下载文档原格式
痛性眼肌麻痹诊断标准及治疗措施
1.疼痛为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛并放射至前额部或颞部
2.眼肌麻痹除支配眼球运动的第ⅢⅣⅥ脑神经麻痹外可伴有第V脑神经第12支或第ⅡⅦ脑神经损害上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天
3.脑CT核磁共振成像可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄实验室检查排除其他疾病
4.多发于中老年人症状持续数天或数周可自行消退或治愈但经过数月或数年可复发
5.对皮质类固醇治疗特别敏感如应用泼尼松60～80mg/d48h内应见效
球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征
物一般每天可给60～80mg症状消失后逐渐减量同时应用抗生素和维生素对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂由于本病对皮质类固醇特别敏感用药后48h内症状缓解1周左右症状完全消失个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩视力受到严重损害皮质类固醇的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。
痛性眼肌麻痹综合征疾病病例分享、疾病机理、临床表现、诊疗流程、辅助检查、诊断标准及治疗措施病例回顾患儿，男，5 岁，主因间断发热、头痛、眼睛痛1 周，嗜睡1 天收入院。
现病史患儿于入院前1 周无明显诱因出现发热，体温达40.0 ℃，无抽搐，有头痛、眼睛痛，额部为著，无黑朦，无视物模糊，有性格改变，患儿较前暴躁、易怒，伴喷射性呕吐，约5~6 次，为胃内容物，量多，家长予以口服「布洛芬」治疗 2 天，效果欠佳，遂就诊于当地医院予以静脉输液（具体不详）治疗 3 天。
今日患儿出现嗜睡，再次就诊就当地医院，予以静滴「溴己新、阿糖腺苷、维生素B6、补液」治疗，未见好转，家长为求进一步诊治，就诊于我院儿科门诊，诊查后以「中枢神经系统感染？」收入院。
病程中患儿有阵发性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，神清，精神萎靡，饮食、睡眠差，大小便如常。
既往史：无殊。
查体T：36.5 ℃；P：78 次/分；R：23 次/分；SPO2：94%（未吸氧）；体重：21 kg。
神清，精神萎靡，双侧颈部淋巴结未触及明显肿大。
咽充血明显，双侧扁桃体Ⅰ°充血伴肿大，未见脓性分泌物。
颈软，无抵抗，颈强直（－），布氏征（－），柯氏征（＋）。
余查体未见明显异常。
诊疗经过入院后立即完善相关辅助检查，患儿有头痛、呕吐，予以甘露醇降低颅内压，当地医院胸片示支气管炎，予以头孢曲松抗感染治疗。
入院第 3 天，明显嗜睡，伴有烦躁，双眼疼痛，右眼睑水肿，精神反应差，结合脑脊液化验结果诊断为病毒性脑炎，加用阿昔洛韦抗病毒。
入院第 5 天，患儿双眼疼痛、右眼睑水肿明显，稍视物模糊。
患儿抗病毒治疗不佳，结合症状，考虑为眼科系统疾病合并病毒性脑炎，遂予以眼科会诊，完善眼眶及头颅核磁未见明显异常，但不能排除痛性眼肌麻痹可能，加用地塞米松抗炎等治疗。
入院第10 天，患儿仍有间断头痛及眼痛，偶有视物模糊、重影，查体右眼睑水肿减轻，双侧瞳孔不等大，右眼对光反射稍弱。
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。
我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。
病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。
外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。
4天前出现左眼睑下垂，视物成双。
3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。
其余无特殊。
4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。
左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。
其余未见阳性体征。
入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。
血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。
脑脊液检查未见异常。
头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。
新斯的明试验：阴性。
入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。
患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。
出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。
病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。
