弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明确。该疾病起病隐匿，进行性加重。表现为干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
目前已知的弥漫性肺间质纤维化病因：
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺。
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化;
8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
弥漫性肺间质纤维化需要哪些检查?
1.弥漫性肺间质纤维化：CT检查影像表现早期呈现毛玻璃状，随病情发展，典型的改变有弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
2.患者有进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
弥漫性肺间质纤维化是一种特殊的肺纤维化的类型，该疾病发病于肺间质部位，同时还是弥漫性质的病变，因此治疗难度大，危险系数也高，患者还不容易发现。患者选择治疗方法是关键。
专家推荐治疗弥漫性肺间质纤维化的有效疗法——“中医益肺平喘免疫疗法”
“中医益肺平喘免疫疗法”是现代中医药学发展产物，运用穴位与经络原理，通过中药经络熏蒸法、经络离子药透、穴位介入注射法、物理治疗法、中药制剂、个性化治疗方案，达到激活人体免疫力的目的，自然抵抗呼吸系统疾病。
“中医益肺平喘免疫疗法”对病灶局部进行治疗、作用直接、创伤最小、安全性最好的治疗方法。“益肺平喘免疫疗法”受到医学界普遍关注。是目前诸多疗法中最为全面、见效最为快速、疗效最为显著、康复最为稳定的综合性疗法之一。与传统方法相比较，有着绿色，无毒副作用，效果显著等特点。
“中医益肺平喘免疫疗法”治疗效果明显，完全逆转病变，有效抑制病情的反复发作。同时减少对激素抗生素使用，最终完全摆脱对激素抗生素的依赖。
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
双肺间质纤维化最佳治疗方法 胡斌清 双肺间质纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。那么，引发双肺间质纤维化的病因是什么呢? 引发双肺间质纤维化的病因： ⒈ 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 ⒉ 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。 ⒊ 药物影响及放射性损伤。 ⒋ 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。 双肺间质纤维化最佳治疗方法，中医磁药叠加调节免疫疗法是您最好的选择! 1.磁药叠加调节免疫疗法中的中医药罐是用经过特殊方法炮制的地道天然药材以纳米提纯技术提取，将中医拔罐疗法与中药疗法相结合，即在局部或经络腧穴上，同特质药罐加以高压渗透，促使局部毛细血管张，使药物有效成分直达病灶，迅速带走炎性渗出物，增强肺泡及气管粘膜活性，自动修复病变组织，促进肺部微循环，解除呼吸道平滑肌痉挛，抑制腺体分泌，减少痰液生成，促进肺部病变组织细胞的回复和再生能力。 2.磁药叠加调节免疫疗法中的穴位免疫激活法包括穴位磁药贴敷、刺络放血、穴位点划、磁药使药物和生物磁有机结合，磁借药力，药借磁劲使药效得以充分发挥，增强机体免疫力。肺部有热患者，在经过前期步骤治疗后仍需配之以刺络放血疗法。根据经络学说和针刺原理，用针具刺破特定部位或穴位放血，以疏通经脉，祛瘀生新，调理气血，给疾病一个出口。具有解表泄热、疏通经络、解毒消炎，调整肺部乃至全身脏腑气血功能的作用。 以上就是双肺间质纤维化最佳治疗方法的全部内容，相信您对此也有了一定的了解。既然我们知道它的病因，一定要多加留意。如果患有双肺间纤维化的话，请一定要及时到医院治疗，这样就不会耽误病情的最佳治疗时间。
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
治疗肺间质性纤维化该如何治疗 一些患者的肺部患上了疾病，那么患者要提起重视，及时的咨询医生来进行治疗，这样才能够很好的保证患者的身体的健康和安全，避免因为肺部的疾病从而威胁到患者的健康，患者一旦出现了问题要注意及时的治疗，这样才能够很好的保证身体健康，那么治疗肺间质性纤维化该如何治疗? 1、临床表现：间质性肺纤维化急性加重最主要的症状是呼 吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难，从发病的到就诊的时间为2-30天，可能有干咳和发热。间质性肺纤维化急性加重可以 发生在病程的任何时候，急性加重的风险与年龄、性别、吸烟史以及肺功能似乎没有明显的相关性。如果临床上发现间质性肺纤维化患者出现呼吸困难在短时间内加重而没有痰量明显增加等 感染证据，或抗感染治疗效果不佳，应高度怀疑急性加重的可能。 2、血液检查：多数血清中可以检测到白细胞总数、c反应 蛋白、乳酸脱氢酶、kl-6(一种粘性高分子量糖蛋白)升高，研究发现治疗有效是kl-6、乳酸脱氢酶常有明显的下降，并指出kl-6可以作为间质性肺纤维化治疗效果和预后观察的指标。
