慢性肉芽肿病

肉芽肿的病理学名词解释肉芽肿（granuloma）是一种常见的病理学表现，通常形成于慢性炎症或炎性反应过程中。

它是由局部组织内部的巨噬细胞，以及周围的T淋巴细胞和其他免疫细胞所构成的异物反应性组织反应。

在病理学中，肉芽肿的形成是机体免疫系统对于外来刺激或内源性物质的一种非特异性防御反应。

当机体遭受到外部细菌、真菌、寄生虫、过敏原或其他慢性刺激时，免疫系统会在炎症病灶中调动巨噬细胞和其他免疫细胞，形成小型结节状的肉芽肿。

肉芽肿的形态学特点体现在组织学上，它通常具有核心区域，即肉芽肿体，由中心的巨噬细胞和外围的T淋巴细胞包围。

巨噬细胞活化后会吸附并消化入侵的病原体或异物，并释放细胞因子以调控免疫反应。

同时，T淋巴细胞则通过其表面的受体与巨噬细胞形成紧密的相互作用，增强免疫细胞之间的协作。

肉芽肿的形成可在不同组织和器官中发生，如肺部、淋巴结、肝脏、肾脏、肠道等。

不同的致病因素可导致不同类型的肉芽肿，例如干酪样坏死肉芽肿（caseous granuloma）常见于结核病、结核性淋巴结炎等，而异物肉芽肿（foreign body granuloma）则形成于异物（如硅胶或合成聚合物）引起的组织反应。

肉芽肿的形成机制是一个复杂的过程，既涉及到机体免疫系统的活化反应，也受到局部组织的调节和影响。

当病原物侵入机体后，免疫系统会迅速被激活并产生免疫细胞。

这些细胞通过细胞因子信号的相互作用以及炎症介质的释放，协同作用形成肉芽肿。

同样重要的是，局部组织的结构和功能也会对肉芽肿形成产生影响。

有些组织可能对肉芽肿的形成更为容易，而另一些组织则由于其特殊的解剖结构或生理功能而难以形成肉芽肿。

肉芽肿在临床上的表现因其所在的部位和致病因素而异。

有些肉芽肿并不引起明显症状，而另一些则可能导致组织损伤、疼痛、红肿等炎症反应。

对于已知或疑似肉芽肿的病例，临床医生通常会结合患者的病史、体征、影像学检查和组织活检结果等多种信息进行诊断和治疗。

中国小儿急救医学2020年12月第27卷第12期Chin Pediatr Emerg Med,Dec2020, Vol.27,No.12・929・.综述.慢性肉芽肿病治疗进展王佳韩晓华尚云晓蔡栩栩陈宁中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科，沈阳110004通信作者：韩晓华,Email:hanxh@sj-hospital,org【摘要】慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。

近年来随着治疗的进步,CGD患者的存活率和生活质量明显提高。

本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

【关键词】慢性肉芽肿病；造血干细胞移植；基因治疗；常规治疗；感染；炎症基金项目：国家留学基金(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011Therapeutic advances in chronic granulomatous diseaseWang Jia,Han Xiaohua,Shang Yunxiao,Cai Xuxu, Chen NingDepartment of Pediatric Respiratory,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,China Corresponding author:Han Xiaohua,Email:hanxh@sj-hospital org[Abstract]Chronic granulomatous disease(CGD)is a rare inherited immunodeficiency due to dys­function of the phagocytic nicotinamide adenine dinucleotide phosphate(NADPH)oxidase complex leadingto severe and recurrent infections in early childhood.With the progress of treatment in recent years, the sur­vival rate and quality of life of CGD patients have been significantly improved.This study reviewed theresearch progress of hematopoietic stem cell transplantation,gene therapy and conventional therapy in CGD inrecent years,in order to improve clinicians'understanding of CGD therapy.[Key words]Chronic granulomatous disease；Haematopoietic stem cel!transplantation；Genetherapy；Conventional treatment；Infection；InflammationFund program:State Scholarship Fund(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011慢性肉芽月中病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种因编码烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)氧化酶复合物的基因缺陷而引起的罕见原发性免疫缺陷病。

慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法慢性肉芽肿病或许并不被大众所熟知，但是大家千万不要看到慢性两个字就放置不理，一拖再拖，甚至认为不去理它就能自己痊愈，其实这种想法是非常不正确的。

但是大家也不用过多地担心，不能病急乱投医。

接下来，小编就为大家带来慢性肉芽肿病地基本知识和治疗方法。

基本知识：慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

治疗方法：一、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

二、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。

磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

三、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。

尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。

(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或两周1次。

，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。

(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。

(4)骨髓移植：为根本的疗法。

参见联合免疫缺陷病的治疗。

看了小编为大家带来的相关介绍，相信大家对慢性肉芽肿病也有了一定的了解。

如果大家患上这个疾病，大家不用担心，只要好好配合医生的治疗方案，再加上健康良好的心态，相信大家都会重新拥有健康的身体的。

最后祝福大家早日康复，身体健康。

治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查系白细胞(WBC)杀伤功能缺陷，X性联遗传，多在2岁以内发病。