病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。
未行治疗。
痛性眼肌麻痹综合征临床分析痛性眼肌麻痹综合征（Painful Ophthalmoplegia）是一种常见的神经眼科疾病，其特点是眼肌麻痹伴随着严重的眼眶疼痛。
本文将对痛性眼肌麻痹综合征的临床表现、诊断方法以及治疗方案进行综合分析。
一、痛性眼肌麻痹综合征的临床表现痛性眼肌麻痹综合征的临床表现主要包括以下几个方面：1. 眼肌麻痹：患者常常表现为眼球运动的受限或完全丧失，特别是外直肌和上斜肌受累最为常见。
2. 视力改变：患者的视力可能出现模糊或双重影像等现象，这是由于眼球麻痹导致的。
3. 眼眶疼痛：这是痛性眼肌麻痹综合征的典型症状，通常为剧烈的、搏动性的眼眶痛，并可放射至额部和颞部。
二、痛性眼肌麻痹综合征的诊断方法针对痛性眼肌麻痹综合征的诊断，医生通常会采用以下几种方法：1. 详细病史询问：医生会向患者打听相关的症状、疾病史以及个人生活习惯等，帮助确定诊断。
2. 视力检查：医生会使用各种眼科检查手段，如眼底检查、视力表、眼压测定等，评估患者的视力情况。
3. CT或MRI扫描：这些影像学检查可以帮助医生观察眼眶和眼肌的情况，排除其他引起眼肌麻痹的病因。
三、痛性眼肌麻痹综合征的治疗方案对于痛性眼肌麻痹综合征的治疗，医生常常会综合考虑以下因素：1. 对病因的治疗：如果病因明确，如感染或炎症等，医生会首先治疗引起眼肌麻痹的根源疾病。
2. 眼肌功能恢复：针对眼肌麻痹，医生可能会采用一些物理治疗，例如热敷、电刺激和针灸等来促进眼肌功能的恢复。
3. 对疼痛的缓解：对于眼眶疼痛的缓解，医生可能会建议患者使用疼痛止痛药物，如非甾体消炎药或镇痛剂等。
4. 病情监测和康复护理：在治疗过程中，医生会密切关注患者的病情变化，并提供必要的康复护理指导。
总结痛性眼肌麻痹综合征是一种常见的眼科疾病，其临床表现以眼肌麻痹和眼眶疼痛为主要特点。
通过详细的病史询问、视力检查以及影像学检查等方法，可以帮助医生确定诊断。
治疗方面，结合病因治疗、眼肌功能恢复、疼痛缓解和康复护理等综合手段，有助于改善患者的症状和提高生活质量。
痛性眼肌麻痹病例汇报、定位定性分析、诊疗方法和标准、鉴别诊断和治疗措施查房病例汇报患者 42 岁男性，因头痛、视物模糊伴左眼睑抬举乏力7天入院。
现病史:入院前7天无明显诱因下出现发作性左侧眼眶周围牵扯样疼痛及额颞部胀痛，约每日发作 1-2 次，持续约 4-5 小时，症状持续加重，发作时间延长，伴有左上睑抬举无力，视物重影，经休息后症状无改善。
既往体健。
神经系统查体：左侧上睑下垂，睁眼困难，眼裂窄，左侧面部皮肤无红肿，皮温正常，双侧瞳孔直径约0.3cm，光反射灵敏，左侧眼球内收，上下视受限，外展活动不受限，无眼球震颤，右侧水平侧视有视物重影，有明显复视像，右侧眼裂大小正常，眼球各方向活动不受限，双眼视力正常，余查体阴性。
辅助检查：颅脑 MRI 平扫及增强、颈颅动脉 CTA：未见明显异常；肌电图重复神经电刺激无阳性发现，AchR 抗体在正常范围。
增强磁共振示冠状位及横断面海绵窦无明显异常定位、定性分析定位诊断：左侧动眼神经受累，左侧滑车神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，受损部位应在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后,考虑病变位置为眶上裂附近。
定性诊断：急性起病，呈逐渐进展病情，激素治疗有效，故考虑炎症可能性大。
辅助检查：颅脑 MRI、颈颅 CTA 未发现责任病灶，排除动脉瘤，海绵窦周围组织的占位。
根据患者入院症状、体征、相关免疫、生化、影像检查结果，初步考虑痛性眼肌麻痹综合征。
鉴别诊断可排除：海绵窦区肿瘤；颅内后交通动脉瘤；糖尿病痛性眼肌麻痹；重症肌无力眼肌型；颈动脉海绵窦瘘；眼肌麻痹型偏头痛；Foxi综合症。
诊疗经过初步治疗：使用地塞米松针剂10mg静滴QD治疗，同时予保护胃粘膜、补钙、补钾，甲钴胺针剂1000ug 静推QD营养神经治疗。
治疗9天后：头痛、眼睑下垂、视物重影有好转，仍有睁眼困难、视物模糊、头晕。
查体左眼眼球内收，上下视受限，水平侧视、下视有重影，无眼震，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。
疼痛性眼肌麻痹病情说明指导书一、疼痛性眼肌麻痹概述疼痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia syndrome）是海绵静脉窦、眶上裂非特异性肉芽肿所致的单侧性眼眶周围疼痛和眼球运动障碍为主，并包括三叉神经在内的脑神经受累的综合征。
本病的病因目前尚不完全清楚，多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是由多种相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
患者常有眼球后部疼痛、眼肌麻痹、复视等多种表现。
英文名称：painful ophthalmoplegia syndrome。
其它名称：Toloas-Hunt综合征。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：眼部疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：眼。
