氨基聚糖与蛋白聚糖

1 细胞膜主要由哪些物质构成？它们在膜结构中各起什么作用？答：细胞膜的化学组成：脂类（磷脂、胆固醇、糖脂）、蛋白质、糖类磷脂--细胞膜的基本成分。

胆固醇的功能：调节细胞膜的流动性、稳固性。

糖脂的作用：位于质膜的非胞质面作为某些分子的受体，与细胞识别、信号传导有关。

膜蛋白功能：①转运分子进出细胞②接受周围环境中激素或其他化学物质信号，递到细胞内③支撑连接细胞骨架成分与细胞间质成分④与细胞分化和细胞间连接有关⑤结合于膜上的各种酶能催化细胞各种化学反应。

2 细胞膜中摸蛋白有何重要功能？膜蛋白以什么方式与脂双层结合？膜蛋白功能：①转运分子进出细胞②接受周围环境中激素或其他化学物质信号，递到细胞内③支撑连接细胞骨架成分与细胞间质成分④与细胞分化和细胞间连接有关⑤结合于膜上的各种酶能催化细胞各种化学反应。

膜蛋白分成三类：膜内在蛋白、膜外在蛋白、脂锚定蛋白结合方式：膜内在蛋白全部或部分插入细胞膜内，直接与脂双分子层的疏水区域相互作用。

膜外在蛋白：不直接与脂双层疏水部分相互连接，一般以非共价键附着在脂类分子头部极性区或跨膜蛋白亲水区的一侧，间接与膜结合。

脂锚定蛋白：一般通过共价键与脂双层内的脂类分子结合。

3、细胞膜有何特性？该特性对膜的功能有何作用？细胞膜的特性：不对称性（膜脂的不对称性、膜蛋白的不对称性、膜糖的不对称性）、流动性细胞膜的不对称性保证了膜功能的方向性和生命活动的高度有序性。

细胞膜的流动性是功能活动的保证。

4、举例说明细胞膜的不对称性与其功能（吸收、信号传导）得方向性相适应。

5、哪些因素影响膜的流动性?①脂肪酸链的饱和程度②脂肪酸链的长短③胆固醇的双重调节作用，当温度在相变温度以上时，限定膜的流动性，当温度在相变温度以下时，防止脂肪酸链相互凝集④卵磷脂与鞘磷脂的比值，比值越大，流动性越大⑤膜蛋白的影响，嵌入得蛋白越多，膜流动性越小⑥膜脂的极性基团、环境温度、PH、离子强度及金属离子等6 、以Na+-K+泵为例，说明细胞的主动运输。

第一章绪论1.第一个在显微镜下观察到细胞的人是？Robert Hook（英数理家）.2.第一个在显微镜下观察到活细胞的人是？Leeuwenhook.3.细胞学说是谁建立的？M.J.Schleiden and T.Schwann4.谁提出了染色体遗传理论？T.Boveri and W.Suttan.5.谁创立了基因学说？T.Morgan.6.谁最早证实了DNA为遗传物质？O.Avery7.谁提出了操纵子学说？ F.Crick.8.克隆羊多莉是哪年由谁创造出的？1997年 I.Wilmut9.人类基因组计划何时启动，何时成功？1990年；2000年10.什么是细胞分化？个体发育中，受精卵来源细胞产生形态结构、化学组成和功能等方面稳定性差异的过程。

11.细胞生物学研究与医学有哪些联系？（1）人类生命来自受精卵，以细胞为基础，细胞正常结构损伤与功能紊乱，导致疾病；（2）细胞生物学的深入研究，能更深入阐明各种疾病的机制，以及找到有效治疗手段；（3）细胞生物学是临床医学的基础，为学习其他医学课程打下基础，培养科研思维。

