腹膜后淋巴管瘤的诊治策略附腹膜后淋巴管瘤误诊为胰腺占位病变一例
发表时间：2018-10-31T13:46:51.673Z 来源：《航空军医》2018年15期作者：刘海鹏1，2 何晓娜3 陈晓1，2
[导读] B超、CT、MRI对腹膜后淋巴管瘤的诊断均有重要指导价值，完整的手术切除是腹膜后淋巴管瘤最理想的治疗方式。
（1.兰州大学第二医院普外三科；2.甘肃省消化系肿瘤重点实验室；3兰州大学第二临床医学院甘肃兰州 730030）摘要：目的探讨腹膜后淋巴管瘤的临床诊治特点，提高对该病的认识。
方法报告一例腹膜后淋巴管瘤误诊为胰腺占位性病变患者的临床资料，结合文献复习讨论。
结果术前诊断为胰腺囊性占位性病变-胰腺粘液性囊腺瘤；术中见肿瘤来源于腹膜后，术后病理证实为腹膜后淋巴管瘤。
结论B超、CT、MRI对腹膜后淋巴管瘤的诊断均有重要指导价值，完整的手术切除是腹膜后淋巴管瘤最理想的治疗方
式。
关键词：腹膜后肿瘤；淋巴管瘤
淋巴管瘤是以淋巴管系统发育畸形为特征的疾病，即由异常增生的淋巴管组成、瘤内充满淋巴液的肿块。
增生的淋巴管生长有一定的限制性，不具备类似肿瘤细胞增殖及转移的特征，因此并非真正肿瘤。
淋巴管瘤比较常见，无明显种族和性别差异，多发人群是10岁以下的儿童，且80%以上患儿发病在2岁以前，50%-60%出生时即发病。
本文结合作者收治不典型腹膜后淋巴管瘤1例，结合文献复习，对腹膜后淋巴管瘤的病因、临床表现、诊断及治疗特点进行总结。
现报告如下。
病例报告
患者男，50岁。
因间断性上腹部胀痛不适半年入院。
既往无手术、外伤史，无高血压、糖尿病病史。
入院查体：T 36.2℃，P 72次/分，R 18次/分，BP 96/67mmHg，神清，精神可。
腹平软，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及腹部包块，肠鸣音正常4次/分，移动性浊音阴性。
心肺未见异常。
实验室检查：血常规、尿常规、粪常规、生化全项、凝血酶原时间、传染病全套未见异常。
肿瘤标志物CEA 4.59ng/ml，AFP、CA199、CA125、CA72-4无异常。
辅助检查：心电图正常。
心脏彩超未见明显异常。
门静脉系彩色多普勒超声示门静脉内径1.4cm，平均速度10.1cm/s，为单向入肝血流，管腔通畅。
门静脉血流未见异常。
腹部B超示胰腺体尾部囊性病灶，大小约5.0cm*3.3cm，无回声，与胰腺分界欠清，内可见多条分隔光带，内透声好。
腹部CT（平扫+增强）示胰腺体部后下方见不规则形低密度影，范围约5.0cm*3.0cm*5.6cm，边界清，增强扫描无明显强化，病变包绕肠系膜上静脉，与部分脾静脉前缘关系密切，与胰腺边界欠清。
CT诊断：胰腺体尾部占位，粘液性囊腺瘤多考虑。
腹部MRI示胰腺体尾部可见不规则囊状占位影，DWI呈低信号，大小约
5.2cm*3.7cm*5.7cm，肿块内可见多发线样分隔。
核磁诊断：粘液性囊腺瘤？。
临床诊断：胰腺体尾部占位-胰腺粘液性囊腺瘤？经多学科讨论，决定行剖腹探查术，胰体尾切除术。
术中见肿瘤位于腹膜后，胰腺体尾部的后下方，横结肠系膜根部，形状不规则，大小约
5cm*3cm*3cm，呈淡黄色脂肪样，囊性，质软，包膜完整，与胰腺、十二指肠、横结肠系膜、脾静脉关系密切，病变包绕肠系膜下静脉。
余腹腔脏器未见异常。
遂完整切除病变，术中切开标本见肿瘤壁薄、光滑，内含囊液呈黄色粘稠乳糜样。
术中快速冰冻病理检查报告：良性病变，多考虑腹膜后淋巴管瘤。
术后病理检查：镜下见纤维脂肪组织中散在大小不等的管腔，管壁不规则，厚薄不等，管内衬单层立方、扁平细胞，核较小，排列规则。
免疫组化染色：管壁内皮CD34（+），D2-40（-），WT-1（-），CR（-）。
病理诊断：（腹膜后肿物）淋巴管瘤；
讨论
一、发病原因
淋巴管瘤发生原因目前并不明确。