3、支气管肺泡灌洗液(balf)：支气管肺泡灌洗液对于间质性肺疾病的鉴别诊断具有重要意义。大多数间质性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液中性粒细胞比例升高，部分患者可以有嗜酸性粒细胞轻到中度升高，少数患者可能有淋巴细胞比例升高。在间质性肺纤维化急性加重期，中性粒细胞比例升高常有，可同时有淋巴细胞和(或)嗜酸性粒细胞比例升高，但由于病例数较少，同时缺乏间质性肺纤维化在慢性期和急性加重期的支气管肺泡灌洗液细胞分类之间的纵向比较，因此无法得出间质性肺纤维化急性加重支气管肺泡灌洗液细胞分类的变化特点。支气管肺泡灌洗液的重要价值在于除外感染引起的间质性肺纤维化急性加重。 4、肺功能和血气分析：间质性肺纤维化加重者肺功能表现为肺总量、肺活量和肺弥散功能降低。血气分析表现为氧合指数降低，paco2正常或升高，文献报道的常用与诊断间质性肺纤维化急性加重的诊断标准是氧合指数小于225或者pap2下降大于10mmhg。 肺间质性纤维化要注意及时的治疗，避免病情恶化从而发生癌变的情况发生，这样会威胁到患者的健康的情况，所以患者一旦出现了类似的问题，那么患者需要注意及时的咨询医生来治疗保证身体的健康，避免出现严重的情况。
肺间质纤维化的治疗进展 发表时间：2018-02-02T15:50:40.337Z 来源：《中国误诊学杂志》2017年第25期作者：王原原 [导读] 本文对肺间质纤维化目前的治疗方案做一总结，希望对临床治疗工作有一定的帮助。 天津市海洋石油总医院天津 300452 摘要：肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。 关键词：肺间质纤维化；治疗进展 肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病[1]。本文对肺间质纤维化目前的治疗方案做一总结，希望对临床治疗工作有一定的帮助。 1.推荐的药物和剂量 迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。上述药物可以单独或联合应用，其使用剂量和疗程应视患者的具体情况制定。推荐治疗方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，具体方法如下（供参考）。 1.1糖皮质激素：泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素，每天0．5mg／kg（理想体重，以下同）口服4周；然后每天0．25mg／kg，口服8周；继之减量至每天0．125mg／kg或0．25mg／kg隔天1次口服。 1.2环磷酰胺：按每天2mg／kg给药。开始剂量可为每天25～50mg口服，每7～14天增加25mg，直至最大量150mg／d。 1.3硫唑嘌呤：按每天2～3mg／kg给药。开始剂量为25～50mg／d，之后每7～14天增加25mg，直至最大量150mg／d。 2.疗程与疗效判定 2.1疗程：（1）一般治疗3个月后观察疗效，如果患者耐受好，未出现并发症和副作用，可继续治疗至少6个月以上。（2）已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其它药物；若病情稳定或改善，应维持原有治疗。（3）已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其它药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。（4）治疗满18个月以上的患者，继续治疗应个体化。 2.2疗效判定：（1）反应良好或改善：①症状减轻，活动能力增强。②X线胸片或HRCT异常影像减少。③肺功能表现TLC、VC、DLCO、PaO2较长时间保持稳定。以下数据供参考：TLC或VC增加≥10％，或至少增加≥200ml；DLCO增加≥15％或至少增加3ml.min-1.mmHg-1；SaO2增加>4％；心肺运动试验中PaO2增加≥4mmHg（具有2项或2项以上者认为肺生理功能改善）。（2）反应差或治疗失败：①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。②X线胸片或HRCT上异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或肺动脉高压迹象。