第二章细胞的概念与分子基础1.体积最小的完整生命是什么？支原体2.原核生物与真核生物最主要的区别是什么？共有哪些区别？3.生命的主要四种元素是什么？C、H、O、N4.有机小分子主要有哪几种？单糖、脂肪酸、氨基酸、核苷酸5.单糖聚合成多糖，通过什么键？糖苷键6.碱基与核糖形成核苷时，通过什么键？糖苷键（核糖1C位）7.核苷酸聚合成核酸时，通过什么键？磷酸二酯键（核糖3C位和5C位）8.B-DNA的双螺旋结构是怎样的？DNA分子由两条相互平行而方向相反的多核苷酸链组成，两条链围绕着同一个中心轴以右手方向盘绕成双螺旋结构。

9.什么是碱基互补配对原则？A=T G≡C10.RNA与DNA的相同与不同处有哪些？相同处：3',5'-磷酸二酯键连接而成；不同处：U替代T；戊糖的核糖2C不脱氧。

第十四章细胞与环境互作一、名词解释：1. 桥粒与半桥粒2. 黏着带与黏着斑3. 紧密连接4. 间隙连接5. 连接子6. 蛋白聚糖7. 糖胺聚糖8. 封闭连接9. 选择素10. 整联蛋白11. 纤粘连蛋白12. 层粘连蛋白13. 弹性蛋白14. 胞间连丝二、选择题：请在以下每题中选出正确答案，每题正确答案为1-6个，多选和少选均不得分1. 细胞外基质的功能包括A.影响细胞存活、生长与死亡B.决定细胞形状C.控制细胞分化D.参与细胞迁移2. 细胞的定着依赖性（anchorage dependence）指A.细胞必须和特定的细胞外基质结合B.细胞必须和特定的细胞结合C.以上两者均需要3. 蛋白聚糖是氨基聚糖GAG与核心蛋白质（core protein）的共价结合物,其糖链是在细胞的什么部位安装上去的？A.细胞质B.内质网C.高尔基体4. 基膜是由细胞外基质特化而成的结构，其成分除entactin/nodigen、perlecan、decorin外，A.层粘连蛋白B.Ⅳ型胶原C.弹性蛋白D.纤粘连蛋白5. 以下关于氨基聚糖（glycosaminoglycan，GAG）的描述哪条不正确？A.GAG是由重复二糖单位构成的无分枝多糖B.GAG包括：透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、肝素、硫酸角质素等。

C.透明质酸是唯一不发生硫酸化的氨基聚糖D.各类GAG均可以与蛋白质共价结合，形成蛋白聚糖6. 以下哪一类细胞外基质含糖量最高？A.胶原B.纤粘连蛋白C.层粘连蛋白D.弹性蛋白7. 纤粘连蛋白V字形二聚体在C端以哪一种化学键相连？A.离子键B.氢键C.二硫键8. 纤粘连蛋白上与细胞表面整合素（integrin）识别的部位包含A.RGD（Arg-Gly-Asp）三肽序列B.KDEL（Lys-Asp-Glu-Leu）四肽序列C.KKXX （Lys-Lys-X-X）四肽序列9. 维生素C缺乏导致坏血症是因为A.维生素C具有抗氧化作用B.维生素C是胶原蛋白羟基化修饰的辅酶C.维生素C是胶原蛋白合成的辅酶10. 原胶原纤维是由几条肽链构成的右手螺旋？A.1B.2C.3D.411. 胶原蛋白由重复的Gly-X-Y序列构成。

氨基聚糖和蛋白聚糖的作用和最新研究进展一、氨基聚糖和蛋白聚糖的基本概念。

（1）、氨基聚糖（GAG）的定义。

GAG是由重复二糖单位构成的无分枝长链多糖。

其二糖单位通常是由氨基己糖（氨基葡萄糖或氨基半乳糖）和糖醛酸组成。

但硫酸角质素中糖醛酸由半乳糖代替。

过去称为酸性粘多糖。

氨基聚糖依组成糖基、连接方式、硫酸化程度及位置的不同可分为六种，即：透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、肝素、硫酸角质素。

