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156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominal aggressive fibromatosis，IAF）是临床之中较为少见的严重病症。
由于疾病的特殊性和少见性，较为容易同间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）相混淆，一旦误诊对于患者影响很大。
两种疾病的临床表现较为相似，甚至很多影像学检查也不容易区分，这就增加了诊断之中的难度。
而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向，所以一旦误诊误治，会影响最终的治疗情况以及预后效果。
因此保障疾病的有效诊断是很有必要。
CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式，应当深入进行两种疾病的影像学区分，以此保障患者的准确治疗。
一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）即是硬纤维瘤。
通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生，是较为严重的恶性肿瘤疾病。
随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼，但是只是向周围各软组织进行浸润影响，不会出现转移，患处容易反复出现，影响各重要脏器组织。
此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分，分为腹外型、腹壁型以及腹内型。
本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现，其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，由于顽固复发以及恶变的特点，通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。
目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统，但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。
在术中应当保持在切缘为阴性，以控制疾病反复出现为主，并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。
二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤，不过通常是出现在胃肠壁里边。
GIST能够生长在我们消化道的任何部位，通常见于胃部以及小肠之中。
很多患者对于疾病认知不够深刻，可能会担心GIST是恶性的肿瘤，实际上GIST还是呈良性居多。
腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。
根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。
为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。
1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。
入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。
【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
侵袭性纤维瘤切除术
【适应证】
侵袭性纤维瘤经确诊者。
【禁忌证】
1．伴有全身疾病不能耐受手术者。
2．局部有感染灶、术后有可能感染者：
【操作方法及程序】
1.麻醉臂丛神经阻滞麻醉、连续硬脊膜外麻醉或全身麻醉。
2．体位根据手术部位选择适当的体位。
3．手术操作
(1)根据病变部位选择适当的切口。
(2)切开皮肤和皮下组织，显露肿瘤组织。
(3)切除肿瘤时，应包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤、肌肉、肌腱、骨骼等组织以及其深面的正常组织，肿瘤包绕重要血管或神经时，应做锐性分离，必要时行血管移植术。
(4)彻底切除后，如有组织缺损，可行组织移植修复术.
(5)彻底止血，放置引流。
缝合切口，患肢适当制动.。
值得收藏！良性纤维性肿瘤影像表现大全，鉴别不用愁！1常见良性纤维性肿瘤纤维组织肿瘤•定义：起源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤。
主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）及富含血管的胶原间质成分组成。
•好发部位：主要发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤，也可发生于小肠系膜, 结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及后腹膜等全身各个部位均可发病。
•临床表现：多数以局部肿块或局部压迫产生症状就诊；少数患者有局部疼痛、皮温增高等。
分类：按良恶性分类（2013WHO 组织学分类）。
根据独特临床和组织学可分为：反应增生性病变，以结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纤维母细胞增生为代表；肿瘤性病变，良性纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维瘤病及纤维肉瘤代表。
组织学分类良性1.结节性筋膜炎（nodular fasciitis）2.增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）3.增生性肌炎（proliferative myositis）4.骨化性肌炎（myositis ossificans）5.纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）6.指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）7.缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）8.弹力纤维瘤（elastofibroma）9.婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）10.颈纤维瘤病（fibromatosis colli）11.幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）12.包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）13.腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）14.乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma15.钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）16.血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）17.细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）18.项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）19.Gardner 纤维瘤（Gardner fibroma）20.钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）1.掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）2.韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）3.孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）4.恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）5.脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）6.巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）7.隆突性皮肤纤维肉瘤8.纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤9.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤10.炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inammatory myofiboblastic tumour）11.低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）13.粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）13.非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）恶性1.恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）2.成人型纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）3.粘液纤维肉瘤（myxo-fibrosarcoma）4.低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）5.透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）6.硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma滑动查看更多2影像学检查X 线平片：可显示肿瘤所致局部软组织肿胀，瘤内钙化、骨化及其邻近骨质情况。
