氨基聚糖与蛋白聚糖描述
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细胞外基质及相关遗传病概述何林1 王峡2雷宇华1*(1河北医科大学基础医学院石家庄050017;2石家庄市第二中学050000)摘要细胞外基质主要包括胶原、弹性蛋白、非胶原糖蛋白、氨基聚糖与蛋白聚糖四大类型,在各种组织细胞中广泛分布。
细胞外基质对细胞结构的维持以及细胞的分化、迁徙和增殖等有重要的调节作用。
许多疾病的发生发展与细胞外基质的异常密切相关,本文对细胞外基质的组成和功能以及与细胞外基质相关的遗传病进行概述。
关键词细胞外基质遗传病除细胞外,构成机体组织与器官的成分中还有一些非细胞性的成分,即细胞外基质(extracellular matric, ECM)。
细胞外基质广泛分布于构成组织的细胞之间,正是通过细胞外基质细胞才得以行使多种功能,两者相互依存,共同构成了完整的组织与器官。
在医学上细胞外基质与细胞同样具有重要的意义,其结构与功能异常与许多疾病的发生发展密切相关。
近年来对细胞外基质的研究备受重视,已成为细胞生物学领域的研究热点。
本文就细胞外基质及其异常引起的遗传性疾病进行概述。
1 细胞外基质的组成与功能细胞外基质是由细胞分泌到细胞外空间的由蛋白质和多糖纤维构成的胶体结构体系。
构成细胞外基质的大分子种类繁多,根据化学组成可将其分为四大类,即胶原蛋白、弹性蛋白、非胶原糖蛋白、氨基聚糖与蛋白聚糖。
胶原是人体内含量最丰富的纤维蛋白,其分子是由三条α螺旋肽链构成的三螺旋结构,是细胞外基质的框架结构。
不同组织中的胶原蛋白种类互不相同:如皮肤组织中的胶原蛋白以Ⅰ型胶原蛋白为主,主要参与皮肤的损伤后修复;软骨组织则以Ⅱ型胶原蛋白分布为主。
弹性蛋白是由750~830个氨基酸残基构成的具有高度疏水性的非糖基化纤维蛋白。
它作为细胞外基质中的重要组分,以两种短肽相互交联构成了疏松极富弹性的网状结构。
弹性蛋白纤维和胶原蛋白纤维相互交织,赋予组织一定弹性和高度韧性。
氨基聚糖又称黏多糖,是指由重复的氨基己糖和糖醛酸二糖为单位排列聚合形成的直链多糖,可赋予组织良好的润滑作用和抗压能力。
氨基聚糖和蛋白聚糖的作用和最新研究进展一、氨基聚糖和蛋白聚糖的基本概念。
(1)、氨基聚糖(GAG)的定义。
GAG是由重复二糖单位构成的无分枝长链多糖。
其二糖单位通常是由氨基己糖(氨基葡萄糖或氨基半乳糖)和糖醛酸组成。
但硫酸角质素中糖醛酸由半乳糖代替。
过去称为酸性粘多糖。
氨基聚糖依组成糖基、连接方式、硫酸化程度及位置的不同可分为六种,即:透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、肝素、硫酸角质素。
(2)、蛋白聚糖(PG)的定义。
PG是一类特殊的糖蛋白,由一条或多条糖胺聚糖和一个核心蛋白共价链接而成。
蛋白聚糖除含糖胺聚糖链外,尚有一些N—或(和)O—链接的寡糖链。
其是存在于细胞外基质和细胞表面的一种含有不同基团的生物大分子结构成分。
是由多种糖胺聚糖分别和蛋白质通过共价键结合形成的复合物。
在蛋白聚糖分子中,与糖胺聚糖结合的蛋白质,称为核心蛋白。
而糖胺聚糖是由氨基己糖和糖醛酸的二糖单位重复链接而成的多聚阴离子高分子聚糖。
根据其二糖单位的组成,糖苷键的位置和及含有的乙酸基和硫酸基的位置和数目的不同,可将糖胺聚糖分为四大类:即透明质酸、硫酸软骨素等。
不同的糖胺聚糖分别与蛋白质结合形成相应的蛋白聚糖。
二、氨基聚糖和蛋白聚糖的分子组成与各自特性。
(1)、氨基聚糖的种类及特性。
①、结构特点:其呈强负电性。
因为其糖残基上带有羧基。
②、种类:透明质酸(hyaluronic acid,HA)是唯一不发生硫酸化的氨基聚糖,其糖链特别长。
氨基聚糖一般由不到300个单糖基组成,而HA可含10万个糖基。
在溶液中HA分子呈无规则卷曲状态。
如果强行伸长,其分子长度可达20μm。
HA整个分子全部由葡萄糖醛酸及乙酰氨基葡萄糖二糖单位重复排列构成。
由于HA分子表面有大量带负电荷的亲水性基团,可结合大量水分子,因而即使浓度很低也能形成粘稠的胶体,占据很大的空间,产生膨压。
细胞表面的HA受体为CD44及其同源分子,属于hyaladherin族。
细胞生物学期末复习论述题及答案六、论述题1、什么叫细胞生物学?试论述细胞生物学研究的主要内容。
答:细胞生物学是研究细胞基本生命活动规律的科学,它是在三个水平(显微、亚显微与分子水平)上,以研究细胞的结构与功能、细胞增殖、细胞分化、细胞衰老开发商地亡、细胞信号传递、真核细胞基因表达与调控、细胞起源与进化等为主要内容的一门科学。
细胞生物学的主要研究内容主要包括两个大方面:细胞结构与功能、细胞重要生命活动。
涵盖九个方面的内容:⑴细胞核、染色体以及基因表达的研究;⑵生物膜与细胞器的研究;⑶细胞骨架体系的研究;⑷细胞增殖及其调控;⑸细胞分化及其调控;⑹细胞的衰老与凋亡;⑺细胞的起源与进化;⑻细胞工程;⑼细胞信号转导。
2、试论述当前细胞生物学研究最集中的领域。
答:当前细胞生物学研究主要集中在以下四个领域:⑴细胞信号转导;⑵细胞增殖调控;⑶细胞衰老、凋亡及其调控;⑷基因组与后基因组学研究。
人类亟待通过以上四个方面的研究,阐明当今主要威胁人类的四大疾病:癌症、心血管疾病、艾滋病和肝炎等传染病的发病机制,并采取有效措施达到治疗的目的。
1、如何理解“细胞是生命活动的基本单位”。
答:①细胞是构成有机体的基本单位。
一切有机体均由细胞构成,只有病毒是非细胞形态的生命体。
②细胞具有独立的、有序的自控代谢体系,细胞是代谢与功能的基本单位③细胞是有机体生长与发育的基础④细胞是遗传的基本单位,细胞具有遗传的全能性⑤细胞是生命起源和进化的基本单位。
⑥没有细胞就没有完整的生命2、试论述原核细胞与真核细胞最根本的区别。
答:原核细胞与真核细胞最根本的区别在于:①生物膜系统的分化与演变:真核细胞以生物膜分化为基础,分化为结构更精细、功能更专一的基本单位——细胞器,使细胞内部结构与职能的分工是真核细胞区别于原核细胞的重要标志;②遗传信息量与遗传装置的扩增与复杂化:由于真核细胞结构与功能的复杂化,遗传信息量相应扩增,即编码结构蛋白与功能蛋白的基因数首先大大增多;遗传信息重复序列与染色体多倍性的出现是真核细胞区别于原核细胞的一个重大标志。