（2）、蛋白聚糖（PG）的定义。

PG是一类特殊的糖蛋白，由一条或多条糖胺聚糖和一个核心蛋白共价链接而成。

蛋白聚糖除含糖胺聚糖链外，尚有一些N—或（和）O—链接的寡糖链。

其是存在于细胞外基质和细胞表面的一种含有不同基团的生物大分子结构成分。

是由多种糖胺聚糖分别和蛋白质通过共价键结合形成的复合物。

在蛋白聚糖分子中，与糖胺聚糖结合的蛋白质，称为核心蛋白。

而糖胺聚糖是由氨基己糖和糖醛酸的二糖单位重复链接而成的多聚阴离子高分子聚糖。

根据其二糖单位的组成，糖苷键的位置和及含有的乙酸基和硫酸基的位置和数目的不同，可将糖胺聚糖分为四大类：即透明质酸、硫酸软骨素等。

不同的糖胺聚糖分别与蛋白质结合形成相应的蛋白聚糖。

二、氨基聚糖和蛋白聚糖的分子组成与各自特性。

（1）、氨基聚糖的种类及特性。

①、结构特点：其呈强负电性。

因为其糖残基上带有羧基。

②、种类：透明质酸（hyaluronic acid,HA）是唯一不发生硫酸化的氨基聚糖，其糖链特别长。

氨基聚糖一般由不到300个单糖基组成，而HA可含10万个糖基。

在溶液中HA分子呈无规则卷曲状态。

如果强行伸长，其分子长度可达20μm。

HA整个分子全部由葡萄糖醛酸及乙酰氨基葡萄糖二糖单位重复排列构成。

由于HA分子表面有大量带负电荷的亲水性基团，可结合大量水分子，因而即使浓度很低也能形成粘稠的胶体，占据很大的空间，产生膨压。

细胞表面的HA受体为CD44及其同源分子，属于hyaladherin族。

细胞生物学名词解释一．绪论细胞生物学是从细胞的整体水平，亚显微水平，分子水平3 个层次，以整体与动态的观点研究细胞的结构，功能，以及各种生命活动本质和基本活动的科学。

二．细胞生物学的研究方法1.细胞培养（cell culture）：从活体中取出的细胞或其他建系细胞，在体外无菌条件下，给予一定的条件进行培养，使其能继续生存、生长和繁殖的一种方法。

2.原代培养（primary culture）：直接取材于有机体组织的细胞培养。

3.传代培养（secondary culture）：将原代培养的细胞取出，以1:2以上的比例转移到另一盛有新鲜培养液的器皿中进行培养的过程称传代培养。

用这种方法可重复传代。

4.接触抑制：一般分散的细胞悬液在培养瓶中很快就贴壁铺展并进行分裂繁殖，形成紧密的单层细胞，当这些细胞表面互相接触时，就停止分裂增殖，不再进入S期，这种现象称细胞的接触抑制。

5.细胞系（cell line）：原代培养细胞成功传代即为细胞系。

有限细胞系（50代以内）6.细胞融合：是指用自然或人工的方法使两个或几个不同细胞融合为一个细胞的过程。

7.Southern杂交：是体外分析特异DNA序列的方法，操作时先用限制性内切酶将核DNA或线粒体DNA切成DNA片段，经凝胶电泳分离后，转移到醋酸纤维薄膜上，再用探针杂交，通过放射自显影，即可辨认出与探针互补的特殊核苷序列。

8.Northern杂交9.PCR技术：是在体外快速扩增特异性DNA片段的技术，它利用DNA半保留复制原理，通过控制温度，使DNA 处于“变性—复性—合成”反复循环中。