常见症状：球后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常、眼睑下垂及浮肿、复视。
主要病因：病因尚不完全明确。
检查项目：体格检查、血象检查、脑脊液检查、超声、CT、MRI。
重要提醒：本病可导致眼球运动障碍，部分患者可能累及视神经导致视力减退，严重时甚至可导致失明。
临床分类：暂无资料。
二、疼痛性眼肌麻痹的发病特点三、疼痛性眼肌麻痹的病因病因总述：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。
多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、疼痛性眼肌麻痹的症状症状总述：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。
多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
典型症状：1、疼痛最常见的症状是眼眶后部疼痛，也可先出现麻痹，多数是两者同时出现。
疼痛性质多为持续性、非跳动性，单侧眼球刀割样剧痛，伴有烦躁、苦恼等，也可并发恶心、呕吐。
2、眼球运动障碍眼外肌麻痹，主要是由于脑神经受侵，累及动眼神经所致，但外展神经受累最多。
患者多表现为眼球运动障碍。
3、感觉异常三叉神经受累多见第一支，致使同侧颜面上部触觉、温痛觉低下及感觉异常。
4、眼睑下垂及浮肿交感神经受累也可伴有眼睑下垂及浮肿。
这些症状可持续数周，间歇数月至数年复发。
5、复视多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状。
6、视力减退当炎症侵犯视神经时则有视力改变。
轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。
炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。
此种视力损害占20%左右，大多治疗后可恢复。
7、全身症状包括恶心、呕吐，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：疼痛性眼肌麻痹患者发生炎症性海绵窦血栓形成时，可出现相应的症状和体征。
常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症等。
五、疼痛性眼肌麻痹的检查预计检查：患者出现眼后部疼痛、眼球运动障碍、感觉异常以及其他眼部不适时，需积极就医治疗。
医生多会对患者眼部进行初步检查，初步判断患者病情，并在此基础上通过实验室检查明确患者病因，适当的影像学检查对于本病的最终确诊也有较大意义，患者常有眼眶周围的炎症性改变，可通过影像学手段发现。
体格检查：医生常会对患者进行详细的眼科检查。
检查常在裂隙灯下进行，用于明确患者眼球运动功能状态及疼痛部位，对于本病的诊断有一定帮助。
实验室检查：1、血象检查多数患者血常规正常，或白细胞轻度增高，以中性粒细胞为主。
少数患者血沉增快，抗链球菌溶血素O增高。
2、脑脊液检查脑脊液压力正常，半数患者脑脊液蛋白轻度增高，免疫球蛋白IgG和24小时IgG合成率增加；少数患者白细胞轻度增高，且以单核细胞为主。
但脑脊液的糖和氯化物均正常。
但本病为有创性检查，多较少采用。
影像学检查：1、超声检查眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。
有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可以发现眶内病变、眼外肌增厚、视神经增粗。
2、CT扫描海绵窦和眶尖部发现异常影像者约占69.23%，多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。
可以合并有眶上裂扩大或眶尖高密度影与海绵窦病变相延续。
CT值多在+52～56Hu。
眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。
另外，CT还可发现眶上裂扩大，眼外肌肥厚，视神经增粗。
3、MRI检查当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。
病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。
颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同。
因此，采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。
病理检查：暂无资料。
其他检查：暂无资料。
六、疼痛性眼肌麻痹的诊断诊断原则：根据患者临床症状及检查结果可较为容易的确诊本病，一般认为具有单侧剧痛、眼眶后部痛、眼肌麻痹、三叉神经受累、眼上静脉狭窄而无闭塞等特征应考虑为本病。
诊断可根据对肾上腺皮质甾类药物的治疗反应，即48～72小时后是否有效判断。
诊断依据：疼痛性眼肌麻痹的诊断标准是，伴有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或以上神经麻痹，反复发作性的眼眶部疼痛，可自然缓解和复发。
1、单发或反复性的单侧性眼眶疼痛，未经治疗可持续8周。
