吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断

·临床研究·肺部超声与高分辨率CT 评估间质性肺疾病的对比研究张颖连细华黄顺发李丽雅吕国荣摘要目的对比肺部超声（LUS ）与高分辨率CT （HRCT ）对间质性肺疾病（ILD ）的诊断价值。

方法收集我院呼吸内科、免疫内科住院的临床疑似ILD 患者50例，所有患者均采用LUS 及HRCT 两种方法对肺部进行检查，评估两种检查方法的诊断效能；采用Buda 超声评分法对ILD 进行评分，分析其与HRCT Warrick 评分的一致性和相关性。

结果LUS 与HRCT 诊断ILD 的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为92.3%、81.8%、94.7%、75.0%和97.4%、90.9%、97.4%、90.9%；二者诊断效能比较差异均无统计学意义。

LUS 与HRCT 对不同程度ILD 的诊断具有较好的一致性［Kappa =0.879（95%可信区间为0.801~0.958）］。

Buda 超声评分与HRCT Warrick 评分呈强正相关（r =0.859，P <0.001）。

结论LUS 可以有效评估ILD ，且与HRCT 诊断效能相当。

关键词超声检查，肺部；高分辨率CT ；间质性肺疾病［中图法分类号］R445.1；R563.13［文献标识码］AA comparative study of lung ultrasound and high resolution CT in the evaluation of interstitial lung diseaseZHANG Ying ，LIAN Xihua ，HUANG Shunfa ，LI Liya ，LV GuorongDepartment of Ultrasound ，the Second Affiliated Hospital of Fujian Medical University ，Fujian 362000，China ABSTRACTObjectiveTo investigate and compare the diagnotic value of lung ultrasound （LUS ）and high resolutionCT （HRCT ）in interstitial lung disease （ILD ）.MethodsA total of 50patients who were clinically suspected ILD in therespiratory department and immunology department of our hospital were collected.All patients were examined by LUS and HRCT.The diagnostic efficiency of the two methods were evaluated.Buda ultrasound score method was used to score the condition of ILD.The correlation and consistency between the Buda ultrasound score method and HRCT Warrick score method were evaluated.ResultsThe sensitivity ，specificity ，positive predictive value and negative predictive values of LUS in diagnosingILD were 92.3%，81.8%，94.7%，75.0%，respectively ，and the values of HRCT were 97.4%，90.9%，97.4%，90.9%，respectively.There was no significant difference in diagnostic efficiency between the two methods.There was good consistency between LUS and HRCT in the diagnosis of different severity of ILD （Kappa =0.879，95%CI 0.801~0.958）.There was a strong positive correlation between the values calculated according to the Buda ultrasound score method and the HRCT Warrick score method（r =0.859，P <0.001）.ConclusionLUS can effectively evaluate ILD ，and its diagnosis efficiency is equivalent to HRCT.KEY WORDSUltrasonography ，lung ；High resolution CT ；Interstitial lung disease基金项目：福建省临床重点专科（［2017］739）；母婴健康服务应用技术协同创新中心基金（XJM1802）；福建省卫生计生青年科研课题（2018-1-62）；泉州市科技计划项目（2018N012S ）作者单位：362000福建省泉州市，福建医科大学附属第二医院超声科（张颖、连细华、李丽雅、吕国荣），放射科（黄顺发）通讯作者：吕国荣，Email ：*****************间质性肺疾病（interstitial lung disease ，ILD ）是一组以急、慢性弥漫性肺间质受累，肺泡毛细血管功能单位丧失为主要改变的异质性疾病［1］，发病率和死亡率均较高。