每一个循环的产物又作为下一个循环的模板，每循环一次，DNA分子就按2n指数倍增，结果可获得数百万个拷贝的目的DNA片段。

三．细胞概述细胞是一切有机体的基本结构和功能单位，各种生命活动都是以细胞为单位进行的，细胞的形态结构和功能特异，但其化学组成基本相似。

1.生物大分子：细胞内由小分子物质聚合而成的结构复杂，具独特特性，负责装配细胞组成，催化细胞内化学变化，产生运动，反应以及遗传变异的生命活动的物质。

细胞生物学期末复习论述题及答案六、论述题1、什么叫细胞生物学？试论述细胞生物学研究的主要内容。

答:细胞生物学是研究细胞基本生命活动规律的科学,它是在三个水平(显微、亚显微与分子水平)上，以研究细胞的结构与功能、细胞增殖、细胞分化、细胞衰老开发商地亡、细胞信号传递、真核细胞基因表达与调控、细胞起源与进化等为主要内容的一门科学。

细胞生物学的主要研究内容主要包括两个大方面：细胞结构与功能、细胞重要生命活动。

涵盖九个方面的内容：⑴细胞核、染色体以及基因表达的研究；⑵生物膜与细胞器的研究；⑶细胞骨架体系的研究；⑷细胞增殖及其调控；⑸细胞分化及其调控；⑹细胞的衰老与凋亡；⑺细胞的起源与进化；⑻细胞工程；⑼细胞信号转导。

2、试论述当前细胞生物学研究最集中的领域。

答：当前细胞生物学研究主要集中在以下四个领域：⑴细胞信号转导；⑵细胞增殖调控；⑶细胞衰老、凋亡及其调控；⑷基因组与后基因组学研究。

人类亟待通过以上四个方面的研究，阐明当今主要威胁人类的四大疾病：癌症、心血管疾病、艾滋病和肝炎等传染病的发病机制，并采取有效措施达到治疗的目的。

1、如何理解“细胞是生命活动的基本单位”。

答：①细胞是构成有机体的基本单位。

一切有机体均由细胞构成，只有病毒是非细胞形态的生命体。

②细胞具有独立的、有序的自控代谢体系，细胞是代谢与功能的基本单位③细胞是有机体生长与发育的基础④细胞是遗传的基本单位，细胞具有遗传的全能性⑤细胞是生命起源和进化的基本单位。

⑥没有细胞就没有完整的生命2、试论述原核细胞与真核细胞最根本的区别。

答：原核细胞与真核细胞最根本的区别在于：①生物膜系统的分化与演变：真核细胞以生物膜分化为基础，分化为结构更精细、功能更专一的基本单位——细胞器，使细胞内部结构与职能的分工是真核细胞区别于原核细胞的重要标志；②遗传信息量与遗传装置的扩增与复杂化：由于真核细胞结构与功能的复杂化，遗传信息量相应扩增，即编码结构蛋白与功能蛋白的基因数首先大大增多；遗传信息重复序列与染色体多倍性的出现是真核细胞区别于原核细胞的一个重大标志。

