侵袭性纤维瘤

格式：ppt
大小：17.62 MB
文档页数：28

下载文档原格式

/ 28

腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值

156腹内型侵袭性纤维瘤病与间质瘤CT鉴别诊断的应用价值罗崇军腹内型侵袭性纤维瘤病（intra-abdominal aggressive fibromatosis，IAF）是临床之中较为少见的严重病症。

由于疾病的特殊性和少见性，较为容易同间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）相混淆，一旦误诊对于患者影响很大。

两种疾病的临床表现较为相似，甚至很多影像学检查也不容易区分，这就增加了诊断之中的难度。

而两种疾病的治疗以及康复却是完全不同的方向，所以一旦误诊误治，会影响最终的治疗情况以及预后效果。

因此保障疾病的有效诊断是很有必要。

CT影像检查技术作为目前较为有效的诊断方式，应当深入进行两种疾病的影像学区分，以此保障患者的准确治疗。

一、腹内型侵袭性纤维瘤病概述侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）即是硬纤维瘤。

通常是在肌腱组织的深处才会出现克隆性纤维母细胞增生，是较为严重的恶性肿瘤疾病。

随着病症的发展还可能影响筋膜以及骨骼，但是只是向周围各软组织进行浸润影响，不会出现转移，患处容易反复出现，影响各重要脏器组织。

此类疾病通常是根据其出现的不同位置进行划分，分为腹外型、腹壁型以及腹内型。

本次研究的IAF即是腹内型是最为少见的一种表现，其中主要成分在介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，由于顽固复发以及恶变的特点，通常只能使用手术局部扩大切除的方式进行治疗。

目前虽然没有较为明确治疗方式也无有效的分期系统，但是能够明确的是除去手术之外还依靠放疗或者化疗的方式进行治疗。

在术中应当保持在切缘为阴性，以控制疾病反复出现为主，并且可以选择激素、非甾体抗炎药、干扰素或者细胞毒药物进行病情的抑制。

二、间质瘤概述GIST其实就是人体胃部里面长出的肿瘤，不过通常是出现在胃肠壁里边。

GIST能够生长在我们消化道的任何部位，通常见于胃部以及小肠之中。

很多患者对于疾病认知不够深刻，可能会担心GIST是恶性的肿瘤，实际上GIST还是呈良性居多。

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗PPT

侵袭性婴儿纤维瘤病诊断与治疗
目录
单击此处添加文本侵袭性婴儿纤维瘤病的诊断侵袭性婴儿纤维瘤病的治疗侵袭性婴儿纤维瘤病的预后和复发
侵袭性婴儿纤维瘤病患者的生活护理和心理支持
临床表现
皮肤病变：皮肤出现红色或紫色结节，表面光滑，质地柔软
眼部病变：眼球突出，眼睑肿胀，视力下降
骨骼病变：骨骼畸形，关节疼痛，活动受限
预防复发的措施
定期复查：定期进行影像学检查，如CT、MRI等，以监测肿瘤的复发情况
药物治疗：根据病情，选择合适的药物进行治疗，如化疗、靶向治疗等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、保持良好的心态等
避免接触致癌因素：避免接触可能诱发肿瘤复发的因素，如辐射、化学物质等
免疫组织化学：纤维瘤细胞表达 Vimentin、CD34等标记物
组织病理学：纤维瘤细胞增生，细胞核分裂活跃
基因检测：检测到NF1基因突变或缺失
鉴别诊断
皮肤病：如湿疹、皮炎等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别肿瘤性疾病：如神经纤维瘤病、血管瘤等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别遗传性疾病：如唐氏综合征、先天性心脏病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别其他疾病：如感染性疾病、代谢性疾病等，需要与侵袭性婴儿纤维瘤病进行鉴别
感谢您的观看
生活护理指导
保持良好的生活习惯，如规律的作息、饮食和运动
学习疾病相关知识，提高自我管理能力
定期进行身体检查，及时发现保持良好的人际关系，与家人、
并处理疾病
朋友保持联系，获得心理支持
避免过度劳累和压力，保持心情愉快