③肺功能恶化。 3.疗效尚不能肯定，正处于研究观察阶段的药物 3.1N．乙酰半胱氨酸（NAC）和超氧化物歧化酶（SOD）能清除体内氧自由基，作为抗氧化剂用于肺纤维化治疗。NAC推荐大剂量（1．8g／d）口服。 3.2布地奈德吸入联合乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化，可以取得同口服泼尼松的疗效，但是没有出现应用糖皮质激素的全身不良反应。 3.3γ干扰素、甲苯吡啶酮、前列腺素E，以及转化生长因子等细胞因子拮抗剂，对胶原合成有抑制作用。 3.4红霉素具有抗炎和免疫调节功能，对肺纤维化治疗作用是通过抑制PMN功能来实现的。主张小剂量（0．25g／d）长期口服。 3.5秋水仙碱：可抑制胶原合成和调节细胞外基质，起到抗纤维化作用。口服剂量0．6mg／d耐受性良好。但也有研究表明，秋水仙碱不能改善肺纤维化的预后。 3.6现有研究认为，肺泡上皮细胞损伤和上皮-间充质转化（EMT）是PF发生发展的两个重要过程，而内皮素-1（ET-1）、基质金属蛋白酶（MMPs）／基质金属蛋白酶抑制剂（TIMPs）可能是EMT的潜在介质[3-5]。 3.7几丁糖是一种天然的多糖类物质，在自然界分布很广，广泛存在于低等植物菌类[6-7]、藻类的细胞，甲壳动物虾、蟹、昆虫的外壳，高等植物的细胞壁等。 3.8阿托伐他汀是他汀类血脂调节药，属HMG‐CoA还原酶抑制剂。研究显示：他汀类药物不仅具有降脂作用，还具有很多独立于降脂作用外的临床效应[8]，即他汀的“多效性”，如抗炎、抗栓、改善血管内皮功能、扩张冠脉微血管等作用。3.9中药 3.9.1血必净与甲泼尼龙联合干预能显著改善博莱霉素诱导的肺纤维化模型，减轻肺组织肺泡炎及肺纤维化程度，其作用可能通过抑制血清IL-6、TNF-α水平，以及肺组织TGF-β1表达水平[9-10]。 3.9.2红景天的化学成分主要有黄酮类及红景天甙等，具有较强的耐疲劳、耐缺氧、抗肿瘤、抗衰老、扩张冠脉等多方面药理作用。 3.9.3姜黄素（curcumin）是从中药姜黄Curauma longa L．中提取的一种酚性色素，常作为调味品及化妆品使用。 3.9.4芒果三芪肺纤方：黄芪多糖、芒果苷、三七总皂苷。 肺纤维化目前尚无特效药物，本文对肺纤维化目前的治疗方法做了简略总结，希望对临床工作有所帮助，改善疾病的预后。 参考文献： [1]Park SH，Saleh D，Giaid A，et al.Increase dendothelin-1 in bleomycin-Induced pulmonary fibrosis and the effect of an endothelin receptorantagonist[J]．Am J Respir Crit CareMed，1997，156（2 Pt 1）：600-608． [2]江善果.布地奈德联合乙酰半胱氨酸治疗特发性肺纤维化的研究2015，36（1）221-222 [3]Datta A，Scotton CJ，Chambers RC．Novel therapeutic approaches for Pulmonary fibrosis[J]．Br J Pharmacol，2011，163（1）：
!!作者单位" $,#""Y 苏州大学医学院病理教研室#武慧%冯一中$’$,#""Y 苏州中药研究所#顾振纶$肺间质纤维化的治疗现状 武!慧!冯一中!顾振纶 !!!摘!要"!肺纤维化是一组病因各异)表现相似的疾病谱)其发病率及死亡率逐年增高(目前)临床治疗效果欠佳(随着对其发病机制的深入认识和理解以及其它相关学科的发展)人们致力于从各个角度寻找有效的治疗药物和方法( !关键词"!肺纤维化’ 发病机制’药物!!肺间质纤维化是多种原因引起的急慢性肺部疾病的共同结局)是危害当代人类健康的重要疾病)主要表现为进行性呼吸困难)其发病率及死亡率逐年增高(据报道)特发性肺纤维化#>@>8K E H P >M K G F I 8?E
对肺纤维化还不是非常了解但很焦虑的病友们，可以参考如下文字。作者孙永昌为北京同仁医院呼吸内科的医生。 肺纤维化/肺间质病认识上的几个误区 全网发布：2011-06-23 02:21 发表者：孙永昌(访问人次：9110) （有关本文的最新内容，已发表在2009年1月19日的健康报上，题目是澄清肺纤维化的3个误区）。 近来通过就诊患者和网上咨询发现，不少人对肺纤维化的认识，还有很多模糊不清的地方。在此结合个人临床经验，就几个容易造成误解的问题，谈谈如何正确地认识肺纤维化，使疾病能得到准确的诊断、合理的治疗。 问题1：肺纤维化并不是指一种单一的疾病 “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（即所谓的肺间质病），近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的，则统称为特发性间质性肺炎，其中包括常说的特发性肺纤维化。