临床上病程迁延，缓解和发作交替出现，可反复感染，皮肤黏膜、肺部和淋巴结的化脓性病变及肉芽肿形成。

(1)血常规检查:白细胞计数增高，血红蛋白(Hb)降低。

(2)血抗体测定:可出现高抗体血症。

(3)硝基四唑氮蓝试验:阳性细胞<1%，为主要的确诊方法。

慢性肉芽肿病检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 血红蛋白(Hb或HGB)3. 硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。

儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。

【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。

(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。

【临床意义】同红细胞(RBC)硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】成人阳性细胞占3%～10%，正常新生儿阳性细胞多于成人。

【临床意义】(1)增高:见于淋巴瘤、结核，以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染。

(2)降低:见于慢性肉芽肿。

原文地址：/jibing/304.html。

慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种以非干酪性肉芽组织的形成为主要特征的疾病，临床表现多样，预后差异较大。

慢性肉芽肿病的临床特点主要包括四个方面：1.肉芽组织的形成：慢性肉芽肿病的主要临床特点是非干酪性肉芽组织的形成，这是由机体免疫反应引起的炎症反应。

肉芽组织由大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等组成，形成结节状或肿块状。

这些肉芽组织可以在全身各个器官中出现，临床表现也因此多样化。

2.全身多系统受累：慢性肉芽肿病是一种全身性的疾病，可以累及多个器官和系统，如肺部、淋巴结、皮肤、骨骼、眼睛、中枢神经系统等。

不同器官受累的临床表现差异较大，常见的有咳嗽、呼吸困难、关节疼痛、皮肤损害、视力模糊等。

3.慢性经过：慢性肉芽肿病的临床进展较缓慢，病程较长，通常数月至数年。

病程中可有间歇期和活动期，间歇期症状减轻或消失，活动期症状加重或出现新的症状。

慢性经过使得患者容易延迟就医或漏诊，导致疾病进展加重。

4.多种症状并存：慢性肉芽肿病常伴有多种症状，如发热、乏力、体重下降等。

病情严重时，还可出现各种并发症，如呼吸功能障碍、关节畸形、眼内炎等。

不同症状的出现和严重程度因患者个体差异较大。

慢性肉芽肿病的预后差异较大，与多种因素有关。

一般情况下，预后较好的因素包括：早期发现和诊断，及时治疗，合理用药和良好的遵医行为。

需注意的是，慢性肉芽肿病也有可能出现以下情况，使得预后不佳：1.多系统受累及严重器官功能受损：当慢性肉芽肿病累及多个系统并导致器官功能受损时，预后较差。

肺部累及严重并发生纤维化，会导致呼吸功能障碍，预后往往不理想。

2.慢性活动期：慢性肉芽肿病的活动期通常表现为病情加重或出现新的症状。

如果活动期持续时间较长，症状加重，难以控制，预后也会相对较差。

3.合并其他疾病或并发症：慢性肉芽肿病常与其他疾病或并发症同时存在，如肺动脉高压、继发感染等。

这些并发症会使慢性肉芽肿病的预后更加复杂和不确定。

慢性肉芽肿病的临床特点主要包括肉芽组织的形成、全身多系统受累、慢性经过和多种症状并存。

肉芽肿的治疗方法
肉芽肿是一种炎症性病变，通常形成于外伤、感染或慢性炎症部位。

治疗肉芽肿的方法主要包括以下几种：
1. 药物治疗：包括口服抗生素、抗炎药物和免疫调节剂等。

这些药物通过抑制炎症反应和控制感染，以防止肉芽肿的继续发展。

2. 外科手术：对于较大或症状严重的肉芽肿，可能需要进行外科手术。

手术的目的是切除肉芽肿组织，防止其继续扩散。

3. 局部治疗：对于表浅的肉芽肿，可以尝试局部抗生素药膏或激素药膏的涂抹，以促进伤口愈合和炎症的消退。

4. 光疗：光疗是一种通过利用特定波长的光来治疗肉芽肿的方法。

它可以抑制炎症反应和减轻症状。

除了上述治疗方法外，还建议患者加强自身抵抗力，保持良好的生活习惯和饮食习惯，避免刺激性食物和饮料的摄入，增加膳食中的维生素和矿物质摄入，保持充足的休息和睡眠。

同时，及时治疗慢性炎症或感染，防止其导致肉芽肿的发生和发展。

还应定期复查，及时发现和治疗复发情况。

慢性肉芽肿病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病的治疗方法，治疗
慢性肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。

慢性肉芽肿病应该吃什么药。

*慢性肉芽肿病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
重点在预防和治疗感染。

一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。

近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可
增强中性粒细胞杀菌力。

此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。

粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程，终归不能长
久应用。

肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。

感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。

应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。

脓肿需手术引流。

过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。

严重病例可予骨髓移植。

*2、预后
病程一般5～7年，女性预后好。

近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高，但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD
患者的主要问题。

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慢性肉芽肿病的检查项目有哪些？
检查项目：硝基四唑氮蓝试验、中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数（WBC）
1.四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查，也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。

化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。

CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物，而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。

此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。

2.中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性
细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力，可作为诊断CGD 的初筛试验。

3.CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD，并能了解CGD的不同类型。

4.产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA，可做CGD的产前诊断。

5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。

另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化
等检查。