儿童先天性胆管囊状扩张症的诊治

小儿先天性胆管扩张症97例诊治体会朱朝庚;成伟;刘初平;蒋波;吴金术;沈贤波;尹新民【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2011(022)001【摘要】Objective To summarize our experience in the diagnosis and treatment of congenital cholangiectasis. Methods 97 patients with congenital cholangiectasis admitted from march 2001 to march 2010 were reviewed. Results Associating the clinical symptom of abdominal pain, jaundice and abdominal mass with B-ultrasound, computer tomography(CT) and MRCP examination, 94 cases were made definite diagnosis.3 acute cases were made diagnosis in operation. All patients were cured though the operative method of cyst excision with Roux-en-Y hepaticoje-junostomy. Conclusion B-ultrasound, CT and MRCP are effective to diagnose congenital cholangiectasis,and also are helpful to guide its operation. Cyst excision entirely and Roux-en-Y hepaticojejunostomy is a standard surgical method to treat this disease. Micro-invasive stuff and micro-invasive idea are important to operating effect.%目的总结小儿先天性胆管扩张症的诊治经验.方法回顾性分析我院2001年3月至2010年3月收治的97例先天性胆管扩张症的诊治资料.结果 94例以腹痛、黄疸及腹部肿块等临床症状结合B超、CT、MRCP等检查而确诊,3例急腹症患者术中确诊.4例行二期手术,均行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术而痊愈.结论 B超、CT和MRCP等检查是诊断先天性胆管扩张症的主要方法,囊肿彻底切除、肝管空肠Roux-en-Y 吻合术是标准的手术方式,微创手术材料与微创理念是保证手术疗效的关键.【总页数】2页(P55-56)【作者】朱朝庚;成伟;刘初平;蒋波;吴金术;沈贤波;尹新民【作者单位】湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005;湖南省人民医院肝胆外科,湖南,长沙,410005【正文语种】中文【中图分类】R725.7【相关文献】1.小儿先天性胆管扩张症60例诊治体会 [J], 戚士芹;黄河;刘翔;高群;吕成超2.16例I型先天性胆管扩张症诊治体会 [J], 袁鑫生;韩国秀;杨德全3.成人先天性胆管扩张症33例诊治体会 [J], 杨永光;刘丽娟;鲁才杰;张谷裕;谭小宇;陈念平;李明意4.先天性胆管扩张症14例诊治体会 [J], 韩霖;黄小龙5.小儿先天性胆管扩张症34例诊治体会 [J], 曹宏泰;陈秋菊因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。

根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。

先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。

女性多见，男女之比约为1：3~4。

幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。

先天性胆管扩张症病因未完全明了。

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。

如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。

扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。

囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。

先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。

腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。

合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。

晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。

囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。

对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。

“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。

尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。

先天性胆总管囊肿护理常规先天性胆总管囊肿是一种先天性发育畸形，又称为先天性胆总管囊性扩张症，由于先天性胰-胆管连接异常，胆总管以直角进入胰管，距Vater壶腹乳头20-35mm。

当胰管内压力高于胆总管时，胰液可返流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力而发生扩张。

临床表现：腹痛、黄疸、腹部肿块。

【术前观察要点】1、观察腹部体征的变化，观察腹痛的部位、性质、程度；2、观察黄疸情况，发作时明显而深，发作后减退；3、观察皮肤情况，有无出血点等出血倾向及皮肤瘙痒情况；4、观察粪便和尿，在黄疸时大便颜色变淡，甚至灰白色，尿色较深；5、观察体温的变化，在发作期体温可上升。

【术前护理措施】1、做好饮食护理：给予低脂饮食，急性期或合并胰腺炎时应禁食；2、做好皮肤护理，保持皮肤清洁，适当涂抹润肤霜，避免污物刺激；3、如有高热，做好高热护理；4、囊肿巨大者避免剧烈运动和磕碰，以免囊肿破裂；腹痛剧烈遵医嘱注射止痛、解痉药；5、术前3天口服肠道抑菌剂，术晨清洁灌肠并安置胃管。

行腹腔镜者，术前排空膀胱，防术中误伤。

【术后观察要点】1、观察生命体征变化。

2、观察伤口情况，有无出血、胆汁外渗；腹部体征、肠蠕动恢复情况。

3、观察黄疸情况，皮肤黄染有无消退，大便颜色是否变深，尿液颜色是否正常等。

【术后护理措施】1、术后禁食，肠功能恢复给予流质饮食。

逐步过渡到半流质、普食。

给予低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食；2、做好皮肤护理，预防皮肤破溃；做好各种管道护理；3、体位与活动：早期卧床休息，术后第二天半卧位，床上轻微活动，第三天可下床活动。

【健康教育】1、合理膳食，低脂高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌油炸、油腻饮食，术后2~3个月少量多餐；2、出院后1个月避免剧烈运动；3、门诊随访，如有腹痛、发热、黄疸、呕吐等不适症状，及时就医；4、行囊肿外引流术带管出院者：4.1教会家长更换引流袋的方法及注意事项；妥善固定引流管的方法并保持其通畅；4.2告知家长若出现引流管堵塞、伤口局部红肿热痛、腹痛、黄疸加重、发热症状及时就医；4.3告知家长引流术后3~6个月、肝功能恢复正常后再行囊肿切除术。

先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见得一种先天性胆道畸形。

其病变主要就是指胆总管得一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张得先天性畸形、女性发病高于男性,约占总发病率得60％～80％。

此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。

随着对此症研究得深入,发现除了胆总管得囊性扩张之外,约有半数得患者仅表现为胆总管得梭形或圆柱形扩张,而非巨大得囊肿。

另外除了肝外胆总管得扩张外,约1/4得病例同时合并有肝内胆管得扩张、•1病因•2临床分型•３临床表现•4检查•５鉴别诊断•6治疗•７预后病因病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。

上世纪６０年代末Baｂbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别就是70年代后日本学者古味信彦(KoｍiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症得发病过程中所起得作用越来越引起了大家得关注。

目前,大多数学者认为这就是一种先天性疾病。

１.胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统得形成多在胎儿第5至７周。

此时胆道系统管内得上皮细胞增生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道得管腔。

如果某部分上皮细胞过度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管得扩张。

也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位就是先天性胆管扩张症得病理改变之一,提示此病变可能就是胰胆管合流共同通道延长得病因、2、胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻,胆汁排出不畅而导致胆总管得近端继发性扩张。

３.胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节细胞得缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管得梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度得胆管扩张。

我国学者进行得相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位得肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。

小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。

在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。

囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。

该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。

【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。

【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。

2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。

3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。

有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。

4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。

5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。

如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。

【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。

6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。

7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。

8 .切除胆囊和囊肿。

显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。

根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。

先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。

显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。

亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。

游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。

继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。

9 .胆道重建。

胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。