医生只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。只有明确了诊断，才能谈的上合理治疗。 问题2：并不是所有的肺纤维化都没有办法可治 常听有人说“肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活5年”之类的话。这种说法很不全面，也不够科学。如果说这种看法有一定道理的话，我想应该是指所谓的“特发性肺纤维化”。特发性肺纤维化是众多“肺纤维化”类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和胸片、CT特征，是呼吸科医生都比较熟悉的。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右，这只是一个统计学数字；实际上很多患者生存时间要远远超过5年！需要特别说明的是，上述认识仅限于特发性肺纤维化！实际上，临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化，而是继发性肺纤维化。遇到肺纤维化后，医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。 问题3：只根据胸片和CT并不能全面地诊断肺纤维化 临床上“肺纤维化”的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的，但仅仅依靠这些资料，并不能全面地认识疾病。胸片和肺部CT是诊断肺纤维化/肺间质病最重要的第一步，在这第一步也有误诊的。在临床上就曾多次看到，因为患者吸气不足或屏气不足致使肺部CT显示“间质改变”、或因CT拍摄条件不佳，出现疑似的“弥漫性阴影”，而疑诊肺间质病，不但带来不必要的担心，而且还可能接受一些不必要的辅助检查。事实上，肺纤维化/肺间质病本来就是呼吸科中诊断比较困难的一大类疾病，不但要求医生需要具备丰富的经验和相关疾病知识，而且还需要其他多种辅助检查（包括化验检查），而且这些检查必须合理、结果必须准确，才能对疾病进行全面的分析，最后做出正确的诊断。上面提到的辅助检查内容很多，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查、甚至肺活检。正是由于上述原因，通常都建议初诊“肺纤维化/肺间质病”的患者，应该到具备相应临床经验和检查条件的大医院呼吸科进一步确诊，避免误诊误治。
弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗 弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明确。该疾病起病隐匿，进行性加重。表现为干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。 目前已知的弥漫性肺间质纤维化病因： 1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎; 2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒; 3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺; 4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺; 5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺。 6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤; 7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化; 8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。 弥漫性肺间质纤维化需要哪些检查? 1.弥漫性肺间质纤维化：CT检查影像表现早期呈现毛玻璃状，随病情发展，典型的改变有弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 2.患者有进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 弥漫性肺间质纤维化是一种特殊的肺纤维化的类型，该疾病发病于肺间质部位，同时还是弥漫性质的病变，因此治疗难度大，危险系数也高，患者还不容易发现。患者选择治疗方法是关键。 专家推荐治疗弥漫性肺间质纤维化的有效疗法——“中医益肺平喘免疫疗法”
