失。
脑下垂是SIH的特征性表现，表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、桥脑增大下移并桥池变平及扁桃体下移等[8]。
正常扁桃体位置在枕骨大孔连线(Foramenmagnumline)(斜坡下缘至枕骨大孔后缘间的连线)下－0.1±2.1)mm,＞4.1 mm被认为明显移位。
本组病例中有5例表现为脑下垂，其中3例下移＞4 mm。
产生脑下垂的机制是当CSF容量减少时，CSF对脑组织的浮力作用下降而使脑组织向下移位。
硬膜下积液表现为颅骨内板下方新月形稍长T1、长T2信号，FLAIR上呈高信号，通常两侧对称；硬膜下积血随出血时期不同而表现不同。
硬膜下积液或积血也被认为是颅内液体腔隙对 CSF容量减少的一种代偿性反应。
本组5例出现双侧大脑半球硬膜下积液或积血。
脑室变小、垂体增大及硬脑膜静脉窦扩大等也是SIH的常见MRI表现。
硬脑膜静脉窦扩大、垂体及脑膜静脉扩张是继发于 CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象，SIH时垂体增大是由于硬脑膜及硬脑膜静脉窦充血所致[9]。
3.3 鉴别诊断根据SIH的临床表现及MR影像特征，需要与以下疾病进行鉴别。
（1）脑膜炎：患者临床上有高热、头痛、脑膜刺激症状，腰穿CSF压力增高，白细胞及蛋白含量显著升高，涂片可找到致病菌。
可累及全脑膜，包括侧裂池及脑干表面的软脑膜，增强扫描脑膜或脑表面呈细带状强化，可伸入脑沟内。
与SIH较易鉴别。
（2）肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic pachymeningitis,HP）：两者在临床上均以头痛为核心症状，以弥漫性硬脑膜增厚强化为影像特征，二者在临床上易混淆。
HP多发生于中老年人，患者常有严重头痛、多组脑神经损害、癫痫发作等临床表现，头颅MR表现为硬脑膜局部或弥漫增厚伴明显强化，强化相对局限、欠均匀，病理特点为纤维增生，炎性细胞浸润及肉芽肿改变，腰穿脑脊液测压正常[10]。
而SIH多见于年轻女性，病程较短，患者有体位性头痛、CSF压力低，头颅MR表现为硬脑膜呈弥漫性均匀强化。
借此两者可进行鉴别。
（3）脑膜癌：通常有原发性肿瘤病史，CSF检查可检到癌细胞，病变较多累及软脑膜，少部分累及硬脑膜，受累及的硬脑膜MR表现为弥漫性或结节状不规则增厚并明显强化。
因而较易诊断和鉴别。
（4）Chiari，s畸形：两者均具有脑结构下移特征，但Chiari，s畸形不具有脑膜强化且多合并脊髓空洞，脑的移位不像SIH那样可以自然缓解。
总之，SIH临床上早期易误诊。
若患者为年轻女性并具有体位性头痛，应尽早行MRI平扫加增强检查，若表现为硬脑膜均匀强化、脑下垂等征象时，应考虑本病。
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