加强营养支持，保证充足的营养摄入
参加社交活动，增强自信心和社交能力

侵袭性纤维瘤病讲解学习

单击此处编影像辑学母表版现标题样式
• MRI是本病检查和随访的首选方法。 ① 好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分
叶状、爪状浸润周围组织； ② 无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水
肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性； ③ 瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，
增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化； ④ 易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间脂肪信号消失，血管变形、狭窄。
单击此处编影像辑学母表版现标题样式
• CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。
• 软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位 • 结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史 • 骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影 • 胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死母预版后标题样式
• 手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿瘤2~3cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以确保切缘阴性。
• 稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维 • 稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤
维细胞
单击此处编辑母版标题样式女性，31岁，腹壁型AF
单击此处编辑母版标题样式女性，25岁，腹外型AF
单击此处编鉴辑别母诊版断标题样式
• 神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死
单击临此床处表编现辑及母生版物标学行题为样式

侵袭性婴儿纤维瘤病的科普知识

侵袭性婴儿纤维瘤病主要影响新生儿和婴儿，通常在出生后几个月内被发现。
少数情况下，可能在儿童早期出现。
谁会受到影响？性别
该病在女性婴儿中更为常见，男婴发病率相对较低。
研究者尚未确定性别差异的具体原因。
谁会受到影响？
健康状况
早产儿、低出生体重的婴儿更容易受到影响。
这些婴儿的免疫系统和生理发展可能较为脆弱。
侵袭性婴儿纤维瘤病科普知识儿纤维瘤病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 如何预防和支持？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
定义
侵袭性婴儿纤维瘤病是一种罕见的良性肿瘤，通常在婴儿出生后不久出现。
该病主要影响皮肤和软组织，可能会迅速生长并影响周围组织。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
最常见的症状是皮肤下肿块，通常为橙色或红色，质地坚硬且可移动。
肿瘤可能会快速增大，导致皮肤溃烂或感染。
何时出现症状？
生长速度
肿瘤在初期可能生长迅速，随后生长速度会减缓。
有时肿瘤在几个月内可达到最大大小。
何时出现症状？
并发症
如果不及时治疗，可能导致疼痛、感染或功能障碍。
家庭应给予患儿充分的情感支持和关爱，帮助他们渡过治疗期。
与医生保持沟通，了解治疗计划和进展。
如何预防和支持？
患者教育
提高对侵袭性婴儿纤维瘤病的认识，帮助家长更好地理解和应对这一疾病。
参与支持小组可以让家长互相交流经验和获取信息。
谢谢观看
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？病因
具体病因尚不明确，可能与遗传因素、环境因素有关。
一些研究表明，可能与胎盘血流不畅有关。

侵袭性婴儿纤维瘤病科普宣传PPT课件

治疗后，婴儿可能需要物理治疗等康复措施来促进恢复。
家长应给予心理支持，帮助婴儿适应治疗过程。
如何预防与管理？
如何预防与管理？预防知识
目前尚无特效预防措施，但家长应关注婴儿的生长发育情况。
保持定期体检，早发现早治疗。
如何预防与管理？
健康教育
家长应学习相关知识，了解病情，及时与医生沟通。
定期随访对于监测病情和调整治疗方案至关重要。
如何治疗？
如何治疗？治疗方法
主要治疗方式包括手术切除和药物治疗。
手术通常是首选，尤其是对于生长迅速或影响功能的肿瘤。
如何治疗？
药物治疗
在某些情况下，可能会使用化疗ห้องสมุดไป่ตู้靶向治疗。
治疗方案应根据肿瘤的类型和患者的具体情况进行调整。
如何治疗？
康复与支持
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
特征
该病可能会迅速生长并侵犯周围组织，导致疼痛和功能障碍。
肿瘤可能在不同的部位出现，如头部、颈部或四肢。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
分类
根据肿瘤的生长速度和组织学特征，侵袭性婴儿纤维瘤病可以分为不同类型。
最常见的类型包括多发性纤维瘤和孤立性纤维瘤。
谁会受到影响？
加入相关病友会，可以获得情感支持和经验分享。
如何预防与管理？生活管理
在日常生活中，注意婴儿的饮食和活动，增强免疫力。
营养均衡的饮食有助于健康成长。
谢谢观看
侵袭性婴儿纤维瘤病科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防与管理？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？