一、心理护理 多数患者由于受疾病的折磨，心情急躁，对预后担忧。学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病患者，病逝病情加重;气短、活动力下降及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧;身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。长期住院治疗，家庭经济困难，产生悲观、抑郁情绪。首先应多方面安慰，多与患者沟通，让患者增加治疗的信心，可以介绍效果好的患者治疗的过程、治疗前后的情况，消除患者的紧张情绪，建立信任的护患关系。尽量满足患者需求，护理操纵纯熟、正确、减轻其痛苦。 二、饮食护理 保持良好的营养和适当的体重：良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。 ①重度肺纤维化病人可予软食或半流食：这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。 ②少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食品：平时以清淡为宜，尤其对于肥胖患者，脂肪供应量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重为目的。辛辣、煎炸等食品，易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。 ③少量多餐。指导患者进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多给予木耳、紫菜、海带、蘑菇等。 ④多饮水：重度间质性肺炎/肺纤维化患者因张口呼吸，出汗多、饮食少，常使患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时补充水分、增加液体摄进量，对于纠正或防止失水，具有非常重要的意义。要鼓励患者多饮水。如患者不能饮食时，可用静脉补液，这样有利于稀释痰液。伴有心衰的患者饮水要适量。 ⑤对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食物，应避免食用：所谓“忌口”就是忌“发物”。“发物”一般是指食后能引起宿病复发或新病加重的食物。“发物”包括的范围很广，对于不同的患者来说是因人而异的。例如：有些过敏体质者常因吃了鱼、虾、蟹等海腥类的食品而诱发咳、喘加重。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，做好“忌口”，这样既可以避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止因过于讲究“忌口”而影响机体对多种营养物质的吸收。 ⑥忌烟酒、忌过咸食物：肺纤维化患者多数伴有气道高反应状态，烟、酒和过咸食物的刺激，轻易引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。戒烟，停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，如果您仍吸烟，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
间质性肺纤维化最佳治疗方法 陈银魁生活中如果人们经常感到胸部有一些不适时，并且工作在木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、就要到医院检查检查是不是得了间质性肺纤维化了，正是由于人们对间质性肺纤维化症状的不了解，等到发现有这种病时，就可能已经严重了，这给治疗带来了很多的困难。什么是间质性肺纤维化?什么是间质性肺纤维化最佳治疗方法? 北京总院肺病中医诊疗中心的专家如是说。 间质性肺病的症状体征 间质性肺病通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。 体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。 分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。 间质性肺炎的护理 间质性肺炎在治疗中的护理措施。我们所熟知的肺部疾病中，要说哪一种疾病在中晚期需要我们去特别的注意，那就是间质性肺炎，因为间质性肺炎在早期并不明显，一般都是在中晚期发作，往往可能将疾病往肺纤维化的方向发展，所以间质性肺炎患者需要注意肺部发生纤维化，这时候疾病就很严重了。这种疾病一定不能拖延，积极治疗才是关键。 在治疗时的护理才是重中之重： 防寒保暖： 间质性肺炎的护理首先要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。 居住环境： 间质性肺炎患者要有舒适的居住环境。房间要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。 