心内膜垫缺损超声诊断知识讲解共23页文档

【收藏】胎儿心内膜垫缺损的超声诊断心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。

胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔，超过半数的胎儿合并先天愚型。

发病机制及病理分型根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型：部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。

原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。

二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。

完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。

一组房室瓣横跨左、右心，形成了上和下桥瓣。

（完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见、B型较少见。

指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。

C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。

）另外完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见；过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。

超声表现部分性心内膜垫缺损常显示心脏近十字交叉处的房间隔回声中断，断端回声增强，二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣的根部均附着在室间隔上，彩色多普勒显示血流从右心房通过房间隔缺损进入左心房，再沿三尖瓣口直达右心室，若存在二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺，则显示有五彩镶嵌血流从心室反流到心房。

完全性心内膜垫缺损除显示部分性心内膜垫缺损的超声心动图表现以外，还有室间隔缺损的超声心动图改变。

A型完全性心内膜垫缺损时，二尖瓣与三尖瓣分别有腱索连接于室间隔上，二尖瓣和三尖瓣可分辨；B型完全性心内膜垫缺损时，二尖瓣和三尖瓣可分辨，但其腱索均附着在室间隔的右心室侧；C型完全性心内膜垫缺损时，共同房室瓣无法分辨二尖瓣和三尖瓣，无腱索与室间隔相连，使瓣膜在缺口处呈上、下悬浮的状态，四腔心切面显示房间隔下部、室间隔上部、二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣形成的十字交叉结构消失，四个心腔相互交通。

【超声原创】心内膜垫缺损心内膜垫在发育过程中，参与形成二尖瓣前瓣、三尖瓣隔瓣、房间隔的下部和膜部室间隔，还间接地影响房室传导系统的分布。

心内膜垫缺损（endocardial cushion defect，ECD），又称为房室管畸形（atrioventricularabnormality），是指房室瓣上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房间隔发育异常，使心腔之间相互交通，引起明显的血流动力学改变。

一、病理特点及分型心内膜垫缺损分为不完全性心内膜垫缺损（partial endocardial cushiondefect）和完全性心内膜垫缺损（common endocardial cushiondefect）两大类。

1．不完全性心内膜垫缺损分以下5 型。

Ⅰ型：单纯原发孔房间隔缺损，不伴有二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。

Ⅱ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺（此型最常见）。

Ⅲ型：原发孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。

Ⅳ型：原发孔房间隔缺损伴后方室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。

Ⅴ型：单心房。

2．完全性心内膜垫缺损完全性心内膜垫缺损是指原发孔房间隔缺损和室间隔膜部缺损合并共同房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣均有裂缺），完全性心内膜垫缺损分为3 型。

Ⅰ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，二尖瓣和三尖瓣各自有腱索与室间隔相连。

Ⅱ型：共同房室瓣，可分辨二尖瓣和三尖瓣，但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上部，而连于室间隔右心室面的异常乳头肌上。

Ⅲ型：共同房室瓣，无法分辨二尖瓣与三尖瓣，共同房室瓣无腱索与室间隔相连，呈自由漂浮的状态。

二、血流动力学改变不完全性心内膜垫缺损的血流动力学改变类似于房间隔缺损，伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大；完全性心内膜垫缺损由于房间隔和室间隔均有较大的缺损，出现大量左向右分流，分流量主要取决于体循环阻力和肺循环阻力的相对大小，当肺循环血流量超过肺血管床容量时可出现肺动脉高压，产生双向分流。

心内膜垫缺损疾病知识问答健康宣教（一）心内膜垫缺损的基础知识什么是心内膜垫缺损？心内膜垫缺损又称房室隔缺损、房室管畸形、共同房室通道等。

它指的是在胚胎期间由于房室心内膜垫发育的缺陷，导致心内膜垫各部分相互之间融合不完全或完全未融合，从而产生了房间隔下部（原发孔型房间隔）的缺损，室间隔流入道部位缺损以及房室瓣发育不全的一组心脏畸形。

心内膜垫缺损分为部分型和完全型两种，部分型心内膜垫缺损是大的原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣大瓣裂及三尖瓣发育异常。

完全型心内膜垫缺损为原发孔型房间隔缺损，同时二尖瓣大瓣完全性分裂为两部分，每一部分瓣叶又与三尖瓣的相应瓣叶连为一体，称为前共瓣与后共瓣，并伴有室间隔缺损。

心内膜垫缺损的临床表现有哪些？部分型心内膜垫缺损：病情的轻重与二尖瓣反流的程度有关,反流越重，肺部充血越多，肺动脉高压也会越严重。

患儿常易患呼吸道感染，可有活动后心悸、气短症状，病情重者营养不良，生长发育受到影响。

体格检查可见左前胸壁隆起，左、右心室抬举感。

完全型心内膜垫缺损：由于不仅存在4个心腔相通的畸形，二尖瓣的反流也相当严重，所以大多数的患儿在婴幼儿期肺部充血，形成反复的呼吸道感染及肺炎。

稍活动即出现心悸、气短，哭闹的时候会出现口唇发给，患儿往往会出现生长发育严重受阻、体质弱、消瘦。

听诊胸骨左缘第3、4肋间及心尖部可闻及粗糙的收缩期杂音，并向肩背部传导。

心内膜垫缺损有哪些危害？患有心内膜垫缺损的患儿出生后其血流动力学即出现紊乱，常有呼吸困难、生长发育受限、反复呼吸道感染、活动后心慌气促及充血性心力衰竭，且复杂的心脏畸形不可能自行愈合，应尽早手术，手术最佳年龄为出生后3〜6个月。

若二尖瓣反流严重更应及时进行紧急手术，否则会使肺动脉高压进行性加重或发展成不可逆的肺血管病，或出现顽固、无法控制的心力衰竭，从而威胁患儿生命。

(二)术前健康教育知识心内膜垫缺损需要做哪些检查？(1)心电图：能够有效辅助诊断心内膜垫缺损的一项检查，心内膜垫缺损的患者心电图常见I度或II度房室传导阻滞，出现左或右束支传导阻滞，可伴有房颤、右心室或双室肥厚。