成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗

成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中
国指南(2023版)
该指南旨在为成人原发免疫性血小板疾病的诊断和治疗提供指导。

以下为该指南的要点：
诊断原则：
- 了解病史和临床表现，包括过去的出血症状和替代治疗史。

- 进行全面的身体检查，包括血小板计数和相关实验室检查。

- 排除其他引起血小板减少的原因，如感染、药物反应等。

血小板计数及定义：
- 临床诊断血小板计数应低于150 × 10^9/L。

- 以血小板自动计数仪测得的结果为准。

诊断标准：
- 定位到骨髓活检。

- 在其他引起血小板减少的因素排除后，需满足以下条件：血小板计数低于100 × 10^9/L，骨髓巨核细胞正常或增多，无明显的骨髓纤维化。

治疗原则：
- 针对不同类型的原发免疫性血小板疾病，采用个体化治疗方案。

- 对于无出血症状的患者，根据血小板计数和骨髓巨核细胞情况，进行观察和监测，避免过度治疗。

- 必要时使用免疫抑制剂和激素治疗，以及其他辅助治疗手段。

该指南提供了详细的诊断和治疗步骤，旨在帮助临床医生正确
识别和治疗成人原发免疫性血小板疾病。

请注意，以上内容摘自2023年版《成人原发免疫性血小板疾
病诊断与治疗中国指南》，具体内容可能因指南版本更新而有所改变，请确保查阅最新版本指南以获取准确信息。

参考文献：
- 中国血液学会. (2023). 成人原发免疫性血小板疾病诊断与治疗中国指南(2023版). 上海：上海科学技术出版社.。

原发免疫血小板减少试题原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，其发生是由于病人对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板过度破坏和生成受抑。

发病机制：ITP的发病机制主要包括体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及巨核细胞数量和质量异常导致的血小板生成不足。

临床表现：ITP的临床表现包括血小板计数减少，可能伴有皮肤黏膜出血症状，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

治疗方法：ITP 的一线治疗为糖皮质激素和免疫球蛋白，二线治疗方案包括促血小板生成药物和脾切除等。

急性型ITP多见于儿童，慢性型多见于成人。

骨髓象检查显示巨核细胞数量正常或增加，但巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少。

血小板生存时间明显缩短，血小板平均体积偏大，但血小板功能一般正常。

ITP具有不稳定性和复发性，需要长期治疗和管理。

关于ITP的试题可以涵盖其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面，以检验学生对该疾病的理解和掌握程度。

同时，由于ITP是一种复杂的自身免疫性疾病，试题也可以涉及相关的免疫学知识和实践技能。

以下是一些关于原发免疫性血小板减少症（ITP）的试题及答案：一、选择题1.原发免疫性血小板减少症（ITP）中，哪项不是其常见的出血表现？A. 鼻出血B. 牙龈出血C. 胃肠道出血D. 关节出血答案：D解析：ITP的出血表现通常包括皮肤黏膜出血，如紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可发生内脏出血，如呕血、黑便、血尿等，但关节出血不是其常见的出血表现。

2.原发免疫性血小板减少症（ITP）的主要发病机制是什么？A. 骨髓造血功能衰竭B. 血小板消耗过多C. 血小板分布异常D. 免疫介导的血小板破坏过多答案：D解析：ITP的主要发病机制是免疫介导的血小板破坏过多，同时伴有巨核细胞数量和（或）质量异常，导致血小板生成不足。

3.在原发免疫性血小板减少症（ITP）的治疗中，以下哪项药物不是一线治疗药物？A. 泼尼松B. 地塞米松C. 长春新碱D. 免疫球蛋白答案：C解析：ITP的一线治疗药物包括糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松）和免疫球蛋白。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。