什么是间质性肺纤维化最佳治疗方法 “磁药叠加调节免疫疗法”科学、规范、系统、安全、有效， 是治疗各类慢性肺部疾病、呼吸系统疾病的最佳选择。该疗法是辨证论治理论的完美释意，即针对每位患者的体质特征和症状差异，因人而宜，因证而异的选取不同穴位、方剂，制定不同治疗方案，该疗法主要包含以下几个疗法。中药经络药罐(纳米提纯天然药材以拔罐疗法作用于经络腧穴直达病灶) →中药穴位熏蒸法(纯正地道药材加热高压熏蒸直达肺部) →穴位注射(国家严格保密处方的纯中药注射液注射穴位经络中长期控制病情的效果) →三穴五针(该疗法的核心与灵魂可培元固本) →穴位免疫激活(磁药贴敷增强机体免疫、刺络放血祛瘀生新给疾病一个出口) →中药汤剂(高原藏药现代高浓缩提取技术提炼出来特效汤药
常用肺间质纤维化治疗药物 肺纤维化的传统治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物和抗纤维化药物(如秋水仙碱或D-青霉胺)单用或其他药物合用。 1. 糖皮质激素通常作为首选药物。由于肾上腺皮质激素不仅能阻止中性粒细胞和淋巴细胞向肺部聚集，还能通过减少免疫复合物的形成，抑制巨噬细胞的分泌功能及干扰嗜中性粒细胞在内皮上的粘附，从而抑制炎症反应，阻止纤维化的进展。目前大多数临床医师建议进展期肺纤维化病人泼尼松用量为1~1.5mg/(kg·d)，维持剂量可减至0.25mg/(kg·d)，如病人反应欠佳或禁忌应用时，需改用或加用免疫抑制剂。个别急剧进展、病情严重的患者可短期应用大剂量皮质激素静脉输注，也可试用甲基泼尼松龙的冲击治疗。使用泼尼松治疗后约50%的肺纤维化患者呼吸困难等症状可减轻，20%~25%患者胸片或肺功能有所好转。京泽风湿免疫网全国免费咨询电话：400 650 8300 2. 环磷酰胺可抑制B和T淋巴细胞功能，对B淋巴细胞有细胞毒作用，直接抑制免疫球蛋白的生成。目前尚缺乏严格的对照前瞻性观察资料证明此药对肺纤维化的疗效，但有资料称，在部分肾上腺皮质激素疗效欠佳的患者加用环磷酰胺或其它免疫抑制剂后，能抑制粒细胞肺泡炎或改善肺功能。常用剂量是1~2mg/(kg·d)(不超过200mg/d)，口服或200mg，每周2次或400mg，每周1次静脉滴注。最常见的副作用为骨髓抑制、胃肠道反应、脱发和出血性膀胱炎等，外周血白细胞计数不低于4×109/L时可继续使用。但也应注意本药也可诱发肺纤维化，故加用后不能控制病情进展时应及时停药。 3. 硫唑嘌呤抑制B、T淋巴细胞的细胞毒作用，抑制免疫球蛋白生成，阻止白细胞表面受体的表达。有少数报告提示加用本药后可收到治疗效果。常用剂量为 3mg/(kg·d)。副作用为骨髓抑制，增加合并感染和发生恶性肿瘤的危险性等。 4. 氨甲喋呤氨甲喋呤通过抑制淋巴细胞的增生和嗜中性粒细胞的趋化而对 抗炎症反应。对疗效尚缺乏评价，可用10mg每周一次口服的方案。 5. 秋水仙碱是一种抗微管药物，能抑制微管蛋白聚合，从而抑制胶原产生细胞分泌前胶原，而不是阻断胶原的mRNA转录。秋水仙碱一直被认为是治疗肺纤维化的有效药物之一，体外和动物模型研究表明它可抑制胶原形成和ECM(细胞外基质)积聚。对激素治疗无效者，秋水仙碱可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。 6. D-青霉胺毒性较大，50%以上的患者出现明显副作用，如食欲下降、恶心呕吐、口腔炎、肾毒性等。目前尚不能证明其治疗IPF的价值。
弥漫性间质性肺疾病题库 [单选]以下疾病中易出现蜂窝肺改变的疾病是（） A.慢性支气管炎 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.矽肺 [单选]下面检查符合UIP除了（） A.ESR增快 B.胸片双肺弥漫分布网格状阴影 C.HRCT示沿胸膜分布的蜂窝状阴影 D.肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低 E.BALF中可见中性粒细胞比例增高 [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为 30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音
[单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 [单选]男性，30岁。因咳嗽、胸闷1个月就诊。检查发现双侧肺门对称性淋巴结肿大。拟诊结节病。支气管肺泡灌洗液（BALF）哪项改变支持此诊断（） A.细胞总数、淋巴细胞比例、CD／CD增高 B.细胞总数、中性粒细胞比例增高 C.细胞总数、嗜酸性粒细胞比例增高 D.细胞总数增高，以肺泡巨噬细胞为主 E.细胞总数增高，以脱落支气管和肺泡上皮细胞为主 [单选]以下疾病中早期易出现蜂窝肺改变的是（） A.矽肺 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.慢性支气管炎 [单选]下列引起系统性硬化症患者肺总量减少的最主要原因是（） A.肺小动脉内膜增厚 B.弥漫性肺泡纤维化 C.胸部皮肤弹性减弱 D.肋椎关节硬化 E.膈神经病性变性 [单选]关于肺间质疾病，以下叙述不正确的是（） A.主要累及肺实质内终末气道以下的组织、毛细血管及淋巴管组织 B.主要症状是慢性、进行性呼吸困难 C.患者的两肺底可闻及吸气相高调的湿啰音 D.可由药物或自身免疫疾病引起