蛋⽩聚糖⼀類普遍存在於各種動物組織中的由聚糖及蛋⽩質構成的共價結合物。

⼜稱蛋⽩多糖。

是構成細胞外基質的重要成分﹐與動脈粥樣硬化的成因及腫瘤的發⽣及轉移密切相關。

基質中也含少量糖蛋⽩。

蛋⽩聚糖和糖蛋⽩均屬糖複合物﹐但糖含量﹑組成及組織化學染⾊均不相同。

蛋⽩聚糖含糖量達98％以上﹐故化學性質更象糖。

其聚糖主要由⼆糖單位重複排列構成。

其⼆糖單位⼀般由氨基⼰糖(亦稱⼰糖胺)和糖醛酸組成。

由於此類聚糖含⼤量氨基糖﹐故名氨基聚糖或糖胺聚糖(GAG)﹐⼜稱黏多糖﹑酸性黏多糖﹐其糖鏈為無分⽀的多糖直鏈﹐與糖蛋⽩的分⽀寡糖鏈不同。

蛋⽩聚糖的蛋⽩質部分為單鏈多﹐稱為核⼼蛋⽩質。

⼀個核⼼蛋⽩質分⼦可共價結合多⾄數百條的氨基聚糖。

不同的蛋⽩聚糖具有不同的核⼼蛋⽩質及不同種類和數量的氨基聚糖。

⼀種蛋⽩聚糖常含有數種不同的氨基聚糖。

聚糖鏈與鏈以糖鏈相連﹐成為蛋⽩聚糖單體。

若⼲蛋⽩聚糖單體⼜藉⾮共價鍵與透明質酸結合﹐形成分⼦量巨⼤的多聚體。

蛋⽩聚糖單體及聚合體的模式結構⾒圖。

蛋⽩聚糖單體及聚合體模式圖動物的各種組織中都有蛋⽩聚糖存在﹐⽽以結締組織中居多。

蛋⽩聚糖作為細胞外基質的成分早已為⼈們所熟悉﹔某些蛋⽩聚糖﹐如硫酸⼄醯肝素蛋⽩聚糖﹐存在於幾乎所有動物細胞的質膜中﹔有的蛋⽩聚糖還存在於細胞核中﹐可能與染⾊質結構有關。

除透明質酸外﹐各種氨基聚糖的單糖基常發⽣不同程度的硫酸化。

這些硫酸基及糖醛酸的羧基在⽣理性pH條件下解離﹐使氨基聚糖成為多陰離⼦。

其溶液具有酸性﹑⾼度親⽔性以及黏彈性(因多陰離⼦的靜電排斥作⽤使其分⼦結構呈⾼度伸展狀)﹐所以關節腔內以及腔道器官黏膜表⾯的蛋⽩聚糖﹐有潤滑及保護作⽤。

氨基聚糖有親⽔性﹐故使其分⼦周圍結合⼤量⽔分⼦﹐這種⾼度親⽔的伸展的⼤分⼦所包含的溶劑量可達其本⾝乾重的50倍或更多﹐不但佔據很⼤的體積﹐⽽且可以緩衝機械⼒﹐減輕衝撞造成的損傷﹐並使組織具有抗壓性。

在外界壓⼒的作⽤下﹐氨基聚糖分⼦體積縮⼩﹐其中的多陰離⼦相互靠近﹐同種電荷間的排斥⼒產⽣膨脹壓﹐以抗壓縮﹔壓⼒去除後⼜反彈回覆原有的體積。

细胞的基本共性所有的细胞表面均有由磷脂双分子层与镶嵌蛋白质构成的生物膜，即细胞膜。

所有的细胞都含有两种核酸：即DNA与RNA作为遗传信息复制与转录的载体。

作为蛋白质合成的机器─核糖体，毫无例外地存在于一切细胞内。

所有细胞的增殖都以一分为二的方式进行分裂。

细胞连接的功能分类封闭连接◆紧密连接 通讯连接◆间隙连接◆神经细胞间的化学突触◆植物细胞中的胞间连丝 锚定连接◆与中间丝相关的锚定连接：✧桥粒✧半桥粒◆与肌动蛋白丝相关的锚定连接：✧粘合带✧粘合斑紧密连接是封闭连接的主要形式，存在于上皮细胞之间◆形成渗漏屏障，起重要的封闭作用；◆隔离作用，使游离端与基底面质膜上的膜蛋白行使各自不同的膜功能；◆支持功能锚定连接连接名称跨膜粘连蛋白胞外配体结合细胞骨架类型胞内錨蛋白桥粒钙黏蛋白相邻细胞钙黏蛋白中间丝桥粒斑珠蛋白、桥粒斑蛋白半桥粒整连蛋白基膜的层粘连蛋白中间丝桥粒斑样蛋白黏合带钙黏蛋白相邻细胞钙黏蛋白微丝连环蛋白、纽蛋白、α—辅肌动蛋白黏合斑整连蛋白基膜的纤粘连蛋白微丝踝蛋白、纽蛋白、filamin和α—辅肌动蛋白通讯连接间隙连接：分布广泛，几乎所有的动物组织中都存在间隙连接。