多数学者认为是由于淋巴管的先天发育异常，使正常淋巴不能经静脉引流，淋巴结构异构或淋巴管增生扩大所致；也有学者认为是因感染、肿瘤、手术、或退行性变导致淋巴管的阻塞，管径渐增大，最终导致形成囊肿；也有人认为是由收集髂区淋巴结和腹膜后淋巴结和静脉系统之间的连接发生异常，导致淋巴结中的淋巴静止。
二、疾病分类
淋巴管瘤可以发生在体内含有淋巴组织的任何部位，约95 %发生在颈部和腋窝（颈部约占 75 %，腋窝占 20 %），其它部位少见。
传统上习惯把淋巴管瘤分为以下3类：
1）海绵状淋巴管瘤：是最常见的一种淋巴管瘤，多见于唇、舌、颊、颈等部位，主要表现为局部组织肿胀变形。
该类淋巴管瘤不能被压缩，一般不侵及皮肤，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成许多绒毛样突起。
2）囊状淋巴管瘤：又称囊性水瘤，是淋巴管瘤最常见的类型，也是腹膜后最常见的类型。
多发生在颈部、乳房、腋窝、腹部、腹股沟。
表现为大小不一的囊性包快，该病变一般界限清楚，有波动感，不能被压缩，穿刺可抽出淡黄色的液体。
3）单纯性淋巴管瘤：又称毛细淋巴管瘤，非常少见，常见于肢体近端，是由细小的薄壁淋巴管组成，其外观像米粒大小的囊肿，突出于皮肤表面，破溃后可流出淋巴液，很少孤立存在，常为多个淋巴管瘤无规则的排列在一起。
三、临床表现
由于淋巴管瘤属于良性病变，生长缓慢，早期多无明显症状，当肿块长到一定大小时，临近的器官、组织、血管、神经等受到压迫才会出现相应的临床症状，周围正常的组织器官受压萎缩，导致功能障碍，或因肿块感染、出血、扭转、破裂等原因出现相应的伴随症状，如发热、腹痛、肠梗阻等，临床表现缺乏特异性。
如本例患者仅有腹部胀痛，无其他特殊不适，临床表现缺乏特异性。
四、鉴别诊断
腹膜后淋巴管瘤需与下列疾病鉴别：（1）腹膜后胰腺区囊性淋巴管瘤主要与胰腺浆液性、粘液性囊腺瘤加以鉴别，增强CT为首选，且粘液性囊腺瘤预后较差；另外也应与胰腺假性囊肿鉴别，后者患者多有胰腺炎及胰腺外伤史；本例病例术前结合影像学检查，考虑胰腺囊性占位性病变，囊腺癌待排；（2）囊性畸胎瘤、肿瘤囊性变、肠囊肿及消化道重复畸形等疾病相鉴别，囊性畸胎瘤有脂质成分，并可见周围性钙化，容易鉴别；肿瘤囊性变由于肿瘤坏死液化，壁厚且不规则，增强可见壁结节增强；肠重复畸形囊肿一般与所在肠管走行方向一致，呈管状单房厚壁结构；肠囊肿大多呈单房结构，少见分隔；（3）女性患者需与卵巢囊肿鉴别，卵巢囊肿下缘与子宫附件关系密切，下腹部可触及囊性肿块，多为圆形，表面光滑，一般可活动。
蒂扭转、破裂或感染时刻产生急腹症。
腹膜后淋巴管瘤确诊仍需病理检查。
五、治疗
淋巴管瘤虽属于良性病变，生长缓慢，但在其生长过程中，增生活跃的内皮细胞可以缓慢地侵入或压迫周围组织，导致邻近正常器官的组织结构萎缩，进而出现功能障碍。
故一旦确诊，手术切除是首选的治疗方法，可采取开放性手术，随着腹腔镜技术的发展，有人应用腹腔镜对于腹膜后淋巴管瘤进行手术切除，同样收到了良好的效果。
腹膜后淋巴管瘤，因其周围组织疏松，术中尽量在无血管层内分离，争取完整摘除，不主张先把囊液吸净，这样会增加囊肿剥离的难度。
本例患者因术前考虑有胰腺囊腺癌的可能，且病变包绕肠系膜上静脉，与周围组织关系密切，界限欠清，因此采取开腹手术治疗。
术中见病变呈淡黄色脂肪样，囊性，质软，包膜完整，遂沿其周围疏松组织剥离并完整切除，手术治疗效果良好，术后随访未见复发。
参考文献
[1] Levine C．Primary disorders of the lymphatic vessels--a unified concept.J Pediatr Surg.1989；24（3）：233-240.
[3] 李海英，陈晓宇，叶真.腹膜后淋巴管瘤的超声诊断.肿瘤影像学.2014；23（4）：310-312.。