间质性肺疾病——肺间质纤维化 【关键词】间质性肺疾病肺间质纤维化综述 肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基质膜之间的间隙。间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。 “间质性肺疾病”最初是指病变靶位及起始部位均位于肺间质的疾病，区别于肺实质病变如细菌、病毒等引起的肺炎。现代研究认为，其病变不仅累及位于肺泡-毛细血管基膜之间的肺实质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管、胸膜等。因此，间质性肺疾病是一组非肿瘤非感染引起的以肺泡单位的炎症和间质肺纤维化为基本病变的一组异质性、弥漫性肺间质-实质病变的总称。习惯上，我们将间质性肺疾病称为间质性肺炎。目前，间质性肺疾病具体范围尚存在争议，较为公认的是2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出的简单框架分类。 在此，我们探讨的是间质性肺疾病中较为常见的肺间质纤维化。该病主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管和肺动静脉，过度免疫炎性反应导致肺间质纤维化过度修复，导致肺瘢痕的产生和肺组织的破坏，影响肺的功能，最终导致呼吸衰竭。临床表现为运动性呼吸困难，动则气短、干咳或咳而少痰、喘憋、乏力、唇甲紫绀、杵状指、舌暗或有瘀斑、苔多薄白、脉沉细。 该病在祖国传统医学中并无与之明确对应的病名。常根据临床表现将其归入“肺痿”“肺痹”“肺胀”“喘证”“咳嗽”等范畴。 至于该病病机及治疗的研究，众医家观点不尽相同。安徽陈炜等人根据患者的中医证候学的研究，提出“虚瘀”理论。认为该病病机以本虚标实为主，本虚表现在初期为肺虚，久则及肾，导致肺肾气阴两虚。标实表现为瘀血贯穿其中。气为血之帅，久病损伤正气，推动血行不利而形成瘀血。肺助心主治节，肺失宣降不能助心则形成血瘀，肺络瘀滞。血瘀络阻则五脏六腑功能受损，机体易于感受外邪。治疗当标本兼治，补益肺肾，益气活血。[1] 北京中医药大学东方医院首席疑难病专家周平安教授认为该病属于肺痹，瘀血与痰湿为痹阻于肺络的基本病理产物，气虚导致血瘀痰湿为基本病机。“肺痹”首见于《素问·痹论》“五脏皆有所合，……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”“肺痹者，烦满喘而呕，淫气喘息，痹聚在肺”。周教授认为，肺间质纤维化由肺部毛细血管和毛细支气管的瘀塞不通所造成，痹者不通之意。治疗以益气活血通络开痹为主，主要方剂选用民间验方三两三加减。周教授在临床治疗本病时常分为两期三型。两期是指缓解期和急性发作期。缓解期以气虚血瘀、肺失宣降为特点，急性发作期以痰热瘀阻、肺失宣降为特点。三型是指表邪未清、痰瘀阻络型，阴血不足、痰瘀阻络型和气阴两亏、痰瘀阻络型。两类分法都不离瘀与痰。临床上依据各期各型病理特点化裁应用三两三加减方。民间名为“三两三”的验方众多，周教授所用三两三组方为：黄芪、金银花、当归各30克，穿山龙、石韦、瓜蒌皮各15克，浙贝母、桔梗、旋覆花各10克，甘草9克。[2] 泰山学者，山东中医药大学张伟教授善于治疗肺系疾病。张教授认为该病病机为毒邪痹阻肺络，经络失养，萎而不用。当以解毒调气为基本治则。毒有热毒、痰毒、瘀毒之分。瘀毒致病者，当重用活血通络之品，并配伍行气药物。调气则要分清肺气上逆与肺气壅塞，治疗肺部疾患首先当调气。张教授治疗该病时全过程喜应用水蛭、蜈蚣、全蝎、地龙等虫类药物攻毒破积、祛瘀通络。可见，张教授十分注重瘀血这一病理因素。[3] 敦煌古方“紫苏煎”治疗肺间质纤维化疗效十分显著，但作用机制尚不十分明确。该方组成为：黄芪20克，紫苏、当归、桃仁、丹参、杏仁各12克，款冬花、桑白皮、桔梗、浙贝母、川芎、通草各10克，甘草6克。按中医理论解释，方中当归、桃仁、丹参、川芎、通草共奏活血通络之功，全方益气活血、清热化痰、开痹通络，用于治疗气虚血瘀、痰热互结、痹阻肺络的“肺痹”一病理法方药十分贴切。[4]