神经细胞间的化学突触◆存在于可兴奋细胞之间的细胞连接方式它通过释放神经递质来传导神经冲动。

胞间连丝：高等植物细胞之间通过胞间连丝相互连接,完成细胞间的通讯联络。

间隙连接✧连接子是间隙连接的基本单位。

每个连接子由6个跨膜连接蛋白呈环状排列，连接子中心形成一个直径约1.5nm 的孔道。

✧连接单位由两个连接子对接构成。

细胞表面的黏着分子 钙粘蛋白 选择素 免疫球蛋白超家族（IgSF） 整联蛋白家族。

钙粘蛋白：属同亲型结合，依赖Ca2+的细胞粘着糖蛋白，介导依赖Ca2+的细胞粘着和从ECM到细胞质传递信号。

对胚胎发育中的细胞识别、迁移和组织分化以及成体组织器官构成具有主要作用。

（30多个成员的糖蛋白家族）选择素: 属异亲型结合，依赖Ca2+的细胞粘着分子，能与特异糖基识别并结合。

红色部分为09级八年制名词解释和问答题第一章绪论名词解释1、细胞生物学—从细胞整体水平、亚细胞水平和分子水平三个层次研究细胞的结构、功能及生命活动本质与规律的科学。

第二章细胞基本知识概要1、单位膜（unit membrane）----透射电镜下生物膜呈现“两暗夹一明”的三层结构，厚约8nm1、原核细胞的结构特点----①结构简单，体积小。

无细胞骨架，含70s核糖体，无膜性细胞器，具有拟核②有细胞壁③DNA环形，一条，含量小，不与组蛋白结合，基因组中无重复序列，基因内部无内含子，转录和翻译同时进行2、真核细胞的结构特点----①有细胞核、及其中的核仁②80s核糖体和各种膜性细胞器：线粒体、叶绿体、溶酶体、过氧化物酶体、内质网、高尔基体③有细胞骨架④DNA线状，多条，与组蛋白等结合成染色质，基因组有大量重复序列，基因内部有非编码序列的内含子，转录和翻译分别在细胞核和胞质中进行。

第四章细胞膜与细胞表面1、膜周边蛋白和膜内在蛋白----①也称外周蛋白，分布于膜的内外表面，以非共价键和离子键与内在蛋白相联系或直接与脂类分子极性头部结合，故与膜的结合力较弱。

②又称跨膜蛋白，分布于磷脂双分子层之间，以疏水氨基酸与磷脂分子的疏水尾部结合，结合力较强，只有用去垢剂处理，使膜蹦解后，才能将它们分离出来。

2、胶原纤维---是细胞外基质中含量最丰富的纤维蛋白家族。

由3条多肽链（α链）构成3股右手超螺旋结构（原胶原分子），不同原胶原分子相互间呈阶梯式有序排列，并通过侧向的共价结合，聚合成胶原原纤维，进一步聚合成束，形成胶原纤维。

3、氨基聚糖和蛋白聚糖----①氨基聚糖GAG是有氨基己糖和糖醛酸二糖结构单位重复排列聚合形成的不分支链状多糖。

组成一般不超过300个单糖基，最大相对分子量在50000以下，具有强烈的亲水性。

②蛋白聚糖PG是由核心蛋白质的丝氨酸残基与氨基聚糖共价结合的产物。

4、弹性蛋白----是构成细胞外基质中弹性网络结构的主要组成成分，其肽链由750~830个氨基酸残基组成，肽链中富含甘氨酸和脯氨酸，不发生糖基化修饰，具有高度的疏水性。