《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》阅读札记目录一、书籍概述 (2)1. 书籍简介与背景 (3)2. 作者介绍及贡献 (4)二、间质性肺疾病病理学基础 (5)1. 疾病定义与分类 (6)（1）间质性肺疾病的定义 (8)（2）间质性肺疾病的分类及特点 (9)2. 病理学原理与机制 (10)（1）病理学原理 (11)（2）疾病发展机制与影响因素 (12)三、高分辨CT在间质性肺疾病中的应用 (13)1. 高分辨CT技术原理 (15)（1）高分辨CT的定义及特点 (16)（2）高分辨CT的技术参数与应用范围 (17)2. 高分辨CT在间质性肺疾病中的表现 (18)（1）间质性肺疾病的高分辨CT表现特征 (19)（2）高分辨CT与病理对照分析 (20)四、间质性肺疾病病理学图谱对照分析 (22)1. 病理学图谱概述与分类 (23)（1）病理学图谱的定义及作用 (24)（2）间质性肺疾病病理学图谱的分类 (25)2. 病理与高分辨CT对照分析实例 (26)（1）病例选择与数据收集 (27)（2）病理与高分辨CT表现对比及解读 (28)（3）病例分析与总结 (29)五、间质性肺疾病的诊断与治疗策略探讨 (30)一、书籍概述于间质性肺疾病(Intersal Lung Disease,简称ILD)病理学的专著。

本书以图文并茂的方式，详细介绍了各种间质性肺疾病的病理特征和影像学表现，为临床医生和研究人员提供了宝贵的参考资料。

本书在内容上力求全面、准确，旨在帮助读者更好地理解和掌握间质性肺疾病的诊断和治疗。

本书共分为五个部分，分别是：第一部分介绍了间质性肺疾病的分类、流行病学和病因；第二部分详细描述了各种常见的间质性肺疾病，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、结节病等；第三部分重点阐述了间质性肺疾病的病理学特点，包括肺泡壁破坏、间质纤维化、气腔扩大等；第四部分通过高分辨率CT(High Resolution CT。

特发性肺纤维化一、诊疗规范（一）概述特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。

病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性地表现为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneu monia，UIP)。

（二）病因和流行病学病因及发病机制不明。

吸烟、粉尘接触、某些病毒感染(如巨细胞病毒、EB病毒等)、胃食管反流等是IPF的危险因素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性IPF有关。

IPF的患病率缺乏大样本流行病学数据。

在普通人群中的患病率2/100000～29/100000，发病年龄在中年以上，大量吸烟(>20包年)的老年男性更多见。

（三）临床表现一般起病隐匿。

主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指(趾)、双下肺分布为主的爆裂音是其典型体征。

终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、右心功能不全的相关临床表现。

IPF也可以是在查体时偶然发现。

IPF是弥漫性肺部疾病的一个代表性疾病。

临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性，需要对疾病的高危因素、病程、合并症状、用药史等详细了解。

（四）辅助检查1.实验室检查无特异性血清标记物来诊断IPF，鉴于某些结缔组织疾病相关性间质性肺病可出现类似IPF样的临床、胸部影像学表现，建议检查类风湿子(RF)、抗环瓜氨酸(CCP)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)以及抗核抗体谱等来除外结缔组织疾病相关性间质性肺病的可能。

2.肺功能检查肺功能检查对于评价IPF的严重程度、预后非常重要。

建议定期检测肺功能指标，包括通气功能、容量测定、弥散功能。

早期的IPF的肺功能可能仅仅表现为弥散功能下降，但随着病情的进展，会出现典型的限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。

通气功能中的用力肺活量(FVC)大小与IPF患者的预后相关，也是目前公认的IPF治疗相关的临床试验的常用的主要终点指标。

吸烟相兌性间质性肺疾病(SmoM幣?related interstitial lung disease . SR4I^丿概述■吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官.系统受累，可导致高血压、冠心病，孕妇吸烟可导致胎儿畸形。

其中对肺脏的损害尤为突出。

■纸烟的烟雾中包含尼古丁，煤焦油.一氧化碳等多种有害物质，吸入肺内后易于沉积在范围广阔，纤毛上皮细胞少气施流速慢的小气道(<2mrn),故细支气管远端尤其在呼吸细支气管，肺泡区域受害较早，损伤较大。

概述■吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌, 还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(SmoHng-relaredinrerstitiai lung disease/ Sit-JL.'))丿包折①呼吸性细文气曾炎相关性间质性肺病(ItB-lLD).②脱屑性间质性肺炎(DIP)③肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH丿和④特发性肺■发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞，T 淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞’使这些炎性细胞释放多种介质引起气概述道、，肺实质、，肺血管的病变。

■ 1969年Li.bo.等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease^ ILD)的概念―ILD 是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。

由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、.肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质痰病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD) > 因此ILD与DPLD所含的概念相同，是所概述有弥漫性间质性肺病的总称。