侵袭性婴儿纤维瘤病的科普知识课件

侵袭性婴儿纤维瘤病科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？ 2. 谁是易感人群？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗？ 5. 预防和护理建议
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
定义
侵袭性婴儿纤维瘤病是一种罕见的良性肿瘤，通常发生在婴儿和小儿时期。
该病主要由纤维细胞增生引起，可能对周围组织产生压迫。
谁是易感人群？发病年龄
该病主要发生在婴儿期，尤其是出生后的头几个月。
大部分病例在1岁之前被诊断出来。
谁是易感人群？性别差异
研究发现，男婴的发病率略高于女婴。
具体原因尚不清楚，可能与性别相关的生物学差异有关。
谁是易感人群？遗传倾向
部分病例有家族史，提示可能存在遗传倾向。
若家族中有类似病例，建议进行基因咨询。
及时发现变化可以帮助调整治疗方案。
如何治疗？
如何治疗？
治疗方法
治疗方案通常包括观察、手术切除和药物治疗等。
治疗选择取决于肿瘤的大小、位置及患者的整体健康状况。
如何治疗？手术的必要性
如果肿瘤影响到功能或引起明显的症状，可能需要手术切除。
手术后需定期复查，以确保没有复发。
如何治疗？
随访与康复
预防和护理建议
家庭支持
为患儿提供良好的家庭支持环境，促进心理健康。
家长应关注孩子的情绪变化，必要时寻求专业帮助。
谢谢观看
Байду номын сангаас
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？
发病机制
该病的具体发病机制尚不明确，但可能与遗传因素和环境因素有关。
研究表明，某些基因突变可能与此病的发生有关。
什么是侵袭性婴儿纤维瘤病？

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析

腹内型侵袭性纤维瘤病的临床特征及诊治分析陈金湖;叶青;黄峰【期刊名称】《中国癌症杂志》【年(卷),期】2018(028)008【摘要】侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)又称硬纤维瘤、韧带样型纤维瘤病,是一种以局部侵袭性生长为特征的成纤维细胞源性低度恶性肿瘤[1]。

根据解剖部位分为腹外型、腹壁型和腹内型,其中腹内型尤为少见,目前仅有少数文献报道,对本病的认识尚不够深入。

为此,本研究回顾性分析福建省肿瘤医院诊治的18例腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料,并就其临床特点、治疗策略及诊疗进展进行讨论分析。

1资料和方法通过数字化病案管理系统检索1997年1月—2017年12月期间福建省肿瘤医院收治的腹内型侵袭性纤维瘤病的临床资料。

入组标准:①病理确诊为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤或韧带样型纤维瘤病;②肿瘤位于腹腔内。

【总页数】5页(P622-626)【作者】陈金湖;叶青;黄峰【作者单位】福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014;福建省肿瘤医院,福建医科大学附属肿瘤医院胃肠肿瘤外科,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R735.5【相关文献】1.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现 [J], 邓大益;程佑;柳黔忠;2.CT增强扫描在腹内型侵袭性纤维瘤病和胃肠道间质瘤鉴别诊断中的价值 [J], 郑晨;齐雪梅;梁长虎;孙晓蓉3.腹内型侵袭性纤维瘤病多排螺旋CT和MRI诊断价值 [J], 刘啸峰;丁玉芹;何德明;周建军4.腹内型侵袭性纤维瘤病的病理及CT影像特征(附2例报道并文献复习) [J], 盛茂;王嗣伟;晋丹丹5.腹内型侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断 [J], 陈烨佳;罗振东;吴宏洲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