除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。

血小板减少症的诊断与治疗方法血小板减少症，也称为血小板计数减少症或血小板减少性紫癜，是一种以血小板计数低于正常范围的疾病。

正常成人血小板计数范围为150-400 ×10^9/L，低于此范围即可诊断为血小板减少症。

血小板减少症的诊断通常分为两个步骤，即确定血小板计数的减少和确定原因。

首先，通过一般的实验室检查，如外周血涂片和自动血细胞分析仪检测血小板计数。

如发现血小板计数低于正常范围，判断为血小板减少症。

然后，需要进一步查找疾病的原因，这可能是由于骨髓生产减少、血小板破坏增加或血小板丢失过多引起的。

骨髓检查可以帮助鉴别不同类型的血小板减少症，必要时可以进行骨髓穿刺。

对于血小板减少症的治疗，根据病因和症状的不同，治疗方法也有所区别。

以下是一些常见的治疗方法：1. 根据病因治疗：根据不同的原因进行针对性治疗，如免疫性血小板减少症可以使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗；感染引起的血小板减少症需使用抗感染药物；药物诱发的血小板减少症需停用或更换有可能引起症状的药物等。

2. 促进血小板生产：对于与骨髓功能减少有关的血小板减少症，可以使用一些药物来促进骨髓产生更多的血小板，如血小板生成素、胞药使蛋白等。

3. 控制出血：对于血小板减少症患者，出血是一种常见且严重的并发症。

因此，控制出血是治疗的重要目标之一。

可以采取一些措施，如避免剧烈运动、避免受伤、减少饮酒等。

对于严重出血的患者，可能需要输血或进行血小板输注。

4. 对症治疗：根据血小板减少症的症状进行对症处理。

例如，对于瘙痒症状较重的患者，可以使用抗组胺药物来缓解瘙痒。

此外，对于某些自身免疫性血小板减少症患者，针对血小板的免疫疗法可能是一个有效的治疗选择，如静脉免疫球蛋白（IVIG）或抗CD20抗体（利妥昔单抗）。

需要注意的是，在治疗血小板减少症时，应该根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法，并定期进行随访和监测，以评估治疗效果，及时调整治疗方案。

成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识随着人们生活水平的提高和健康意识的增强，越来越多的人开始关注自身健康，对疾病的防治也提出了更高的要求。

成人原发免疫性血小板减少症，简称ITP，是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是免疫系统异常激活导致血小板减少，进而引发出血倾向。

中医作为中国传统医学的重要组成部分，其独特的理论和治疗方式为ITP患者提供了更为细致和全面的诊治方案。

为了规范和提高ITP中医诊疗水平，我们特邀请了多位中医专家进行讨论，共同制定了“成人原发免疫性血小板减少症中医诊治专家共识”。

一、疾病诊断与辨证首先，中医专家一致认为，确诊ITP需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果。

常见的病史包括起病急缓、出血部位和程度等，临床表现主要为皮肤和黏膜出血、血小板减少等，实验室检查结果可通过血小板计数、骨髓检查和自身免疫相关指标等进行评估。

其次，中医专家强调辨证施治的重要性。

根据证候的不同，将ITP分为气血两虚、湿热、肝郁、脾虚湿阻、心火等证型。

对于气血两虚型，应以益气补血、活血化瘀为主；对于湿热证型，应以清热利湿、活血化瘀为主；对于肝郁证型，应以疏肝理气、活血化瘀为主；对于脾虚湿阻证型，应以健脾祛湿、活血化瘀为主；对于心火亢盛型，应以滋阴清热、活血化瘀为主。

二、中药治疗中医专家认为，中药以其独特的药物组方和疗效，可以在一定程度上改善ITP患者的病情。

中药治疗应根据患者的病情和证型进行个体化调配，以提高治疗的针对性和有效性。

常用的中药有黄芪、丹参、川芎、当归、桃红等，可以在一定程度上增加血小板数量，调节免疫系统功能，减少自身免疫反应。

三、中医养生和调摄在ITP的治疗过程中，中医专家普遍认为养生和调摄具有重要的辅助作用。

首先，要注意饮食调理，多食用富含维生素C的水果和蔬菜，适量摄入优质蛋白质，避免刺激性食物。

其次，要注意情绪调节，避免情绪波动和精神紧张。

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。

该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。

老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。

部分患者有乏力、焦虑表现。

ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。

ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。

结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。

二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。

（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。

难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。