—弥漫性间质性肺疾病分类・・2002年ATS/ERS呼吸性细支气管炎相关性 间质性肺病(RB-ILD)脱屑型间质性肺炎(DIP)其他类型的ILD ：郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)■特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、.非感染性肺病。

间质性肺部疾病诊断体会摘要】目的讨论间质性肺部疾病诊断体会。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。

结论 HRCT能更细致的显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段。

通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织是明确ILD的重要诊断手段，有助于特发性肺纤维化的病理诊断。

ILD可以是全身疾病的肺部表现，因此，全身系统检查对这类患者的诊断尤为重要。

【关键词】间质性肺部疾病诊断间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。

这些疾病的病因、发病机制、病理特征、治疗和预后有所不同，但其临床表现、影像学改变和肺功能损害十分相似，均表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症和影像学的双肺弥漫性病变。

其病程多缓慢进展，因逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。

“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。

间质性肺疾病也称“弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchyma!lung disease，DPLD)”，累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细支气管以上的各级支气管。

下面将间质性肺部疾病的诊断汇报如下。

1 病因职业/环境、药物、感染、某些疾病(如肺水肿、癌性淋巴管炎等)是明确的ILD 诱因；但仍有部分原因尚未明确，值得深入研究，如与结缔组织病相关的ILD等。

2 发病机制虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，且导致肺纤维化的挑剔也尚未明确，但其都具有共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或终末气道都存在炎症，而肺纤维化在炎症损伤和修复过程中形成。

炎症细胞、免疫细胞、肺上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺纤维化的发病上起着重要作用。

活化的肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL-8、IL-1及黏附分子等；中性粒细胞分泌的胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基；损伤的肺泡上皮细胞分泌的TNF-α、 TGF-β和IL-8；活化T淋巴细胞分泌的单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL-2等均参与肺组织损伤及随后的修复过程。

hrct的名词解释HRCT，即高分辨率计算机断层扫描（High-resolution Computed Tomography），是一种医学成像技术，通过X射线和计算机技术，生成高分辨率的体内断层图像，用于诊断和评估肺部疾病。

一、HRCT的原理和技术HRCT借助X射线通过患者的胸部，利用多个X射线探测器记录不同角度的断层影像。

然后，计算机将这些断层影像重建成一系列高分辨率的二维图像，再通过三维重建技术，可获得呈现三维结构的图像。

该技术的核心在于其高分辨率特性。

HRCT采用较窄的X射线束，使得扫描的精度更高。

此外，HRCT使用了更多的探测器以及更快的扫描时间，进一步提高了图像质量。

通过这些技术手段，HRCT能够呈现出肺部的小结构，如支气管、肺小叶等，从而增加了肺部疾病的诊断准确性。

二、HRCT在肺部疾病诊断中的应用1. 结构性疾病的检测与定量分析HRCT广泛应用于检测和评估肺内结构性疾病，如肺纤维化、结节性病变等。

通过HRCT图像，医生可以观察到肺部病变的形态、分布和大小，并评估其严重性。

此外，HRCT还可以实现对肺部疾病病变体积的定量分析，有助于患者的治疗和康复。

2. 动态观察肺部疾病的演变HRCT不仅可以捕捉静态的肺部图像，还能够通过连续扫描，观察肺部疾病的演变过程，从而为临床医生提供更多的信息。

比如，在肺间质纤维化等疾病的治疗过程中，通过HRCT可以监测病灶的进展情况，以便及时调整治疗方案。

3. HRCT的低剂量技术传统的CT扫描需要较高的剂量，可能会对患者产生辐射损伤。

而HRCT采用低剂量技术，使得肺部疾病的诊断更加安全。

尤其对于儿童、孕妇等辐射敏感的人群，使用HRCT可以减少辐射对于他们的影响。

三、HRCT的局限性尽管HRCT在肺部疾病的诊断和评估方面具有许多优势，但仍然存在一些局限性。

1. HRCT无法提供病理学信息HRCT只能提供肺部的影像信息，无法提供病理学信息。

因此，在一些判断和诊断上，还需要结合其他临床信息和实验室检查结果，综合分析。

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。

间质性肺疾病的高分辨!"（#$!"）诊断修建军，李轶忻综述，崔允峰审校（山东大学第二医院放射科山东济南%&’’((）【摘要】间质性肺疾病是由多种原因引起的以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要改变的一组临床综合征。