生化复习题（1）生化习题考试时间：6月11日（周三）晚上18：30-20：30 地点：禧强楼-203 题型：名词解释10个，共20分。

简答题6个，共30分。

论述题5个，共50分。

一、糖蛋白和蛋白聚糖1、糖链的一、二、三、四级结构的概念（1）一级结构：单糖残基的组成、排列顺序、相邻单糖残基的连接方式、异头物的构型及糖链有无分支、分支的位置和长短等。

（2）二级结构：多糖骨架链间以氢键结合所形成的各种聚合体,关系到多糖分子中主链的构象,不涉及侧链的空间排布;（3）三级结构：多糖链一级结构的重复顺序,由于糖残基中的羟基、羧基、氨基以及硫酸基之间的非共价相互作用,导致有序的二级结构空间形成有规则而粗大的构象; （4）四级结构：多糖链间非共价键结合形成的聚集体。

2、糖蛋白、蛋白聚糖、O-连糖蛋白、N-连糖蛋白、糖组学等概念（1）糖蛋白Glycoproteins: 由寡糖链和多肽或蛋白质以共价键连接而成的结合蛋白。

糖含量1%—80%。

寡糖链不多于15个单糖残基。

（2）蛋白聚糖proteoglycan : 含大量糖胺聚糖并与多肽骨架连接的高分子物质。

糖含量＞95%（3）连接糖蛋白：糖蛋白糖链与蛋白部分的丝/苏氨酸残基的羟基相连，称为O-连接糖蛋白。

（4）N-连接糖蛋白：糖蛋白的糖链与蛋白部分的Asn-X-Ser序列的天氡酰胺氮以共价键连接称N-连接糖蛋白。

（N-连接糖蛋白的糖基化位点为Asn-X-Ser/Thr）（5）糖组学(糖蛋白) Glycomics ：涉及单个个体的全部糖蛋白结构分析，确定编码糖蛋白的基因和蛋白质糖基化的机制。

3、糖蛋白中糖链的生物学功能分子间：细胞-细胞间识别、粘附和结合病原体, 趋靶于组织。

分子内：蛋白质的正确折叠、细胞内定位、生物活性、溶解度、抗原性、生物半寿期、蛋白酶敏感性等；介导专一的“识别”和“调控”生物过程。

⑴糖链在糖蛋白新生肽链折叠和缔合中的作用：1)去糖基化的蛋白不能正确折叠→维持亚基正常构象；①α1-抗胰蛋白酶(不能折叠)②疱疹口炎病毒（VSV）的G蛋白(不能形成正确二硫键)③流感病毒红细胞凝集素（HA,一种糖蛋白）用糖链合成抑制剂衣霉素后，肽链部分正常合成，糖链部分不能合成，糖蛋白不能正常折叠，不能形成三聚体，不能被分泌到胞外。

一．细胞外基质的定义细胞外基质是指分布于细胞外空间的蛋白质和多糖纤维等交错形成的网络胶状结构体系，或简言之为细胞成分之外的组织成分的总称。

二．细胞外基质的生物学作用细胞外基质不仅将细胞整合在一起并决定其物理性质，而且对细胞的存活、形态、功能、增殖、分化、迁移及死亡等各种生物学行为加以调节。

细胞与细胞外基质是相辅相成、互相联系的。

一方面，细胞外基质的结构和功能的异常可作为细胞组织病理改变的重要生理指标；另一方面，结构和功能异常的细胞外基质也会作用于周围的细胞及组织器官，进而促使和导致相关病理改变的发生。

三．细胞外基质的主要组分可分为三类：①氨基聚糖与蛋白聚糖--凝胶样基质；②胶原和弹性蛋白等--纤维网架, 结构蛋白；③非胶原性黏合蛋白，包括纤连蛋白和层粘连蛋白--粘附成分1.氨基聚糖和蛋白聚糖1）氨基聚糖(1)结构：重复的二糖单位聚合而成的无分支直链多糖(2)分类：(3)重要特征：1.与蛋白质链不同，该碳水化合物链不会折叠成致密结构，因此氨基聚糖在基质中占据很大的空间2.氨基聚糖带负电荷，具有强烈的亲水性和吸附阳离子能力。