侵袭性纤维瘤病

开展临床试验，评估新型药物和治疗策略在侵袭性纤维瘤病治疗中的疗效和安全性。
新药研发与治疗策略
01
02
03
靶向治疗
针对侵袭性纤维瘤病相关基因突变和信号转导通路的异常激活，开发靶向药物进行治疗。
免疫治疗
利用免疫系统对肿瘤细胞的识别和攻击能力，开发免疫治疗药物和策略。
联合治疗
结合手术、放疗、化疗等多种治疗手段，提高治疗效果和患者的生存率。
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、基因突变、慢性炎症等因素有关。
发病机制
涉及复杂的生物学过程，包括细胞增殖、凋亡、细胞外基质重塑等。
临床表现与诊断
临床表现
根据肿瘤发生部位和大小，可能出现相应的局部症状，如疼痛、肿胀、压迫等。
诊断
结合临床表现、影像学检查和病理学诊断进行确诊。影像学检查可显示肿瘤的大小和位置，病理学诊断可明确肿瘤的性质。
侵袭性纤维瘤病
目CONBiblioteka ENCT录• 侵袭性纤维瘤病概述 • 侵袭性纤维瘤病的治疗 • 侵袭性纤维瘤病的预防与护理 • 侵袭性纤维瘤病的研究进展
01
侵袭性纤维瘤病概述
定义与特点
定义
侵袭性纤维瘤病是一种软组织肿瘤，具有局部侵袭性生长的特点。
特点
与良性纤维瘤相比，侵袭性纤维瘤病具有更高的复发率和潜在的恶性转化风险。
100%
扩大切除术
切除肿瘤及其周围一定范围的正常组织，以降低复发风险。
80%
截肢术
对于无法彻底切除的肿瘤或威胁患者生命的肿瘤，采取截肢术以去除病灶。
其他治疗方式
放疗
通过放射线杀死肿瘤细胞，适用于无法手术或术后辅助治疗。

侵袭性纤维瘤切除术(标准版)

侵袭性纤维瘤切除术
【适应证】
侵袭性纤维瘤经确诊者。

【禁忌证】
1．伴有全身疾病不能耐受手术者。

2．局部有感染灶、术后有可能感染者：
【操作方法及程序】
1.麻醉臂丛神经阻滞麻醉、连续硬脊膜外麻醉或全身麻醉。

2．体位根据手术部位选择适当的体位。

3．手术操作
(1)根据病变部位选择适当的切口。

(2)切开皮肤和皮下组织，显露肿瘤组织。

(3)切除肿瘤时，应包括肿瘤周围3～5cm的正常皮肤、肌肉、肌腱、骨骼等组织以及其深面的正常组织，肿瘤包绕重要血管或神经时，应做锐性分离，必要时行血管移植术。

(4)彻底切除后，如有组织缺损，可行组织移植修复术.
(5)彻底止血，放置引流。

缝合切口，患肢适当制动.。

韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断

性明显多于男性，多见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见； ➢ 腹内型(15%):起源于盆腔或肠系膜。男女发病率无差异。
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病（Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病；内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女；创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长，生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

STOP !
病例三
• 病理结果： • 梭形细胞肿瘤，酶标示部分为肌纤维母细胞，部分为纤维母细胞，部分区较多胶原纤维束，部分区细胞较丰富，肿瘤细胞侵润肠壁肌层及包饶淋巴结
• 考虑为侵袭性纤维瘤Fra bibliotek临床资料
• 女性 33岁 • 发现腹部肿块两周入院 • PE:神清，一般可，腹平软，脐部偏右下可及一直径约5cm的肿块，质地偏硬，活动性较差，尚可活动，全腹无压痛反跳痛，无肌卫。
CT平扫
CT增强
等等！
病理：侵袭性纤维瘤病
Case 2
• 1、男性，36岁 • 2、腹部隐痛不适2月。
？
病理结果
• 后腹膜梭形细胞瘤，倾向侵袭性纤维瘤病
病例三
• 临床资料
–患者，女性，25岁； –因“发现右侧腹部肿块3天余”入院； –查体：右腹部扪及约10cm×13cm肿块，质韧，轻压痛，边界欠清，余（-）； –实验室检查： –血常规、肝功能：均正常； –AFP 0.8ng/ml，CEA 0.41ng/ml，CA19-9 5.6U/ml，CA125 22.0IU/ml。