其#$!"基本表现为网格状影、结节状影、肺密度增加或肺密度减低四种形式。

网格状影以线状不透光影为特点，包括小叶间隔增厚、小叶间隔网格状影、支气管、血管周围间质增厚；结节状阴影可分为间质性结节和实质性结节，结节的分布情况对鉴别诊断有很大帮助；肺密度增加的#$!"表现包括磨玻璃样密度影和含气腔隙实变；肺密度降低包括蜂窝状影、肺囊状影。

本文同时介绍了几种间质性病变的#$!"表现。

【关键词】间质性肺疾病；体层摄影术，)线计算机中图分类号：$&*(+,-(；$.,/+/%文献标识码：0文章编号：,’’*12’,,（%’’/）’31’&.&1’/!"#$%&’()*%*)+%(,#-*,%,%&../(’$%*#&*#%("%’"-#*)./,%)(0!!"#$%&’()*’，+",%(-%，.#",*’(/0’12304&5670’68/9&:%8;81<，=>0 ?0@8’:A8B4%6&;8/?>&’:8’1#’%C05B%6<，$%’&’%&’’((，.>%’&【12*,-&3,】4567896:6:;<<=5>?:97;97:9;@<:5:@;<9A5?8BC7@;=97?DA97E78;<87;9B59C;:5<A:5@<=?:5>?:FF=9:E7:5F:<68;6:B5，9B;G;>7，F:H D8B9:9+IB=8C;:5@;67>B8:79BF F7;6=879C;A D7?79@8:D7?;6!"：876:@=<;8J;66785，5B?=<;8J;667859，:5@87;97?<=5>;6675=;6:B5;5??7H @87;97?<=5>;6675=;6:B5+$76:@=<;8J;66785:9@K;8;@678:L7?DA<:57;8BJ;@:6:796K;6C;A7MJ87996K:@G75:5>BF:568;<BD=<;8:567896:6:=C，;M:;< J78:D8B5@KBE;9@=<;8:567896:6:=C B8:5678<BD=<;897J6;+NB?=<;8J;66785:5@<=?79:567896:6:;<5B?=<;8;5?J;875@KAC;5B?=<;8+"K7?:968:D=6:B5 BF6K75B?=<79:9C=@K CB87K7<JF=<FB86K7?:FF78756:;<?:;>5B9:9+45@87;97?<=5>;6675=;6:B5B5#$!":5@<=?79>8B=5?H><;99;6675=;6:B5 ;5?;:89J;@7@B59B<:?;6:B5+O7@87;97?<=5>;6675=;6:B5:5@<=?79KB57A@BCD:5>，<=5>@A96+P7E78;<:567896:6:;<<=5>?:97;979;87;<9B:568BH ?=@7?:56K:9;86:@<7+【4#56)-$*】4567896:6:;<<=5>?:97;97；"BCB>8;JKA，)H8;A@BCJ=67?间质性肺疾病（:567896:6:;<<=5>?:97;97，4QO）是由多种原因引起的以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要改变的一组临床综合征。