氨基聚糖可与水分子结合形成凝胶，结果产生膨胀压可抵抗外界压力。

透明质酸：结构：最简单，无硫酸基团，含有大量亲水性的负电荷基团COO-，全部是由单纯的葡萄糖醛基和乙酰氨基葡萄糖二糖结构单位重复排列聚合而成。

形态：呈无规则卷曲状功能：赋予组织弹性、抗压性，并具有润滑剂的作用，促进细胞迁移、增殖降解：透明质酸酶2）蛋白聚糖结构：是由一条称之为核心蛋白质的多肽链与硫酸氨基聚糖共价结合的高分子量复合物，是一种含糖量极高的糖蛋白。

核心蛋白为单链多肽，在同一个核心蛋白上可同时结合一个到上百个同一种类或不同种类的氨基聚糖链，形成大小不等的蛋白聚糖单体，若干个蛋白聚糖单体又能通过连接蛋白与透明质酸以非共价键结合形成蛋白聚糖多聚体。

2.胶原和弹性蛋白1）胶原胶原是细胞外基质中的一个纤维蛋白家族，是动物体内含量最多的蛋白质。

细胞外基质及其与细胞的相互作用一、概述细胞外基质指分布于细胞外空间，由细胞分泌的蛋白和多糖所构成的网络结构，构成支持细胞的框架，负责组织的构建；对细胞形态、生长、分裂、分化和凋亡起重要的调控作用。

是由一些不溶性大分子构成的、结构精细而错综复杂的网络结构；为细胞的生存及活动提供适宜的场所，并通过信号转导系统影响细胞的形状、代谢、功能、迁移、增殖和分化。

二、细胞外基质的主要组成成分（一）氨基聚糖和蛋白聚糖是一些高分子的含糖化合物。

构成细胞外高度亲水的凝胶，赋予组织良好的弹性和抗压性。

1. 氨基聚糖（GAG ）是由重复的二糖单位构成的直链多糖。

又称粘多糖。

二糖单位之一是氨基己糖（N -乙酰氨基葡萄糖或N -乙酰氨基半乳糖）。

二糖单位另一个糖残基多为糖醛酸（葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸），糖残基带有羧基，呈强负电性。

据糖残基的性质、连接方式、硫酸化数量和存在的部位，可分为六种：（1）透明质酸（HA ）存在于结缔组织、皮肤、软骨、滑液、玻璃体。

5000-10000个二糖重复单位排列构成。

二糖为N -乙酰氨基葡萄糖-葡萄糖醛酸，是唯一不含硫酰酸基团的氨基聚糖其糖醛酸的羧基带有大量负电荷，其相斥作用使整个分子伸展膨胀，占据很大的空间；在有限的空间可产生膨压，赋予组织良好的弹性和抗压性。

其表面有大量亲水基团，可结合大量水分子，形成凝胶。

在组织创伤、早期胚胎中尤为丰富，促进细胞迁移和增殖。

胚胎发育早期的空间填充物，用于定形，如心脏形成。

作为关节液的重要成分，有润滑作用。

（2）硫酸软骨素（CS ）存在于软骨、角膜、骨、皮肤、动脉。

（3）硫酸皮肤素（DS ）存在于皮肤、血管、心、心瓣膜。

（4）硫酸乙酰肝素（HS ）存在于肺、动脉、细胞表面。

（5）肝素存在于肺、肝、皮肤、肥大细胞。

（6）硫酸角质素（KS ）存在于软骨、角膜、椎间盘。

多糖 纤维蛋白结合作用：胶原和弹性蛋白黏合作用：纤黏连蛋白和层黏连蛋白（非胶原性黏合蛋白） 纤维网架 氨基聚糖和蛋白聚糖凝胶样基质2. 蛋白聚糖（PG）是由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价形成的高分子复合物，不同于一般糖蛋白。