2、与疼痛发作的同时或疼痛出现2周内伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经中的一个以上麻痹。
3、肾上腺皮质甾类药物治疗开始后72小时以内疼痛得以减轻。
4、通过神经影像诊断和颈动脉造影，除外其他疾病。
鉴别诊断：在神经科临床上，有多种疾病可引起疼痛并伴有眼肌麻痹，因此，在诊断THS时应注意与以下疾病鉴别。
1、海绵窦区其他病变（1）海绵窦段的颈内动脉瘤：当动脉瘤逐渐增大致占据一定的海绵窦空间时，可引起眼静脉回流障碍并压迫海绵窦区的脑神经，可出现眼眶周围疼痛眼外肌麻痹和球结膜充血及水肿。
如该动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘时，眼球突出更加明显并表现眼球搏动及颅内轰鸣般的血管杂音。
因此，与痛性眼肌麻痹较为相似。
通过脑血管造影，确诊动脉瘤可鉴别二者。
（2）海绵窦区脑膜瘤：可有同样的同侧或双侧眼外肌麻痹及眼眶区疼痛。
通过头颅CT和MRI提示明显的典型脑膜瘤表现可鉴别二者。
（3）海绵窦血栓形成：可出现同侧或双侧眼球突出、充血及水肿眼眶疼痛和眼外肌麻痹。
主要鉴别在于DSA提示海绵窦不显影，没有复发缓解情况。
2、眼肌麻痹型偏头痛系一种特殊类型的偏头痛，可出现疼痛性眼肌麻痹的表现，即头痛和眼肌麻痹。
但眼肌麻痹型偏头痛主要表现为偏头痛发作之前或同时出现短暂的眼肌麻痹。
伴典型的偏头痛表现，且发作和中止突然，各种相关辅助检查无任何异常发现，对激素治疗无效，可区别于疼痛性眼肌麻痹。
3、糖尿病性眼肌麻痹糖尿病或糖耐量异常患者，其支配眼外肌的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经可麻痹，从而出现眼外肌麻痹。
本病患者的眼外肌麻痹可出现于糖尿病之后，但也有不少在眼外肌麻痹之后，才查出糖尿病或糖耐量异常。
本病与痛性眼肌麻痹的主要区别在于，无明显的眼眶疼痛，发现有糖尿病或糖耐量异常，并在血糖得到控制后，眼外肌麻痹明显恢复，且头颅影像学检查无异常发现。
4、眼眶部肌炎多为一侧，也可为双侧的眼眶内的眼外肌炎性病变，其表现为眼眶疼痛、眼外肌活动受限及激素治疗有效。
主要区别在于MRI提示眼眶内肌肉有明显的炎性改变，而颅底海绵窦区没有任何病变。
5、岩尖综合征为化脓性中耳炎的并发症，常出现同侧外展神经麻痹和三叉神经分布区的明显疼痛。
中耳检查和乳突摄片可见岩骨尖骨质破坏，可容易区别于痛性眼肌麻痹。
6、其他此外，痛性眼肌麻痹还需注意与重症肌无力、淋巴瘤、Wegener肉芽肿、白血病、线粒体肌病及眼肌型肌营养不良等鉴别。
七、疼痛性眼肌麻痹的治疗治疗原则：疼痛性眼肌麻痹的治疗以消除患者症状，改善预后为目的。
治疗方案以药物治疗为主，本病对皮质类固醇有较高敏感性，多数患者可在短期内症状消失。
少数患者也可选择神经阻滞疗法进行治疗。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：对于疼痛严重，难以忍受的患者，可酌情给予镇静剂或止痛药物。
急性期治疗：暂无资料。
放化疗：暂无资料。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：神经阻滞疗法：本病一般不主张神经阻滞疗法，但星状神经节阻滞对部分病例有效。
根据星状神经节阻滞对头面部疼痛性疾病镇痛效果的推测，星状神经节阻滞对本病应有较好的疗效，但尚有待于进一步研究。
一般治疗：暂无资料。
药物治疗：皮质类固醇是本病的主要治疗药物，医生多会采用激素冲击疗法，从初始计量逐渐加量，本病对于皮质类固醇敏感度较高，90%的病例在治疗开始48小时后疼痛得以缓解，一周症状即可完全消失。
早期应用皮质类固醇对患者炎症及预后改善有重要意义。
常用药物为强的松龙。
相关药品：强的松龙。
手术治疗：本病一般无需手术治疗。
治疗周期：治疗周期约为1～3个月，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、疼痛性眼肌麻痹的预后一般预后：本病的预后一般良好，多数患者在治疗后可在短期内得到缓解，症状可完全消退。
但本病仍有一定的复发概率。
危害性：本病如果得不到及时处理，有恶化可能，部分患者可能并发脑炎，甚至引起失明。
自愈性：约30%～40%的患者可自行恢复。
治愈性：本病通过药物治疗，一般可以获得临床治愈。
治愈率：绝大多数患者可经药物治疗达到治愈。
根治性：暂无资料。
转移性：暂无资料。
生存周期：暂无资料。
后遗症：暂无资料。
复发性：暂无资料。
九、疼痛性眼肌麻痹的日常管理日常总述：目前病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等。
多数观点认为疼痛性眼肌麻痹是上述相关疾病刺激导致的局部非特异性炎症反应。
术后护理：暂无资料。
复诊须知：暂无资料。
特殊护理：暂无资料。
心理护理：1、心理特点本病可有不同程度的疼痛，部分可有难以忍受的剧痛，患者常出现痛苦、烦躁；少数患者可因视力异常出现恐惧、忧虑。
2、护理措施（1）家属应当注意对症状较重的患者的陪护，帮助患者尽可能保持平和的心态。
（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医生咨询。
用药护理：患者可能需要大量使用皮质类固醇，但长期大量使用皮质类固醇等激素类药物可能造成一定程度副作用，造成体重增加、毛发旺盛、骨质疏松、体内电解质紊乱等。
用药时应当严格遵循医嘱，避免随意增减药物剂量。