专题讲座内容：肺内多发结节的高分辨率CT鉴别诊断流程肺内多发结节的高分辨率CT鉴别诊断流程对肺内多发结节的评估是临床医师面临的重要挑战。

需要考虑的鉴别诊断较多，包括一系列良性和恶性病变，致使临床处理更加困难。

随着高分辨率CT(HRCT)扫描技术的引入，有能力对弥漫性多结节病变的特点进行评估，已成为基本的诊断程序。

本研究旨在采用HRCT扫描识别技术开发一套鉴别多结节肺实质病的诊断流程。

为本文论述需要，对多发结节疾病进行定义。

多发结节疾病是指在常规CT扫描中存在不易计数的肺内结节，这些结节大多数直径＜1cm。

虽然转移性疾病是肺内多发结节最常见原因，但是这一定义明显包括一系列良性和恶性肺部疾病。

我们认为结合基于高分辨率(HR)CT特征性扫描征象的详细诊断流程[1]和临床表现，可为大多数弥漫性肺内结节患者提供特异性诊断或明显减少鉴别诊断的数量。

流程概述CT扫描由于能够在横断面上评价肺实质结构并消除密度融合的影响，能详尽提供评价肺结节的独特机会[2]。

首先，其可评价结节的解剖分布；其次，其可评价结节的形态[3～5]。

解剖学分布考虑如下分布特点：弥漫与局灶或成簇分布；中心(支气管血管周围)与外周(胸膜下或裂周)分布；上叶与下叶分布。

最重要的是，亦根据结节与次级小叶的解剖关系特征分为小叶中心结节和主要累及小叶周围包括小叶间隔的结节[3～5](图1)。

例如，结节病等主要位于或邻近淋巴管的疾病多分布于淋巴管密集区域，主要分布在胸膜或叶间胸膜表面、小叶间隔和支气管血管周围的轴心间质(图2)。

而对于血行播散的病变，如粟粒性感染或血行性转移，其结节多随机分布于次级肺小叶，在肺底部最为密集(图3)。

上述结节分布特点明显不同于吸入因素引起的肺结节，如支气管播散的感染或过敏性肺炎(HP)，该类疾病的结节主要分布在小叶中心，远离小叶周边部(图4、5)。

形态学特征如下评价结节的形态学特征：大小一致或不一；边缘锐利或模糊[6～8]；密度实性或非实性的(所谓磨玻璃样)(图5) [5]；或存在所谓的树芽征表现(图4)[9]。

间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（interstitial pneumonia，IP）是一种以间质性肺损伤为主要特征的炎症性疾病，临床上常见的类型包括特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、结缔组织病相关性间质性肺炎（interstitial pneumonia associated with connective tissue disease，CTD-IP）等。

间质性肺炎的诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床工作具有重要意义。

1. 临床表现。

间质性肺炎的临床表现多种多样，常见的症状包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、发热等。

部分患者可能伴有关节疼痛、皮疹、口腔溃疡等结缔组织病相关表现。

在临床上，需仔细了解患者的病史、症状及体征，包括吸烟史、职业暴露史等。

2. 影像学检查。

胸部高分辨率CT（HRCT）是间质性肺炎的首选影像学检查方法，HRCT可显示肺间质纤维化、炎症浸润等特征性表现。

常见的HRCT表现包括网状阴影、斑片状阴影、肺泡实变等。

HRCT检查结果对于间质性肺炎的诊断和分型具有重要意义。

3. 肺功能检查。

肺功能检查是间质性肺炎诊断的重要辅助手段，包括肺活量、弥散功能、气道阻力等指标。

患者常常表现为进行性肺功能受限，弥散功能减低等异常表现。

4. 组织学检查。

组织学检查是间质性肺炎诊断的“金标准”，包括支气管镜肺活检、开胸肺活检等方法。

组织学检查可显示肺泡壁增厚、间质纤维化、炎症细胞浸润等特征性改变。

5. 实验室检查。

间质性肺炎患者的外周血检查可发现白细胞计数增高、血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常。

部分患者可能出现抗核抗体、抗肺泡蛋白抗体等自身抗体阳性。

6. 诊断标准。

根据临床表现、影像学检查、肺功能检查、组织学检查和实验室检查结果，间质性肺炎的诊断需要综合分析，排除其他原因所致的肺部疾病。

目前尚无统一的诊断标准，但根据国际上的相关指南，一般诊断间质性肺炎需要符合以下条件，临床表现符合间质性肺炎特征、影像学检查显示间质性肺炎特征性表现、肺功能检查异常、组织学检查显示间质性肺炎特征性改变、实验室检查提示炎症活动。

肺部间质性病变的影像诊断u基本概念Ø次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位。

Ø形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则。

Ø大小：直径1-2.5cm。

ØHRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示。

Ø肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。

Ø轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）。

Ø周围间质：胸膜下间质、小叶间隔。

Ø小叶内间质：肺泡间质。

u 基本概念u基本概念小叶间隔HRCT：Ø肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面。

Ø在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影。

Ø正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变。

Ø是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型疾病群构成的临床病理实体的总称。

Ø很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔。

Ø包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变。

2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD 简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：Ø 特发性间质性肺炎Ø已知病因的ILD ：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等。

Ø肉芽肿性ILD ：如结节病、Wegener 肉芽肿、过敏性肺泡炎等。

Ø其他形式的ILD ：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等。