肺间质纤维化的护理措施 发表时间：2010-07-13T10:11:20.107Z 来源：《中外健康文摘》2010年第6期供稿作者：王兰 [导读] 探讨肺间质纤维化（以下简称肺纤维化）患者的护理。 王兰 (黑龙江省农垦总局建三江人民医院黑龙江建三江 156300) 【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】1672-5085 (2010)06-0247-02 【摘要】目的探讨肺间质纤维化（以下简称肺纤维化）患者的护理。方法对19例肺纤维化患者在心理、生理、药物应用、病情观察、通气功能改善及防治呼吸道院内感染等方面采取全面系统的护理措施。结果除1例患者住院期间死亡，其余18例患者临床症状明显缓解，无护理并发症发生。结论加强肺纤维化患者住院期间的护理，对增强患者战胜疾病的信心，提高治疗效果，缓解临床症状能起到极其重要的作用。 【关键词】肺间质纤维化护理 间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)或弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)指一组容易形成肺脏气体交换单位炎性渗出，以致纤维化，并具有相似的临床表现、影像学改变及病理生理学特征的疾病。其病变累及范围常扩展到小气道，包括肺泡小管、呼吸性细支气管及终末细支气管，包括许多可引起肺部不同程度的炎症和纤维化的急性和慢性肺部疾病(200多种)。 1 临床资料 1.1 一般资料：我科于2009年7～12月共收治19例肺纤维化患者，其中男8例，女11例，年龄40～79岁。均有进行性呼吸困难、紫绀、咳嗽咯痰，偶有痰中带血。影像学显示肺部弥漫性浸润性阴影。18例患者继发肺部感染，2例患者合并气胸、呼吸衰竭，其中1例患者死亡。 1.2 治疗方案：本病以糖皮质激素治疗，预防及控制呼吸道感染，氧气吸入为主，并给予辅助治疗提高机体免疫力，同时补钾、补钙，以预防使用激素后引起的低钾、骨质疏松，给予奥美拉唑钠静脉滴注或口服泮托拉唑钠肠溶片，保护胃黏膜。 2 护理 2.1生活护理 2.1.1为住院病人介绍病房环境，主管医生和护士，减轻其焦虑不安、紧张、恐惧心理。 2.1.2为病人提供安静、舒适的休养环境，减少探视人员，避免交叉感染。 2.1.3急性期绝对卧床休息，给予中流量吸氧3～5L/min，血氧饱和度维持在90%以上。疾病缓解期根据情况鼓励病人室内活动并间断吸氧。疾病恢复期如果体力允许指导病人进行室外活动。 2.1.4缺氧导致机体能量消耗增加，因此为病人提供高蛋白、高热量、高纤维素、易消化的饮食，经常变换食谱，注意少食多餐。进餐时可以吸氧，避免进餐时气短而导致食欲下降。 2.2心理护理 由于本病多数呈慢性过程，预后不良。因此，病人在病情反复且逐渐加重的治疗过程中会产生恐惧、悲观、预感性悲哀等不良情绪反应，医护人员要主动与病人建立有效的沟通，并争取家属及单位对病人的支持，从而帮助他们树立信心，调整心态，积极配合治疗。 2.3治疗配合 2.3.1病情观察 2.3.1.1注意咳嗽、咳痰情况。如果病人由干咳变为湿咳并伴有痰量增多、体温增加，常表示合并细菌感染，应指导病人正确留取痰培养标本并及时送检，以便指导用药。 2.3.1.2根据医嘱给予有效的抗生素，进行抗感染治疗。咳嗽频繁者不宜选用强力镇咳药，以免抑制呼吸中枢，影响排痰。 2.3.1.3气短加重者应告诫病人持续吸氧，以改善静息状态下的呼吸困难和活动后的喘息。 2.3.1.4重症病人应用心电监护，监测血氧饱和度，使血氧饱和度保持在90%以上，必要时进行动脉血气分析，观察有无二氧化碳潴留，以调整用氧。 2.3.2对症护理 2.3.2.1咳嗽、咳痰明显的病人，应遵医嘱给予祛痰止咳药，用吉诺通时应嘱病人在饭前服用，使药物顺利到达小肠，与特异抗体结合发挥作用。服用止咳糖浆后不要再服用水冲服，并注意观察止咳祛痰药的疗效。 2.3.2.2发热病人如果体温低于37.5℃，多是由于非体液免疫反应所致，无须处理。超过39℃，要给予头置冰袋、温水擦浴等物理降温措施。 2.3.2.3病人出现胸闷、憋气、呼吸困难等呼吸衰竭症状时，应给予中流量吸氧3～5L/min，血氧饱和度维持在90%以上，必要时应用文丘里面罩给予病人高流量高浓度吸氧，如有二氧化碳潴留，则应给予持续低流量吸氧1～2L/min，注意气道湿化。对于重度呼吸衰竭的病人可应用机械通气治疗。 2.4用药护理 由于糖皮质激素具有抗炎、抑制免疫反应、减少肺泡巨嗜细胞数量、抑制其活化和细胞因子释放的作用，因此，在特发性肺间质纤维化早期肺泡炎阶段有一定的疗效作用。糖皮质激素药物治疗期间应注意以下事项： 2.4.1严格按医嘱坚持服药，告诫病人切忌不要随意停药或减量，因为突然停药易造成病情反复，如要减药必须在医护人员的监护下进行。 2.4.2激素治疗期间应进食含钙、含钾较高的食物，如牛奶、鱼、虾皮、橘子汁等，防止低钙低钾症。 2.4.3长期服用激素可造成骨质疏松，应避免参加剧烈活动，否则易造成病理性骨折。 2.4.4注意口腔护理，长期大量应用激素，易发生白色念珠菌感染，应每日刷牙2～3次，每日常规检查口腔黏膜，如已发生白色念珠菌感染可用氟康唑生理盐水涂抹。 2.4.5用激素期间，由于机体抵抗力低，容易加重或诱发各种感染。因此，应严格无菌操作，尽量避免留置尿管等侵袭性操作。